新生兒先天性心臟病病例討論

新生兒先天性心臟病病例討論

第1胎足月兒，出生無窒息，體重3200g,查體未見異常。生后哭聲好，無青紫，反應(yīng)好吃奶好。第2d在胸骨左緣2～5肋間有柔和的2級收縮期雜音（簡寫L2～5G2/6SM）。

思考題：1是生理性雜音還是先心病

2需作進(jìn)一步檢查否1.肺動脈相對狹窄：生后肺循環(huán)建立，肺血量增多，肺動脈相對狹窄2.三尖瓣關(guān)閉不全：暫時性3.動脈導(dǎo)管未閉：L2~3G

2/6SM4.雜音短暫：2~3d,無震顫5.可繼續(xù)觀察

肺動脈三尖瓣動脈導(dǎo)管1.雜音持續(xù)存在，L3～5G2/6SM2.震顫：用指尖輕輕觸診,有輕微震顫3.臨床診斷:室間隔缺損（簡稱室缺）4.需作彩色多普勒超聲心動圖（簡稱心彩超）檢查5.心彩超：膜部室缺,直徑4mm

思考題：1.怎樣估計預(yù)后

2.何時手術(shù)室缺的部位膜部流入部肌部右室剖面雙動脈瓣下（流出部）

<5mm1歲內(nèi)2/3自閉，定期隨訪

>5～10mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)

<10mm早作手術(shù)手術(shù)年齡3月,2歲，

>2歲肺動脈高壓28%

子女風(fēng)險率3.3~4.1%

新生兒（小心臟）的標(biāo)準(zhǔn)？小

中大

直徑（mm）n%3~6741.14~55533.7

≥64125.2*

合計163100.0肺高壓21/41

例51.2

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2001，4：92－95（簡稱兒院）

大室缺？～大室缺？

直徑例數(shù)自閉增大不變

例％例％例％＜5mm231252.2417.4730.4≥5mm1417.1857.1535.5合計

371335.41232.41232.4

χ2

＝9.4p<0.01

自閉、增大、不變各占1/3自閉年齡：<5mm者

77％在半歲內(nèi)

≥5mm者1例在2歲中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2006，9：258－261（簡稱本組）

大室缺？

新生兒室缺

5～6mm4mm≤3mm隨訪：1歲內(nèi)每3月一次以后每6月～12月一次本組擴(kuò)大者

＞

6mm12例:合并肺炎死亡

2例手術(shù)

3例

大中小自閉者：＜4mm者均可自閉

2歲后自閉者約占7％（少數(shù)在青少年,成人）膜部、肌部自閉率相等自閉時有的出現(xiàn)動脈瘤（三尖瓣葉覆蓋缺口）不能自閉者：應(yīng)早手術(shù)雙動脈下室缺（致主動脈瓣脫垂）合并肺動脈高壓者生后10~18h動脈導(dǎo)管無血流通過15~21d結(jié)構(gòu)上閉合＞3月未閉者可診斷動脈導(dǎo)管未閉新生兒雜音：L2~3G2/6

sm

無震顫本組出生時診斷44例經(jīng)隨訪僅6

例＞3月未閉(1/7)動脈導(dǎo)管主動脈血流向肺動脈可影響小兒生長發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險小不論導(dǎo)管大小、不拘年齡，均應(yīng)治療大導(dǎo)管？例6420

100%100%

50%

37%

13%100%

m/s<2>2>2>2

未閉

自閉

手術(shù)

2~3

mm5~7.53.1~4.9mmmm直徑大導(dǎo)管？5mm（流速）新生兒期無雜音因生理性雜音作彩超時可發(fā)現(xiàn)，小的房缺≤5mm者與卵圓孔未閉不易鑒別。本組出生時有房缺或卵圓孔未閉30例：隨訪：＜

5mm：均在1歲內(nèi)自閉

5～8mm：4例未閉(1/7)

應(yīng)在上學(xué)前手術(shù)大房缺？6例10例6例≥7mm5~621三體大房缺？7mm

62%64%13%0%

mm

45~67~8>8%94%89%62.5%8%實(shí)際自閉%預(yù)計自閉%大房缺？7mm目前認(rèn)為無論房缺的大小或卵圓孔未閉者，均應(yīng)介入治療，可減少成年后發(fā)生腦中風(fēng)的幾率?？傊?，輕癥先心病不影響心功能，可正?；顒蛹邦A(yù)防接種，但應(yīng)定期隨訪觀察有無增大。導(dǎo)管5mm室缺6mm房缺7mm

第1胎足月順產(chǎn),無窒息,體重3300g,

生后哭聲好,無青紫，查體未見異常。母乳喂養(yǎng)，吃奶好,第5d出院前再查體，心臟無雜音。

生后42d復(fù)查,心臟雜音L3~5G2/6sm

思考題：1.為何初生數(shù)日無雜音？是否漏診？

2.怎樣避免漏診先心??？L→R分流

出生查體出院前6周

＞6周室缺房缺房室隔缺損動脈導(dǎo)管未閉

50100

50100

50100

50100300右室出口梗阻肺動脈狹窄肺動脈閉鎖法洛四聯(lián)癥

例

出生查體出院前6周＞6周

左室出口梗阻

主動脈縮窄主動脈瓣閉鎖左心發(fā)育不良主動脈弓斷離圓錐動脈干

共干

大動脈轉(zhuǎn)位肺靜脈異常其他

50100

50100

50100

50100例新生兒50%6～8周30%1歲20%

出生時右心壓力高，左向右分流量少，雜音不明顯。以后在每次預(yù)防注射時、健康查體、就診時多次檢查可避免漏診。

出生的足月兒：5640例住院時查出先心?。?4例（0.96%）隨訪后再確診：6例（動脈導(dǎo)管未閉、房缺，1/7

）出院后補(bǔ)查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺靜脈連接異常1例、法洛四聯(lián)癥1例）先心病檢出率：1.15％（65/5640）

第1胎足月順產(chǎn),無窒息,體重3300g,

生后哭聲好,無青紫，查體未見異常。第2d面色青紫，呼吸促，反應(yīng)差，經(jīng)吸氧無好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)輕微心臟雜音L3~5G2/6sm。心彩超：大動脈轉(zhuǎn)位合并動脈導(dǎo)管未閉及卵圓孔開放。

思考題：1.治療和預(yù)后？

2.下一胎如何預(yù)防先心?。坑沂摇鲃用}→全身↖右房←腔靜脈↙左室→肺動脈→肺↖左房←肺靜脈↙需合并室缺房缺（卵圓孔開放）動脈導(dǎo)管未閉臨床：差異青紫雜音彩超（曲棍球拐棍）臨床：差異青紫雜音彩超（曲棍球拐棍）臨床：青紫、雜音LA↑

↑1.新生兒先心病死亡的病例中

1/3是大動脈轉(zhuǎn)位（兒院）2.心彩超容易漏診3.早期根治術(shù)：

6年存活率93%

（兒院4d,清華華新醫(yī)院1d,延誤者冠脈含氧量少，心肌缺氧，失去手術(shù)機(jī)會）

拐棍曲棍球

先心病的預(yù)防

1.避免各種高危因素

2.孕早期避免病毒感染

3.服葉酸

4.宮內(nèi)篩查

先心病組65例對照組77例例（％）例（％）遺傳因素8（12）2（3）先心病畸形兒史20

近親婚配10

高齡≥35歲52環(huán)境因素35（54）13（17）孕早期上感史3012

接觸有害物*51

合計43（66）15（20）

x2＝5.1P＜0.05*油漆、甲醛、CO中毒

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2006，9：258－261

孕早期避免病毒感染心臟的胚胎發(fā)育期8～10周12心管心球心室心房靜脈竇

心動脈房干心室1圍心腔→心包腔循環(huán)作用

2生心板→心管19天22天23天24天35天心內(nèi)結(jié)構(gòu)及動脈分隔的發(fā)育1

2***△★34

1第1房隔2第2房隔△卵園孔★瓣動脈干分隔*第1房間孔**第2房間孔3主動脈

(繼發(fā)孔)4肺動脈

3周4周5～6周7～8周10周

神經(jīng)管和心臟在胚胎發(fā)育時期有相關(guān)葉酸缺乏可致畸葉酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg

嘉興婦幼:服葉酸者先心病少51％未服者復(fù)雜先心病多4.6倍

中華兒科雜志

2003,41：951～952

匈牙利：服葉酸者先心病少51.5％尤其是主動脈干和瓣膜的缺陷

中國醫(yī)刊2004,39：23～25

LVRVLARA

四腔心不對稱者轉(zhuǎn)至?？圃俨槭胰?房缺不易查出復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院胎兒心臟500例先心病5.4％心律失常4.7％

中華兒科雜志2003,41:115

超聲四腔心示意圖(主縮>30周)

年例±1500例/年±200例/年13.3%

年胎兒先心病終止妊娠

nn(%)1991166100(

60)1992203123(

61)1993185115(

63)1994173