醫(yī)學(xué)課件小兒驚厥0

小兒驚厥定義驚厥（convulsion）是癇性發(fā)作的常見形式，以強(qiáng)直或陣攣等骨骼肌運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主要表現(xiàn)，常伴有意識(shí)障礙。病因眾多復(fù)雜。定義兒童期驚厥發(fā)生率為4%-6%，較成人高10-15倍。年齡愈小發(fā)生率愈高。易有驚厥持續(xù)狀態(tài)。新生兒及嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作：表現(xiàn)為突發(fā)瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暫停、青紫。只有慢性的反復(fù)癇性發(fā)作才能診斷為癲癇。驚厥（convulsion）發(fā)作定義轉(zhuǎn)歸：隨著急性病的好轉(zhuǎn)而消失?？赡芡耆皇前d癇。病因分類與特點(diǎn)（一）感染性病因1.顱內(nèi)感染2.顱外感染（1）熱性驚厥：兒科最常見的急性驚厥（2）感染中毒性腦?。捍蠖嗖l(fā)于敗血癥、重癥肺炎、菌痢、百日咳等嚴(yán)重細(xì)菌性感染疾病中。病因分類與特點(diǎn)（二）非感染性病因1.顱內(nèi)疾?。?）顱腦損傷與出血：如產(chǎn)傷、顱腦外傷和腦血管畸形等。（2）先天發(fā)育畸形：如顱腦發(fā)育異常、腦積水、神經(jīng)皮膚等。（3）顱內(nèi)占位性病變。病因分類與特點(diǎn)2.顱外（全身性）疾?。?）缺氧缺血性腦病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺嚴(yán)重疾病等。（2）代謝性疾?。喊ǎ孩偎娊赓|(zhì)紊亂?。?；②肝腎衰竭和Reye綜合征；③遺傳代謝性疾?。。?；④中毒：如殺鼠藥、農(nóng)藥和中樞神經(jīng)興奮藥中毒。年齡與驚厥1.新生兒期：生后1-3天常見產(chǎn)傷窒息、HIE、顱內(nèi)出血、低血糖等。4-10天常見低鈣血癥、低鎂血癥、核黃疸、早期敗血癥和化膿性腦膜炎、破傷風(fēng)、顱腦畸形。2.嬰幼兒期：常見上呼吸道感染、低血糖、細(xì)菌性痢疾、化膿性腦膜炎、中毒性腦病、顱腦畸形、癲癇、嬰兒痙攣、苯酮尿癥及維生素K缺乏晚發(fā)型顱內(nèi)出血。3.學(xué)齡前期、學(xué)齡期：常見中毒、顱腦創(chuàng)傷、感染、腫瘤、癲癇、腦寄生蟲病、腎性高血壓腦病等。小運(yùn)動(dòng)型癲癇多見于學(xué)齡前期。全身大發(fā)作，失神多見于學(xué)齡期。學(xué)齡期兒童可有癔癥假性發(fā)作。季節(jié)與驚厥上呼吸道感染導(dǎo)致的熱性驚厥終年可見癲癇及中毒驚厥終年可見；春節(jié)常見流行性腦脊髓膜炎；夏季多見乙型腦炎、中毒性菌??；夏秋季腸道病毒腦膜炎；冬季肺炎、低鈣血癥、百日咳腦病。體檢要點(diǎn)全面體檢基礎(chǔ)上，重點(diǎn)檢查神經(jīng)系統(tǒng)，特別是有無定位體征、腦膜刺激征、病理反射。有顱內(nèi)高壓和占位病變征象時(shí)檢查有無視乳頭水腫。注意血壓、心血管疾病實(shí)驗(yàn)室檢查1.血尿糞常規(guī)2.血生化檢測(cè)：電解質(zhì)、血糖、肝腎功能、相關(guān)代謝產(chǎn)物3.腦脊液檢查。腦電圖檢查腦CT及MRI熱性驚厥

（febrileseizuresFS）FS是小兒時(shí)期最常見的驚厥性疾患，兒童期患病率3%-4%，首次發(fā)作年齡多于生后6個(gè)月至三歲間，平均18-22個(gè)月。國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟不主張把FS診斷為癲癇。熱性驚厥

（febrileseizuresFS）患兒常有FS家族史。常染色體顯性遺傳伴有不同外顯率。基因位點(diǎn)在19p和8q13-21。1、熱性驚厥熱性驚厥是在顱外感染性疾病初期的發(fā)熱過程中出現(xiàn)的驚厥發(fā)作。診斷應(yīng)具備以下條件：①首發(fā)年齡多在3個(gè)月~5歲；②驚厥發(fā)作時(shí)伴有發(fā)熱，發(fā)作時(shí)直腸溫度≥38℃；③既往沒有無熱驚厥史；④除外顱內(nèi)感染和其他確切病因（如器質(zhì)性、代謝性異常等）所致的驚厥。熱性驚厥

（febrileseizuresFS）單純性FS（又稱典型FS）復(fù)雜性FS（complexFS，CFS）單純性熱性驚厥

①驚厥呈全身性發(fā)作，通常是強(qiáng)直一陣攣樣發(fā)作；②發(fā)作持續(xù)時(shí)間通常在5~10分，不超過15分；③24小時(shí)內(nèi)驚厥無復(fù)發(fā)；④發(fā)作前后無神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)；⑤多在生后6個(gè)月~4歲起病，

⑥熱退后1周腦電腦恢復(fù)恢復(fù)正常，預(yù)后良好。單純性FS（典型FS）一次發(fā)熱疾病過程中，大多只有一次，個(gè)別有兩次發(fā)作。約50%的患兒會(huì)在今后發(fā)熱時(shí)再次或多次FS發(fā)作，大多數(shù)（3/4）再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后一年內(nèi)。復(fù)雜性熱性驚厥①局限性驚厥發(fā)作，常呈偏側(cè)性或局灶性發(fā)作；②一次發(fā)作＞15分鐘③1年內(nèi)熱性驚厥發(fā)作頻率達(dá)5次以上。④發(fā)作后有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，包括Todd麻痹等；⑤24小時(shí)≥2次發(fā)作診斷復(fù)雜性熱性驚厥的其他次要條件有：發(fā)作年齡＜6個(gè)月或＞6歲；發(fā)作時(shí)體溫≤38.5℃；熱退后2周腦電圖仍顯異常。臨床預(yù)后相對(duì)較差。單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率在FS中約占80%在FS中約占20%驚厥發(fā)作形式全身性發(fā)作局限性或不對(duì)稱驚厥持續(xù)時(shí)間短暫發(fā)作，大多數(shù)在5-10分鐘內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作，≥15分鐘驚厥發(fā)作次數(shù)一次熱程中僅有1-2次發(fā)作24小時(shí)內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)≤4次≥5次單純性與復(fù)雜性熱性驚厥的鑒別要點(diǎn)患病率在歐洲和北美兒童中，熱性驚厥的患病率約為2%~5%，我國(guó)兒童的患病率約為3.9%。熱性驚厥呈明顯的年齡依賴性，多發(fā)生于3個(gè)月~5歲的兒童，發(fā)病高峰為6個(gè)月~3歲（占90%）

病因-1熱性驚厥具有明顯的遺傳傾向，在大家族中呈常染色體顯性遺傳伴不完全外顯。25%～40%患兒的一級(jí)親屬有熱性驚厥史病因-2父母一方有熱性驚厥史，其子女的患病率是一般人群的4.4倍；父母雙方均有熱性驚厥史，子女的患病率則是一般人群20倍；同胞中有熱性驚厥病史，患兒的患病率是一般人群的3.6倍；單卵雙生的患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于雙卵雙生。目前公認(rèn)的熱性驚厥基因包括FEB1（定位于8q13-q21）、FEB2（定位于19q13.3）、FEB3（定位于2q23-q24）、FEB4（MASS1，定位于5q14-q15），可能與熱性驚厥的易感性有關(guān)。在GEFS+家族中發(fā)現(xiàn)19q13.1上SCN1B基因突變和2q23-31上SCN1A的基因突變。病因-3病因-4由于熱性驚厥可以呈常染色顯性遺傳，年齡決定遺傳基因的外顯率，在出生后6個(gè)月內(nèi)基因外顯率開始出現(xiàn)，1歲半達(dá)到高峰，4歲下降到最低點(diǎn)。因此，熱性驚厥發(fā)作存在明顯的年齡特征，以生后6個(gè)月至4歲發(fā)病為多。熱性驚厥最常發(fā)生于病毒性感染。皰疹病毒，尤其是人類皰疹病毒6型（HHV-6，常引起紅疹反應(yīng)），人類皰疹病毒7型（HHV-7）感染，可能是熱性驚厥發(fā)作的一個(gè)主要誘因。除皰疹病毒外，流感病毒A、B，副流感病毒，腺病毒感染，亦是誘發(fā)熱性驚厥發(fā)作的常見病因，而夏季的熱性驚厥常常與腸道病毒感染有關(guān)，尤其是柯薩奇A組病毒。病因-5細(xì)菌感染引起的熱性驚厥比較少，不同的研究提示熱性驚厥患兒中，細(xì)菌感染的幾率在2.9％～５.４％，與只有發(fā)熱的對(duì)照組相似。有研究發(fā)現(xiàn)，在接種白百破疫苗的當(dāng)日和接種麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹疫苗后的８～１４d，熱性驚厥的發(fā)生率明顯的增高。病因-6

熱性驚厥的復(fù)發(fā)率復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性，其中50%的患兒會(huì)有多次復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為，在首次熱性驚厥發(fā)作后，大約30%～４０％的患兒在每次感染發(fā)熱時(shí)均有驚厥,70％～７５％的再次發(fā)作在首次熱性驚厥后1年以內(nèi)，90%在2年以內(nèi)。因此，在距首次發(fā)作時(shí)間越近的發(fā)熱時(shí)，越應(yīng)警惕驚厥的復(fù)發(fā)。FS轉(zhuǎn)化為癲癇危險(xiǎn)因素復(fù)雜性FS。直系親屬中有癲癇病史。首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征。7歲時(shí)癲癇發(fā)生率平均達(dá)9%以上，而無危險(xiǎn)因素的FS不到1%。EEG在癲癇預(yù)測(cè)上價(jià)值單純性FS，一般無需作EEG檢查。但對(duì)CFS患兒，若EEG中新出現(xiàn)癇性波發(fā)放，則可能提示癲癇發(fā)作的危險(xiǎn)性。熱性驚厥的治療大多數(shù)熱性驚厥的驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，不需要使用止驚治療。如果驚厥沒有很快停止，尤其呈現(xiàn)熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)者，或有熱性驚厥復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇危險(xiǎn)因素的患兒應(yīng)盡快建立靜脈通道，靜脈注射抗癲癇藥物，盡早控制驚厥，以防嚴(yán)重的熱性驚厥發(fā)生。FS的防治單純性FS，僅針對(duì)原發(fā)病處理，包括退燒藥物和其他物理降溫措施即可。對(duì)CFS或總次數(shù)已達(dá)5次以上者，可長(zhǎng)期口服丙戊酸或其他抗癲癇藥物。治療驚厥發(fā)作的搶救以地西泮（diazepam）靜脈推注當(dāng)靜脈注射有困難時(shí)，可按0.5～1.0mg/kg地西泮原液直接直腸注入，5分鐘后即可過有效血濃度，吸收速率比肌注及口服快，且不良反應(yīng)少，操作簡(jiǎn)便多種因素與熱性驚厥復(fù)發(fā)相關(guān)。其中:熱性驚厥的首次發(fā)作年齡一級(jí)親屬中是否有熱性驚厥或癲癇家族史熱性驚厥的發(fā)作類型首次熱性驚厥時(shí)體溫的高低、驚厥前發(fā)熱的持續(xù)時(shí)間也與熱性驚厥復(fù)發(fā)相關(guān)Hugen發(fā)現(xiàn)熱性驚厥的復(fù)發(fā)與血清鈉水平有近似線性關(guān)系，血鈉水平越低，熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)就越高。HugenCA,etal,EurJPediatr,1995,154,403-405同時(shí)每項(xiàng)危險(xiǎn)因素對(duì)日后癲癇發(fā)作具有獨(dú)立預(yù)測(cè)的價(jià)值，也具有累加的性質(zhì)。沒有以上危險(xiǎn)因素者，繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)性為1%；具備上述1項(xiàng)危險(xiǎn)因素，繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)性上升至2%；具備2～3項(xiàng)危險(xiǎn)因素，繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)性達(dá)１０％。隨著復(fù)雜性熱性驚厥復(fù)發(fā)次數(shù)的增加，癲癇的發(fā)生率亦明顯增加，即復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)作次數(shù)越多，繼發(fā)癲癇的可能性越大。

20世紀(jì)60-80年代：許多醫(yī)生提倡連續(xù)用藥預(yù)防主要用藥為苯巴比妥,少數(shù)人用丙戊酸鈉.20世紀(jì)90年代以來證明：大多數(shù)該病患兒呈良性經(jīng)過,出現(xiàn)癲癇發(fā)作或者神經(jīng)發(fā)育異常的比例極低.2000年尼氏兒科學(xué)第16版已經(jīng)不再推薦用苯巴比妥長(zhǎng)期預(yù)防用藥。但盡管不同年代和不同地區(qū)是有差別的,未形成一致的意見,但是“信息性共識(shí)”可以參考.長(zhǎng)期連續(xù)用藥預(yù)防的原則但如果出現(xiàn)以下任何3項(xiàng),要主張長(zhǎng)期用藥(1).發(fā)熱前已有神經(jīng)系統(tǒng)異常(2).發(fā)作呈15-20分鐘長(zhǎng)程發(fā)作者(3).呈部分性發(fā)作或者伴有泛化者.(4).父母或同胞有無熱驚厥或者癲癇者.(5).初發(fā)年齡<1歲或者>6歲.(6).24小時(shí)內(nèi)復(fù)發(fā)2-3次者(7).發(fā)熱前體溫不足37.5度.(8).單純熱性驚厥1年反復(fù)發(fā)作4-5次以上(9).腦電圖有特異性癇波發(fā)放者.

1998年日本的福山幸夫在熱性驚厥座談會(huì)會(huì)上提出,預(yù)防復(fù)發(fā)1間歇性短程給藥：平時(shí)不用藥，一旦有發(fā)熱立即經(jīng)直腸或口服地西泮0.6～0.8mg/(kg﹒d)，首劑可用負(fù)荷量0.5mg/kg。維持用藥至體溫穩(wěn)定，恢復(fù)正常。用藥指征：①曾有15～20分鐘以上長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作史者；②有癲癇危險(xiǎn)因素；③有2次或更多次熱性驚厥發(fā)作史者。預(yù)防復(fù)發(fā)2長(zhǎng)期連續(xù)預(yù)防用藥：即每天服用抗癲癇藥，常用的有效藥物是丙戊酸鈉、苯巴比妥。用藥指征：①已有2次或更多次低熱（﹤38℃）發(fā)作史②有超過15～20分鐘的長(zhǎng)程發(fā)作史或有癲癇危險(xiǎn)因素患兒，經(jīng)采用間歇短程用藥無效或難以實(shí)施（如從發(fā)熱到驚厥出現(xiàn)的間期太短）者③有4次或更多次熱性驚厥發(fā)作史者預(yù)防復(fù)發(fā)2療程：一般2年，即連續(xù)服藥至不再有驚厥發(fā)作2年以上，再緩慢減量停藥。腦電圖明顯異常者療程應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)。癲癇（epilepsy）定義

癲癇（epilepsy）是一種由多種病因引起的慢性腦功能障礙綜合征，是大腦神經(jīng)元異常的超同步化放電而引起的發(fā)作性、暫時(shí)的腦功能紊亂。癲癇的臨床表現(xiàn)形式多樣，最常見的是意識(shí)的改變、運(yùn)動(dòng)（肌肉的抽搐及強(qiáng)直）、感覺，行為認(rèn)知、情感異常等表現(xiàn)癲癇（epilepsy）定義慢性，發(fā)作性，反復(fù)性（兩次或兩次以上），短暫性。病因包括特發(fā)性（idiopathic），癥狀性（symptomatic）、隱原性（cryptogenic癲癇患病率３.5—4.8%0癲癇綜合征（epilepticsyndrome）是一組具有相同發(fā)作癥狀和體征為特點(diǎn)的癲癇。６０－８０％控制，無發(fā)作。癲癇（epilepsy）發(fā)作分類局灶性（部分性，局限性）發(fā)作：?jiǎn)渭兙衷钚园l(fā)作（運(yùn)動(dòng)、感覺，精神癥狀性發(fā)作）；復(fù)雜局灶性發(fā)作；局灶性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作（繼發(fā)性全身性發(fā)作）。全部性發(fā)作：強(qiáng)直陣攣性發(fā)作；失神發(fā)作；肌陣攣發(fā)作；強(qiáng)直性發(fā)作；陣攣性發(fā)作；痙攣發(fā)作；失張力發(fā)作癲癇和癲癇綜合征分類表現(xiàn)為局灶性發(fā)作的癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性：具有中央中顳部棘波的小兒良性癲癇（BECT）具有枕區(qū)放電的小兒癲癇。癥狀性：小兒慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇（kojewnikow綜合征），額、顳、頂癲癇癲癇和癲癇綜合征分類表現(xiàn)為全部性發(fā)作的癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性：１、良性家族性新生兒驚厥；２、良性新生兒驚厥；３、良性嬰兒肌陣攣性癲癇；４、小兒失神癲癇；５、少年失神癲癇；６、少年肌陣攣性癲癇；７、覺醒時(shí)強(qiáng)直－陣攣性大發(fā)作癲癇癥狀性：１、小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖（大田原綜合征）２、嬰兒痙攣（Ｗest綜合征）３、Ｌennox－Ｇastaut綜合征癲癇持續(xù)狀態(tài)

（statusepilepticus，SE）傳統(tǒng)的定義是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上；或者反復(fù)發(fā)作達(dá)30分鐘以上，其間意識(shí)不能恢復(fù)者。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見，占小兒全部癲癇持續(xù)狀態(tài)的75%以上。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)多見于失神癲癇、復(fù)雜局灶性發(fā)作及Lennox-Gastaut綜合征。癲癇持續(xù)狀態(tài)

Lowenstein等建議對(duì)5歲以上的兒童及成人，全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)5min或5min以上，或數(shù)次發(fā)作之間無完全的意識(shí)恢復(fù)，超過5min或5min以上，就應(yīng)按照SE處理。癲癇持續(xù)狀態(tài)ILAE(2001)：一次發(fā)作周，持續(xù)時(shí)間超過了該發(fā)作類型的大多數(shù)患者的平均發(fā)作時(shí)間，或反復(fù)發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線水平。癲癇狀態(tài)分期先兆SE—發(fā)作開始的5-10分鐘早期SE—指SE發(fā)作最初的30分鐘難治性SE—指對(duì)SE開始治療以后驚厥仍持續(xù)60—90分鐘難治性SE難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（refractorystatusepilepticus，RSE）是指若足量、規(guī)范使用一線及二線抗癲癇藥物，1-2h后仍不能控制驚厥發(fā)作，則為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。兒童發(fā)病率與復(fù)發(fā)率均高兒童SE37%發(fā)生在1歲以內(nèi)，73%發(fā)生在3歲以內(nèi)，85%發(fā)生在5歲以內(nèi)。SE復(fù)發(fā)率10.8%，而其中38%發(fā)生在4歲以內(nèi)。癲癇或驚厥持續(xù)狀態(tài)

（statusepilepicus，SE）

病死率達(dá)３.６％，神經(jīng)系后遺癥達(dá)９－２０％。熱性驚厥占ＳＥ２０－３０％。癲癇占ＳＥ１５－３０％。癥狀性占ＳＥ４０－６０％。定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。ILAE2001分類全身性SE全身性強(qiáng)直-陣攣性SE強(qiáng)直性SE陣攣性SE；肌陣攣性SE失神性SE部分性SEKojewnikow持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性先兆邊緣葉SE（精神運(yùn)動(dòng)狀態(tài)）伴輕偏癱偏側(cè)SEMEDLINE1970-2005，1,609篇文獻(xiàn)入選病例>19歲,每項(xiàng)研究病例數(shù)>20熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)/頑固性癲癇持續(xù)狀態(tài)除外建議所涉及的診斷檢查包括：

1)

血培養(yǎng)、腦脊液 2)