內(nèi)分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱囊性異位嗜鉻細(xì)胞瘤病例分析專題報告

內(nèi)分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱囊性異位嗜鉻細(xì)胞瘤病例分析專題報告患者女，70歲。左腹部脹痛3年，伴惡心、嘔吐1天。B超示左上腹部腫塊。高血壓病史數(shù)年。CT平掃及增強掃描：左中腹部主動脈旁見橢圓形囊性低密度影，大小約11.8cm×8.6cm，其內(nèi)低密度影CT值17HU，內(nèi)見條索狀稍高密度影，壁呈結(jié)節(jié)狀增厚，增強掃描示其內(nèi)低密度影無明顯強化，邊緣見厚薄不均實性成分，強化不均，部分強化較明顯，并呈持續(xù)強化，腹膜后見稍大淋巴結(jié)（圖1～5）。圖1

左中腹部主動脈旁見橢圓形囊性低密度影，大小約11.8cm×8.6cm，鄰近腹主動脈及十二指腸水平部受壓移位；圖2；動脈期腫塊囊壁明顯強化，其內(nèi)低密度影無強化，腫塊與腎臟及周邊組織無明確聯(lián)系；圖3、4

囊壁呈持續(xù)強化；圖5

冠狀位顯示腫塊與周邊組織結(jié)構(gòu)關(guān)系CT診斷：腹膜后神經(jīng)源性腫瘤。術(shù)中所見：左上腹可見一巨大包塊，表面覆著大網(wǎng)膜包裹，表面覆著膿苔，組織明顯水腫，分離網(wǎng)膜后見15cm×12cm大小腫瘤位于腸系膜后，致密包裹腹主動脈，周圍數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，腸系膜下動脈因腫瘤壓迫向下移位并騎跨腫瘤表面，與瘤體致密粘連并有新生血管，腫瘤表面光滑，中央一破口，有血、膿性液體及壞死組織溢出，瘤體內(nèi)為“魚肉”樣組織，瘤體未侵及左側(cè)腎臟及腎上腺。術(shù)后病檢：腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤（惡變）（圖6）。

圖6

（腹腔）嗜鉻細(xì)胞瘤伴壞死及囊性變，局部包膜可見侵犯，考慮為惡性（腫塊直徑約8cm）。免疫組織化學(xué)（HE×100）：Syn（+），CgA（+），S-100散在（+），CEA（－），HMB45（－），CK8/18（－），EMA（－）討論嗜鉻細(xì)胞瘤是源于交感神經(jīng)嗜鉻細(xì)胞的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，腎上腺髓質(zhì)是嗜鉻細(xì)胞瘤的主要發(fā)生部位，占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的90%左右，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤，占10%左右，多位于腹膜后交感神經(jīng)分布的區(qū)域，后縱隔、頸總動脈旁或膀胱壁等部分亦可見，椎前交感神經(jīng)旁、膀胱壁等常殘留少部分嗜鉻組織，這也是異位嗜鉻細(xì)胞瘤好發(fā)于該部位的主要原因。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤CT常表現(xiàn)為主動脈旁、髂血管旁、膀胱壁或縱隔內(nèi)等部位的類圓形或橢圓形腫塊，腫瘤多呈均一軟組織密度影，少數(shù)較大腫瘤的中心可有低密度壞死區(qū)；增強檢查，腫瘤的實體部分表現(xiàn)為快速、顯著和較長時間的強化，其內(nèi)壞死區(qū)無強化。嗜鉻細(xì)胞瘤容易變性，因而腫瘤內(nèi)囊變、壞死、出血和鈣化常見。細(xì)胞間豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和擴張的血竇，致使嗜鉻細(xì)胞瘤早期即明顯強化，且強化持續(xù)時間長。本例為較少見腎上腺外囊性嗜鉻細(xì)胞瘤并惡變，腫塊較大，位于腹膜后，與周圍組織無明確聯(lián)系，故來源較難判斷，其內(nèi)大部分為囊性成分，僅囊壁為實性成分，這一特點給診斷造成了一定困難，且異位嗜鉻細(xì)胞瘤較少見，日常工作中更是罕見，經(jīng)驗不足造成誤診。需與以下腹膜后腫瘤鑒別：（1）神經(jīng)鞘瘤，常位于脊柱兩旁，腫瘤囊變、壞死多見，邊緣可見鈣化，強化程度不及嗜鉻細(xì)胞瘤明顯。（2）囊性畸胎瘤，以囊性病變?yōu)橹?，鈣化少見，可合并少許脂肪，增強掃描可輕度強化。（3）腹膜后淋巴瘤，主要為腹膜后軟組織腫塊，呈散在或融合性生長，密度均勻，呈中度均勻強化，鈣化及壞死少見，常合并全身其他部位淋巴結(jié)腫大。（4）腹膜后脂肪肉瘤，多表現(xiàn)為巨大不均勻肌肉密度腫塊，其內(nèi)可見含脂肪性低密度灶，邊界不清，呈侵襲性生長，血供豐富，動脈期強化明顯，靜脈期及延遲期逐漸退出。異位嗜鉻細(xì)胞瘤是一類較少見的腫瘤，早期明顯強化且強化持續(xù)時間較長是嗜鉻細(xì)胞瘤最具特征的影像學(xué)表現(xiàn)，但對于不典型的