醫(yī)學(xué)教材 白碎血管炎(太原)

白細(xì)胞碎裂性血管炎

山東省立醫(yī)院皮膚科張莉2011.06.01太原一.過(guò)敏性紫癜

Anaphylactoid

purpura病因：不明。細(xì)菌、病毒、藥物、食物、系統(tǒng)性疾病。機(jī)理免疫復(fù)合物沉積于血管壁，引發(fā)炎癥反應(yīng)，血管壁通透性增加，發(fā)生紫癜。

過(guò)敏性紫癜

臨床表現(xiàn)

1.多見(jiàn)于少年兒童。

2.多有上呼吸道感染癥狀：咳嗽、低熱、不適等。

3.自覺(jué)癥狀不明顯。

4.對(duì)稱發(fā)生于雙下肢，以小腿為主。（腰骶部以下）

5.早期：針尖至粟粒大的瘀點(diǎn)或紅斑；晚期：紫紅色斑，可觸及，壓之不退色?？捎醒挵l(fā)生。紫癜，成批發(fā)生。皮疹單一。

過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床分型單純型：僅有皮膚紫癜；關(guān)節(jié)型：皮疹伴有大小關(guān)節(jié)腫脹疼痛。腹型：皮疹伴有腹痛、惡心、嘔吐。腎型：皮疹伴有蛋白尿、血尿、管型尿?；旌闲停撼龁渭冃屯?，兩種或兩種以上同時(shí)存在。

過(guò)敏性紫癜

2005年歐洲風(fēng)濕病防治委員會(huì)歐洲兒童腎臟病防治委員會(huì)美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)

共同制定新的HSP診斷標(biāo)準(zhǔn)。新的過(guò)敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)1.皮膚紫癜，2.彌散性腹痛，3.組織學(xué)檢查示以IgA為主免疫復(fù)合物沉積，4.急性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，5.腎臟受累。

過(guò)敏性紫癜

其中1.皮膚紫癜為必備條件，加上2.3.4.5.中的至少一條

即可診斷為過(guò)敏性紫癜。過(guò)敏性紫癜

腹痛型HSP的患兒血中凝血因子ⅩⅢ，在發(fā)病早期劇烈腹痛時(shí)明顯降低，與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，癥狀緩解后恢復(fù)正常。凝血因子ⅩⅢ不是HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是早期測(cè)定凝血因子ⅩⅢ的活性可作為腹型HSP診斷一個(gè)參考指標(biāo)，在皮膚紫癜未出現(xiàn)之前測(cè)定，可以早診斷，及時(shí)干預(yù)。過(guò)敏性紫癜

HSP患兒腎臟受累的標(biāo)志血清胰島素樣生長(zhǎng)因子-Ⅰ（IGF-Ⅰ）↑胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合-3↑早期預(yù)測(cè)HSP腎臟損害的指標(biāo)：腎尿表皮生長(zhǎng)因子（EGF）↑

過(guò)敏性紫癜尿4項(xiàng)指標(biāo)尿微量白蛋白↑

轉(zhuǎn)鐵蛋白↑

β2-微球蛋白↑

N-乙酰-β-D-氨基-葡萄糖胺酶↑

可作為診斷HSP早期腎損傷的靈敏指標(biāo)。過(guò)敏性紫癜

實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)：無(wú)異常。2.凝血因子、出凝血時(shí)間：無(wú)異常。3.尿常規(guī)：可有血尿、蛋白尿、管型尿。4.毛細(xì)血管脆性增高。過(guò)敏性紫癜

組織病理真皮淺層細(xì)小血管白細(xì)胞碎裂性血管炎組織學(xué)改變。DIF：血管壁有IgA及C3沉積。

過(guò)敏性紫癜

IgA沉積并不等同于過(guò)敏性紫癜的診斷?；颊呷狈ζ渌^(guò)敏性紫癜的典型特征，但有IgA沉積的血管炎：可能伴有腫瘤；

Wegener肉芽腫；炎性腸??；有資料顯示，血管中有IgA沉積者僅有24%為過(guò)敏性紫癜患者。故過(guò)敏性紫癜的診斷必須密切聯(lián)系臨床。過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜

治療找病因、除病灶：感染、食物、藥物?？垢腥荆虹壹t霉素片成人0.75－1.0g/d，分3－4次；兒童25－50mg/kg/d，分3－4次。羅紅霉素片成人150mg/次，bid；

兒童5-10mg/kg/d，分2次。過(guò)敏性紫癜

治療

1.單純型：降低血管脆性及通透性，增加血管致密度及彈性。

VitC：0.1－0.2g，tid；或1－2g/d，靜滴；

VitE：0.1g，qd

－bid；

VitP：20mg，tid；

葡萄糖酸鈣：0.5－1.0g，tid；或

10%葡萄糖酸鈣10ml/d，靜推；適當(dāng)應(yīng)用抗組胺藥。

過(guò)敏性紫癜

以上處理是各型過(guò)敏性紫癜的基礎(chǔ)用藥

過(guò)敏性紫癜

2.關(guān)節(jié)型：

加用非甾體類抗炎藥，緩解關(guān)節(jié)癥狀。

吲哚美辛20mg，tid；

布洛芬0.2，tid；

過(guò)敏性紫癜

3.腎型：加用免疫抑制劑，減輕或控制腎損害。雷公藤多甙片20mg，tid

－qid；

CTX片100mg/d；或100mg/d，靜推。潘生丁50mg，tid；兒童3-550mg/kg/d，分2-3次；

或阿魏酸納（一夫?qū)帲?/p>

兒童5mg/kg/d，靜脈。阿魏酸哌嗪（保腎康）100mg，tid；兒童3-5mg/kg/d，分次口服。

過(guò)敏性紫癜

4.腹型：解痙止痛，緩解腹部癥狀。山莨菪堿片成人5－10mg，tid；

兒童0.1－0.2mg/kg，tid。

山莨菪堿針劑成人5－10mg，肌注qd

或bid；

兒童0.1－0.2mg/kg，肌注qd

或bid。

過(guò)敏性紫癜

各型過(guò)敏性紫癜癥狀嚴(yán)重時(shí):

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑；糖皮質(zhì)激素沖擊；

IVIG。二.變應(yīng)性皮膚血管炎

Allergiccutaneous

vasculitis病因：不明。感染、藥物、腫瘤、自身免疫病等。

發(fā)病機(jī)理：抗原抗體免疫復(fù)合物（Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)）沉積于細(xì)小血管壁，引發(fā)血管炎。變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)

1.多見(jiàn)于中青年，女＞男。

2.好發(fā)于雙下肢。（腰臀部以下）

3.自覺(jué)疼痛、灼熱。

4.多形性皮疹：紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、紫癜、水皰、血皰、壞死、結(jié)痂、潰瘍、疤痕等。

特征性皮疹：出血性斑丘疹。變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)

5.可伴有全身癥狀：低熱、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)痛等。

6.可伴有系統(tǒng)損害：腎（蛋白尿、血尿）；胃腸道（腹痛、血便）；神經(jīng)（復(fù)視、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙）等。

稱為變應(yīng)性皮膚－系統(tǒng)性血管炎。變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎皮膚變應(yīng)性血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查

缺乏特異性。血常規(guī)：血小板↓，血紅蛋白↓；血補(bǔ)體↓；血沉↑；球蛋白↑；類風(fēng)濕因子（＋）。

變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理白細(xì)胞碎裂性血管炎。真皮全層小血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白樣變性，管壁及周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有核塵及血管外紅細(xì)胞，可見(jiàn)到血栓。

DIF：血管壁有免疫球蛋白IgG及C3沉積。早期為C3和IgM沉積。變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性血管炎變應(yīng)性血管炎皮下脂肪間隔小血管變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別診斷：根據(jù)臨床、組織病理、免疫病理。過(guò)敏性紫癜：皮疹：?jiǎn)我?，紫斑。無(wú)癥狀。（可伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿、蛋白尿）。病理：真皮淺層細(xì)小血管白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。

DIF：血管壁有IgA及C3沉積。變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別診斷變應(yīng)性皮膚血管炎：皮疹：多形性，紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、紫癜、水皰、血皰、結(jié)痂、潰瘍、疤痕等。自覺(jué)疼痛。（可伴有系統(tǒng)損害）病理：真皮全層小血管白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。

DIF：血管壁有IgG及C3沉積。變應(yīng)性皮膚血管炎治療

1.找病因、除病灶：

感染灶、食物、藥物等。變應(yīng)性皮膚血管炎治療

2.抗炎、抑制白細(xì)胞趨化：大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥：四環(huán)素類抗菌藥：秋水仙堿：氨苯砜：沙利度胺（反應(yīng)停）：雷公藤多甙：變應(yīng)性皮膚血管炎治療

3.輔助用藥：

VitC、VitE、VitP，

葡萄糖酸鈣：潘生丁：25－50mg/次，tid；保腎康：100mg，tid；兒童：3-5mg/kg/d，分次口服。

非甾體類抗炎藥：變應(yīng)性皮膚血管炎治療

4.癥狀重者潑尼松20－40mg/d，癥狀控制后漸減量。

5.外用藥：激素及抗生素軟膏或霜?jiǎng)?。?急性發(fā)熱性嗜中性皮病

Acutefebrileneutrophilic

dermatosis

又稱

Sweet病

是一種少見(jiàn)病。病因和發(fā)病機(jī)制不明。Sweet病

好發(fā)于女性，男：女為1：5，大多數(shù)發(fā)病年齡在21—-60歲。

20%-25%的患者伴發(fā)惡性腫瘤。Sweet病

臨床分為4型：經(jīng)典型（特發(fā)型）藥物誘導(dǎo)型腫瘤相關(guān)型妊娠相關(guān)型Sweet病在腫瘤相關(guān)型中，血液系統(tǒng)疾病占85%，其中又以急性髓系白血病最為常見(jiàn)，其次為淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征（MDS)和慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）。Sweet病反復(fù)發(fā)作或加重的患者，數(shù)月到1年后可轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。本病的發(fā)生可預(yù)示白血病的復(fù)發(fā)。Sweet病臨床表現(xiàn)全身皮膚均可發(fā)生，面頸四肢多見(jiàn)。扁平隆起斑塊，邊界清楚、陡峭。表面可呈乳頭狀或粗顆粒狀，似假性水皰。可見(jiàn)水皰或膿皰。自覺(jué)疼痛、觸痛。質(zhì)韌至較硬，斑塊中央可漸消退，有鱗屑和色沉，周邊遠(yuǎn)心擴(kuò)大呈環(huán)狀。愈后不留疤痕。Sweet病輔助檢查血WBC計(jì)數(shù)↑，中性粒比例↑，

ESR↑。Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病組織病理

表皮大致正常，可有海綿水腫。真皮乳頭水腫，可形成水皰，真皮中上層毛細(xì)血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，有大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，散在淋巴和組織細(xì)胞。有血管外紅細(xì)胞及核塵。但纖維素變性不明顯或輕。Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病Sweet病四.持久性隆起性紅斑

Erythema

elevatum

diutinum

少見(jiàn)的限局性白細(xì)胞碎裂性血管炎。好發(fā)于20-50歲。男女發(fā)病相同。

持久性隆起性紅斑

臨床表現(xiàn)：

肢體伸側(cè)，持久性、對(duì)稱性分布。丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、腫塊，可見(jiàn)水皰和潰瘍，紅色或紫色，有時(shí)呈黃色。癢、痛、壓痛、灼熱可與潰瘍性結(jié)腸炎伴發(fā)且平行。持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑

組織病理

早期：白細(xì)胞碎裂性血管炎的典型特征；晚期：肉芽組織形成和纖維組織增生。罕見(jiàn)的組織病理學(xué)特征：柵欄狀壞死性肉芽腫，化膿性肉芽腫樣特征。持久性隆起性紅斑無(wú)浸潤(rùn)帶持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑持久性隆起性紅斑診斷及鑒別診斷

臨床結(jié)合病理可以與皮膚變應(yīng)性血管炎和Sweet病區(qū)分開。持久性隆起性紅斑治療同皮膚變應(yīng)性血管炎。對(duì)激素治療反應(yīng)一般。皮損局限或纖維化明顯：強(qiáng)效激素局封。五、蕁麻疹性血管炎

Urticarial

vasculitis,（UV）

病因：不明。相關(guān)因素：藥物和化學(xué)物品：感染：病毒、細(xì)菌、寄生蟲等。腫瘤：某些系統(tǒng)疾?。篊TD

蕁麻疹性血管炎發(fā)病機(jī)理免疫復(fù)合物疾病，Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。

分型：低補(bǔ)體（C4）；正常補(bǔ)體。蕁麻疹性血管炎臨床表現(xiàn)：中年女性多見(jiàn)（30－40歲）。全身癥狀：發(fā)熱、不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌痛淋巴結(jié)腫大、腎損害等。皮損：風(fēng)團(tuán)樣損害。持續(xù)存在24h以上，可有浸潤(rùn)感。消后留色沉及脫屑。自覺(jué)：燒灼、癢或痛。蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎

組織病理：白細(xì)胞碎裂性血管炎。補(bǔ)體正常者：管周有嗜中、單一核、嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。低補(bǔ)體者：間質(zhì)中大量嗜中性粒細(xì)胞，而無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞。蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎

蕁麻疹性血管炎診斷：風(fēng)團(tuán)樣損害的特點(diǎn)、全身癥狀及組織病理鑒別診斷：慢性蕁麻疹、SLE。

蕁麻疹與蕁麻疹性血管炎鑒別蕁麻疹性血管炎慢性蕁麻疹好發(fā)年齡中年或老年任何年齡風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間24-72h一般<24h自覺(jué)癥狀刺痛或燒灼感癢關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎有無(wú)并發(fā)腎小球腎炎偶有無(wú)血沉增快正常血清補(bǔ)體減低或正常正常組織病理白細(xì)胞碎裂性血管炎無(wú)血管炎變化治療皮質(zhì)類固醇或氨苯砜抗組胺藥有效蕁麻疹性血管炎治療抗組胺藥無(wú)效。激素+免疫抑制劑。抑制白細(xì)胞趨化和抗炎：

DDS、秋水仙堿、羥氯喹、非甾體抗炎藥。六、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

Polyarteritis

nodosa

是一種罕見(jiàn)的、累及中小動(dòng)脈的血管炎。

皮膚型系統(tǒng)型。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎皮膚型

病情相對(duì)良性的變異型，皮損常持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間，但不發(fā)生嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎皮損：皮下結(jié)節(jié)（2mm-2cm）、網(wǎng)狀青斑。

粉紅色、紅色、紫色。小腿多見(jiàn)，可泛發(fā)。單個(gè)或成群。，復(fù)發(fā)、短暫（10天左右可自行消退），壓痛及自發(fā)痛，可有潰瘍和壞疽發(fā)生。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎系統(tǒng)型：皮損同皮膚型，急性炎癥。全身癥狀：發(fā)熱、乏力、不適、體重減輕。循環(huán)系統(tǒng)：高血壓、心包炎、冠狀動(dòng)脈梗塞、心動(dòng)過(guò)速。消化系統(tǒng)：腹痛、便血、黃疸、肝腫大。腎臟：腎小球腎炎。神經(jīng)系統(tǒng)：角膜炎、角膜潰瘍、視神經(jīng)萎縮、視乳頭水腫。周圍神經(jīng)炎。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎組織病理：白細(xì)胞碎裂性血管炎。特征：真皮深部和皮下脂肪肌性動(dòng)脈的壞死性血管炎。常見(jiàn)血栓形成，其上方表皮缺血性壞死。（p-ANCAs20%陽(yáng)性）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療：皮膚型：

1.非甾體抗炎藥

2.小劑量激素。

3.免疫抑制劑：小劑量MTX、CTX。系統(tǒng)型：激素+免疫抑制劑。七、復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎

Recurrentcutaneousnecrotizingeosinophilic

vasculitis

一種少見(jiàn)的嗜酸性血管炎。病因：不明。發(fā)病機(jī)制：多種炎性因子對(duì)嗜酸型粒細(xì)胞具趨化和黏附作用。復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎

臨床表現(xiàn)：

無(wú)全身癥狀，無(wú)系統(tǒng)受累。任何部位、任何年齡均可發(fā)生。皮損：紅色、紫紅色丘疹及風(fēng)團(tuán)樣損害，可伴有血管性水腫。慢性，復(fù)發(fā)。癥狀：癢。復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎左手拇指、食指指端皮膚呈紫紅色，部分糜爛，拇指皮膚壞死結(jié)黑痂1a：治療前，1b：治療后復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎組織病理：真皮小血管壞死性血管炎。有纖維蛋白樣壞死，較多嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。輕度或無(wú)白細(xì)胞碎裂。復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎病理復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎復(fù)發(fā)性皮膚壞死性

嗜酸性血管炎治療：抑制白細(xì)胞趨化的藥物。激素有良效。八、面部肉芽腫（面部嗜酸性肉芽腫）

Granuloma

faciale

一種少見(jiàn)的嗜酸性血管炎。病因：不明。感染、免疫異常、腫瘤、紫外線照射相關(guān)。發(fā)病機(jī)理：自身免疫性疾病。真皮管壁及周圍IgG沉積。面部肉芽腫臨床表現(xiàn)：僅皮膚受累。中老年男性多見(jiàn)。

好發(fā)于頭面部、及其他曝光部位。單個(gè)或多個(gè)丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊。淡紅、暗紅、棕紅、紫紅、褐色。中央凹陷呈碟狀或環(huán)狀。腫脹、有浸潤(rùn)感，毛囊口擴(kuò)大。表面光滑，可有鱗屑，不破潰。微癢、灼、刺痛或壓痛。

面部肉芽腫面部肉芽腫面部肉芽腫面部肉芽腫面部肉芽腫組織病理：表皮變薄，真表皮間有無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮中上部見(jiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎。有嗜中、嗜酸粒細(xì)胞為主的混合細(xì)胞炎性浸潤(rùn)（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞）。偶見(jiàn)泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。

DIF：管周IgG、補(bǔ)體沉積。面部肉芽腫無(wú)浸潤(rùn)帶面部肉芽腫無(wú)浸潤(rùn)帶面部肉芽腫面部肉芽腫面部肉芽腫面部肉芽腫治療：1、激素局部注射。2、口服抗炎藥：DDS、秋水仙堿、反應(yīng)停。3、物理及外科治療。九、類風(fēng)濕性血管炎

Rheumatoidvasculitis

類風(fēng)濕性嗜中性皮病

Rheumatoidneutrophilic

dermatitis

病因及發(fā)病機(jī)理：同類風(fēng)關(guān)。類風(fēng)濕性血管炎

類風(fēng)濕性嗜中性皮病臨床表現(xiàn)：重癥類風(fēng)濕。RF高滴度。

全身癥狀：發(fā)熱、乏力、肌痛、關(guān)節(jié)痛。多系統(tǒng)受累：消化、呼吸、循環(huán)等。皮損：紅斑、紫癜及出血性斑塊，可見(jiàn)丘疹、結(jié)節(jié)及潰瘍。類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性嗜中性皮病類風(fēng)濕性嗜中性皮病類風(fēng)濕性血管炎

類風(fēng)濕性嗜中性皮病組織病理：白細(xì)胞碎裂性血管炎。部分可見(jiàn)淋巴細(xì)胞性壞死性血管炎。

無(wú)血管炎僅有嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，類風(fēng)濕性嗜中性皮炎。類風(fēng)濕性血管炎：肌肉組織類風(fēng)濕性嗜中性皮病類風(fēng)濕性嗜中性皮病類風(fēng)濕性血管

類風(fēng)濕性嗜中性皮病治療輕者：羥氯喹、水楊酸鹽、DDS等。重者：激素+免疫抑制劑。十、ANCA相關(guān)小血管炎

一組疾病。少見(jiàn)。累計(jì)多個(gè)系統(tǒng)。

Wegener肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病顯微鏡下多血管炎ANCA相關(guān)小血管炎病因及發(fā)病機(jī)理：

不明。自身免疫性疾病。ANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)中老年男性多見(jiàn)，平均年齡50歲。前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、咽痛、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛、體重下降。

ANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)：多臟器、系統(tǒng)受累：

1.呼吸系統(tǒng)：

2.心臟：

3.腎臟

4.神經(jīng)系統(tǒng)：

5.消化系統(tǒng)：ANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)：

皮損：（40-70％）多形性。紅斑、丘疹、水皰、風(fēng)團(tuán)、紫癜、皮下結(jié)節(jié)、潰瘍、壞死。

Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎ANCA相關(guān)小血管炎組織病理：早期：白細(xì)胞碎裂性血管炎。中后期：伴有或不伴有肉芽腫性炎。

特點(diǎn)：血清ANCA陽(yáng)性，

PR3-ANCA陽(yáng)性，

MPO-ANCA陽(yáng)性。

Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病變應(yīng)性肉芽腫病顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎Wegener肉芽腫(c-ANCA)c-ANCA

顯微鏡下多血管炎(p-ANCA)p-ANCAc-ANCA

p-ANCAc-ANCA

p-ANCAANCA相關(guān)小血管炎特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜；缺乏特異性；易誤診、漏診。ANCA相關(guān)小血管炎誤診原因分析1、AASV臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，各科醫(yī)生缺乏對(duì)該組疾病的認(rèn)識(shí)；2、常規(guī)化驗(yàn)檢查缺乏特異性，想不到

檢測(cè)ANCA。ANCA相關(guān)小血管炎誤診原因分析3、沒(méi)有重視組織病理檢查。腎、肺、皮膚等活檢為本病確診的重要標(biāo)準(zhǔn)。4、最常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)是發(fā)熱、乏力、納差、消瘦。易誤診為消化系統(tǒng)疾病及惡性腫瘤。避免誤診的措施1、各科醫(yī)生提高對(duì)本組疾病的認(rèn)識(shí)。是患者在重要臟器受累前得到有效治療的關(guān)鍵。避免誤診的措施2、充分掌握AASV的特點(diǎn)。用“一元論”解釋患者的多臟器、多系統(tǒng)受累。以便盡早確診，早治療。避免誤診的措施3、開展ANCA、PR3、MPO的檢測(cè)。腎、肺最常受累，是導(dǎo)致死亡的主要原因。由于抗體常在病變尚未嚴(yán)重影響肺腎功能前已出現(xiàn)，應(yīng)用熒光-酶免疫測(cè)定法檢測(cè)和定量PR3-ANCA和

MPO-ANCA，對(duì)AASV的診斷和預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)具有重要的臨床意義。避免誤診的措施

4、條件允許時(shí)應(yīng)盡早、盡快行組織病理檢查。

組織病理為本病確診的重要標(biāo)準(zhǔn)。

ANCA相關(guān)血管炎的治療包括誘導(dǎo)治療（誘導(dǎo)緩解）；維持治療（維持緩解）；復(fù)發(fā)治療。ANCA相關(guān)血管炎的治療誘導(dǎo)治療：

激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）。

AASV的首選治療方法。自20世紀(jì)80年代以來(lái)，激素聯(lián)合CTX治療AASV特別是伴有腎臟損害的病例，能夠使90%以上的患者臨床顯著改善；疾病完全緩解率7