脾功能亢進(jìn)性疾病

脾功能亢進(jìn)性疾病的脾動(dòng)脈(dòngmài)栓塞治療二0一四年1共四十一頁(yè)概念(gàiniàn)

脾功能亢進(jìn)（簡(jiǎn)稱脾亢）是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞(xìbāo)減少，而骨髓造血細(xì)胞(xìbāo)相應(yīng)增生，可以經(jīng)過脾切除而得到緩解。本病經(jīng)治療后，一些病例臨床表現(xiàn)可減輕。脾臟切除后，癥狀可以得到糾正。共四十一頁(yè)發(fā)病(fābìng)原因原發(fā)性脾功能(gōngnéng)亢進(jìn)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)隱匿性脾功能亢進(jìn)共四十一頁(yè)發(fā)病(fābìng)原因原發(fā)性脾功能(gōngnéng)亢進(jìn)原發(fā)性脾亢有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互無關(guān)的獨(dú)立疾病。共四十一頁(yè)發(fā)病(fābìng)原因繼發(fā)性脾功能(gōngnéng)亢進(jìn)①急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥；②慢性感染，如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等；③充血性脾腫大（門脈高壓），有肝內(nèi)阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；④炎癥性肉芽腫，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；⑤惡性腫瘤，如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等；⑥慢性溶血性疾病，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；⑦類脂質(zhì)沉積癥，如戈謝病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生癥，如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化；⑨其他，尚有脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤等。共四十一頁(yè)發(fā)病(fābìng)原因無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象(xuèxiàng)未顯示血細(xì)胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導(dǎo)致單一或全血細(xì)胞減少癥。隱匿性脾功能亢進(jìn)共四十一頁(yè)臨床表現(xiàn)脾腫大可為輕度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。外周血細(xì)胞減少

常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅細(xì)胞減少時(shí)，可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時(shí)，患者抵抗力下降，容易感染(gǎnrǎn)、發(fā)熱。血小板減少時(shí)則有出血傾向。共四十一頁(yè)臨床表現(xiàn)CT表現(xiàn)(biǎoxiàn)：男性，50歲，脾功能(gōngnéng)亢進(jìn)共四十一頁(yè)臨床表現(xiàn)血常規(guī)所示：男性(nánxìng)，50歲，脾功能亢進(jìn)共四十一頁(yè)危害(wēihài)脾臟顯著腫大引起明顯的壓迫癥狀(zhèngzhuàng)（胃腸道）；貧血（特別是溶血性貧血）；出血癥（常見上消化道出血）；反復(fù)感染。共四十一頁(yè)經(jīng)皮肝穿門靜脈(jìngmài)造影可見胃冠狀靜脈(jìngmài)增粗迂曲共四十一頁(yè)CTV成像可見胃冠狀靜脈(jìngmài)明顯迂曲共四十一頁(yè)診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)脾臟腫大

脾臟腫大程度(chéngdù)除依賴一般的體檢測(cè)量外，必要時(shí)，特別是對(duì)輕度腫大的肋緣下未觸及的脾臟，還可以超聲波、放射性核素顯像或電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)等檢查手段測(cè)定。外周血細(xì)胞減少紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板1種或多種(2種或3種)同時(shí)減少。骨髓造血細(xì)胞增生骨髓增生活躍或明顯活躍，部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)(因外周血細(xì)胞大量破壞，骨髓中成熟細(xì)胞釋放過多，造成類似成熟障礙的現(xiàn)象)。共四十一頁(yè)診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。51C標(biāo)記的紅細(xì)胞或血小板注入體內(nèi)后，做體表放射性測(cè)定，可發(fā)現(xiàn)脾區(qū)體表放射性比率(bǐlǜ)比肝區(qū)大2～3倍，提示所標(biāo)記的血細(xì)胞有脾內(nèi)過度破壞或滯留。共四十一頁(yè)治療(zhìliáo)方法脾切除術(shù)：傳統(tǒng)外科脾切除術(shù)使機(jī)體免疫功能下降，易發(fā)生感染可出血，目前其應(yīng)用受到部分限制。脾動(dòng)脈栓塞(shuānsè)術(shù)：既保存了部分脾臟執(zhí)行免疫功能、又減少了脾功能亢進(jìn)帶來的危害。此法相對(duì)安全、有效而并發(fā)癥少，國(guó)內(nèi)已相繼開展且逐漸成為首選方案。經(jīng)皮脾內(nèi)注射無水酒精：可造成部分脾實(shí)質(zhì)無菌性壞死，而獲得良好的療效。大量脾組織破壞，使脾對(duì)血細(xì)胞的破壞減少，使外周血細(xì)胞升高。操作簡(jiǎn)單，安全，并發(fā)癥少，但國(guó)內(nèi)開展未普及。共四十一頁(yè)脾動(dòng)脈(dòngmài)栓塞術(shù)共四十一頁(yè)理論依據(jù)解剖(jiěpōu)脾的表面有一層致密結(jié)締組織的被膜。被膜及由被膜伸入脾實(shí)質(zhì)而形成的小梁共同(gòngtóng)構(gòu)成脾的支架。被膜與小梁之間為脾實(shí)質(zhì)，又稱脾髓，可分為白髓和紅髓。白髓主要由密集淋巴組織構(gòu)成，呈球狀或長(zhǎng)筒形；紅髓分布在白髓之間，由排列成索狀的淋巴組織和血竇構(gòu)成。共四十一頁(yè)理論依據(jù)功能(gōngnéng)脾的主要功能為過濾血液，通常脾血流的5%-10%緩慢地流經(jīng)紅髓。在紅髓中分布了較多的巨噬細(xì)胞，形成網(wǎng)狀的過濾床。緩慢通過紅髓的血流如含有細(xì)菌、異物或表面覆蓋了抗體及補(bǔ)體的細(xì)胞，將充分地與巨噬細(xì)胞接觸(jiēchù)并被其吞噬。大部分脾血流迅速地從小動(dòng)脈經(jīng)內(nèi)皮細(xì)胞形成的微血管進(jìn)入靜脈竇。靜脈竇內(nèi)皮細(xì)胞形成許多1-3um的裂孔，血流通過裂孔才回流到小靜脈。紅細(xì)胞與白細(xì)胞的直徑約7-12um，要變形后才能通過靜脈竇的裂孔。所以血流中衰老、受損、變形能力差的細(xì)胞往往不能通過裂孔，從而被機(jī)械地阻留下來。共四十一頁(yè)理論依據(jù)病機(jī)各種原因引起脾大時(shí)，經(jīng)過紅髓的血流比例將會(huì)增加，從而使正?；虍惓５难?xì)胞在脾阻留或破壞(pòhuài)增加。脾大時(shí)對(duì)白細(xì)胞及血小板的阻留作用最大，全血90%的血小板可阻留在脾。共四十一頁(yè)適應(yīng)(shìyìng)證各種原因所致的脾大并發(fā)脾功能亢進(jìn)各種原因所致的脾大、門脈高壓、食管胃底靜脈曲張兒童脾功能亢進(jìn)食管、胃底曲張靜脈破裂出血后脾靜脈血栓形成脾臟破裂出血脾腫瘤肝癌因脾大、脾功能亢進(jìn)血細(xì)胞少而不能行化療原發(fā)性脾功能亢進(jìn)凡是具有外科手術(shù)切除脾指征而由于各種原因不能施行(shīxíng)手術(shù)者戈謝病等共四十一頁(yè)禁忌證全身感染、膿毒敗血癥肝硬化嚴(yán)重黃疸(huángdǎn)凝血酶原時(shí)間顯著延長(zhǎng)肝硬化大量腹水或伴有原發(fā)性腹膜炎嚴(yán)重低蛋白血癥對(duì)碘過敏者共四十一頁(yè)共四十一頁(yè)栓塞(shuānsè)方法脾動(dòng)脈主干栓塞

用1~3個(gè)不銹鋼彈簧圈或可脫球囊置于脾動(dòng)脈主干上，以減少脾臟的血液供應(yīng)。此法可作為臨床降低門脈壓力和短期改善血小板狀況以減少手術(shù)出血的措施，且并發(fā)癥少，但側(cè)支循環(huán)很快建立后脾亢恢復(fù)如初。全脾栓塞

采用小顆粒栓塞劑將脾動(dòng)脈分支全部栓塞，使脾臟血液供血完全阻斷，不易建立側(cè)支循環(huán)。由于此法術(shù)后患者(huànzhě)反應(yīng)嚴(yán)重，脾膿腫發(fā)生率高，且不符合保留部分脾功能的目的，故此法不常采用，只用于脾臟惡性腫瘤的治療。共四十一頁(yè)P(yáng)SE方法(fāngfǎ)部分脾動(dòng)脈(dòngmài)栓塞術(shù)（PSE）低壓流控法將導(dǎo)管頭端置于脾動(dòng)脈主填下，注入栓塞劑，栓子順血流隨機(jī)均勻阻塞相應(yīng)口徑的脾動(dòng)脈分支。

不足：對(duì)于栓塞量的大小，由于缺乏精確的計(jì)算，術(shù)中即時(shí)正確判斷栓塞的范圍仍是臨床上的一個(gè)難題。共四十一頁(yè)P(yáng)SE方法(fāngfǎ)部分(bùfen)脾動(dòng)脈栓塞術(shù)（PSE）脾下極動(dòng)脈栓塞法將導(dǎo)管頭端選擇至脾下極的動(dòng)脈分支，根據(jù)造影掌握欲栓塞的脾臟體積，使用微球、液態(tài)栓塞劑或PVA等長(zhǎng)效栓塞物質(zhì)，將脾臟下極動(dòng)脈分支徹底栓塞。

優(yōu)點(diǎn)：①此法能準(zhǔn)確控制栓塞體積，避免脾臟上極膈面的梗死，從而減少對(duì)膈肌的刺激，使胸膜可肺的并發(fā)癥及嚴(yán)重疼痛發(fā)生率得到明顯的降低；②脾臟下極與大網(wǎng)膜關(guān)系較密切，脾栓塞后的刺激可引起大網(wǎng)膜對(duì)梗死部位的包繞，限抽炎性反應(yīng)；③超選擇插管，避免了栓塞物質(zhì)進(jìn)入胰腺、胃和網(wǎng)膜動(dòng)脈的可能性。

不足：脾動(dòng)脈解剖的復(fù)雜不能保證超選擇下極動(dòng)脈插管的成功率，且無法像低壓流控法那樣均勻脾臟栓塞外周組織，形成盔甲纖維組織包裹，抑制脾臟的再度增大尚不清楚。共四十一頁(yè)P(yáng)SE方法(fāngfǎ)部分脾動(dòng)脈(dòngmài)栓塞術(shù)（PSE）脾臟供應(yīng)紅髓的動(dòng)脈栓塞法[1]用0號(hào)手術(shù)絲線剪成2mm線段經(jīng)導(dǎo)管注入脾動(dòng)脈，隨血漂流栓塞供應(yīng)紅髓的動(dòng)脈。

優(yōu)點(diǎn)：真絲線段是理想的栓塞材料，此法能有效清除過度增生的脾臟紅髓區(qū)，避免破壞白髓區(qū)，有利用控制栓塞面積。

不足：缺乏大量臨床實(shí)踐，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步隨防觀察。[1]席嘉元，翟凌云，呂梁，等.真絲線段栓塞脾臟紅髓小動(dòng)脈治療脾功能亢進(jìn)的實(shí)驗(yàn)研究.中華放射學(xué)雜志.1996.30：781-783共四十一頁(yè)P(yáng)SE前準(zhǔn)備(zhǔnbèi)病人準(zhǔn)備(zhǔnbèi)

（1）一般檢查：（實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖）（2）影像學(xué)檢查：B超、CT等（3）術(shù)前3d應(yīng)用抗生素預(yù)防感染

（4）碘過敏試驗(yàn)（5）術(shù)前4~6h禁食水等共四十一頁(yè)P(yáng)SE術(shù)前準(zhǔn)備(zhǔnbèi)器械準(zhǔn)備

（1）導(dǎo)管、導(dǎo)絲、刀片、剪刀等。（2）栓塞材料(cáiliào)及術(shù)中用藥：最常用的材料(cáiliào)為可吸收性明膠海綿，將其剪成1mm大小的微粒，浸泡于抗生素溶液中（每100ml生理鹽水含青霉素鈉120萬(wàn)U，慶大霉素12萬(wàn)U），因其可通過導(dǎo)管到達(dá)脾動(dòng)脈的外周小分支，故是栓塞的理想材料。共四十一頁(yè)P(yáng)SE操作步驟確定穿刺部位消毒(xiāodú)與麻醉股動(dòng)脈穿刺插管及造影

詳細(xì)了解肝臟大小、脾動(dòng)脈走形及分級(jí)同時(shí)了解肝、胃左及胃十二指腸動(dòng)脈的走向和分布間接造影了解有無脾、門靜脈血栓超選擇脾動(dòng)脈插管

確保避開胰背動(dòng)脈、胰大動(dòng)脈、胃短動(dòng)脈及胃網(wǎng)膜左動(dòng)脈經(jīng)導(dǎo)管推入2%利多卡因10ml，以減輕栓塞時(shí)病人的疼痛共四十一頁(yè)P(yáng)SE操作步驟栓塞栓塞前更換手術(shù)手套透視下栓塞，防止反流觀察到血流速度變慢或造影劑消退(xiāotuì)延遲時(shí)停止栓塞栓塞范圍50%~80%為佳栓塞后15min復(fù)查造影共四十一頁(yè)低壓(dīyā)流控法栓塞前共四十一頁(yè)低壓(dīyā)流控法栓塞后共四十一頁(yè)脾下極動(dòng)脈栓塞法前后(qiánhòu)對(duì)比共四十一頁(yè)術(shù)后處理(chǔlǐ)術(shù)后病人平臥24h，觀察穿刺部位有無出血、滲血、血腫或血栓形成術(shù)后5d內(nèi)應(yīng)用抗生素，控制腸道細(xì)菌進(jìn)入血循環(huán)。一般聯(lián)合(liánhé)應(yīng)用兩種抗生素術(shù)后出現(xiàn)左上腹疼痛，可使用布桂嗪、哌替啶等藥物止痛術(shù)后第3d、7d復(fù)查血常規(guī)，了解血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化術(shù)后2周、4周分別行超聲、CT檢查，觀察脾臟栓塞情況多數(shù)病人術(shù)后2周即趨于平穩(wěn)，若仍有腹痛、發(fā)熱等癥狀，及時(shí)對(duì)癥處理。共四十一頁(yè)并發(fā)癥及其處理(chǔlǐ)左上腹疼痛

可放射至左肩部，持續(xù)2~4d，必要時(shí)可用哌替啶等麻醉性止痛藥。極少數(shù)疼痛嚴(yán)重，可行術(shù)后48h持續(xù)硬膜外麻醉(mázuì)。發(fā)熱

常持續(xù)2~3周，呈弛張熱，可給予補(bǔ)液、吲哚美辛等處理。脾膿腫

盡早手術(shù)（外科或介入引流）。脾破裂

罕見，立即手術(shù)。共四十一頁(yè)并發(fā)癥及其處理(chǔlǐ)呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥

左側(cè)胸腔積液、肺炎，應(yīng)用抗生素，必要時(shí)引流。脾外栓塞

多為反流所致，術(shù)中透視下緩慢、細(xì)心操作可避免門靜脈血栓形成

多為血小板快速上升所致，適當(dāng)控制(kòngzhì)栓塞范圍可避免共四十一頁(yè)護(hù)理(hùlǐ)措施對(duì)患者(huànzhě)進(jìn)行心理疏導(dǎo)，消除思想顧慮。鼓勵(lì)患者深呼吸，可緩解術(shù)后疼痛等并發(fā)癥狀。指導(dǎo)患者注意休息，進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素易消化的食物，禁用損害肝臟的藥物。共四十一頁(yè)療