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深圳市龍華區(qū)中心醫(yī)院住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)教學(xué)病例討論活動(dòng)類別教學(xué)病例討論主持人宋宗仁主任醫(yī)師時(shí)間2018.10.27地點(diǎn)心血管內(nèi)科參加人員本院醫(yī)師宋宗仁主任,劉鴻濤副主任醫(yī)師,何文平副主任醫(yī)師,孔祥啟主治醫(yī)師,張樂主治醫(yī)師,高干醫(yī)師,全體實(shí)習(xí)生及護(hù)士。住院醫(yī)師林燕芳住院醫(yī)師、楊曦住院醫(yī)師活動(dòng)目的擴(kuò)張型心肌病的診療教學(xué)病例討論具體過程教學(xué)病例討論具體過程李文輝醫(yī)師匯報(bào)病例特點(diǎn):患者男,43歲,因“突發(fā)胸悶、心悸80分鐘”入院,20天前有“上呼吸道感染”病史,否認(rèn)“高血壓病、糖尿病、心臟病”病史。發(fā)病后呼“120車”送至我院,途中查心電圖提示室性心動(dòng)過速,予口服心梗一包藥。到達(dá)我院急診科時(shí)心電圖仍提示室性心動(dòng)過速,經(jīng)電擊除顫轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律,轉(zhuǎn)復(fù)期間出現(xiàn)心室顫動(dòng)。復(fù)查心電圖:竇性心動(dòng)過速,II、III、aVF、V5-6ST壓低0.4-0.7mV,aVRST抬高0.2mV,予“胺碘酮”靜滴維持。經(jīng)患者及家屬同意,予完善冠狀動(dòng)脈造影檢查。入院查體:T:36.0℃P:106次/分R:18次/分BP:104/73mmHg,急性痛苦病容,神志清楚,精神欠佳,對(duì)答切題,全身皮膚稍涼,頸軟,無抵抗,雙肺呼吸音粗,雙肺底可聞及少許濕啰音,心率106次/分,律齊,二尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。腹平軟,無壓痛、反跳痛,肝、脾肋下未觸及,腸鳴音正常。雙下肢無水腫。四肢肌力、肌張力正常。生理性反射存在,病理性反射未引出。輔助檢查:2018-03-02急診科心電圖示:室性心動(dòng)過速。心電圖(復(fù)律后)示:竇性心動(dòng)過速,II、III、aVF、V5-6ST壓低0.4-0.7mV,aVRST抬高0.2mV。急診科查床旁肌鈣蛋白I<0.1ng/ml,NT-proBNP841.4pg/ml。血常規(guī):WBC8.5110^9/L,Hb165g/L。血生化:ALT99U/L,Na+146mmol/L,CK74U/L,CK-MB1.26μg/L,LDH533U/L,GLU11.05mmol/L,NTProBNP1210pgl/mL,TropI0.035ng/mL,Tn-T陰性。冠脈造影結(jié)果提示:冠狀動(dòng)脈分布呈左冠優(yōu)勢(shì)型,LM巨大,直徑9mm,LAD及對(duì)角支血管規(guī)則,未見狹窄。回旋支血管粗大,近中段可見一肌橋,右冠細(xì)小,管壁規(guī)則無狹窄。術(shù)中行左室造影+左心導(dǎo)管檢查:左室室壁運(yùn)動(dòng)不規(guī)則,心臟呈球形,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,左室心尖-流出道-主動(dòng)脈未見壓力階梯差。心臟彩超:擴(kuò)張性心肌病不除外,左心擴(kuò)大,左室整體運(yùn)動(dòng)減弱(重度),左心整體功能減低(重度),二尖瓣中量返流,肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣少量返流。入院診斷:1.擴(kuò)張型心肌病二尖瓣關(guān)閉不全心臟擴(kuò)大室性心動(dòng)過速心室顫動(dòng)心功能III(NYHA分級(jí))2.肝功能異常3.高脂血癥。予強(qiáng)心、利尿、護(hù)胃、護(hù)肝、改善循環(huán)、補(bǔ)液、對(duì)癥支持等治療。現(xiàn)就該患者的診斷及治療方案提出討論。林燕芳住院醫(yī)師:追問病史,患者否認(rèn)“高血壓病、糖尿病、心臟病”病史,入院前20余天有“上呼吸道感染”病史,經(jīng)外院診治后好轉(zhuǎn)。近期1-2月有活動(dòng)后乏力,曾在搬運(yùn)煤氣罐時(shí)自覺有氣促感。本次發(fā)病時(shí)出現(xiàn)室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng),存在血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,提示病情危重,結(jié)合患者有胸悶、心悸、氣促癥狀,診斷上主要考慮急危重癥疾病,如急性心肌梗塞、重癥心肌炎、心肌病等?;颊咝泄跔顒?dòng)脈造影后,根據(jù)檢查結(jié)果排除急性冠脈綜合征的可能,近期有上呼吸道感染病史,入院時(shí)查心肌酶輕微升高,TropI0.035ng/mL,Tn-T陰性,NTProBNP1210pgl/mL,與重癥心肌炎發(fā)病時(shí)心肌損傷標(biāo)記物急劇明顯升高情況不符。此外,患者左室造影提示左室室壁運(yùn)動(dòng)不規(guī)則,心臟呈球形,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,結(jié)合查體,心臟明顯擴(kuò)大,故根據(jù)患者病情特點(diǎn),應(yīng)診斷為:擴(kuò)張型心肌病、心力衰竭、高脂血癥、肝功能異常。楊曦住院醫(yī)師:患者中年男性,因“突發(fā)胸悶、心悸80分鐘”入院,入院前20天前有“上呼吸道感染”病史,否認(rèn)“高血壓病、糖尿病、心臟病”病史。入院時(shí)出現(xiàn)室性心動(dòng)過速。經(jīng)電除顫復(fù)律后復(fù)查心電圖示:竇性心動(dòng)過速,II、III、aVF、V5-6ST壓低0.4-0.7mV,aVRST抬高0.2mV,結(jié)合除顫后復(fù)查心電圖,考慮為急性冠脈綜合征所致,故同意完善冠狀動(dòng)脈造影,但造影結(jié)果排除了冠狀動(dòng)脈病變。追問病史,患者入院前有上呼吸道感染病史,曾在搬運(yùn)煤氣罐至3樓時(shí)有氣促,且平時(shí)活動(dòng)耐力較以往有所下降,提示近期可能已存在心功能不全,結(jié)合左室造影、心肌酶結(jié)果,考慮診斷心肌病、心力衰竭。住院期間出現(xiàn)頭暈、氣促、呼吸困難等癥狀,食欲欠佳,提示右心衰所致胃腸道淤血及左心衰所致腦供血不足,治療上繼續(xù)予強(qiáng)心、利尿、抗心室重構(gòu)、護(hù)胃等治療,注意液體出入量。張樂主治醫(yī)師:患者突發(fā)胸悶、心悸80分鐘來院就診,否認(rèn)既往“高血壓病、糖尿病、心臟病”病史。入院前有上呼吸道感染病史,自覺近1-2月搬運(yùn)煤氣罐至3樓時(shí)有氣促,活動(dòng)耐量較前下降,提示可能存在心功能不全,本次入院時(shí)查NT-proBNP升高,證實(shí)存在心功能不全,考慮為感染誘發(fā)心力衰竭、并出現(xiàn)惡性心律失常,病情兇險(xiǎn),結(jié)合病史、查體、心肌酶及心臟彩超結(jié)果,應(yīng)診斷擴(kuò)張型心肌病、急性心力衰竭,治療上以強(qiáng)心、利尿、逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)、改善預(yù)后處理??紫閱⒅髦吾t(yī)師:結(jié)合患者病史及發(fā)病情況,考慮急性冠脈綜合征、心肌炎可能性大,但經(jīng)電除顫復(fù)律后及時(shí)行冠狀動(dòng)脈造影,排除了冠脈病變,同時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟呈球形、明顯擴(kuò)大,左室室壁運(yùn)動(dòng)不規(guī)則,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,結(jié)合入院心肌酶結(jié)果,最后考慮診斷為心肌病。治療上,患者仍存在心功能不全表現(xiàn),在加強(qiáng)強(qiáng)心、利尿抗心衰治療的同時(shí),應(yīng)注重抗心室重構(gòu)、改善預(yù)后。此外,患者中年男性,心肌病原因不明確,不除外有遺傳性或基因突變可能,建議完善基因檢測(cè)或染色體篩查進(jìn)一步明確。劉鴻濤副主任醫(yī)師:患者室性心動(dòng)過速經(jīng)電除顫后復(fù)律,復(fù)查心電圖提示竇性心動(dòng)過速,II、III、aVF、V5-6ST壓低0.4-0.7mV,aVRST抬高0.2mV,予完善冠狀動(dòng)脈造影排除急性冠脈綜合征,同時(shí)術(shù)中行左室造影發(fā)現(xiàn)心臟明顯擴(kuò)大,綜合患者病史、體征、查體,考慮擴(kuò)張型心肌病。擴(kuò)張型心肌病的特點(diǎn)主要是心臟明顯擴(kuò)大,可表現(xiàn)為全心大或者左房左室增大,心室壁薄,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,進(jìn)行擴(kuò)張型心肌病診斷時(shí),需排除引起心肌損害的其他疾病,如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病,先天性心臟病、酒精性心肌病等,但患者無相關(guān)危險(xiǎn)因素,故考慮診斷擴(kuò)張型心肌病。根據(jù)中國心力衰竭診斷和治療指南(2014版),從心衰發(fā)病機(jī)制來說,心肌病的治療應(yīng)時(shí)在強(qiáng)心、利尿緩解心衰癥狀的同時(shí),給予藥物拮抗神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)過度激活的系統(tǒng)反應(yīng)對(duì)患者的預(yù)后尤為重要,如ACEI類、醛固酮受體拮抗劑、β-受體阻滯劑,并使之達(dá)到目標(biāo)劑量或最大可耐受劑量。也可其他新型抗心衰藥物,如腎素抑制劑阿利吉侖、竇房結(jié)選擇性抑制劑伊伐步雷定等,但我院無上述藥物。此外,針對(duì)患者心肌病并發(fā)惡性心律失常,心臟彩超提示EF26%,心電監(jiān)護(hù)提示時(shí)有室性早搏出現(xiàn),偶有短陣室性早搏二聯(lián)律,建議完善24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖,若患者條件允許,可行ICD植入,降低猝死率。主持人總結(jié):宋宗仁主任醫(yī)師:一、患者發(fā)病時(shí)伴隨室速、室顫惡性心律失常,病情兇險(xiǎn),血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,及時(shí)給予電擊除顫轉(zhuǎn)復(fù)律治療,治療措施及時(shí),使用得當(dāng)。除顫后因復(fù)查心電圖提示aVRST疑似抬高0.2mV,結(jié)合患者年齡特點(diǎn),發(fā)病急劇,考慮急危重癥疾病,如心肌梗死、重癥心肌炎,故予完善冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)一步排除急性冠綜合征,同時(shí)術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者心臟明顯增大,結(jié)合術(shù)后動(dòng)態(tài)觀察心肌酶、心電圖演變趨勢(shì),排除了心肌梗死、重癥心肌炎,結(jié)合心臟彩超結(jié)果,主要診斷為“擴(kuò)張型心肌病、急性心力衰竭、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)”。二、治療上:1、患者既往無“高血壓病、冠心病、甲亢、貧血”病史,無煙酒嗜好,查風(fēng)濕八項(xiàng)、風(fēng)濕三項(xiàng)、抗血管炎二項(xiàng)未見異常,目前左室左房擴(kuò)大,提示擴(kuò)張型心肌病。治療上:1.患者應(yīng)臥床休息,控制心室率、減輕心肌氧耗,減少體循環(huán)、肺循環(huán)淤血,改善腦供血不足,同時(shí)盡早使用ACEI類、醛固酮受體拮抗劑、β-受體阻滯劑等藥物拮抗神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)過度激活的系統(tǒng)反應(yīng),并使之達(dá)到最大可耐受劑量,改善預(yù)后;2、根據(jù)患者心臟彩超結(jié)果,考慮擴(kuò)張型心肌病(以下簡(jiǎn)稱DCM),但擴(kuò)張型心肌病主要有以下三類:①特發(fā)性DCM,該類疾病需愛吃任何引起心肌損害的其他疾病;②家族性遺傳學(xué)DCM,追問病史,其家族內(nèi)暫未發(fā)現(xiàn)有不明原因猝死或因確診為心肌病死亡的情況;③繼發(fā)性DCM,如感染/免疫性DCM、酒精性DCM、心動(dòng)過速性DCM,結(jié)合患者病史特點(diǎn),暫排除該類疾病所致,建議可完善基因、染色體檢測(cè)檢查,盡可能明確病因;3.根據(jù)中國心力衰竭診斷和治療指南,中度心衰患者約半數(shù)以上死于嚴(yán)重惡性心律失常所致的心臟性猝死,ICD能降低猝死率,可用于患者猝死的一級(jí)預(yù)防,也可降低心臟停搏存活患者和有癥狀的持續(xù)性室性心律失?;颊叩牟∷缆剩从米鲂乃セ颊哜赖亩?jí)預(yù)防。患者有嚴(yán)重的心律失常發(fā)生,嚴(yán)重危及生命,心臟彩超提示LVEF<30%,存在輕、中度以上心力衰竭癥狀,預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后好。目前監(jiān)護(hù)儀出現(xiàn)頻發(fā)短陣室性早搏二聯(lián)律,建議完善24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖,了解室性心律失常情況,若條件允許,可考慮置入心臟復(fù)律除顫器(ICD),預(yù)防猝死的發(fā)生。討論總結(jié):一、診斷:1、擴(kuò)張型心肌病二尖瓣關(guān)閉不全心臟擴(kuò)大陣發(fā)性室性心動(dòng)過速心室顫動(dòng)心功能III(NYHA分級(jí))2、急性心力衰竭3、冠脈肌橋(回旋支)4.肝功能異常5.高脂血癥二、治療上:1.臥床休息,控制心室率、

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