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文檔簡介

貧血總論

一、單項選擇題:

1.我國貧血的診斷標準是

A.成年男性Hb<120g,成年女性Hb<110g,孕婦Hb<100g

B.面色蒼白

C.皮膚、粘膜蒼白

D.身軟、乏力

E.有慢性失血病史

2.有關(guān)貧血的概念錯誤的是

A.人體內(nèi)循環(huán)血液中紅細胞容量減少

B.單位體積內(nèi)Hb含量減少

C.單位體積內(nèi)紅細胞計數(shù)減少

D.貧血是血液系統(tǒng)的一個疾病

E.是許多疾病所致的綜合臨床癥狀

3.最常見的小細胞低色素貧血是

A.地中海貧血

B.缺鐵性貧血

C.溶血性貧血

D.全身性貧血

E.失血性貧血

4.葉酸、VitBiz缺乏所致的貧血是

A.正常細胞性貧血

B.小細胞低色素性貧血

C.慢性貧血

D.大細胞性貧血

E.急性貧血

5.小細胞低色素性貧血最常見原因是由于

A.紅細胞丟失

B.紅細胞再生障礙

C.紅細胞過多破壞

D.葉酸缺乏

E.缺鐵

6.再生障礙性貧血屬于

A.小細胞低色素性貧血

B.造血原料缺乏所致的貧血

C.大細胞性貧血

D.惡性貧血

E.正細胞性貧血

7.確定患者是否貧血的首選實驗檢查是

A.血常規(guī)

B.骨髓檢查

C.B超檢查

D.溶血實驗

E.大便隱血實驗

8.溶血性貧血是由于

A.患者營養(yǎng)缺乏

B.紅細胞破壞過多

C.紅細胞生成障礙

D.造血原料缺乏

E.免疫功能異常

9.再生障礙貧血是由于

A.紅細胞丟失

B.紅細胞壽命縮短

C.紅細胞生成減少

D.造血原料缺乏

E.以上都不是

10.貧血時皮膚、粘膜蒼白的主要機制是

A.皮膚營養(yǎng)不良

B.缺氧

C.皮膚變薄

D.血管收縮,血供減少

E.以上都是

11.貧血時病人出現(xiàn)頭痛、失眠等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是因為

A.病人緊張

B.顱內(nèi)高壓

C.顱內(nèi)腫瘤可能性大

D.腦供血不足

E.腦組織缺氧

12.貧血癥狀的輕重與下列哪項有關(guān)

A.血容量下降程度

B.貧血的原因

C.貧血發(fā)生速度

D.血液攜氧能力下降程度

E.以上都是

13.貧血治療包括

A.對癥治療和病因治療

B.輸血

C.輸紅細胞懸液

D.補充鐵劑

E.去除病因

14.臨床最常見的貧血是

A.再生障礙性貧血

B.缺鐵性貧血

C.巨幼細胞性貧血

D.溶血性貧血

E.腎性貧血

15.正常時較一般成年人的Hb低者

A.嬰兒、兒童

B.老年人

C.孕婦

D.成年男性

E.A+C正確

16.導(dǎo)致Hb降低的常見病理因素有

A.低蛋白血癥

B.心力衰竭

C.巨球蛋白血癥

D.脾大

E.以上都是

17.由于血液濃縮,導(dǎo)致Hb升高者

A.小便過多

B.輸血過多

C.失血、脫水

D.輸液過多

E.過度肥胖

18.45歲,農(nóng)民,因身軟、頭痛、活動后心累、氣促三月就診,近兩年常有手、

足生糞泡病史,查體發(fā)現(xiàn)患者皮膚、粘膜蒼白,門診醫(yī)師首選何種輔助檢查最為

合適

A.胸部CT

B.心臟B超

C.肺部MRI

D.查腎功能

E.血常規(guī)

19.男,30歲,因腹部外傷2小時,神志不清半小時入院,查體淺昏迷,面色蒼

白,四肢涼,BP80/50mmHg,為明確有無腹腔內(nèi)出血,下列哪項指標有意義

A.WBC升高

B.PLT下降

C.Hb升高

D.Hb下降

E.PLT升高

20.貧血按病因和發(fā)病機理分類為

A.紅細胞生成減少、破壞過多及丟失

B.大細胞性貧血、正細胞性貧血和小細胞低色素性貧血

C.失血性貧血、溶血性貧血和缺鐵性貧血

D.巨幼細胞性貧血、小細胞性貧血和失血性貧血

E.紅細胞生成減少、破壞過多和全身性貧血

二、多項選擇題

1.貧血按細胞形態(tài)分類

A.大細胞性貧血

B.紅細胞生成減少

C.紅細胞丟失

D.小細胞低色素性貧血

E.正細胞性貧血

2.貧血的常見臨床表現(xiàn)有

A.皮膚、粘膜蒼白

B.頭痛、失眠、多夢

C.身軟、活動后心累

D.呼吸加快、加深

E.腹脹、消化不良、食欲減退

3.為明確貧血的診斷

A.詳細詢問病史

B.仔細查體

C.血常規(guī)檢查

D.CT檢查

E.針對貧血病因的相關(guān)檢查

4.貧血的治療原則

A.對癥治療

B.應(yīng)積極輸血

C.服用補血藥

D.對因治療

E.補充鐵劑

5.下列哪些是紅細胞生成減少引起的貧血

A.長期月經(jīng)量增多

B.急性消化道大出血

C.再生障礙性貧血

D.溶血性貧血

E.腎性貧血

三、名詞解釋

1.貧血

2.極重度貧血

3.巨幼細胞性貧血

四、填空題

1.貧血是指人體外周血,低于的一種常見臨床癥狀。

2.貧血按細胞形態(tài)分為—,、、?

3.貧血的治療原則是、o

4.貧血的臨床表現(xiàn)與、、

、、五個因

素有關(guān)。

5.按病因和發(fā)病機理分為、、

6.嬰兒、兒童和孕婦的血紅蛋白較低。

7.高原地區(qū)居民血紅蛋白較海平面居民一o

8.為保障重要器官的血供,機體通過___________調(diào)節(jié)使有效血容量重新分布。

9.紅細胞生成主要取決于、、三大因素。

10.按血紅蛋白濃度貧血分為___、、______、貧血。

五、問答題

1.貧血的診斷步驟有哪些?

2.貧血的治療原則是什么?

參考答案:

一、單項選擇題

1.A2.D3.B4.D5.E6.E7.A8.B9.C10.D

11.E12.E13.A14.B15.E16.E17.C18.E19.D

20.A

二、多項選擇題

1.ADE2.ABCDE3.ABCE4.D5.ACE

三、名詞解釋

1.貧血:外周血紅細胞容量減少,低于正常下限,是一個臨床癥狀。

2.極重度貧血:血紅蛋白濃度低于30g/L。

3.巨幼細胞性貧血:由于葉酸。VitB"缺乏所致的大細胞性貧血。

四、填空題

1.紅細胞容量減少,低于正常范圍下限。

2.大細胞性貧血、正細胞性貧血、小細胞低色素性貧血。

3.對癥治療、對因治療。

4.貧血的病因、血液攜氧能力下降程度、血容量下降程度、貧血發(fā)生的速度、機

體代償和耐受程度。

5.紅細胞生成減少、紅細胞丟失、紅細胞破壞過多。

6.成人、

7.同j。

8.神經(jīng)體液。

9.造血細胞、造血調(diào)節(jié)、造血原料。

10.輕度、中度、重度、極重度。

五、問答題

1.貧血的診斷步驟有哪些?

答:詢問病史、查體、血常規(guī)及有關(guān)病因的輔助檢查。

2.貧血的治療原則是什么?

答:對癥治療、對因治療

缺鐵性貧血

一、單項選擇題

1.缺鐵性貧血是

A.機體內(nèi)營養(yǎng)物耗竭

B.鐵利用障礙

C.機體內(nèi)貯存鐵耗盡

D.紅細胞耗竭

E.血紅蛋白消耗殆盡

2.缺鐵性貧血是鐵缺乏的:

A.早期表現(xiàn)

B.中期表現(xiàn)

C.唯一表現(xiàn)

D.最終表現(xiàn)

E.最早信號

3.人體內(nèi)鐵分兩部分

A.功能狀態(tài)鐵和貯存鐵

B.貯存鐵和乳鐵蛋白

C.功能鐵和血紅蛋白鐵

D.血紅蛋白鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵

E.貯存鐵和肌紅蛋白鐵

4.鐵的吸收主要在

A.胃、十二指腸

B.十二指腸和空腸上段

C.空腸和結(jié)腸上段

D.胃小灣部

E.胃和空腸

5.缺鐵性貧血的高發(fā)病率分布在

A.發(fā)達地區(qū)

B.肥胖人群

C.經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)的嬰、幼兒和育齡期婦女

D.沿海地區(qū)

E.老年人

6.缺鐵性貧血細胞形態(tài)呈

A.正細胞性貧血

B.大細胞性貧血

C.巨幼細胞性貧血

D.小細胞低色素性貧血

E.小細胞正色素性貧血

7.正常人每天造血約需要

A.10~15mg鐵

B.25~35mg鐵

C.35~45mg鐵

D.50mg鐵

E.20~25mg鐵

8.正常人每天造血所需鐵劑主要來自

A.食物

B.胃、腸道

C.轉(zhuǎn)鐵蛋白

D.衰老破壞的紅細胞

E.機體貯存鐵

9.鐵容易吸收的食物

A.植物中的鐵

B.蘋果中的鐵

C.菠菜中的鐵

D.海帶

E.動物食品

10.下列何者不是需鐵量增加的人群

A.成年男性

B.哺乳期婦女

C.嬰幼兒

D.青少年

E.妊娠婦女

11.以下哪項不影響鐵的吸收

A.胃大部切除術(shù)后

B.月經(jīng)量過多

C.慢性腸炎

D.長期腹瀉

E.Crohn病

12.以下哪項不引起鐵劑慢性丟失

A.胃、十二指腸潰瘍

B.腸道寄生蟲感染

C.無償獻血

D.胃、腸腫瘤

E.月經(jīng)過多

13.缺鐵對機體的影響不包括以下哪項

A.貯存鐵減少

B.血清鐵蛋白降低

C.血紅蛋白合成障礙

D.紅細胞成熟障礙

E.細胞中含鐵酶活性降低

14.以下哪項不是缺鐵所致的貧血

A.胃癌術(shù)后

B.十二指腸潰瘍術(shù)后

C.哺乳

D.鉤蟲感染

E.鐵粒幼細胞性貧血

15.以下哪項不是缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)

A.皮膚、粘膜黃染

B.貧血表現(xiàn)

C.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)

D.兒童生長發(fā)育遲緩

E.組織缺鐵表現(xiàn)

16.缺鐵性貧血患者血常規(guī)的典型改變是

A.正常細胞性貧血

B.小細胞低色素性貧血

C.大細胞性貧血

D.全血細胞減少

E.網(wǎng)紅細胞減少

17.缺鐵性貧血時,血清鐵蛋白常低于

A.20ug/L

B.30ug/L

C.12ug/L

D.15ug/L

E.25ug/L

18.男,50歲,因面色蒼白,心累、氣促1月多入院,查血常規(guī)示Hb67g/L,MCV68fl,

MCH18pg,MCHC25%,血清鐵蛋白5ug/L,白細胞和血小板計數(shù)正常,下一步應(yīng)首選

以下哪項檢查

A.骨髓檢查

B.心臟彩色B超

C.胸部CT

D.全消化道鋼鹽照片

E.腎功能檢查

19.男,7歲,因身材矮小,面色蒼白,學(xué)習(xí)成績差1年多就診,查血常規(guī)示Hb70g/L,

MCV62fl,MCH20pg,MCHC23%,為明確該患者是否為缺鐵性貧血,應(yīng)首選的檢查

A.肝功能

B.腎功能

C.電解質(zhì)

D.血微量元素

E.血清鐵蛋白

20.女,30歲,因放置宮內(nèi)節(jié)育器后月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長2年多,乏力、活動

后心累2月,Hb50g/L,MCV66fl,MCH16pg,MCHC22%,,WBC6.5X109,PLT240

X109,血清鐵蛋白3ug/L,最可能的診斷

A.功能性子宮出血

B.再生障礙性貧血

C.慢性貧血

D.缺鐵性貧血

E.失血性貧血

二、多項選擇題

1.缺鐵性貧血的診斷依據(jù)

A.血清鐵蛋白<12ug/L

B.小細胞低色素貧血

C.骨髓小粒可染鐵消失

D.鉤蟲感染史

E.經(jīng)常頭痛、頭暈、記憶力差

2.缺鐵性貧血應(yīng)與下列哪些疾病鑒別

A.鐵粒幼細胞性貧血

B.急性失血性貧血

C.海洋性貧血

D.腎性貧血

E.慢性病性貧血

3.缺鐵性貧血的治療

A.口服阿膠漿

B.反復(fù)多次輸紅細胞

C.去除病因

D.補充鐵劑

E.多飲濃茶

4.缺鐵性貧血鐵劑治療有效的指標

A.服藥5~10天網(wǎng)織紅細胞升高

B.服藥2周左右血紅蛋白上升

C.血紅蛋白2個月左右恢復(fù)正常

D.紅細胞大小很快恢復(fù)正常

E.患者癥狀消失

5.缺鐵性貧血的預(yù)防

A.注意育齡婦女的營養(yǎng)

B.嬰幼兒應(yīng)及時添加含鐵食物

C.定期查治鉤蟲

D.婦女月經(jīng)量過多應(yīng)及時診療

E.做好腫瘤防治

三、名詞解釋

1.血紅素合成障礙性貧血

2.缺鐵性貧血

3.網(wǎng)織紅細胞

四、填空題

1.缺鐵性貧血是指機體對鐵的,導(dǎo)致體內(nèi),繼之

最終弓I起O

2.缺鐵性貧血的病因分為、、

3.鐵劑需要量增加而攝入不足多見于是—一、.一、—

4.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)包括、、0

5.小細胞低色素貧血指平均紅細胞體積低于,平均紅細胞務(wù)紅蛋白量低

于,平均紅細胞血紅蛋白濃度低于o

6.治療缺鐵性貧血的原則是、0

7.鐵劑治療有效一般首先是,2周后o

8.注射用鐵的總量按公式計算=o

9.進食、和等可抑制鐵劑吸收。

10.預(yù)防缺鐵性貧血的重點應(yīng)放在和、的營養(yǎng)保

健。

五、問答題

1.缺鐵性貧血的常見病因有哪些?

2.試述缺鐵性貧血的治療

參考答案:

一、單項選擇題

1.A2.D3.A4.B5.C6.D7.E8.D9.E10.A

11.B12.C13.D14.E15.A16.B17.C18.D19.E

20.D

二、多項選擇題

1.ABCD2.ACDE3.CD4.ABC5.ABCDE

三、名詞解釋

1.血紅素合成障礙性貧血:缺鐵和鐵利用障礙,影響血紅素合成。

2.缺鐵性貧血:鐵的供求失衡,機體內(nèi)貯存鐵耗盡,紅細胞內(nèi)缺鐵。

3.網(wǎng)織紅細胞:晚期幼紅細胞胞核脫落,外周血中最年輕的紅細胞。

四、填空題

1.需求與供給失衡,貯存鐵耗盡,紅細胞內(nèi)鐵缺乏,缺鐵性貧血。

2.鐵攝入不足、供不應(yīng)求、吸收不良、轉(zhuǎn)運障礙、丟失過多、利用障礙。

3.嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳。

4.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)、貧血表現(xiàn)、組織缺鐵表現(xiàn)。

5.80fl,27pg,32%o

6.根除病因、補足貯鐵。

7.網(wǎng)織紅細胞升高,血紅蛋白升高。

8.(需達到的血紅蛋白濃度-患者血紅蛋白濃度)X0.33X患者體重(kg)o

9.谷類,乳類,茶。

10.嬰幼兒,青少年、婦女。

五、問答題

1.缺鐵性貧血的常見病因有哪些?

答:需鐵量增加而攝入不足、鐵吸收障礙、鐵丟失過多。

2.試述缺鐵性貧血的治療

答:包括病因治療和補充鐵劑。

溶血性貧血

一、單項選擇題

1.關(guān)于溶血性貧血的定義,哪一項是正確的

A.紅細胞壽命縮短

B.紅細胞破壞增加

C.骨髓造血功能亢進

D.紅細胞破壞增加,骨髓功能代償

E.紅細胞破壞增加,超過骨髓代償能力

2.原位溶血時紅細胞破壞的部位最主要在

A.肝臟

B.脾臟

C.血

D.骨髓

E.以上都不是

3.急性溶血的開始癥狀是:

A.腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱等

B.血紅蛋白蛋

C.休克

D.昏迷

E.腎功能衰竭

4.血管內(nèi)溶血的主要實驗室檢查為

A.紅細胞及血紅蛋白下降

B.糞膽原排泄增高

C.血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿陽性

D.網(wǎng)織紅胞數(shù)增高

E.骨髓中幼紅細胞增長明顯

5.下列哪項結(jié)果不符合溶血性貧血:

A.尿中膽紅素陰性而尿膽原增多

B.紅細胞減少,網(wǎng)織紅細胞數(shù)明顯增高

C.紅細胞形態(tài)可正常,而壽命縮短

D.骨髓內(nèi)幼紅細胞明顯減少

E.血中膽紅素.黃疸指數(shù)增高而肝功能正常

6.下列哪項結(jié)果不符合溶血性貧血

A.網(wǎng)織紅細胞增加

B.腎髓幼紅細胞增加

C.尿中尿膽無排泄增加

D..血中非結(jié)合性膽紅素增加

E.血清結(jié)合珠蛋白增加

7.周圍血反應(yīng)骨髓幼紅細胞增生程度準確的指標是:

A.血紅蛋白和紅細胞數(shù)

B.網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)

C.網(wǎng)織紅細胞絕對數(shù)

D.出現(xiàn)有核紅細胞

E.出現(xiàn)染色質(zhì)小體

8.診斷溶血性貧血最可靠的指標是:

A.網(wǎng)織紅細胞明顯增高

B.尿膽原排泄增加

C.尿含鐵血黃素陽性

D.血清結(jié)合珠蛋白降低

E.紅細胞壽命縮短

9.關(guān)于溶血性貧血下列哪一項是不正確的

A.血清間接膽紅素升高

B.血清結(jié)合珠蛋白升高

C.血涂片中出現(xiàn)幼紅細胞

D.網(wǎng)織紅細胞數(shù)升高

E.紅細胞壽命縮短

10.下列哪種疾病抗人球蛋白試驗陽性

A.6磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥

B.海洋性貧血

C.遺傳性球形紅細胞增多癥

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.自身免疫性溶血性貧血

11.對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥最見有確診意義的試驗是

A.熱溶血試驗

B.抗入球蛋白試驗

C.酸化血清溶血試驗

D.蔗糖溶血試驗

E.菊糖溶血試驗

12.下列溶血性貧血的檢查哪組是錯誤的

A.抗人球蛋白試驗——自身免疫性溶血性貧血

B.酸化血清溶血試驗——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

C.紅細胞滲透性增高—遺傳性球形紅細胞增多癥

D.外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細胞——海洋性貧血

E.血紅蛋白電泳----蠶豆病

13.貧血伴輕度黃疸最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.脾功能亢進

C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

D.溶血性貧血

E.急性白血病

14.診斷慢性血管內(nèi)溶血的重要依據(jù)是

A.貧血與黃疸

B.脾腫大

C.血紅蛋白尿

D.尿含鐵血黃素陽性

E.糞膽原增加

15.脾切除對以下哪種溶血性貧血療效最好

A.自身免疫性溶血性貧血

B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

C.海洋性貧血

D.遺傳性球形紅細胞增多癥

E.紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥

二、多項選擇題

1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可選用下列哪些治療

A.輸洗滌紅細胞懸液

B.輸全血或補鐵

C.糖皮質(zhì)激素短期應(yīng)用

D.維生素E

E.雄激素

三、名詞解釋

1.溶血性貧血。

2.溶血性疾病。

3.原位溶血。

四、填空題

1.慢性溶血性貧血以血管外溶血多見有、、三大特征。

五、問答題

1.急性溶血性貧血時,有哪些臨床表現(xiàn)?

參考答案:

一、單項選擇題

1.E2.D3.A4.C5.D6.E7.C8.E9.B10.E

11.C12.E13.D14.D15.D

二、多項選擇題

1.ACDE

三、名詞解釋

1.溶血性貧血:溶血是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出

現(xiàn)的貧血稱溶血性貧血。

2.溶血性疾?。喝苎l(fā)生而骨髓能夠代償時,可以不出現(xiàn)貧血,稱為溶血性疾病。

3.原位溶血:指骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋入血循之前已在骨髓內(nèi)破壞,可伴有黃疸,

其本質(zhì)是一種血管外溶血,常見于巨幼細胞性貧血,骨髓增生異常綜合征等。

四、填空題

1.貧血、黃疸、肝脾大。

五、問答題

1.急性溶血性貧血時,有哪些臨床表現(xiàn)?

答:可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、隨后高熱、面色蒼白和

血紅蛋白尿、黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎功衰竭。

再生障礙性貧血

一、單項選擇題

1.再生障礙性貧血的可能病因有

A.病毒感染

B.化學(xué)因素

C.放射線

D.遺傳因素

E.除D以外均是

2.根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后,再生障礙性貧血分為

A.輕、中、重型

B.輕型和重型

C.急性型和慢性型

D.重型和非重型

E.中間型和輕型

3.下列哪項不是重型再生障礙性貧血的表現(xiàn)

A.進行性貧血

B.肝、脾腫大

C.嚴重感染

D.廣泛出血

E.起病急、進展快、病情重

4.下列哪項不是再生障礙性貧血的血象改變

A.外周血有大量幼稚細胞

B.全血細胞減少

C.正色素性貧血

D.網(wǎng)織紅細胞減少

E.血小板計數(shù)減少

5.下列哪項不是再生障礙性貧血的骨髓象改變

A.增生減低

B.粒系細胞減少

C.巨核細胞增多

D.非造血細胞增多

E.紅系細胞減少

6.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與再生障礙性貧血的鑒別實驗以下哪項最有意義

A.血常規(guī)

B.小便常規(guī)

C.骨髓象

D.肝功能

E.酸溶血實驗陽性

7.關(guān)于再生障礙性貧血的治療以下哪項正確?

A.所有患者都應(yīng)極積輸血

B.雄激素適合于所有患者

C.環(huán)泡素只適用于重型再生障礙性貧血

D.抗淋巴細胞球蛋白適用于所有患者

E.造血生長因子只適用于重型患者

8.下列哪項不是再生障礙性貧血病人造血干細胞移植治療的適應(yīng)癥

A,非重型再生障礙性貧血病人

B.重型再生障礙性貧血病人

C.40歲以下

D.無感染

E.無肝、腎功能損害

9.雄激素治療再生障礙性貧血的嚴重副作用是

A.惡心、嘔吐

B.腎功能損害

C.肝功能損害和男性化

D.心電圖改變

E.電解質(zhì)紊亂

10.全部再生障礙性貧血都適用的免疫抑制劑是

A.糖皮質(zhì)激素

B.CD3單克隆抗體

C.抗胸腺細胞球蛋白

D.環(huán)抱素

E.環(huán)磷酰胺

11.Fanconi貧血是

A.獲得性再生障礙性貧血

B.先天性難治性貧血

C.先天性溶血性貧血

D.先天性鐵利用障礙性貧血

E.先天性再生障礙性貧血

12.MDS的哪一型需與再生障礙性貧血鑒別

A.RA

B.RCMD

C.RAS

D.RAEB

E.RAEB-t

13.下列哪項不是再生障礙性貧血的診斷標準

A.全血細胞減少、網(wǎng)細胞百分比降低

B.全身淋巴結(jié)腫大

C.骨髓中造血細胞減少

D.除外其它全血細胞減少性疾病

E.骨髓多部位增生減低

14.以下哪項不是再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

A.發(fā)熱

B.皮膚、粘膜出血

C.脾臟中度腫大

D.心悸、氣短

E.眼底出血

15.再生障礙性貧血輸注紅細胞的指征一般是

A.重型患者

B.伴有貧血癥狀

C.有出血傾向

D.貧血、血紅蛋白低于60g/L

E.有感染存在

16.引起再生障礙性貧血的常見化學(xué)因素有

A.苯類化合物

B.磺胺類抗菌素

C.氯霉素

D.抗腫瘤藥物

E.以上都是

17.再生障礙性貧血的免疫異常有

A.外周血中淋巴細胞比例增高

B.骨髓中淋巴細胞比例增高

C.T細胞亞群失調(diào)

D.T細胞分泌的造血負調(diào)控因子增多

E.以上都是

18.再生障礙性貧血的發(fā)病機制

A.以下都無關(guān)

B.干細胞惡性克隆性病變

C.病態(tài)造血

D.血細胞對補體敏感

E.細胞核生成障礙

19.女,24歲,因身軟、心悸5月,牙齦出血、月經(jīng)量增多兩個多月就診,查體

貧血面容,口腔粘膜見出血點,肝、脾、淋巴結(jié)未捫及,血常規(guī):Hb56g/L,WBC2.1

X109/L,分類:淋巴細胞58%,中性粒細胞42%,PLT25X109/L,下一步應(yīng)做的檢

查首選

A.腹部B超

B.骨髓檢查

C.凝血試驗

D.婦科檢查

E.口腔科檢查

20.一患者,男,20歲,因重度貧血住院,查體貧血面容,皮膚見散在出血點,

肝、脾、淋巴結(jié)未捫及,血常規(guī):Hb35g/L,WBC1.7X109/L,分類:淋巴細胞80%,

中性粒細胞20%PLT5X107L,骨髓檢查結(jié)果:增生重度減低,粒、紅系細胞顯

著減少,未見巨核細胞,骨髓小??仗?,非造血細胞顯著增多,該患者最可能的

診斷是

A.急性白血病

B.MDS

C.重型再生障礙性貧血

D.非重型再生障礙性貧血

E.PNH

二、多項選擇題

1.再生障礙性貧血的發(fā)病機制有

A.造血干祖細胞缺陷

B.干細胞惡變

C.免疫異常

D.造血原料利用障礙

E.造血微環(huán)境異常

2.再生障礙性貧血的可能病因有

A.食物因素

B.化學(xué)因素

C.經(jīng)濟因素

D.病毒因素

E.長期接觸射線

3.再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)有

A.進行性貧血

B.不同程度的出血

C.器官浸潤

D.多系統(tǒng)損害

E.感染

4.再生障礙性貧血的診斷標準

A.骨髓巨核細胞減少

B.全血細胞減少

C.骨髓增生減低

D.一般無肝、脾腫大

E.除外引起全血細胞減少的其它疾病

5.針對再生障礙性貧血發(fā)病機制的治療有

A.輸血治療

B.止血治療

C.抗感染治療

D.免疫抑制治療

E.促進造血治療

三、名詞解釋

1.再生障礙性貧血

2.Fanconi貧血

四、填空題

1.再生障礙性貧血是一種獲得性。

2.根據(jù)再生障礙性貧血患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后,將該病分為.

和0

3.再生障礙性貧血發(fā)病機理中造血干祖細胞缺陷包括和的異

4.再生障礙性貧血的發(fā)病機理有、

5.再生障礙性貧血的可能病因有

6.重型再生障礙性貧血的臨床特點是____、、o

7.PNH與再生障礙性貧血鑒別診斷,PNH的、

、試驗陽性

8.Fanconi貧血是一,種遺傳性。

9.急性白血病需要與再生障礙性貧血相鑒別,特別是和

白血病。

10.再生障礙性貧血的促造血治療有、o

五、問答題

1.再生障礙性貧血的診斷標準?

2.再生障礙性貧血需與哪些疾病鑒別?

參考答案:

一、單項選擇題

1.E2.D3.B4.A5.C6.E7.B8.A9.C10.D

11.E12.A13.B14.C15.D16.E17.E18.A19.B

20.C

二、多項選擇題

1.ACD2.BDE3.ABE4.BCDE5.DE

三、名詞解釋

1.再生障礙性貧血:是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥,臨床表現(xiàn)為全血細胞減

少。

2.Fanconi貧血:是種遺傳性干細胞質(zhì)異常性疾病。

四、填空題

1.骨髓造血功能衰竭癥。

2.重型,非重型。

3.質(zhì),量。

4.造血干祖細胞缺陷、造血微環(huán)境異常、免疫異常。

5.病毒因素、化學(xué)因素、長期接觸射線。

6.起病急、進展快、病情重。

7.酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗、微量補體溶血敏感試驗。

8.干細胞質(zhì)異常性疾病。

9.白細胞減少性,低增生性。

10.雄激素、造血生長因子。

五、問答題

1.再生障礙性貧血的診斷標準?

答:(1)全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01;

(2)一般無肝、脾大;

(3)骨髓多部位增生減低或重度減低,造血細胞減少,非造血細胞增加,骨髓小

??仗?;

(4)除外引起全血細胞減少的其它疾病。

2.再生障礙性貧血需與哪些疾病鑒別?

答:(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿;

(2)骨髓增生異常綜合征;

(3)Fanconi貧血;

(4)自身抗體介導(dǎo)的全血細胞貧血;

(5)急性造血功能停滯;

(6)急性白血??;

(7)惡性組織細胞病。

出血性疾病概述

一、單項選擇題

1.外源性凝血途徑首先被激活的因子是:

A.F1V

B.FXII

C.FXI

D.FV1II

E.FVII

2.內(nèi)源性凝血途徑中,那種凝血因子最先被激活?

A.FIV

B.FVIU

C.FX11

D.TF

E.PF3

3.血小板以那一種為實體,通過纖維蛋白原相互連接而聚集?

A.GPIIb/GPlIIa

B.GPIb/Illa

C.GPlIb

D.GPIb/IIa

E.G叫l(wèi)a

4.不穩(wěn)定性纖維蛋白通過那一種因子形成穩(wěn)定性纖維蛋白?

A.FIV

B.FXI1

C.FXI

D.Fvm

E.FXHI

5.下列哪種因子被激活后,凝血進入共同途徑

A.FIV

B.FX11

C.FXI

D.FV11I

E.FX

二、多項選擇題

1.抗凝血酶的功能有

A.滅活FXa

B.滅活凝血酶

C.與肝素結(jié)合發(fā)揮抗凝作用

D.滅活FVID

E.滅活F活

2.凝血酶的作用

A.誘導(dǎo)直小板聚集

B.激活捉血因子刈

C.激活纖溶酶原

D.加速凝血酶原向凝血酶轉(zhuǎn)變

E.激活凝血因子XIII

3.維生素K生成依賴的凝血因子

A.FII

B.FXI1

C.FIX

D.FX

E.Fvn

4.凝血過程應(yīng)包括:

A.凝血活酶生成

B.凝血酶生成

C.凝血酶原生成

D.纖維蛋白生成

E.纖維原蛋白生成

5.抗凝系統(tǒng)的組成應(yīng)包括哪兒種因子?

A.抗凝血酶一III

B.蛋白C系統(tǒng)

C.組織因子途徑抑制物

D.肝素

E.纖維蛋白原

6.凝血活酶由下列哪種形成?

A.FV

2+

B.Ca

C.PF3

D.FXa

E.FVIH

三、名詞解釋

1.出血性疾病

四、填空題

1.凝血活酶是、、、形成的復(fù)合物。

2.凝血過程理論上分為、、三個階段。

3.出血性疾病的發(fā)病機制為、、三種主要因素。

五、問答題

1.簡述正常凝血機制

參考答案:

一、單項選擇題

l.E2.C3.A4.E5.E

二、多項選擇題

1.ABCE2.ABCDE3.ACDE4.ABD5.ABCD6.ABCD

三、名詞解釋

1.出血性疾病:因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為

特征的疾病,稱為出血性疾病。

四、填空題

1.Xa、V、CE、PF30

2.凝血活酶生成、凝血酶生成、纖維蛋白生成。

3.血管壁異常、血小板數(shù)量或功能異?!?、凝血功能障礙。

五、問答題

1.簡述正常凝血機制

答:正常止血機制:(1)血管因素:血管收縮是出血最早的生理反應(yīng),導(dǎo)致管腔

變窄、破損傷口縮小或閉合。

(2)血小板因素:血小板通過黏附、聚集及釋放反應(yīng)在止血過程中發(fā)生作用。

(3)凝血因素:啟動外源及內(nèi)源性凝血途徑,在PF3等的參與下,經(jīng)過一系列酶

解反應(yīng)形成纖維蛋白血栓。

血管性紫瘢

一、單項選擇題

1.過敏性紫瘢最常見的臨床表理是

A.發(fā)熱

B.雙下肢對稱性,成批反復(fù)發(fā)生的紫瘢

C.血尿

D.腹痛

E.關(guān)節(jié)痛

2.過敏性紫瘢的實驗室檢查以下哪項錯誤?

A.毛細血管脆性試驗(+)

B.尿常規(guī)可有血尿

C.血小板計數(shù)少

D.凝血功能正常

E.大便“0B”可陽性

3.患者男性,12歲,陣發(fā)性右下腹痛2天,伴黑便I天。查體:雙下肢散在紫瘢,

腹軟,右下腹壓痛,腸鳴音亢進。白細胞13X109/L,血小板120X109/L。大便

OB(++),尿常規(guī)(十),最可能的診斷是:

A.過敏性紫瘢

B.急性闌尾炎

C.血小板減少性紫瘢

D.急性腸炎

E.急性腎炎

4.患者,男,14歲。2周前有上呼吸道感染吏。近日皮膚出血。查體:全身皮膚

紫瘢以四肢為重,淺表淋巴結(jié)、肝牌不大。外周血象正常,骨髓無異常。請問應(yīng)

首選下列哪項檢查?

A.毛細血管脆性試驗

B.腎上腺素試驗

C.血小板功能檢查

D.凝血功能檢查

E.大便常規(guī)

5.關(guān)于過敏性紫瘢哪項是不正確的

A.本病是血管變態(tài)反應(yīng)性疾病

B.臨床主要表現(xiàn)為皮膚紫瘢

C.兒童及青少年多見

D.腎型多出現(xiàn)于紫瘢發(fā)生前

E.關(guān)節(jié)型多見于膝踝等大關(guān)節(jié)

6.關(guān)于過敏性紫瘢的治療哪項是不正確的

A.應(yīng)用抗組織胺藥物做為一般治療

B.腹痛可用阿托品

C.腎上腺皮質(zhì)激素可改善腹痛

D.腎上腺皮質(zhì)激素對腎型有較好療效

E.維生素C可降低毛細血管脆性

7.男性,19歲,2日來出現(xiàn)皮膚紫瘢,以下肢為主,兩側(cè)對稱,顏色鮮紅,高出

皮膚表面,伴有關(guān)節(jié)及腹痛,診斷為

A.血小板減少性紫瘢

B.過敏性紫瘢

C.急性白血病

D.急性關(guān)節(jié)炎

E.急腹癥

二、多項選擇題

1.過敏性紫瘢常見病因是

A.細菌病毒

B.食物如魚.牛奶

C.某些藥物

D.寒冷因素

E.放射性物質(zhì)

三、名詞解釋

1.過敏性紫瘢

四、填空題

1.過敏性紫瘢分為............六型。

五、問答題

1.過敏性紫瘢分為哪幾型?各型主要特點是什么?

參考答案:

一、單項選擇題

1.B2,C3.A4.A5.D6.D7,B

二、多項選擇題

1.ABCD

三、名詞解釋

1.過敏性紫瘢:為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生

變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些

器官出血,可同時伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、尋麻疹等其他過敏表現(xiàn)。

四、填空題

1.單純型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型、其它。

五、問答題

1.過敏性紫瘢分為哪兒型?各型主要特點是什么?

答:過敏性紫瘢分型及各型主要特點是:(1)單純型:皮膚紫瘢主要局限于四肢,

尤其下肢,成批反復(fù)發(fā)生,對稱分布;

(2)腹型:伴腹痛、便血等;

(3)關(guān)節(jié)型:除皮膚紫瘢外,伴關(guān)節(jié)腫脹,疼痛等;

(4)腎型:除皮膚紫瘢外,出現(xiàn)蛋白尿等腎臟損害等;

(5)混合型:皮膚紫瘢合并多個其他類型;

(6)其它:除以上常見類型外。

血小板減少性紫瘢

一、單項選擇題

1.特發(fā)性血小板減少性紫瘢中血小板的主要破壞場所是在哪里?

A.骨髓

B.肝臟

C.脾臟

D.胸腺

E.血管內(nèi)

2.對特發(fā)性血小扳減少性紫瘢中正確的是:

A.多數(shù)起病急

B.骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙

C.多見于兒童

D.多有巨牌

E.以上均不對

3.糖皮質(zhì)激素治療慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢不正確的是哪項?

A.常用潑尼松30?60mg/d

B.病情嚴重者可用甲潑尼龍滴注

C.待血小板升至正常后即可停藥

D.也可以用30mg/d維持治療

E.可同時服用減輕潑尼松消化道不良反應(yīng)的藥物

4.患者女性,38歲,月經(jīng)過多、皮膚反復(fù)出血點2個月。查體:輕度貧血貌,表

淺淋巴結(jié)無腫大,肝脾無腫大,雙下肢可見散在出血點。血紅蛋白80g/L,白細

胞9X109/L,骨髓示增生活躍.粒系正常,紅系中,晚幼紅細胞增多,成熟紅細

胞呈小細胞低色素狀態(tài),全片可見巨核細胞88個,伴成熟障礙。本病最正確的診

斷是:

A.特發(fā)性血小扳減少性紫瘢(急性型)伴失血性貧血

B.特發(fā)性血小板減少性紫瘴(慢性型)伴失血性貧血

C.再生障礙性貧血

D.急性白血病

E.過敏性紫瘢伴失血性貧血

5.患者男性,8歲。2周前有上呼吸道感染史,2天前突然牙齦出血,口腔血泡。

查體:四肢瘀斑,肝牌不大。血紅蛋白110g/L,白細胞9X109/L,血小板10X

109/L,骨髓增生活躍,巨核細胞23個/片。該患者最可能的診斷是:

A.特發(fā)性血小扳減少性紫瘢(急性型)

B.特發(fā)性血小板減少性紫瘢(慢性型)

C.再生障礙性貧血

D.急性白血病

E.過敏性紫瘢

6.患者女性,12歲,全身皮膚出血點伴口腔血泡3天,黑便1天,查體;全身皮

膚散在出血點及瘀斑,牙齦滲血,肝碑無腫大。血紅蛋白120g/L,白細胞11X109

/L,血小板7X1(?/L,骨髓示增生活躍,粒系、紅系正常,全片可見巨核細胞

31個。診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢(急性型)。最應(yīng)急的處理不包括下列哪項?

A.血小板懸液輸注

B.靜脈注射丙種球蛋白

C.血漿置換

D.大劑量甲潑尼龍

E.達那哇

7.患者女性,28歲,月經(jīng)過多、皮膚反復(fù)出血點半年。查體:輕度貧血貌,表淺

淋巴結(jié)無腫大,肝脾無腫大,雙下肢可見散在出血點.血紅蛋白90g/L,血小板

45X109/L,骨髓示增生活躍,粒系正常,紅系中、晚幼紅細胞增多,全片可見巨

核細胞107個,伴成熟障礙。網(wǎng)織紅細胞3%,抗人球蛋白實驗(十),最可能的診

斷是:

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.Evans綜合征

C.再生障礙性貧血

D.急性白血病

E.過敏性紫瘢

8.患者女性。29歲,皮膚淤點、淤斑伴月經(jīng)量多半年。查體:輕度貧血貌,皮膚

可見淤點。血紅蛋白90g/L,白細胞8X109/L,血小板45X109/L。下列何種檢

查最有價值?

A.婦科檢查

B.骨髓常規(guī)

C.凝血功能檢查

D.毛細血管脆性實驗

E.血小板形態(tài)

9.特發(fā)性血小板減少性等瘢(ITP)主要發(fā)病機制是

A.脾臟吞噬血小板增多

B.骨髓巨核細胞生成減少

C.骨髓巨核細胞成熟障礙

D.雌激素抑制血小板生成

E.有抗血小板抗體

10.ITP做骨髓檢查的主要目的是

A.證明無巨核細胞生成

B.證明無幼稚巨核細胞

C.證明有無血小板減少

D.排除引起血小板減少的其他疾病

E.上述均不是

11.ITP首選治療是

A.脾切除

B.大劑量兩種球蛋白

C.糖皮質(zhì)激素

D.輸濃縮血小板懸液

E.長春新磴

12.關(guān)于急性ITP下列哪項是正確的

A.多見于成人

B.多見于女性

C.骨髓巨核細胞的幼稚型為主

D.大多數(shù)病人可遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性型

E.血小板壽命正常

13.女性,12歲,鼻出血,軀干及四肢淤點淤斑,發(fā)病前2周有感冒史,脾不腫

大,血小板20X209/L,出血時間12分,凝血時間正常,束臂試驗陽性,PT正常,

骨髓象增生,巨核細胞增多,幼稚型巨核細胞0.40,產(chǎn)血小板型巨核細胞缺少,

診斷為:

A.再生障礙性貧血

B.急性ITP

C.急性白血病

D.過敏性紫瘢

E.慢性ITP

二、多項選擇題

1.可作為原發(fā)性血小板減少性紫瘢診斷的依據(jù)是:

A.廣泛出血

B.多次查血小板減少

C.脾不大或輕度腫大

D.骨楣巨核細胞增多

E.伴發(fā)有小細胞低色素性貧血

2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫瘢的機理下列哪項不正確?

A.減少血小板相關(guān)抗體的生成

B.抑制單核一吞噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞

C.改善毛細血管的通透性

D.刺激骨髓造血

E.抑制血小板從骨髓中向外周血中釋放

3.下列哪些不是ITP的脾切除的適應(yīng)癥

A.初治病人潑尼松正規(guī)治療6個月無效

B.潑尼松維持量30mg/d

C.年齡小于兩歲

D.有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥

E.妊娠期

4.下列哪些有助于特發(fā)性血小板減少性紫瘢的診斷

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg陽性

D.PAC3陽性

E.血小板生存時間縮短

5.免疫抑制劑冶療特發(fā)性血小板減少性紫瘢的適應(yīng)癥是;

A.糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者

B.有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥

C.與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效

D.不宜切脾的孕婦

E.兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫瘢

6.特發(fā)性血小板減少性紫瘢的發(fā)病機制與下列哪項有關(guān)?

A.細菌或病毒感染

B.血小板相關(guān)抗體

C.肝脾的破壞作用

D.雌激素

E.遺傳因素

7.特發(fā)性血小扳減少性紫??沙霈F(xiàn)下列哪些陽性?

A.PAIg

B.HLA-DRW9

C.Ph染色體

D.PAC3

E.染色體t(15;17)

8.特發(fā)性血小板減少性紫瘢主要發(fā)病機制是哪些?

A.骨髓巨核細胞生成減少

B.產(chǎn)生抗血小板抗體

C.骨髓巨核細胞成熟障礙

D.雌激衰抑制血小板生成

E.脾功能亢進

9.特發(fā)性血小板減少性紫瘢輸注血小板懸液的適應(yīng)癥包括下列哪些?

A.血小板低于20X109/L

B.出血嚴重、廣泛者

C.已有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者

D.近期將實施手術(shù)

E.分娩前

10.ITP如治療半年無效,可選用下列治療

A.脾切除

B.長春新堿1?2mg/次,每周1次,連用4~6周

C.大劑量兩種球蛋白0.4g/kg,連用5天

D.血漿置換

E.骨髓移植

11.特發(fā)性血小板減少性紫?;颊咦饔嘘P(guān)的實驗室檢查時,下列結(jié)果哪些是正確

A.血小板計數(shù)減少

B.出血時間延長

C.凝血時間延長

D.束臂試驗陽性

E.血塊收縮不良

三、名詞解釋

1.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

四、填空題

1.ITP急性型好發(fā)于;慢性型好發(fā)于,骨髓巨核細胞,產(chǎn)生血小板的巨核細胞。

2.血小板低于時常有明顯的出血傾向。

3.ITP的治療一般情況下首選,某些病例還可選用或。

4.國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認為,ITP患者如無明顯傾向,血小板計數(shù)大于,可不于治療。

五、問答題

1.ITP患者在哪些情況可需急癥處理?怎樣處理?

2.ITP的治療一般情況下為什么首選糖皮質(zhì)激素?

3.ITP使用免疫抑制劑治療的適應(yīng)征?

參考答案:

一、單項選擇題

1.C2.B3.C4.B5.A6.E7.B8.B9.E10.D11.C

12.C13.B

二、多項選擇題

1.ABCD2.CE3.ABCDE4.ABC5.ABCDE6.ABD7.BCD

8.ABODE9.10.ABCD11.ABDE

三、名詞解釋

L特發(fā)性血小板減少性紫瘢:因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的

出血性疾病,以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育障礙、

血小板生存時■間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。

四、填空題

1.兒童、中青年女性、增加、顯著減少。

2.20X109/LO

3.糖及質(zhì)激素,脾切除,免疫抑制劑治療。

4.出血,750X109/L,糖皮質(zhì)激素。

五、問答題

LITP患者在哪些情況可需急癥處理?怎樣處理?

答:急癥處理的情況有:(1)血小板低于20X109/L者;

(2)出血嚴重、廣泛者;

(3)已有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;

(4)近期將實施手術(shù)或分娩者

處理措施:(1)血小板懸液輸注;

(2)靜脈注射內(nèi)種球蛋白血漿置換;

(3)血漿置換;

(4)大劑量甲潑尼龍、潑尼松龍。

2.ITP的治療一般情況下為什么首選糖皮質(zhì)激素?

答:使用糖皮質(zhì)激素減少PAlg生成及減輕抗原抗體反應(yīng),抑制單核一巨噬細胞系

統(tǒng)對血小板的破壞,改善毛細血管通透性,刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋

放,近期有效率約為80%。

3.ITP使用免疫抑制劑治療的適應(yīng)征?

答:①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;

③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

凝血障礙性疾病

一、單項選擇題

1.關(guān)于血友病A的治療以下哪項不正確?

A.主要治療為補充疑血因子

B.FVDI在新鮮冰凍血漿中的含量高于冷沉淀

C.FVII的補充需連續(xù)靜脈注射

D.DDAVP可促進FVIII:C釋放

E.達那哇重癥者無明顯療效

2.血友病A是

A.X染色體連鎖隱性遺傳性疾病

B.X染色體連鎖顯性遺傳性疾病

C.常染色體連鎖隱性遺傳性疾病

D.常染色體連鎖顯性遺傳性疾病

E.Y染色體連鎖隱性遺傳性疾病

3.關(guān)于血友病A,以下哪項不正確?

A.即抗血友病球蛋白缺乏癥

B.其活性形式為FVIII:C

C.FVIII:C以VWF作為載體發(fā)揮作用

D.APTT延長,不能被銀吸附正常血漿糾正

E.男性發(fā)病,多為負重關(guān)節(jié)反復(fù)出血

4.患者,男,10歲。反復(fù)關(guān)節(jié)出血6年,因踝關(guān)節(jié)外傷后關(guān)節(jié)腫大3小時入院。

實驗室檢查:白細胞7X109/L,血紅蛋白120g/L,血小板200X109/出血時

間正常,凝血時間正常,KPTT60s(正常對照35s),不被正常血清糾正,能被領(lǐng)吸附

正常血漿糾正,該病人診斷為

A.血友病A

B.血友病B

C.遺傳性FXI缺乏癥

D.血管性血友病

E.肝病后維生素K缺乏癥

5.患者,男,9歲。自動有外傷后出血不止病史。實驗室檢查:白細胞5X109/L,

血紅蛋白110g/L,血小板101X109/L,出血時間正常,凝血時間正常,KPTT80s(正

常對照30s),被正常血清糾正,不能被鋼吸附正常血漿糾正,該病人診斷為;

A.血友病A

B.血友病B

C.遺傳性FXI缺乏癥

D.血管性血友病

E.肝病后維生素K缺乏癥

6.患者,男,24歲,體重60kg,有血友病A病史。此次因腹部外傷后黑便Id人

院,人院查體:輕度貧血貌,腸鳴音亢進,欲使患者的FVDI水平達到20%,首次

輸入的劑量以下哪一種治療是對的?

A.600單位

B.700單位

C.400單位

D.500單位

E.800單位

二、名詞解釋

1.血友病

三、填空題

1.維生素K依賴凝血因子包括、、、。

2.常見的凝血因子缺乏中,血友病A缺乏,血友病B缺乏。

3.凝血過程理論上分為、、三個階段

4.對于血友病,正常人每毫升新鮮血漿所含F(xiàn)VID或ix為個國際單位,按患者體重

計,每輸入ImL/kg正常人血漿,估計可提高患者FVD1或IXo最低止血水平要求

以上,出血嚴重或欲行中型以上手術(shù)者,應(yīng)使FV1II或IX水平達以上。

5.血友病以、、部位出血為特征,血管性血友病出血以為多見。

6.血友病包括、、。

四、問答題

1.血友病A按FV1II:C的活性,將其分為哪三型?

參考答案:

一、單項選擇題

1.B2.A3.D4.A5.B6.A

二、名詞解釋

1.血友?。阂唤M因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,包括血友病A、

血友病B及遺傳因子XI缺乏癥。

三、填空題

1.II、VII、IX、Xo

2.FVffl:C,FIXo

3.凝血活酶生成、凝血酶生成、纖維蛋白生成。

4.1,2%,20%,40%o

5.軟組織、肌肉、負重關(guān)節(jié),皮膚粘膜。

6.血友病A、血友病B、遺傳性因子XI缺乏癥。

四、問答題

1.血友病A按FV11I:C的活性,將其分為哪三型?

答:分為輕、中、重三型

(I)重型:FV1U:C活性低于健康人的1%;

(2)中型:FVIU:C活性相當(dāng)于健康人的1%~5%;

(3)輕型:FVII:C活性相當(dāng)于健康人的5%~25%。

彌散性血管內(nèi)凝血

一、單項選擇題

1.彌漫性血管內(nèi)凝血的基本病理改變是:

A.廣泛微血栓形成

B.血管玻璃樣變

C.微循環(huán)障礙

D.徽血管硬化

E.抗凝物質(zhì)減少

2.彌漫性血管內(nèi)凝血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療下列哪項是錯誤的?

A.基礎(chǔ)疾病需糖皮質(zhì)激素治療者

C.感染一中毒性休克已抗感染治療有效者

C.并發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能不全者

D.也可小劑量持續(xù)常規(guī)應(yīng)用

E.應(yīng)用時應(yīng)配合其他治療

3.患者女,27歲,妊娠30周,胎動消失1周,聽診無胎心。入院后漸出現(xiàn)皮膚

粘膜出血,血壓下降,無尿。查體:血紅蛋白88g/L,WBC6X109/L,血小板21

X109/L,外周血涂片可見紅細胞碎片.凝血酶原時間延長,纖維蛋白原0.5g/L,

3P試驗(+++)??稍\斷為:

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.過敏性紫瘢

C.彌散性血管內(nèi)凝血

D.溶血性貧血

E.纖維蛋白原減少癥

4.彌漫性血管內(nèi)凝血是:

A.FVIU:C減少、D一二聚體增加

B.血小板減少、D一二聚體正常

C.FV11I:C減少、D一二聚體正常

D.FVIII:C正常、D—二聚體正常

E.血小板正常,D一二聚體正常

二、多項選擇題

1.彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因包括哪些?

A.感染性疾病

B.惡性腫瘤

C.病理產(chǎn)科

D.手術(shù)及創(chuàng)傷

E.其他全身各系統(tǒng)疾病

2.下列哪些疾病可促進彌散性血管內(nèi)凝血的發(fā)生?

A.重癥肝炎

B.脫水

C.缺氧

D.酸中毒

E.大劑量糖皮質(zhì)激素

3.彌散性血管內(nèi)凝血的凝血功能異常的人為的分期包括哪些?

A.初發(fā)性高凝期

B.消耗性低凝期

C.繼發(fā)性纖溶亢進期

D.休克期

E.微血栓形成期

4.彌散性血管內(nèi)凝血的最常見的臨床表現(xiàn)包括下列哪些?

A.出血傾向

B.休克或微循環(huán)衰竭

C.微血管栓塞

D.微血管病性貧血

E.原發(fā)病臨床表現(xiàn)

5.彌散性血管內(nèi)凝血應(yīng)用肝素時下列哪些因素應(yīng)慎用?

A.手術(shù)或創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者

B.近期有大咳血之結(jié)核者

C.有大量出血的活動性消化性潰瘍

D.蛇毒所致彌散性血管內(nèi)凝血

E.彌散性血管內(nèi)凝血晚期伴發(fā)明顯的纖溶亢進

三、名詞解釋

1.DIC

四、填空題

1.DIC發(fā)展過程分為、、三期。

五、問答題

1.DIC的病因有哪些?

參考答案:

一、單項選擇題

1.A2.B3.C4.A

二、多項選擇題

1.ABCDE2.ABCD3.ABC4.ABCDE5.ABCDE

三、名詞解釋

1.DIC:即彌散性血管內(nèi)凝血,是一種發(fā)生在許多疾病基礎(chǔ)上,由致病因素激活凝

血系統(tǒng),導(dǎo)致全身凝血栓形成,凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進,引起全身出

血的綜合癥。

四、填空題

1.高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進期。

五、問答題

1.DIC的病因有哪些?

答:DIC的病因有:

(1)感染性疾病如細菌、病毒、立克次體、其他等;

(2)惡性腫瘤如白血病、胰腺癌、腦腫瘤;

(3)病理產(chǎn)科羊水拴塞、感染性流產(chǎn)等;

(4)手術(shù)及創(chuàng)傷大面積燒傷、大手術(shù)、嚴重擠壓傷;

(5)全身各系統(tǒng)疾病。

血栓性疾病

一、多項選擇題

1.血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致血栓形成機制為

A.血小扳粘附、聚集、釋放增加

B.血管內(nèi)皮損傷,激活內(nèi)源性凝血途徑

C.紅細胞活性增強

D.血管內(nèi)皮損傷,激恬外源性凝血途徑

E.ET釋放,致血管收縮、血流受阻

2.關(guān)于肝素抗凝治療以下正確的是

A.用于近期發(fā)生的血栓形成

B.應(yīng)以APTT延長]?2倍作為劑量調(diào)整指標

C.低分子肝素作用更強

D.肝素治療療程應(yīng)達30天以上

E.低分子肝素應(yīng)用中需嚴格血液學(xué)監(jiān)控

3.溶栓治療敘述錯誤的是

A.只要用于陳舊血栓治療

B.尿激酶通過激活纖溶酶原發(fā)揮溶栓作用

C.組織型纖溶酶原激活劑可選擇性激活血桂中的纖溶酶原

D.血纖維蛋白原是溶栓治療的監(jiān)測指標

E.靜脈血栓溶栓治療沒有時間限制

二、名詞解釋

1.血栓形成

三、填空題

L、兩種病理過程所引起的疾病,臨床上稱為血栓性疾病。

2.依血栓組成成分可分為、、、等四種。

四、問答題

1.血栓性疾病的診斷要點是什么?

參考答案:

一、多項選擇題

1.ABDE2.ABC3.AE

二、名詞解釋

1.血栓形成:在一定條件下,血液有形成分在血管(多數(shù)為小血管)形成栓子,

造成血管部分或完全堵塞、相應(yīng)部位血供障礙的病理過程。

三、填空題

1.血栓形成、血栓栓塞

2.血小板血栓、紅細胞血栓、纖維蛋白血栓、混合血栓。

四、問答題

1.血栓性疾病的診斷要點是什么?

答:診斷要點是:(1)存在高凝或血栓前狀態(tài)的基礎(chǔ)疾病;

(2)各種血栓形成及栓塞的癥狀、體征;

(3)影像學(xué)檢查;

(4)血液學(xué)檢查。

造血干細胞移植

一、單項選擇題

1.通常所說的骨髓移植是指哪種細胞移植

A.骨髓細胞

B.造血干細胞

C.祖細胞

D.造血干細胞和祖細胞

E.造血細胞

2.造血干細胞移植后最嚴重的并發(fā)癥是

A.真菌感染

B.移植后復(fù)發(fā)

C.病毒感染

D.肝靜脈閉塞病

E.移植物抗宿主病

3.造血干細胞移植后最嚴重的病毒性感染是

A.單純皰疹病毒

B.巨細胞病毒

C.流感病毒

D.帶狀皰疹病毒

E.腺病毒

4.造血干細胞移植后,常采取以下哪些措施預(yù)防感染:

A.保護性隔離

B.住層流凈化室

C.無菌飲食

D.胃腸道除菌

E.以上都是

5.異基因造血干細胞移植后最嚴重的并發(fā)癥是:

A.細菌感染

B.病毒感染

C.真菌感染

D.卡氏肺囊蟲肺炎

E.移植物抗宿主病

6.下列哪那項不是造血干細胞的來源:

A.骨髓

B.外周血

C.臍血

D.胎肝細胞

E.以上都是

二、多項選擇題

1.造血干細胞移植中造血干細胞的兒種來源

A.組織細胞

B.骨髓細胞

C.外周血

D.淋巴細胞

E.臍帶血

2.造血干細胞移植HLA配型指那兒個抗原

A.A

B.B

C.C

D.DR

E.DQ

3.關(guān)于非清髓性造血干細胞移植敘述正確的是

A.預(yù)處理不能清除骨髓中的白血病細胞

B.不能達到治愈白血病的目的

C.適用于年齡大的患者

D.適用腫瘤負荷相對小的患者

E.依靠移植物的免疫活性細胞發(fā)揮GVL作用

4.關(guān)于移植物抗宿主病發(fā)生原因敘述正確的是

A.移植物中含免疫活性細胞

B.供受體HLA不相合

C.次要組織相容性抗原不相合

D.受體不能將移植物排斥掉

E.受體表達供體沒有的組織抗原

5.哪些是造血干細胞移植的適應(yīng)癥

A.造血系統(tǒng)惡性疾病

B.再生障礙性貧血

C.先天性酶缺乏

D.免疫性疾病

E.惡性實體腫瘤

6.造血干細胞移植后,常采取以下哪些措施預(yù)防感染:

A.保護性隔離

B.住層流凈化室

C.無菌飲食

D.胃腸道除菌

E.免疫球蛋白定期輸注

三、名詞解釋

1.造血干細胞移植

2.移植物抗宿主病

四、填空題

1.造血干細胞移植預(yù)處理的目的、。

2.預(yù)處理主要采用、、。

3.造血干細胞的來源、、。

五、問答題

1.造血干細胞移植主要適應(yīng)癥?

參考答案:

一、單項選擇題

1.D2.E3.B4.E5.E6.D

二、多項選擇題

1.BCE2.ABD3.ACDE4.ABCDE5.ABCDE6.ABCDE

三、名詞解釋

1.造血干細胞移植:對患者進行全身照射、化療和免疫抑制預(yù)處理后,將正常供

體或自體的造血細胞經(jīng)直管輸注給患者,使之重建正常的造血和免疫功能。

2.移植物抗宿主病:是異基因造直干細胞移植后最嚴重的并發(fā)癥,由供體T細胞

攻擊受者同種異型抗原所致.有急性.慢性之分。

四、填空題

1.清除基礎(chǔ)疾病、抑制受體免疫功能以及排斥移植物。

2.全身照射、細胞毒藥物、免疫抑制劑。

3.骨髓、外周血、臍血。

五、問答題

1.造血干細胞移植主要適應(yīng)癥?

答:主要適應(yīng)癥:(1)非惡性疾?。孩僦匦驮偕系K性貧血;②重型海洋性貧血;

③重型聯(lián)合免疫缺陷?。虎芷渌膊?。

(2)惡性?。孩僭煅到y(tǒng)惡性疾病;②其他實體瘤。

白血病

一、選擇題

1.白細胞不增多性白血病是:A

A.白血病患者外周血很難找到原始細胞,且白細胞記數(shù)正?;驕p少

B.骨髓中原始細胞不增多

C.白血病細胞浸潤的癥狀、體征很明顯

D.臨床類似白血病而實質(zhì)非白血病

E.白血病患者外周血中白細胞記數(shù)明顯增高

2.確診急性粒細胞白血病的主要依據(jù)是:E

A.全血細胞減少

B.白細胞計數(shù)異常增多

C.周圍血片可見幼稚細胞

D.骨髓增生極度活躍

E.骨髓涂片原始粒細胞>30%

3.關(guān)于中樞神經(jīng)系白血病,下列哪項正確?B

A.成人較兒童多見

B.主要見于急淋

C.初診時見不到,一般在完全緩解后出現(xiàn)

D.腦膜不受累

E.腦脊液中未找到白血病細胞可排除此病

4.慢粒最突出的體征是:E

A.綠色瘤

B.肝腫大

C.淺表淋巴結(jié)腫大

D.胸骨壓痛

E.脾巨大

5.女,40歲,右上腹痛伴高熱1周。查:鞏膜輕度黃染,右下肺呼吸音明顯減弱,

墨菲氏癥可疑(+),肝、脾未捫及;Hb119g/L,WBC41X109/L,N0.95,L0.05,Pt

101X109/Lo可能的診斷是:D

A.慢性粒細胞白血病

B.急性粒細胞白血病

C.右下節(jié)段性肺炎

D.膽道感染致類白血病反應(yīng)

E.急性肝炎

*6.男,40歲,牙齦反復(fù)少量出血,發(fā)熱半月。查:Hb50g/L,WBC12X109/L,

原始粒細胞0.30,PLT7X109/L。患者貧血的主要原因是:D

A.出血

B.紅細胞壽命縮短

C.造血原料缺乏

D.幼稚紅細胞代謝受到異常增生細胞的干擾

E.無效性紅細胞生成

7.白血病患者,12歲,近日左眼眶出現(xiàn)2X2cm大小無痛性腫塊。最可能是下

列哪型白血病?D

A.慢性粒細胞白血病

B.慢性淋巴性白血病

C.急性淋巴細胞白血病

D.急性粒細胞白血病

E.急性單核細胞白血病。

8.下列那項符合急性淋巴細胞白血?。?/p>

A.為兒童的主要白血病類型

B.與EB病毒感染有關(guān)

C.對化療反應(yīng)差

D.常用化療為DA方案

E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病少見

9.男,28歲,M5誘導(dǎo)緩解治療2個療程后完全緩解,半年后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、

神志模糊、發(fā)熱。查:體溫39.5℃,神

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