第三節(jié) 結(jié)締組織病課件

第三節(jié)結(jié)締組織病1第三節(jié)結(jié)締組織病結(jié)締組織病結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。常累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病，屬于自身免疫疾病的范疇。發(fā)生在小兒時(shí)期的這組疾病有：風(fēng)濕熱、小兒類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征、皮肌炎、硬皮病等。2第三節(jié)結(jié)締組織病一、風(fēng)濕熱3第三節(jié)結(jié)締組織病

※掌握風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)※掌握本病的治療要點(diǎn)※熟悉發(fā)病機(jī)制※了解風(fēng)濕熱的病因

目的要求4第三節(jié)結(jié)締組織病一、概念

風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌感染后累及多個(gè)系統(tǒng)的免疫性炎性疾病，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)行紅斑和皮下結(jié)節(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心臟炎最嚴(yán)重。發(fā)病年齡以5~15多見(jiàn)，3歲以下罕見(jiàn)。四季均發(fā)病，冬春多見(jiàn)。寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。5第三節(jié)結(jié)締組織病二、病因和發(fā)病機(jī)制本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為風(fēng)濕熱的發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)有關(guān)。1－4w后發(fā)病6第三節(jié)結(jié)締組織?。ㄒ唬?、變態(tài)反應(yīng)：人體感染鏈球菌后，鏈球菌及其代謝產(chǎn)物具有高度抗原性，人體感染后產(chǎn)生相應(yīng)抗體，有些抗體可與心臟、丘腦、丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致II型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷，還有鏈球菌菌體成份及其代謝產(chǎn)物與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜導(dǎo)致III型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷。7第三節(jié)結(jié)締組織病（二）、自身免疫反應(yīng)：風(fēng)濕性心臟病患者體內(nèi)可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。8第三節(jié)結(jié)締組織病三、病理病變累積全身結(jié)締組織，其基本病變?yōu)檠装Y和具有特征性的“風(fēng)濕小體”(Aschoff)小體，病理過(guò)程分三期，但各期改變可同時(shí)存在。9第三節(jié)結(jié)締組織病三、病理1、滲出期：風(fēng)濕性急性期出現(xiàn)結(jié)締組織滲出性炎性反應(yīng)，基質(zhì)水腫伴淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，主要侵犯心臟、關(guān)節(jié)和皮膚，此期臨床癥狀明顯。持續(xù)3—4周進(jìn)入增生期。10第三節(jié)結(jié)締組織病三、病理2、增生期：持續(xù)3-4個(gè)月，本期特點(diǎn)是出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體，即是本病特征性表現(xiàn)，又是確診風(fēng)濕熱依據(jù)。病變主要局限于心肌和心內(nèi)膜。3、硬化期：歷時(shí)2-3個(gè)月，細(xì)胞侵潤(rùn)減少，纖維組織增生，肉牙腫形成疤痕造成瓣膜的變形。11第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：急性發(fā)病前1—4周有鏈球菌感染史；一般表現(xiàn)：發(fā)熱，熱型不規(guī)則，或低熱，精神不振，面色蒼白，多汗，鼻出血。12第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)

（二）心臟炎為小兒風(fēng)濕熱的最嚴(yán)重表現(xiàn),發(fā)病率達(dá)40%-50%,分為急性風(fēng)濕性心臟炎及慢性風(fēng)濕性心瓣膜病心臟炎包括心肌炎，心內(nèi)膜炎，心包炎，以前兩者多見(jiàn)，亦可發(fā)生全心炎。輕者癥狀不明顯，重者可導(dǎo)致心力衰竭，甚至死亡13第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)

（1）心肌炎心率加快，110-120次/分以上，與體溫升高不成比例心臟輕度或明顯擴(kuò)大心音減弱，第一心音低鈍，有時(shí)出現(xiàn)奔馬律，心尖區(qū)有時(shí)可聞吹風(fēng)樣收縮期雜音ECG示P-R間期延長(zhǎng)，S-T段下移及T波平坦或倒置，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或有心律失常14第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)

（2）心內(nèi)膜炎以二尖瓣受累最常見(jiàn)，主動(dòng)脈瓣次之心尖部出現(xiàn)Ⅱ-Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音，提示二尖瓣關(guān)閉不全。約有半數(shù)可伴有心尖部Ⅱ-Ⅲ級(jí)舒張中期雜音，是由于左室舒張期快速充盈或二尖瓣口相對(duì)狹窄引起胸骨左緣第3肋間聞及嘆氣樣舒張期雜音，提示主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全15第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)

3）心包炎多見(jiàn)于重癥患兒,常與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時(shí)存在表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛,呼吸困難.積液量少時(shí)心底部聽(tīng)到心包摩擦音;積液量多時(shí),心音遙遠(yuǎn),頸靜脈怒張,肝脾腫大等心包填塞征。X線檢查心搏動(dòng)減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶狀。16第三節(jié)結(jié)締組織病3.關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)為游走性和多發(fā)性，見(jiàn)于50%~60%的患兒，以膝，踝，腕，肘等大關(guān)節(jié)為主，小關(guān)節(jié)偶可同時(shí)受累。局部出現(xiàn)紅，腫，熱，痛，活動(dòng)受限，一般在數(shù)日或數(shù)周消失，不遺留畸形四、臨床表現(xiàn)

17第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)

4.舞蹈病特征為全身或部分肌肉非隨意，不協(xié)調(diào)和無(wú)目的的痙攣運(yùn)動(dòng)，面部表現(xiàn)為擠眉弄眼，伸舌歪嘴，聳肩縮脖等奇特面容，嚴(yán)重者行走、站立、講話、進(jìn)食均有困難，上述動(dòng)作在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。發(fā)病多在鏈球菌感染后1~6個(gè)月出現(xiàn)，女孩多于男孩，病理基礎(chǔ)為病變累及錐體外系。病程約1-3個(gè)月，有自限性。18第三節(jié)結(jié)締組織病19第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)

5、皮下結(jié)節(jié)：特點(diǎn)：（1）、形態(tài)：呈圓形，質(zhì)硬，可活動(dòng)而無(wú)壓痛，直徑多在0.5—1cm，自數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)。（2）、部位：主要分布于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌鍵附著處，常對(duì)稱分布。20第三節(jié)結(jié)締組織病皮下小結(jié)21第三節(jié)結(jié)締組織病四、臨床表現(xiàn)6.環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑。

以環(huán)形紅斑最多見(jiàn)。特點(diǎn)：（1）、多分布于軀干或四肢的屈側(cè)。（2）、形態(tài)：呈環(huán)形或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣稍隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常，可互相融合。（3）、無(wú)痛感和癢感。（4）、持續(xù)時(shí)間：紅斑出現(xiàn)迅速，常于1—2天內(nèi)消失，消退后不留痕跡，可反復(fù)出現(xiàn)。22第三節(jié)結(jié)締組織病環(huán)形紅斑23第三節(jié)結(jié)締組織病24第三節(jié)結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查☆

血常規(guī)：WBC↑☆風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)：ESR,C-RP,粘蛋白、

2－球蛋白增高；☆抗鏈球菌抗體測(cè)定：抗鏈球菌溶血素O（ASO）升高，鏈球菌激酶（ASK）或抗脫氧核糖核酸酶、透明質(zhì)酸酶升高25第三節(jié)結(jié)締組織病治療主要包括：休息和飲食控制鏈球菌感染抗風(fēng)濕治療舞蹈病的治療26第三節(jié)結(jié)締組織病治療1.休息無(wú)心臟炎者休息2周；無(wú)心衰的心臟炎臥床休息4周；心臟炎伴心臟擴(kuò)大臥床休息6周；心臟炎伴心力衰竭者臥床休息8周，以后2—3個(gè)月內(nèi)逐漸增加活動(dòng)量。27第三節(jié)結(jié)締組織病治療

2.飲食補(bǔ)充易消化和富含蛋白質(zhì)，糖，維生素C的飲食，少量多餐，有充血性心衰者適當(dāng)限鹽限水28第三節(jié)結(jié)締組織病治療

3.控制鏈球菌感染大劑量青霉素（480萬(wàn)U/d-960萬(wàn)U/d）靜脈注射，持續(xù)2-3周；青霉素過(guò)敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素等以徹底清除鏈球菌感染29第三節(jié)結(jié)締組織病治療

4抗風(fēng)濕治療常用抗風(fēng)濕藥物有兩類，水楊酸鹽和腎上腺皮質(zhì)激素，兩者均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及抑制心臟炎的抗炎作用，藥物的選擇，用量和療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)決定30第三節(jié)結(jié)締組織病治療5舞蹈病的治療輕癥可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑嚴(yán)重患兒用氟哌啶醇1mg加同量的安坦，每日兩次，可較快控制舞蹈動(dòng)作31第三節(jié)結(jié)締組織病常見(jiàn)護(hù)理診斷

1.心輸出量減少與心臟受損有關(guān)2.疼痛與關(guān)節(jié)受累有關(guān)3.體溫過(guò)高與感染有關(guān)4.焦慮與疾病的威脅有關(guān)5.潛在并發(fā)癥：藥物副作用有關(guān)32第三節(jié)結(jié)締組織病護(hù)理措施1.減輕心臟損害1).觀察病情如有心衰的表現(xiàn),應(yīng)及時(shí)處理.2).限制活動(dòng)據(jù)病情限制活動(dòng)量,急性期--臥床休息2周;有心臟炎時(shí)輕者絕對(duì)臥床4周,重者6-12周;有心衰者,待心功能恢復(fù)后再臥床3-4周;一般恢復(fù)至正常活動(dòng)量所需時(shí)間是,無(wú)心臟受累者1個(gè)月,輕度心臟受累者2-3個(gè)月,嚴(yán)重心臟炎伴心衰者6個(gè)月.3).加強(qiáng)飲食管理易消化、富有營(yíng)養(yǎng)，少量多餐，有心衰者適當(dāng)限制鹽和水的入量，保持大便通暢。4).藥物治療：遵醫(yī)囑應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物治療，注意觀察藥物的毒副作用。33第三節(jié)結(jié)締組織病護(hù)理措施2.減輕關(guān)節(jié)疼痛置于功能位，保持體位舒適，避免痛肢受壓，移動(dòng)時(shí)動(dòng)作輕柔。3.降低體溫觀察體溫變化，注意熱型。4.正確用藥，觀察藥物作用5.心理護(hù)理6.健康教育34第三節(jié)結(jié)締組織病二、過(guò)敏性紫癜

35第三節(jié)結(jié)締組織病

※掌握本病的臨床表現(xiàn)

※掌握本病的治療要點(diǎn)

※了解本病的病因

目的要求36第三節(jié)結(jié)締組織病概述定義：是以毛細(xì)血管反應(yīng)性炎癥為病理基礎(chǔ)的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿。發(fā)病率：男孩高于女孩發(fā)病季節(jié)：四季均可發(fā)病，但春、秋兩季居多。預(yù)后多良好。37第三節(jié)結(jié)締組織病病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，相關(guān)因素：感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)藥物：抗生素、水楊酸類、磺胺藥食物：魚(yú)蝦、蟹、蛋、牛奶其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬免疫異常遺傳機(jī)制38第三節(jié)結(jié)締組織病不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答相關(guān)因素免疫復(fù)合物毛細(xì)血管炎皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血和水腫血管壁通透性↑病理39第三節(jié)結(jié)締組織病﹡臨床表現(xiàn)（1）兒童和青年，1－3w常有URI史皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，為本病特征。特點(diǎn)：①部位多見(jiàn)下肢和臀部，對(duì)稱性分布②外觀初起紫紅色，大小不等，壓之褪色，最后呈棕紅色而消退。消化道癥狀：陣發(fā)性腹痛、惡心、嘔吐和便血，腸蠕動(dòng)↑或痙攣。

40第三節(jié)結(jié)締組織病皮膚紫癜41第三節(jié)結(jié)締組織病皮膚紫癜42第三節(jié)結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)（2）關(guān)節(jié)疼痛和腫脹膝、踝、肘游走性，有積液，活動(dòng)受限，不遺留畸形。腎臟癥狀：30－60％，病程1－8w，輕重不一，血尿、管型、蛋白陽(yáng)性，血壓高和水腫其他：偶有顱內(nèi)出血、鼻紐、牙齦出血43第三節(jié)結(jié)締組織病輔助檢查血象尿常規(guī)大便潛血可呈陽(yáng)性血沉增快腹部B超利于診斷腸套疊。44第三節(jié)結(jié)締組織病治療原則去除病因控制感染、避免接觸過(guò)敏源、止血、脫敏等對(duì)癥處理腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素：減輕關(guān)節(jié)和腹痛環(huán)磷酰胺：紫癜性腎炎激素?zé)o效可試用45第三節(jié)結(jié)締組織病治療原則3.抗凝治療阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：ASP,潘生丁肝素尿激酶其他：硝苯吡啶4.中藥清熱解毒、活血化瘀、利血消腫等46第三節(jié)結(jié)締組織病常見(jiàn)護(hù)理診斷1.皮膚完整行受損與變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)2.舒適的改變與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)3.潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎有關(guān)47第三節(jié)結(jié)締組織病護(hù)理措施1、皮膚護(hù)理觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況；保持皮膚清潔，避免擦傷和搔抓；衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥；避免接觸可能的各種致敏原。48第三節(jié)結(jié)締組織病護(hù)理措施2.保持患兒舒適、安全觀察關(guān)節(jié)疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置；患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，做好床旁監(jiān)護(hù)；遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。49第三節(jié)結(jié)締組織病護(hù)理措施3、密切觀察病情1）觀察有無(wú)腹痛、便血等情況，同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)處理。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無(wú)渣流食，出血量多時(shí)要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。2）觀察尿量、尿色、尿液性質(zhì)及尿比重的改變，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，若有血尿和尿蛋白，按腎炎處理。3）注意有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血表現(xiàn)。