再生障礙性貧血小講課

再生障礙性貧血小講課目

錄概述臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則3護(hù)理診斷及措施412目錄CONTENTS再生障礙性貧血概述

1概述--定義再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA)，簡(jiǎn)稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。我國(guó)再障的年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)?？砂l(fā)生于各年齡段，但老年人的發(fā)病率有增高趨勢(shì)，男女發(fā)病率無(wú)明顯差別。概述--分型發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19等；化學(xué)因素：氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥等；物理因素：放射線其他三種機(jī)制發(fā)?。涸煅勺婕?xì)胞缺陷造血微環(huán)境異常免疫異常概述--病因和發(fā)病機(jī)制再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)

1臨床表現(xiàn)（一）重型再生障礙性貧血（二）非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕進(jìn)行性加重的貧血感染（呼吸道感染多見）、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險(xiǎn)“急、快、重”輔助檢查1.血象:

正細(xì)胞正色素性貧血SAA患者血象呈重度全血細(xì)胞減少白細(xì)胞計(jì)數(shù)<2x109/L中性粒細(xì)胞<0.5x109/L血小板計(jì)數(shù)<20x109/LNSAA：全血細(xì)胞減少，但程度較SAA輕2.

骨髓象：確診的主要依據(jù)SAA呈多部位骨髓增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例升高NSAA呈多部位骨髓增生減低3.發(fā)病機(jī)制檢查再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則

1重度再生障礙性貧血診斷藥物治療放射治療手術(shù)治療診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則去除病因去除或避免周圍環(huán)境中可能導(dǎo)致骨髓損害的因素，禁用對(duì)骨髓有抑制的藥物。2.支持和對(duì)癥治療(1)預(yù)防和控制感染:做好個(gè)人衛(wèi)生和環(huán)境的清潔消毒，減少感染的機(jī)會(huì)。發(fā)生感染時(shí)，早期使用抗生素，以防感染擴(kuò)散。(2)當(dāng)血紅蛋白低于60g/L，而且病人對(duì)貧血耐受較差時(shí)，可輸入紅細(xì)胞，但需注意避免輸血過(guò)多。(3)止血:皮膚、鼻黏膜出血可用糖皮質(zhì)激素。出血嚴(yán)重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。(4)輸血:主要的支持療法。特別是成分輸血，如濃縮紅細(xì)胞等。治療原則3.

雄激素:為治療非重型再障首選藥物，作用機(jī)制可能是刺激腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，對(duì)骨髓有直接刺激紅細(xì)胞生成作用。常用藥物為丙酸睪酮、司坦唑醇、十一酸睪酮，需治療3~6個(gè)月才能判斷療效，判斷指標(biāo)為網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白升高。4.

免疫抑制劑:抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素能抑制病人T淋巴細(xì)胞或非特性免疫反應(yīng)，是目前治療重型再障的首選藥物。5.

造血細(xì)胞因子:主要用于重型再障，一般在免疫抑制劑治療的同時(shí)或以后應(yīng)用，有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。6.

骨髓移植:主要用于重型再障，40歲以下、未接受輸血、未發(fā)生感染的病人，有供髓者可考慮。7.

其他:脾切除，應(yīng)用骨髓興奮劑等。治療原則再生障礙性貧血護(hù)理診斷

1護(hù)理診斷1.活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血有關(guān)。2.組織完整性受損：與血小板減少有關(guān)。3.自我形象紊亂：與服用雄激素（如丙酸睪酮）引起副作用有關(guān)。4.有感染的危險(xiǎn)：與白細(xì)胞減少有關(guān)。5.知識(shí)缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識(shí)。5.潛在并發(fā)癥:腦出血

與血小板過(guò)低(<20x109/L)有關(guān)。再生障礙性貧血護(hù)理措施3護(hù)理措施病情觀察:詳細(xì)詢問(wèn)病人貧血癥狀、持續(xù)時(shí)間，觀察口唇、甲床蒼白程度、心率。了解有關(guān)檢查結(jié)果，如血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)。評(píng)估病人目前活動(dòng)耐力，防止跌倒受傷。制定活動(dòng)計(jì)劃:依據(jù)貧血程度及目前活動(dòng)耐力，決定病人活動(dòng)量。一般重度以上貧血(血紅蛋白<60g/L)要以臥床休息為主；中輕度貧血應(yīng)休息與活動(dòng)交替進(jìn)行，活動(dòng)中如出現(xiàn)心慌、氣短應(yīng)立刻停止活動(dòng)。貧血的護(hù)理護(hù)理措施各項(xiàng)操作嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌，防止醫(yī)源性感染?？谇蛔o(hù)理:餐前、餐后、睡前及晨起時(shí)，可用0.9%氯化鈉溶液、1%過(guò)氧化氫、碳酸氫鈉或復(fù)方硼酸溶液交替漱口，口腔黏膜潰瘍于漱口后可涂搽碘甘油、冰硼散或錫類散；真菌感染時(shí)，可用2.5%制霉菌素液含漱。皮膚護(hù)理:保持皮膚清潔，定期沐浴、更換衣服病人易穿著透氣的棉質(zhì)內(nèi)衣，并做到勤擦洗、勤按摩、勤翻身、勤更換內(nèi)衣及被褥。勤剪指甲，避免抓傷皮膚。睡前及便后應(yīng)洗凈肛周皮膚，用1:5000高錳酸鉀溶液坐浴，每次15分鐘以上，以防肛周皮膚感染。感染的護(hù)理護(hù)理目標(biāo)：防止皮膚粘膜、呼吸系統(tǒng)、消化道感染護(hù)理措施降溫:高熱病人可給予物理降溫，伴有出血傾向者禁用乙醇擦浴，以免局部血管擴(kuò)張引起再出血。物理降溫?zé)o效時(shí)，遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物降溫，但慎用解熱鎮(zhèn)痛藥，因這些藥可影響血小板數(shù)量及功能，誘發(fā)出血。預(yù)防感染:保持室溫在20~24℃，濕度55%~60%，經(jīng)常通風(fēng)換氣，定期進(jìn)行空氣消毒，用消毒液擦拭地面。謝絕探視，以防交叉感染；指導(dǎo)病人注意飲食衛(wèi)生；外出時(shí)應(yīng)根據(jù)氣候變化及時(shí)調(diào)整衣物，預(yù)防呼吸道感染；若病人白細(xì)胞數(shù)低于1x10/L，中性粒細(xì)胞低于0.5x10/L時(shí)，實(shí)行保護(hù)性隔離。感染的護(hù)理護(hù)理目標(biāo)：防止皮膚粘膜、呼吸系統(tǒng)、消化道感染護(hù)理措施防止皮膚黏膜出血：①指導(dǎo)病人活動(dòng)時(shí)注意安全，避免磕碰。②保持床單位的清潔與干燥、平整無(wú)碎屑。③指導(dǎo)病人使用柔軟的手巾、穿著柔軟合體的衣物。刷牙時(shí)要用軟毛牙刷，不要剔牙，必要時(shí)可給予口腔護(hù)理。便后用軟手紙擦拭。剪短指甲，避免抓傷皮膚。④護(hù)理操作輕柔，注意保護(hù)病人，靜脈穿刺或肌內(nèi)注射時(shí)按壓止血時(shí)間要長(zhǎng)，止血帶、血壓計(jì)袖帶捆扎時(shí)間要短，協(xié)助病人翻身時(shí)避免在床上托、拉、拽等粗暴動(dòng)作。⑤保持病室溫度與濕度，防止因空氣過(guò)于干燥導(dǎo)致鼻黏膜干燥、出血及皮膚黏膜受損。防止消化道出血：指導(dǎo)病人進(jìn)食較軟易消化食物，避免干硬、刺激性食物，避免過(guò)熱食物。遵醫(yī)囑輸注血小板。出血的護(hù)理護(hù)理目標(biāo)：防止皮膚粘膜、消化道、腦出血護(hù)理措施防止腦出血：防止便秘、劇烈咳嗽和過(guò)度增加腹壓，必要時(shí)可給予開塞露或口服緩瀉劑、鎮(zhèn)咳藥。囑病人保持情緒穩(wěn)定，不要過(guò)于激動(dòng)。保證充足睡眠和休息。顱內(nèi)出血是病人死亡的主要原因之一，應(yīng)做好搶救配合：①立即去枕平臥，頭偏向一側(cè)；②及時(shí)吸出嘔吐物，保持呼吸道通暢；③吸氧；④迅速建立兩條靜脈通道，按醫(yī)囑快速靜脈滴注或靜注20％甘露醇、50％葡萄糖、味塞米、地塞米松等藥物，以降低顱內(nèi)壓，同時(shí)進(jìn)行輸血或成分輸血；⑤觀察并記錄病人的生命體征、意識(shí)狀態(tài)及瞳孔、尿量的變化，做好重病交接班。出血的護(hù)理護(hù)理目標(biāo)：防止皮膚粘膜、消化道、腦出血護(hù)理措施雄激素:常用藥物丙酸睪酮，向病人說(shuō)明該藥物的副作用，以便消除病人顧慮，堅(jiān)持用藥。副作用及護(hù)理:①男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女病人停經(jīng)等，上述副作用于停藥后短期內(nèi)會(huì)全部消失。②肝功能受損，用藥過(guò)程中應(yīng)定期檢查肝功能。③該藥為油劑，需深層注射;由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，要經(jīng)常檢查注射部位。（深部肌肉注射法）免疫抑制劑:抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白:用藥前需做過(guò)敏試驗(yàn);用藥過(guò)程中用糖皮質(zhì)激素防治過(guò)敏反應(yīng);靜脈輸入時(shí)不宜過(guò)快，每日劑量應(yīng)維持靜脈滴注12~16小時(shí)。用藥護(hù)理護(hù)理措施加強(qiáng)飲食營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食易消化、高蛋白、高維生素、低脂飲食；有出血傾向者，宜進(jìn)食無(wú)渣半流質(zhì)飲食。避免辛辣刺激、過(guò)冷、過(guò)硬食物，禁食海鮮。飲食護(hù)理護(hù)理措施關(guān)心和尊重病人，與病人及其家屬建立相互信任的良好關(guān)系，注意觀察病人的情緒反應(yīng)及行為表現(xiàn)，鼓勵(lì)其表達(dá)內(nèi)心感受并給予有效的心理疏導(dǎo)。耐心解釋病情，認(rèn)真而坦誠(chéng)地回答病人的詢問(wèn)，解釋雄激素類藥物應(yīng)用的目的及主要不良反應(yīng)，說(shuō)明隨藥物劑量減少，不良反應(yīng)會(huì)逐漸消失，以消除病人顧慮。介紹治療成功的案例，幫助病人認(rèn)識(shí)到心境平和、精神樂(lè)觀，有助于病情的好轉(zhuǎn)。心理護(hù)理健康指導(dǎo)疾病知識(shí)教育：向病人講解疾病臨床表現(xiàn)及用藥不良反應(yīng)的表現(xiàn)，便于病人自我監(jiān)護(hù)，如有異常及時(shí)就醫(yī)。2．生活指導(dǎo)：指導(dǎo)病人注意個(gè)人衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生，進(jìn)食高蛋白、高熱量、富含維生素及纖維素的食物，注意營(yíng)養(yǎng)搭配；注意保暖，防止受涼；注意安全，防止受傷；不到公共場(chǎng)合；保持心情穩(wěn)定；注意勞逸結(jié)合，可進(jìn)行輕柔的活動(dòng)，如散步、打太極拳等。3．心理調(diào)適：指導(dǎo)病人學(xué)會(huì)自我調(diào)整，指導(dǎo)家屬理解和支持病人。4．用藥與隨訪指導(dǎo)：需向病人及家屬詳細(xì)介紹藥物的名稱、用量、用法及其不良反應(yīng)，遵醫(yī)囑按