肝肺綜合征護理查房

肝肺綜合征目錄CONTENTS基礎知識01病理生理02麻醉管理03總結04概念HPS

肝肺綜合征（hepatopulmonarysyndrome,HPS）是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎上出現(xiàn)肺內微血管異常擴張（intrapulmonarymicro-vesseldilation,IPVD）、肺內動靜脈分流增加、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常而導致的一種嚴重肺部并發(fā)癥。發(fā)生率在5％~29％，其發(fā)生顯著增加肝病患者圍術期死亡率，也是引起術后移植肝無功能及肺部感染的主要原因HPS進展較為緩慢，早期多無明顯自覺癥狀，易導致認識不足和診斷延誤。三聯(lián)征慢性肝病或門脈高壓

肺血管擴張低氧血癥病理生理IPVD是HPS最主要的病理生理改變之一，表現(xiàn)為大量的前毛細血管擴張，肺底動靜脈交通支開放與形成，引起肺血流量和心輸出量增加，導致肺內動靜脈分流增加和通氣/血流比例失調。此外，擴張的微血管增加了肺泡氧分子到紅細胞血紅蛋白間的彌散距離，進一步損害肺換氣功能。MachicaoVI,BalakrishnanM,FallonMB.Pulmonarycomplicationsinchronicliverdisease.Hepatology.2014Apr;59(4):1627-37.病理生理近來研究發(fā)現(xiàn)，低氧性肺血管重建和肺微血管新生亦是HPS發(fā)生發(fā)展的重要機制之一。VEGFR1、VEGF、sFLT-1等有效標志物CBDL大鼠模型臨床表現(xiàn)肝病表現(xiàn)（肝功能減退及門脈高壓癥狀，如疲乏、納差、食管靜脈曲張、胃腸道出血、腹水、肝掌、脾腫大等）；低氧血癥（立位性缺氧，SpO2下降>5%或PO2下降大于4mmhg）；肺性骨關節(jié)?。ㄨ茽钪?趾）；神經系統(tǒng)損害（頭痛、頭暈、手足發(fā)麻、腦水腫、顱內高壓等）診斷標準慢性肝病和/或合并門靜脈高壓；坐位吸空氣情況下，PaO2＜80mmHg和/或P(A-a)O2≥15mmHg（大于65歲老年人≥20mmHg）；金標準：合并肺內微血管擴張和肺內分流增加（經胸對比增強超聲心動圖或放射性肺灌注掃描陽性）。CraciunR,MocanT,ProcopetB,NemesA,TefasC,SparchezM,MocanLP,SparchezZ.Pulmonarycomplicationsofportalhypertension:Theoverlookeddecompensation.WorldJClinCases.2022Jun16;10(17):5531-5540.肝肺綜合征診斷標準及嚴重程度分級項目標準氣體交換異常P(A-a)O2>10+0.43×[年齡–20]mmHg,PaO2<80mmHg肺內血管擴張和肺內分流增加增強超聲心動圖陽性或放射性肺灌注掃描腦內攝取異常(≥6%)肝臟疾病門靜脈高壓，伴或不伴肝硬化

HPS嚴重程度

-輕度PaO2≥80mmHg；伴上述臨床表現(xiàn)-中度60mmHg≤PaO2<80mmHg；伴上述臨床表現(xiàn)-重度60mmHg>PaO2>50mmHg；伴上述臨床表現(xiàn)；需行原位肝移植-極重度PaO2<50mmHg治療和預后HPS處理原則是常規(guī)原發(fā)肝病治療的基礎上予以氧療，預防和控制感染，維持水電解質平衡等對癥治療，并盡量維持SpO2在88%以上。(對癥支持治療)尚無治愈HPS的藥物，僅有針對HPS病理生理改變?yōu)榘悬c藥物，如抑制一氧化氮合酶或減少一氧化氮的產生，使內皮素-1失活，以及治療細菌移位和肺血管生成等，圍術期常用藥物包括己酮可可堿(pentoxifylline，PTX)、亞甲藍(Methyleneblue，MB)、麥考酚酸嗎乙酯(mycophenolatemofeil，MMF)等。治療和預后肝移植是目前治愈HPS的唯一有效方法，HPS患者在肝移植術后肺內分流和低氧血癥得到明顯改善。多個肝移植中心已將HPS作為肝移植手術指征之一，多中心研究發(fā)現(xiàn)對HPS患者優(yōu)先肝移植的策略大幅改善HPS患者移植后結局RaevensS,RogiersX,GeertsA,etal.Outcomeoflivertransplantationforhepatopulmonarysyndrome:aEurotransplantexperience.EurRespirJ.2019;53(2):1801096.Published2019Jan31.麻醉管理原則

HPS患者肺功能受損，低氧血癥，圍術期風險將顯著增高。HPS患者圍術期麻醉管理基本目標積極維持正常的動脈氧合。早期識別HPS患者，在圍術期進行針對性的肺保護策略和管理，對降低HPS患者圍術期肺部并發(fā)癥及死亡風險具有重要的臨床意義。

肝肺綜合征患者圍術期麻醉管理指南（2020版）術前評估除術前常規(guī)評估外，還需重點關注慢性肝病情況和肺部改變患者病史：肝病類型（病程長短、病毒拷貝數(shù)、是否抗病毒治療）、是否合并肝腫瘤、是否合并原發(fā)心肺疾病等患者肝功能狀況：Child-Pugh評分、MELD（終末期肝病模型）臨床生化指標1分2分3分肝性腦?。ㄆ冢o1－23－4無輕度中、重度總膽紅素（umol/L）<3434－51>51白蛋白（g/L）>3528-35<28凝血酶原時間延長（秒）<44-6>6計算公式MELD=3.78×ln[T-BiL(μmol/L)÷17.1]+11.2×ln[INR]+9.57×ln[Cr(μmol/L)÷88.4]+6.43意義<15可不考慮肝移植20~30病死率大于30%30~40病死率大于50%>40病死率大于70%肺功能評估運動能力檢查：六分鐘步行試驗；動脈血氣分析：患者保持坐位或半坐臥位（保持上半身直立，肺血流向肺底部）至少5min，吸空氣，動脈血氣分析。指脈氧飽和度：坐位或半坐臥位及平臥位且吸空氣時指脈氧飽和度，兩種體位間至少間隔5min肺內分流情況的影像學檢查：對比增強超聲心動圖（CEE）和放射性肺灌注掃描胸部X線檢查及肺功能檢查術前準備1.術前通過氧療，保證脈搏氧飽和度在88%以上；2.術前維持內環(huán)境平衡，防止因水電解質紊亂引起肝性腦??；3.在麻醉前通常不糾正凝血功能缺陷，除非有活動性出血或嚴重凝血病的證據(jù)，如凝血酶原時間（PT）>20s。4.對導致低氧血癥的胸膜滲出，必須行胸腔穿刺引流。5.術前用藥：可口服苯二氮卓類或肌注苯巴比妥鈉0.1g，阿托品或東莨菪堿0.01mg/kg。術中監(jiān)測目標：維持其全身各系統(tǒng)盡可能接近生理狀態(tài)；并對患者進行多系統(tǒng)監(jiān)測。（一）無創(chuàng)監(jiān)測1．心電圖監(jiān)測2．SPO2,這是術中低氧敏感直觀的指標。3．體溫監(jiān)測4．尿量監(jiān)測術中監(jiān)測（一）無創(chuàng)監(jiān)測5．呼吸功能及麻醉氣體監(jiān)測：其中以呼氣末二氧化碳分壓（PetCO2）、肺順應性（CL）和呼吸道峰壓（Ppeak）觀察結果為依據(jù)，及時調節(jié)麻醉機和呼吸參數(shù)，同時動態(tài)了解患者術中肺功能變化情況。7．麻醉深度（BIS）監(jiān)測：8．床旁即時超聲（POCUS）監(jiān)測：便攜式超聲可幫助快速進行患者術中容量、顱內壓和心肺狀態(tài)的實時綜合評估。術中監(jiān)測（二）有創(chuàng)監(jiān)測1．直接動脈壓監(jiān)測：2．中心靜脈壓監(jiān)測：。3．心排血量監(jiān)測：4．血氣分析：在術前和術中不同階段的動脈血氣分析，可幫助及時了解氧供、酸堿平衡及電解質變化情況。當混合靜脈血氧飽和度＜65%，可考慮啟動體外膜肺支持。全麻管理（一）麻醉誘導1.在麻醉誘導前需連接好各種監(jiān)測設備，包括有創(chuàng)監(jiān)測。2.腹水、活動性胃腸道出血或肝性腦病可造成胃排空延遲，麻醉誘導時發(fā)生誤吸的風險很大。因此，有條件者應在麻醉誘導前行超聲胃內容物評估，或誘導時應按飽胃患者處理，選擇起效快、對循環(huán)抑制輕的藥物，采用快速誘導或清醒氣管插管等方法防止反流。全麻管理（二）麻醉維持1.對于麻醉藥物的選擇，考慮HPS患者肝肺改變及血流動力學特點，推薦半衰期短、不影響內臟血流的藥物。鎮(zhèn)靜藥物：更推薦丙泊酚；肌松藥：更推薦順式阿曲庫銨；吸入麻醉藥：更推薦對肝毒性和肝血流影響較?。浩叻楹偷胤槿毖醴窝苁湛sPK器官保護RaevensS,RogiersX,GeertsA,etal.Outcomeoflivertransplantationforhepatopulmonarysyndrome:aEurotransplantexperience.EurRespirJ.2019;53(2):1801096.Published2019Jan31.全麻管理（二）麻醉維持2.肺保護性通氣策略：小潮氣量合并呼氣末正壓通氣以改善通氣/血流比。一般以準靜態(tài)P-V曲線低處轉折點壓力高2.0~3.0cmH2O作為最佳PEEP，常使用3~5cmH2O的PEEP減少術后局部肺不張。建議采用壓力通氣模型，潮氣量6～8ml/kg，吸呼比1:1.5，呼吸頻率為12-20次/min，維持SpO2在97%以上（爭取氧合指數(shù)＞300mmHg），同時輔以PEEP，盡可能維持動脈血氣和肺功能等參數(shù)在正常范圍易斌，陸軍軍醫(yī)大學附屬西南醫(yī)院全麻管理3.術中液體管理：通過容量監(jiān)測合理進行液體管理，注意避免容量過負荷，可行適度利尿，以免增加術后肺水腫導致的低氧血癥。如果合并低蛋白血癥，建議將蛋白調整到30g/L以上，且晶膠比不超過1:2。心超；心排術后管理1.HPS患者術后可能發(fā)生氧合指數(shù)惡化，故HPS患者延遲拔管直至氧合好轉是可以接受的，注意呼吸機相關肺損傷及肺炎的發(fā)生。

利用仰臥頭低位（頭低10°）可能對改善患者氧合有益，但需特別注意仰臥頭低位引起的誤吸風險。對接受肝移植手術的重度HPS患者，可考慮使用ECMO技術橋接以減少機械通氣時間。術后管理2.疼痛管理：