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文檔簡(jiǎn)介

血液病學(xué)主治醫(yī)師題-溶血性貧血

1、溶血發(fā)生的主要機(jī)制是

A.紅細(xì)胞膜的缺陷

B.紅細(xì)胞支架缺陷

C.紅細(xì)胞膜支架缺陷

D.紅細(xì)胞的缺陷

E.白細(xì)胞膜支架缺陷

2、溶血是何種細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程

A.淋巴細(xì)胞

B.紅細(xì)胞

C.白細(xì)胞

D.單核細(xì)胞

E.中性粒細(xì)胞

3、溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)稱為

A.溶血性疾病

B.急性貧血

C.再生障礙性貧血

D.溶血性貧血

E.慢性貧血

4、溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即

A,溶血性貧血

B.出血性貧血

C.失血性貧血

D.海洋性貧血

E.缺鐵性貧血

5、血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白的結(jié)合體,每小時(shí)由肝細(xì)胞從血中清除的

速度為

A.0.15g/L

B.0.12g/L

C.0.16g/L

D.0.13g/L

E.0.14g/L

6、易于溶血的環(huán)境是

A.中性

B.弱酸性

C.弱堿性

D.堿性

E,酸性

7、1分子的珠蛋白可結(jié)合()游離血紅蛋白并形成復(fù)合物

A.2分子

B.4分子

C.5分子

D.1分子

E.3分子

8、無(wú)脂蛋白血癥時(shí),紅細(xì)胞的形狀是

A.柱狀

B.棘狀

C.圓形

D.橢圓形

E.桶狀

9、結(jié)合珠蛋白產(chǎn)生的器官是

A.心臟

B.腎臟

C.肝臟

D.胰臟

E.脾臟

10、正常血漿中的游離血紅蛋白量為

A.20~40mg/L

B.20~50mg/L

C.10?50mg/L

D.10~30mg/L

E.10~40mg/L

n、血清總膽紅素的濃度一般不超過(guò)

A.86.5umol/L

B.8.5umol/L

C.85.5umol/L

D.85.6口mol/L

E.85.4Limol/L

12、正常人每日從尿中排出尿膽原的量小于

A.3mg

B.6mg

C.4mg

D.5mg

E.7mg

13、血管外溶血由單核系統(tǒng)破壞紅細(xì)胞的是

A.骨髓

B.心臟

C.腎

D.脾

E.肝

14、正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原的量為

A.40?270mg

B.40~260mg

C.40~280mg

D.50~280mg

E.60~280mg

15、滲透性脆性實(shí)驗(yàn),開(kāi)始溶血的鹽水濃度為

A.0.8%

B.0.6%

C.0.5%

D.0.4%

E.0.3%

16、球形紅細(xì)胞完全溶血的鹽水濃度在

A.0.45%~0.37%

B.0.51%0.72%

C.0.45%~0.35%

D.0.45%?0.36%

E.0.45%?0.39%

17、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥成年發(fā)病比例為

A.1/4

B.2/3

C.1/3

D.1/5

E.2/5

18、溶血性貧血時(shí),外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞可達(dá)

A.0.03~0.20

B.0.05?0.10

C.0.04?0.20

D.0.06~0.20

E.0.05~0.20

19、球形紅細(xì)胞無(wú)糖酵解較正常紅細(xì)胞增加

A.20%?30%

B.20%~40%

C.10%~40%

D.20%?50%

E.10%~30%

20、蠶豆病3歲以上兒童占病例的比例為

A.60%

B.50%

C.80%

D.70%

E.40%

21、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)G6PD正常者出現(xiàn)熒光的時(shí)間是

A.12分鐘內(nèi)

B.11分鐘內(nèi)

C.14分鐘內(nèi)

D10分鐘內(nèi)

E.13分鐘內(nèi)

22、G6PD活性測(cè)定WHO推薦ZinkhAm法,正常值為

A.1.2.4+_2.09U/gHb(37℃)

B.12.0+_2.09U/gHb(37℃)

C.12.l+_2.09U/gB(37℃)

D.12.2+_2,09U/gB(37℃)

E.12.3+_2.09U/gHb(37℃)

23、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除的年齡為

A.9歲以上

B.8歲以上

C.10歲以上

D.11歲以上

E.12歲以上

24、G6PD缺乏的紅細(xì)胞內(nèi)海因小體,有診斷意義的計(jì)數(shù)是

A.>7%

B.>6%

C.>8%

D.>5%

E.>4%

25、血紅蛋白M患者高鐵血紅蛋白一般不超過(guò)多少

A.10%

B.50%

C.30%

D.20%

E.40%

26、異常血紅蛋白有生理改變,并有并發(fā)癥的占

A.1/3

B.1/5

C.1/2

D.1/4

E.1/6

27、血紅蛋白M共發(fā)現(xiàn)幾種

A.6種

B.7種

C.9種

D.5種

E.8種

28、我國(guó)異常血紅蛋白病的發(fā)生率約為

A.0.29%

B.0.27%

C.0.26%

D.0.28%

E.0.30%

29、目前發(fā)現(xiàn)的不穩(wěn)定血紅蛋白有

A.100余種

B.120余種

C.70余種

D.110余種

E.90余種

30、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血其抗體主要是

A.IgC

B.IgA

C.IgG

D.IgM

E.IgB

0.05(>5%)

B.骨髓紅系明顯增生常>50%

C.血清間接膽紅素升高

D.紅細(xì)胞壽命縮短

E.尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性,尿膽紅素陰性

53、25歲,男性,發(fā)現(xiàn)肝,脾大10余年,鞏膜黃染,有時(shí)右季肋部

疼痛,近20天加重,不發(fā)熱。肝大肋下2cm,脾大肋下6?7cm,血紅

蛋白110g/Lo網(wǎng)織紅細(xì)胞20%,小球形紅細(xì)胞30%,白細(xì)胞8.5x10

/L,血小板74x10/L,紅細(xì)胞脆性增加,Coombs試驗(yàn)(-),Ham試

驗(yàn)(-),尿膽原什),尿膽紅素(-)。本病的診斷是

A.微血管病性溶血性貧血

B.原發(fā)性脾功能亢進(jìn)

C.慢性活動(dòng)性肝炎

D.自身免疫性溶血性貧血

E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

54、女性,24歲,心悸,面色蒼白,鞏膜輕度黃染,脾臟肋下2cm。

血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞12%。如果患者為自身免疫性溶血性

貧血,可能出現(xiàn)的陽(yáng)性試驗(yàn)是

A.酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

B.蔗糖水試驗(yàn)陽(yáng)性

C.Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性

D.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

E.熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

55、男性,50歲。腹瀉Id,水樣便3?4次,自服吠喃喋酮(痢特靈)6

片,次日感畏寒,發(fā)熱,頭昏,并解茶紅色小便1次來(lái)診。體檢:重度

貧血貌,鞏膜黃染,肝脾未捫及。化驗(yàn):Hb60g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞

0.201(20.1%),尿隱血陽(yáng)性,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(+)。20年

前因發(fā)熱服磺胺藥后有過(guò)類似癥狀發(fā)作,未作治療,1周后自愈。此

例最可能診斷是

A.丙酮酸激酶缺乏癥

B.不穩(wěn)定血紅蛋白病

C.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥

D.海洋性貧血

E.藥物性自身免疫性溶血性貧血

56、女性,26歲。2年前因頭昏,乏力,面色蒼白就診。大便光鏡檢

查找到鉤蟲(chóng)卵,經(jīng)驅(qū)蟲(chóng)及補(bǔ)充鐵劑治療,貧血無(wú)明顯改善。近因癥狀

加重再次來(lái)診。體檢:中度貧血貌,肝脾均肋下2cm。化驗(yàn):Hb856

/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.05(5%),血清膽紅素正常,骨髓檢查紅系明顯

增生,粒紅比例倒置,骨髓外鐵(+++),內(nèi)鐵正常,B超顯示膽石癥。

最可能診斷是

A.鐵粒幼細(xì)胞貧血

B.溶血性貧血

C.缺鐵性貧血

D.巨幼細(xì)胞性貧血

E.慢性炎癥性貧血

57、男孩,12歲,反復(fù)發(fā)熱,尿色深黃4年住院檢查。體檢:鞏膜輕

度黃染,脾肋下3cm。化驗(yàn):血紅蛋白75g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09(9%),

紅細(xì)胞呈小球形,中央蒼白區(qū)消失,尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性,

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常,Rous試驗(yàn)(-)。為確定診斷宜選擇下列哪

項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查

A.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

B.堿變性試驗(yàn)

C.Ham's試驗(yàn)

D.自體溶血試驗(yàn)

E.冷熱溶血試驗(yàn)

58、下列何種血液病首選腎上腺皮質(zhì)素治療

A.再生障礙性貧血

B.急性淋巴細(xì)胞白血病

C.自身免疫性溶血性貧血

D.惡性淋巴瘤

E.多發(fā)性骨髓瘤

59、女性,12歲。反復(fù)鞏膜黃染6年就診。體檢:鞏膜輕度黃染,

肝肋下10m,脾肋下3cm?;?yàn):血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞及血小板

正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.112(11.2%),總膽紅素34usnol/L,間接

膽紅素28g.mol/L,HBsAg(+),Coombs試驗(yàn)(-),紅細(xì)胞滲透脆性

增加。最可能的診斷是

A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

B.自身免疫性溶血性貧血

C.先天性非溶血性黃疸

D.海洋性貧血

E.慢性肝病性貧血

60、男性,30歲。頭昏,乏力,面色蒼白1年余,近2年有過(guò)解紅茶

樣小便4?5次?;?yàn):Hb51g/L,WBC3.1x10/L,血小板48x10/L,

尿潛血試驗(yàn)什),擬診為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。下列哪項(xiàng)檢查與

此病診斷無(wú)關(guān)

A.Rous試驗(yàn)

B.糖水試驗(yàn)

C.Ham's試驗(yàn)

D.熱溶血試驗(yàn)

E.堿變性試驗(yàn)

80%,Coombs試驗(yàn)陰性,血片可見(jiàn)靶形細(xì)胞,紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色

素,骨髓紅系增生活躍,最可能的診斷是

A.Cooley貧血

B.丙酮酸激酶缺乏癥

C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

D.Fanconi貧血

E.Evans綜合征

112、男性,18歲,3年來(lái)冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱,排醬油色尿,

鞏膜無(wú)黃染,網(wǎng)織紅細(xì)胞6.5%,HGB80g/L,Ham試驗(yàn)陰性,冷熱

溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,診斷為

A.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

B.運(yùn)動(dòng)性血紅蛋白尿

C.急性腎功能不全

D.冷凝集素血癥

E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

113、35歲,男性,服用阿司匹林后第2天突感發(fā)熱,惡心,嘔吐,腹

痛,皮膚黃染。檢驗(yàn):HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,

尿常規(guī):隱血什++),蛋白(+++)。G6PD活性3.4IU/go骨髓紅系增

生活躍,可見(jiàn)海因小體。診斷最可能是

A.急性腎盂腎炎

B.G6PD缺乏癥

C.急性胃出血

D.脾功能亢進(jìn)

E.急性白血病

114、男性,20歲,輸液治療期間突感腰背疼痛,寒戰(zhàn)高熱,呼吸困

難,血壓90/60mmHg,尿量100ml/d,血紅蛋白80g/L,COCP17mmol

/L,BUN14mmol/L,其診斷為

A.慢性腎炎急性發(fā)作

B.感染性中毒性腎功能不全

C.感染性中毒性休克

D.急性溶血性貧血伴腎功能不全

E.Evans綜合征

115、5歲幼兒,進(jìn)食蠶豆后突感發(fā)熱,惡心,嘔吐,腹痛,皮膚黃染。

檢驗(yàn):HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,尿常規(guī):隱血(+++),

蛋白(+++)。G6PD活性4.4IU/gHbo最可能病因是

A.急性腎盂腎炎

B.G6PD缺乏

C.急性食物中毒

D.脾功能亢進(jìn)

E.急性白血病

116、男性,35歲,半年來(lái)逐漸貧血,伴牙齦出血,乏力,腰腹疼痛,

鞏膜輕度黃染,肝脾不腫大,檢驗(yàn):HGB2g/L,WBC3.0xl0/L,PLT63xlO

IL,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%,尿常規(guī):隱血陽(yáng)性,ham試驗(yàn)陽(yáng)性,糖溶血試

驗(yàn)陽(yáng)性。診斷為

A.慢性肝炎急性發(fā)作

B.急性紅白血病

C.PNH

D.再生障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

117、男性,30歲,逐漸出現(xiàn)貧血,黃疸,脾肋下3cm,HGB90g/L,

白細(xì)胞,血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%,紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)0.7%,血

片中見(jiàn)球形細(xì)胞,Coombs試驗(yàn)陰性。最有效的治療是

A.糖皮質(zhì)激素治療

B.輸血

C.抗生素治療

D.骨髓移植

E.切除脾

118、女性,32歲,因患急性失血需要輸血,當(dāng)輸入紅細(xì)胞懸液約

200ml時(shí),突然畏寒,發(fā)熱,嘔吐一次,尿呈醬油樣,血壓75/45mmHgo

該患者最有可能的輸血不良反應(yīng)(并發(fā)癥)是

A.非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)

B.過(guò)敏反應(yīng)

C.溶血性輸血反應(yīng)

D.細(xì)菌污染反應(yīng)

E.循環(huán)超負(fù)荷

119、女性,30歲,逐漸出現(xiàn)貧血,輕度黃疸,脾肋下3cm,HGB80g

/L,白細(xì)胞,血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞4%,紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)0.7%,

血片中見(jiàn)紅細(xì)胞形態(tài)偏小,Coombs試驗(yàn)陰性。診斷應(yīng)考慮

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

B.丙酮酸激酶缺乏癥

C.G6PD缺乏癥

D.海洋性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

120、該患者應(yīng)診斷為

A.標(biāo)準(zhǔn)型a海洋貧血

B.B海洋貧血輕型

C.B海洋貧血中間型

D.B海洋貧血重型

E.8海洋貧血極重型

5.0%,Coombs試驗(yàn)陰性,血片可見(jiàn)少量靶形細(xì)胞,紅細(xì)胞呈小細(xì)

胞低色素,其診斷是

A.G6PD缺乏癥

B.珠蛋白生成障礙性貧血

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.自身免疫性溶血性貧血

E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

230、男性,15歲。幼兒時(shí)即發(fā)現(xiàn)有面色蒼白,近2月頭昏,乏力來(lái)

診。化驗(yàn):Hb80g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.11(11%),

紅細(xì)胞滲透脆性增加。

A.父親有脾腫大及貧血史

B.母親有醬油樣小便及貧血史

C.外祖父有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

D.母親有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

E.兄有白血病史

231、女性,16歲。因發(fā)熱服復(fù)方新諾明6片,2d后頭昏,皮膚發(fā)

黃。化驗(yàn):Hb6%/L,WBC13.2x10/L,血小板正常,高鐵血紅蛋白

還原試驗(yàn)(+)。自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),可被葡萄糖和ATP糾正。

A.父親有脾腫大及貧血史

B.母親有醬油樣小便及貧血史

C.外祖父有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

D.母親有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

E.兄有白血病史

232、女性,24歲,頭昏,乏力2周,1周來(lái)尿色深黃,兩下肢散在

瘀點(diǎn)來(lái)門診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下剛及?;?yàn):

Hb80s/L,WBC6.4x10/L,血小板30x10/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞

0.082(8.2%),Coombs試驗(yàn)(+),PAIgG增高。

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.血栓性血小板減少性紫瘢

C.溶血尿毒癥綜合征

D.自身免疫性溶血性貧血

E.Evan,s綜合征

233、女性,40歲。發(fā)熱3d(體溫39℃),伴牙齦出血,下肢瘀點(diǎn)2d

來(lái)門診。體檢:神志清,但反應(yīng)遲鈍,中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,

脾肋下1cm?;?yàn):Hb79g/L,WBC13.2x10/L,血小板34x10/L,

血片中有破碎紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.08(8%),尿液檢查,尿蛋白

(+++),Coombs試驗(yàn)(-)

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.血栓性血小板減少性紫瘢

C.溶血尿毒癥綜合征

D.自身免疫性溶血性貧血

E.Evan,s綜合征

234、男性,13歲。面色蒼白半年來(lái)診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕

度黃染,脾肋下3cm?;?yàn):Hb81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織

紅細(xì)胞0.13(13%),Coombs試驗(yàn)(-),紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)初溶為

0.58%氯化鈉液,全溶為0.46%氯化鈉液。

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷

B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷

C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

D.珠蛋白肽鏈合成量減少

E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生

235、男性,12歲。因腹瀉服吠喃喋酮(痢特靈)6片,次日解濃茶樣

小便,第3d頭昏,皮膚發(fā)黃來(lái)診。化驗(yàn):Hb60g/L,WBC12.4x10/L,

血小板正常,游離血紅蛋白460mg/L,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)什),

熒光"點(diǎn)"試驗(yàn)什)。

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷

B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷

C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

D.珠蛋白肽鏈合成量減少

E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生

236、女性,24歲。海南人,自幼即發(fā)現(xiàn)有輕度貧血,但無(wú)明顯不適,

近因妊娠感到頭昏,乏力來(lái)診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,

脾肋下3cm?;?yàn):Hb70ge/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09(9%),血片中靶

形細(xì)胞易見(jiàn),血紅蛋白電

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