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文檔簡(jiǎn)介
血液病學(xué)主治醫(yī)師題-溶血性貧血
1、溶血發(fā)生的主要機(jī)制是
A.紅細(xì)胞膜的缺陷
B.紅細(xì)胞支架缺陷
C.紅細(xì)胞膜支架缺陷
D.紅細(xì)胞的缺陷
E.白細(xì)胞膜支架缺陷
2、溶血是何種細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程
A.淋巴細(xì)胞
B.紅細(xì)胞
C.白細(xì)胞
D.單核細(xì)胞
E.中性粒細(xì)胞
3、溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)稱為
A.溶血性疾病
B.急性貧血
C.再生障礙性貧血
D.溶血性貧血
E.慢性貧血
4、溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即
A,溶血性貧血
B.出血性貧血
C.失血性貧血
D.海洋性貧血
E.缺鐵性貧血
5、血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白的結(jié)合體,每小時(shí)由肝細(xì)胞從血中清除的
速度為
A.0.15g/L
B.0.12g/L
C.0.16g/L
D.0.13g/L
E.0.14g/L
6、易于溶血的環(huán)境是
A.中性
B.弱酸性
C.弱堿性
D.堿性
E,酸性
7、1分子的珠蛋白可結(jié)合()游離血紅蛋白并形成復(fù)合物
A.2分子
B.4分子
C.5分子
D.1分子
E.3分子
8、無(wú)脂蛋白血癥時(shí),紅細(xì)胞的形狀是
A.柱狀
B.棘狀
C.圓形
D.橢圓形
E.桶狀
9、結(jié)合珠蛋白產(chǎn)生的器官是
A.心臟
B.腎臟
C.肝臟
D.胰臟
E.脾臟
10、正常血漿中的游離血紅蛋白量為
A.20~40mg/L
B.20~50mg/L
C.10?50mg/L
D.10~30mg/L
E.10~40mg/L
n、血清總膽紅素的濃度一般不超過(guò)
A.86.5umol/L
B.8.5umol/L
C.85.5umol/L
D.85.6口mol/L
E.85.4Limol/L
12、正常人每日從尿中排出尿膽原的量小于
A.3mg
B.6mg
C.4mg
D.5mg
E.7mg
13、血管外溶血由單核系統(tǒng)破壞紅細(xì)胞的是
A.骨髓
B.心臟
C.腎
D.脾
E.肝
14、正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原的量為
A.40?270mg
B.40~260mg
C.40~280mg
D.50~280mg
E.60~280mg
15、滲透性脆性實(shí)驗(yàn),開(kāi)始溶血的鹽水濃度為
A.0.8%
B.0.6%
C.0.5%
D.0.4%
E.0.3%
16、球形紅細(xì)胞完全溶血的鹽水濃度在
A.0.45%~0.37%
B.0.51%0.72%
C.0.45%~0.35%
D.0.45%?0.36%
E.0.45%?0.39%
17、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥成年發(fā)病比例為
A.1/4
B.2/3
C.1/3
D.1/5
E.2/5
18、溶血性貧血時(shí),外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞可達(dá)
A.0.03~0.20
B.0.05?0.10
C.0.04?0.20
D.0.06~0.20
E.0.05~0.20
19、球形紅細(xì)胞無(wú)糖酵解較正常紅細(xì)胞增加
A.20%?30%
B.20%~40%
C.10%~40%
D.20%?50%
E.10%~30%
20、蠶豆病3歲以上兒童占病例的比例為
A.60%
B.50%
C.80%
D.70%
E.40%
21、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)G6PD正常者出現(xiàn)熒光的時(shí)間是
A.12分鐘內(nèi)
B.11分鐘內(nèi)
C.14分鐘內(nèi)
D10分鐘內(nèi)
E.13分鐘內(nèi)
22、G6PD活性測(cè)定WHO推薦ZinkhAm法,正常值為
A.1.2.4+_2.09U/gHb(37℃)
B.12.0+_2.09U/gHb(37℃)
C.12.l+_2.09U/gB(37℃)
D.12.2+_2,09U/gB(37℃)
E.12.3+_2.09U/gHb(37℃)
23、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除的年齡為
A.9歲以上
B.8歲以上
C.10歲以上
D.11歲以上
E.12歲以上
24、G6PD缺乏的紅細(xì)胞內(nèi)海因小體,有診斷意義的計(jì)數(shù)是
A.>7%
B.>6%
C.>8%
D.>5%
E.>4%
25、血紅蛋白M患者高鐵血紅蛋白一般不超過(guò)多少
A.10%
B.50%
C.30%
D.20%
E.40%
26、異常血紅蛋白有生理改變,并有并發(fā)癥的占
A.1/3
B.1/5
C.1/2
D.1/4
E.1/6
27、血紅蛋白M共發(fā)現(xiàn)幾種
A.6種
B.7種
C.9種
D.5種
E.8種
28、我國(guó)異常血紅蛋白病的發(fā)生率約為
A.0.29%
B.0.27%
C.0.26%
D.0.28%
E.0.30%
29、目前發(fā)現(xiàn)的不穩(wěn)定血紅蛋白有
A.100余種
B.120余種
C.70余種
D.110余種
E.90余種
30、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血其抗體主要是
A.IgC
B.IgA
C.IgG
D.IgM
E.IgB
0.05(>5%)
B.骨髓紅系明顯增生常>50%
C.血清間接膽紅素升高
D.紅細(xì)胞壽命縮短
E.尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性,尿膽紅素陰性
53、25歲,男性,發(fā)現(xiàn)肝,脾大10余年,鞏膜黃染,有時(shí)右季肋部
疼痛,近20天加重,不發(fā)熱。肝大肋下2cm,脾大肋下6?7cm,血紅
蛋白110g/Lo網(wǎng)織紅細(xì)胞20%,小球形紅細(xì)胞30%,白細(xì)胞8.5x10
/L,血小板74x10/L,紅細(xì)胞脆性增加,Coombs試驗(yàn)(-),Ham試
驗(yàn)(-),尿膽原什),尿膽紅素(-)。本病的診斷是
A.微血管病性溶血性貧血
B.原發(fā)性脾功能亢進(jìn)
C.慢性活動(dòng)性肝炎
D.自身免疫性溶血性貧血
E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
54、女性,24歲,心悸,面色蒼白,鞏膜輕度黃染,脾臟肋下2cm。
血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞12%。如果患者為自身免疫性溶血性
貧血,可能出現(xiàn)的陽(yáng)性試驗(yàn)是
A.酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性
B.蔗糖水試驗(yàn)陽(yáng)性
C.Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性
D.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性
E.熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性
55、男性,50歲。腹瀉Id,水樣便3?4次,自服吠喃喋酮(痢特靈)6
片,次日感畏寒,發(fā)熱,頭昏,并解茶紅色小便1次來(lái)診。體檢:重度
貧血貌,鞏膜黃染,肝脾未捫及。化驗(yàn):Hb60g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞
0.201(20.1%),尿隱血陽(yáng)性,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(+)。20年
前因發(fā)熱服磺胺藥后有過(guò)類似癥狀發(fā)作,未作治療,1周后自愈。此
例最可能診斷是
A.丙酮酸激酶缺乏癥
B.不穩(wěn)定血紅蛋白病
C.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥
D.海洋性貧血
E.藥物性自身免疫性溶血性貧血
56、女性,26歲。2年前因頭昏,乏力,面色蒼白就診。大便光鏡檢
查找到鉤蟲(chóng)卵,經(jīng)驅(qū)蟲(chóng)及補(bǔ)充鐵劑治療,貧血無(wú)明顯改善。近因癥狀
加重再次來(lái)診。體檢:中度貧血貌,肝脾均肋下2cm。化驗(yàn):Hb856
/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.05(5%),血清膽紅素正常,骨髓檢查紅系明顯
增生,粒紅比例倒置,骨髓外鐵(+++),內(nèi)鐵正常,B超顯示膽石癥。
最可能診斷是
A.鐵粒幼細(xì)胞貧血
B.溶血性貧血
C.缺鐵性貧血
D.巨幼細(xì)胞性貧血
E.慢性炎癥性貧血
57、男孩,12歲,反復(fù)發(fā)熱,尿色深黃4年住院檢查。體檢:鞏膜輕
度黃染,脾肋下3cm。化驗(yàn):血紅蛋白75g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09(9%),
紅細(xì)胞呈小球形,中央蒼白區(qū)消失,尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性,
紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常,Rous試驗(yàn)(-)。為確定診斷宜選擇下列哪
項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查
A.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)
B.堿變性試驗(yàn)
C.Ham's試驗(yàn)
D.自體溶血試驗(yàn)
E.冷熱溶血試驗(yàn)
58、下列何種血液病首選腎上腺皮質(zhì)素治療
A.再生障礙性貧血
B.急性淋巴細(xì)胞白血病
C.自身免疫性溶血性貧血
D.惡性淋巴瘤
E.多發(fā)性骨髓瘤
59、女性,12歲。反復(fù)鞏膜黃染6年就診。體檢:鞏膜輕度黃染,
肝肋下10m,脾肋下3cm?;?yàn):血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞及血小板
正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.112(11.2%),總膽紅素34usnol/L,間接
膽紅素28g.mol/L,HBsAg(+),Coombs試驗(yàn)(-),紅細(xì)胞滲透脆性
增加。最可能的診斷是
A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.自身免疫性溶血性貧血
C.先天性非溶血性黃疸
D.海洋性貧血
E.慢性肝病性貧血
60、男性,30歲。頭昏,乏力,面色蒼白1年余,近2年有過(guò)解紅茶
樣小便4?5次?;?yàn):Hb51g/L,WBC3.1x10/L,血小板48x10/L,
尿潛血試驗(yàn)什),擬診為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。下列哪項(xiàng)檢查與
此病診斷無(wú)關(guān)
A.Rous試驗(yàn)
B.糖水試驗(yàn)
C.Ham's試驗(yàn)
D.熱溶血試驗(yàn)
E.堿變性試驗(yàn)
80%,Coombs試驗(yàn)陰性,血片可見(jiàn)靶形細(xì)胞,紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色
素,骨髓紅系增生活躍,最可能的診斷是
A.Cooley貧血
B.丙酮酸激酶缺乏癥
C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
D.Fanconi貧血
E.Evans綜合征
112、男性,18歲,3年來(lái)冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱,排醬油色尿,
鞏膜無(wú)黃染,網(wǎng)織紅細(xì)胞6.5%,HGB80g/L,Ham試驗(yàn)陰性,冷熱
溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,診斷為
A.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
B.運(yùn)動(dòng)性血紅蛋白尿
C.急性腎功能不全
D.冷凝集素血癥
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
113、35歲,男性,服用阿司匹林后第2天突感發(fā)熱,惡心,嘔吐,腹
痛,皮膚黃染。檢驗(yàn):HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,
尿常規(guī):隱血什++),蛋白(+++)。G6PD活性3.4IU/go骨髓紅系增
生活躍,可見(jiàn)海因小體。診斷最可能是
A.急性腎盂腎炎
B.G6PD缺乏癥
C.急性胃出血
D.脾功能亢進(jìn)
E.急性白血病
114、男性,20歲,輸液治療期間突感腰背疼痛,寒戰(zhàn)高熱,呼吸困
難,血壓90/60mmHg,尿量100ml/d,血紅蛋白80g/L,COCP17mmol
/L,BUN14mmol/L,其診斷為
A.慢性腎炎急性發(fā)作
B.感染性中毒性腎功能不全
C.感染性中毒性休克
D.急性溶血性貧血伴腎功能不全
E.Evans綜合征
115、5歲幼兒,進(jìn)食蠶豆后突感發(fā)熱,惡心,嘔吐,腹痛,皮膚黃染。
檢驗(yàn):HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,尿常規(guī):隱血(+++),
蛋白(+++)。G6PD活性4.4IU/gHbo最可能病因是
A.急性腎盂腎炎
B.G6PD缺乏
C.急性食物中毒
D.脾功能亢進(jìn)
E.急性白血病
116、男性,35歲,半年來(lái)逐漸貧血,伴牙齦出血,乏力,腰腹疼痛,
鞏膜輕度黃染,肝脾不腫大,檢驗(yàn):HGB2g/L,WBC3.0xl0/L,PLT63xlO
IL,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%,尿常規(guī):隱血陽(yáng)性,ham試驗(yàn)陽(yáng)性,糖溶血試
驗(yàn)陽(yáng)性。診斷為
A.慢性肝炎急性發(fā)作
B.急性紅白血病
C.PNH
D.再生障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
117、男性,30歲,逐漸出現(xiàn)貧血,黃疸,脾肋下3cm,HGB90g/L,
白細(xì)胞,血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%,紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)0.7%,血
片中見(jiàn)球形細(xì)胞,Coombs試驗(yàn)陰性。最有效的治療是
A.糖皮質(zhì)激素治療
B.輸血
C.抗生素治療
D.骨髓移植
E.切除脾
118、女性,32歲,因患急性失血需要輸血,當(dāng)輸入紅細(xì)胞懸液約
200ml時(shí),突然畏寒,發(fā)熱,嘔吐一次,尿呈醬油樣,血壓75/45mmHgo
該患者最有可能的輸血不良反應(yīng)(并發(fā)癥)是
A.非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)
B.過(guò)敏反應(yīng)
C.溶血性輸血反應(yīng)
D.細(xì)菌污染反應(yīng)
E.循環(huán)超負(fù)荷
119、女性,30歲,逐漸出現(xiàn)貧血,輕度黃疸,脾肋下3cm,HGB80g
/L,白細(xì)胞,血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞4%,紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)0.7%,
血片中見(jiàn)紅細(xì)胞形態(tài)偏小,Coombs試驗(yàn)陰性。診斷應(yīng)考慮
A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.丙酮酸激酶缺乏癥
C.G6PD缺乏癥
D.海洋性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
120、該患者應(yīng)診斷為
A.標(biāo)準(zhǔn)型a海洋貧血
B.B海洋貧血輕型
C.B海洋貧血中間型
D.B海洋貧血重型
E.8海洋貧血極重型
5.0%,Coombs試驗(yàn)陰性,血片可見(jiàn)少量靶形細(xì)胞,紅細(xì)胞呈小細(xì)
胞低色素,其診斷是
A.G6PD缺乏癥
B.珠蛋白生成障礙性貧血
C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
D.自身免疫性溶血性貧血
E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
230、男性,15歲。幼兒時(shí)即發(fā)現(xiàn)有面色蒼白,近2月頭昏,乏力來(lái)
診。化驗(yàn):Hb80g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.11(11%),
紅細(xì)胞滲透脆性增加。
A.父親有脾腫大及貧血史
B.母親有醬油樣小便及貧血史
C.外祖父有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史
D.母親有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史
E.兄有白血病史
231、女性,16歲。因發(fā)熱服復(fù)方新諾明6片,2d后頭昏,皮膚發(fā)
黃。化驗(yàn):Hb6%/L,WBC13.2x10/L,血小板正常,高鐵血紅蛋白
還原試驗(yàn)(+)。自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),可被葡萄糖和ATP糾正。
A.父親有脾腫大及貧血史
B.母親有醬油樣小便及貧血史
C.外祖父有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史
D.母親有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史
E.兄有白血病史
232、女性,24歲,頭昏,乏力2周,1周來(lái)尿色深黃,兩下肢散在
瘀點(diǎn)來(lái)門診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下剛及?;?yàn):
Hb80s/L,WBC6.4x10/L,血小板30x10/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞
0.082(8.2%),Coombs試驗(yàn)(+),PAIgG增高。
A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢
B.血栓性血小板減少性紫瘢
C.溶血尿毒癥綜合征
D.自身免疫性溶血性貧血
E.Evan,s綜合征
233、女性,40歲。發(fā)熱3d(體溫39℃),伴牙齦出血,下肢瘀點(diǎn)2d
來(lái)門診。體檢:神志清,但反應(yīng)遲鈍,中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,
脾肋下1cm?;?yàn):Hb79g/L,WBC13.2x10/L,血小板34x10/L,
血片中有破碎紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.08(8%),尿液檢查,尿蛋白
(+++),Coombs試驗(yàn)(-)
A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢
B.血栓性血小板減少性紫瘢
C.溶血尿毒癥綜合征
D.自身免疫性溶血性貧血
E.Evan,s綜合征
234、男性,13歲。面色蒼白半年來(lái)診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕
度黃染,脾肋下3cm?;?yàn):Hb81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織
紅細(xì)胞0.13(13%),Coombs試驗(yàn)(-),紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)初溶為
0.58%氯化鈉液,全溶為0.46%氯化鈉液。
A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽鏈合成量減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生
235、男性,12歲。因腹瀉服吠喃喋酮(痢特靈)6片,次日解濃茶樣
小便,第3d頭昏,皮膚發(fā)黃來(lái)診。化驗(yàn):Hb60g/L,WBC12.4x10/L,
血小板正常,游離血紅蛋白460mg/L,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)什),
熒光"點(diǎn)"試驗(yàn)什)。
A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽鏈合成量減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生
236、女性,24歲。海南人,自幼即發(fā)現(xiàn)有輕度貧血,但無(wú)明顯不適,
近因妊娠感到頭昏,乏力來(lái)診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,
脾肋下3cm?;?yàn):Hb70ge/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09(9%),血片中靶
形細(xì)胞易見(jiàn),血紅蛋白電
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