第十一章 蛋白質(zhì)的分解代謝課件

蛋白質(zhì)的分解代謝

MetabolismofProteins第十一章第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝本章學習目標掌握蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用和氨基酸的一般代謝熟悉蛋白質(zhì)的腐敗作用、一碳單位代謝、芳香族氨基酸代謝和含硫氨基酸代謝了解蛋白質(zhì)的消化吸收及機制第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1.維持細胞、組織的生長、更新和修補2.參與多種重要的生理活動催化、免疫、運動、物質(zhì)轉(zhuǎn)運、凝血等3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝氮總平衡：攝入氮=排出氮

（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮

（嬰幼兒、青少年、孕婦、哺乳期婦女及疾病恢復期的患者）氮平衡有以下三種情況氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。③氮負平衡：攝入氮<排出氮

（常見于營養(yǎng)不良、饑餓、消耗性疾病、大面積燒傷等情況）第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝最低生理需要量：30～50g/天我國營養(yǎng)學會推薦的需要量：～80g/天

(正常成年人每天需要量)2.生理需要量第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝1、必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。共有8種：

Lys(賴)、Val(纈)、

Ile(異亮)、Leu(亮)、

Phe(苯)、Met(蛋)、

Trp(色)、Thr(蘇)。三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值與互補作用第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝記憶口訣賴色纈亮異亮蘇甲硫苯丙加精組第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝主要取決于必需氨基酸的種類、含量和比例是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。2、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝3、蛋白質(zhì)的互補作用

指將不同種類營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

谷類豆類

Lys（賴）較少較多

Trp（色）較多較少第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義便于吸收。消除種屬特異性和抗原性。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝消化過程（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白質(zhì)多肽第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（二）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，包括內(nèi)肽酶(endopeptidase)如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)如羧肽酶A、羧肽酶B第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

各類胰酶作用結果

胰蛋白酶靡蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶A

羧肽酶B食物蛋白質(zhì)?寡肽＋?氨基酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝(1)腸激酶(enterokinase)

胰蛋白酶原胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶腸激酶（＋）(+)2.小腸粘膜細胞對蛋白質(zhì)的消化作用第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝(2)寡肽酶（氨肽酶和二肽酶）

寡肽二肽氨基酸氨基酸氨肽酶二肽酶第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝氨肽酶內(nèi)肽酶羧肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運吸收部位：主要在小腸氨基酸的吸收是需要載體蛋白幫助的、耗能、需鈉的主動吸收過程。

第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝氨基酸吸收載體載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝ADP+PiATP氨基酸

Na+

K+Na+泵小腸粘膜細胞腸腔門靜脈吸收機制：Na+依賴型氨基酸轉(zhuǎn)運體刷狀緣細胞基底膜第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝三、蛋白質(zhì)的腐敗作用

未被消化、吸收的蛋白質(zhì)↓胺類、氨、酚類、吲哚類、H2S等蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)腸菌第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

肝病

-羥化酶

腦組織苯乙醇胺羥酪胺胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學說）

腸菌苯丙氨酸酪氨酸苯乙胺酪胺肝臟正常代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

某些物質(zhì)結構與神經(jīng)遞質(zhì)結構相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝β-羥酪胺和苯乙醇胺與兒茶酚胺結構類似第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

β-羥酪胺和苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝苯丙氨酸酪氨酸

腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常代謝

肝病

-羥化酶

腦組織苯乙醇胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學說）第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌脫氨基作用尿素酶第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第三節(jié)

氨基酸的代謝概況第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝一、氨基酸代謝庫(aminoacidpool)體內(nèi)各種來源（外源性與內(nèi)源性）的氨基酸混合在一起，分布于全身各組織細胞內(nèi)外參與代謝。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(生物活性物質(zhì)、重要含氮物)合成目錄二、氨基酸的代謝概況第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第四節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝定義：

氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸和氨的過程1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用4.其它脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸一、氨基酸的脫氨基作用第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1、定義第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝氨基酸α-酮酸常見的氨基酸和相應的α-酮酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸草酰乙酸丙氨酸丙酮酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺來自于何種維生素？大多數(shù)氨基酸+α-酮戊二酸→相應的酮酸+谷氨酸-NH2第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝2、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT)(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

正常人各組織ALT及AST活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。ASTALTASTALT第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝ALT、AST的臨床意義ALT常用于急性肝炎的輔助診斷AST常用于心肌梗塞的輔助診斷第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝3、轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式是機體合成非必需氨基酸的重要途徑4、特點:只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成；反應是可逆的第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶氨基酸氧化酶：對體內(nèi)脫氨基無意義（二）氧化脫氨基作用第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝1、L-谷氨酸脫氫酶（輔酶NAD+/NADP+）NH3L-谷氨酸α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝⑴活性高、分布廣（肌肉中活性很低）⑵催化的反應可逆，逆過程可合成谷氨酸3.氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此方式脫氨基2.谷氨酸脫氫酶的特點：第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（三）聯(lián)合脫氨基作用(conjunctdeamination)

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝①轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用H2O+NAD+α-酮酸α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸

轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶主要在肝、腎組織進行。使體內(nèi)許多氨基酸能真正脫氨基其逆反應是合成非必需AA的主要途徑第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝②轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進行。腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過65μmol/L。

二、氨的代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）血氨的來源與去路第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝腸道PH↑，NH4+→NH3，腸道氨吸收↑高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥腸道對氨的吸收取決于腸道pH值：第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（二）氨的轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)運形式：谷氨酰胺丙氨酸特點：無毒轉(zhuǎn)運方式：

1.谷氨酰胺的運氨作用

2.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝1.谷氨酰胺的運氨作用反應過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶合成部位：腦、肌肉；轉(zhuǎn)運至：肝、腎H2O第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝臨床上用谷氨酸鹽降低血氨

氨在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而對氨進行解毒。生理意義：

谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝2.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應過程第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝葡萄糖-丙氨酸循環(huán)葡萄糖目錄第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

（三）尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞質(zhì)（三）生成過程尿素生成的過程由Krebs和

Henseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。（二）原料：氨和CO2第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝尿素的結構式第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝1.氨甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶ⅠCOH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應部位：線粒體第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝反應由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨甲酰磷酸反應部位：線粒體進入胞質(zhì)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝3.精氨酸的合成

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH—H反應部位：胞質(zhì)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝4.精氨酸水解生成尿素精氨酸尿素鳥氨酸H2O反應部位：胞質(zhì)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨甲酰磷酸2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞質(zhì)目錄H2O第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝反應小結原料：2個氮，直接來自于游離氨和天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞質(zhì)中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。意義：是肝臟解除氨毒的主要方式鳥氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)有代謝上聯(lián)系。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~65

mol/L*原因：肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)或肝昏迷。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝肝功能受損→尿素合成障礙→血氨

（高血氨癥）

大量氨進入腦組織

NH3+-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

嚴重發(fā)展

NADH+H+

、ATP→能源物質(zhì)消耗

-酮戊二酸→TCA循環(huán)受抑→ATP生成

NADH+H+ATP

腦組織供能不足

肝昏迷氨中毒的可能機制（肝昏迷學說）谷氨酸（神經(jīng)遞質(zhì)）

第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝*降低血氨的措施：

限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物，給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝三、

-酮酸的代謝α-酮酸氨基化非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸二羥丙酮葡萄糖或糖原糖3-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸甘氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸蘇氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

四、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2（磷酸吡哆醛）生物活性第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（二）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用在松果體生成褪黑素在外周組織有收縮血管的作用第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（三）牛磺酸(taurine)?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。腦內(nèi)具有抑制性遞質(zhì)作用L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（四）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，起到擴張血管、降低血壓作用支氣管平滑肌收縮，引起支氣管痙攣，產(chǎn)生哮喘可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（五）多胺(polyamines)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2亞精胺(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲硫腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)調(diào)節(jié)細胞生長、促進細胞增殖。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。5'-甲硫腺苷第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝幾種重要的生物活性胺類（小結）谷氨酸

γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸

5-羥色胺（5-HT）組氨酸

組胺半胱氨酸

牛磺酸鳥氨酸、甲硫氨酸

多胺第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第五節(jié)

個別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝1.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝4.支鏈氨基酸代謝個別氨基酸特殊代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝一、一碳單位的代謝分解含一個碳原子的活性基團概念：氨基酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：四氫葉酸（FH4）（一）一碳單位的種類和來源第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝一碳單位結構與FH4結合位點甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲酰基-CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位的種類:第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝一碳單位的結合點（二）一碳單位的生成與FH4第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝例如：第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（三）一碳單位的生成和互相轉(zhuǎn)變一碳單位主要來源于氨基酸代謝NADPH+H+NADP+N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADH+H+NAD+NH3色氨酸組氨酸絲氨酸甘氨酸嘌呤環(huán)C-2,C-8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（四）一碳單位的生理意義一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料參與活性甲基的合成是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，

如巨幼紅細胞性貧血等第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

二、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸循環(huán)過程+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝3、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義

1）為體內(nèi)合成甲基化合物提供甲基

2）使四氫葉酸得到再生

①B12不足也會出現(xiàn)類似于葉酸缺乏的癥狀

巨幼紅細胞性貧血②同型半胱氨酸堆積→動脈粥樣硬化及心血管疾病第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝2.半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的直接供體，參與生物轉(zhuǎn)化反應，參與粘多糖的合成第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝3.半胱氨酸參與合成谷胱甘肽第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用：作為抗氧化劑，維持酶-SH的還原性和膜的完整性②參與生物轉(zhuǎn)化③保護蛋白質(zhì)分子中的活性巰基④參與氨基酸轉(zhuǎn)運第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝半胱氨酸與胱氨酸代謝小結胱氨酸半胱氨酸氧化脫羧?；撬?/p>

膽鹽

氧化脫氨

丙酮酸+H2SO4

（糖代謝）

生物轉(zhuǎn)化)GSH合成互變

抗氧化作用參與生物轉(zhuǎn)化等第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸苯丙氨酸和酪氨酸的代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（一）苯丙氨酸羥化成酪氨酸苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑，反應不可逆第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮酸尿癥（PKU）對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙

（缺乏）第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀═3、T4）二碘酪氨酸

酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸

碘化第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝

甲狀腺激素（T3、T4）的作用

1）促進糖、脂和蛋白質(zhì)代謝以及能量代謝

2）促進機體生長、發(fā)育（尤其腦和長骨）

嬰幼兒缺乏甲狀腺激素：

影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和長骨生長呆小癥第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝（三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏兀ㄏ忍煨匀狈Γ┌谆『谏睾铣烧系K酪氨酸酶第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。白化病第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝帕金森病合成不足

兒茶酚胺（catecholamines,CAs）（DOPA）（DA）（NE）（E）（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影返谑徽碌鞍踪|(zhì)的分解代謝尿黑酸氧化酶（五）酪氨酸的分解代謝體內(nèi)代謝尿黑酸的酶（尿黑酸氧化酶）先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝酪氨酸代謝總結：??第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝四、支鏈氨基酸的代謝CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3纈氨酸亮氨酸異亮氨酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝纈氨酸亮氨酸異亮氨酸α-酮酸脂酰CoA琥珀酰CoA乙酰CoAα-酮戊二酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶CoA-SH氧化脫羧基作用β-氧化琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝課題習題1、食物蛋白質(zhì)的互補作用是A.脂肪，糖與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值B.脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值C.幾種蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值D.幾種氨基酸混合食用，提高營養(yǎng)價值第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝2、不是人體營養(yǎng)必須氨基酸是A.苯丙氨酸B.甲硫氨酸C.瓜氨酸D.亮氨酸第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝3、生物體內(nèi)氨基酸主要的脫氨