血液學(xué)課件血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura

ITP

概念：特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)，也叫自發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，是臨床上最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病。主要是自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板生存期縮短。病因與發(fā)病機(jī)制一、血小板抗體75％患者可檢測(cè)出血小板相關(guān)自身抗體。多為IgG或IgA型，少數(shù)為IgM型。血小板血小板相關(guān)抗體單核－巨噬細(xì)胞血小板抗體對(duì)巨核細(xì)胞還有分化抑制作用2－3天甚至幾分鐘脾臟在ITP發(fā)病機(jī)制中的作用：產(chǎn)生血小板抗體巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞血小板生存期縮短：病因與發(fā)病機(jī)制01血小板減少02與血小板結(jié)合ITP發(fā)病機(jī)制示意圖急性型：多見(jiàn)于兒童，起病急驟。大多在發(fā)病前1-2周有感染史，可有畏寒、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。慢性性：多見(jiàn)于中青年女性。起病隱匿。0102起病情況：臨床表現(xiàn)皮膚出血：瘀點(diǎn)、瘀癍01粘膜出血：鼻衄、齒齦出血、口腔粘膜出血、血尿等。02月經(jīng)增多:女性患者可以為唯一表現(xiàn)03顱內(nèi)出血：<1%急性型多為自限性，慢性呈反復(fù)發(fā)作過(guò)程04出血癥狀：臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)：一般不伴有貧血及脾大臨床表現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)01血小板：急性型多<20×109/L，慢性型常在30－80×109/L左右。平均體積偏大，易見(jiàn)大型血小板，分步寬度增加。02紅細(xì)胞：一般正常；如貧血，應(yīng)于血液丟失程度平行。03白細(xì)胞:正常。血象實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，凝血及纖溶檢查正常。止血和血液凝固試驗(yàn)：巨核細(xì)胞:數(shù)目增多或正常，成熟障礙。紅系及粒、單核系:正常。骨髓象：實(shí)驗(yàn)室檢查抗血小板抗體：大部分ITP患者，可檢測(cè)出抗血小板糖蛋白(GP)復(fù)合物的抗體。01存在假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果，分析復(fù)雜、繁瑣，應(yīng)用不廣泛。02實(shí)驗(yàn)室檢查排除性診斷診斷要點(diǎn)：多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少（排除假性血小板減少）。脾臟不大。骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。需仔細(xì)排除是否存在使血小板減少的疾病或因素診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷血小板減少血小板生成減少血小板破壞增加血小板分布異常營(yíng)養(yǎng)因素維生素B12/葉酸缺乏先天性Alport綜合征Fanconi貧血May/hegglin異常TAR綜合征Wiskott－Aldrich綜合征骨髓損傷維生素B12/葉酸缺乏免疫介導(dǎo)性維生素B12/葉酸缺乏非免疫介導(dǎo)性維生素B12/葉酸缺乏脾腫大肝病惡性腫瘤骨髓纖維化血小板減少的常見(jiàn)病因或鑒別診斷急性型和慢性型ITP的鑒別急性型慢性型年齡性別誘因起病出血癥狀血小板壽命巨核細(xì)胞血小板計(jì)數(shù)病程2-6歲多見(jiàn)無(wú)區(qū)別病前感染史突然，常伴畏寒發(fā)熱嚴(yán)重常<20×109/L增多或正常（幼巨多）約1-6小時(shí)4-6周可自行緩解20-40歲多見(jiàn)男：女=1：3不明顯緩慢較輕常30-80×109/L常顯著增加1-3天反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年結(jié)合患者年齡，血小板減少程度和預(yù)期的自然病情給予綜合考慮：出血嚴(yán)重，血小板計(jì)數(shù)<10×109/L甚至<5×109/L者，應(yīng)入院治療。01危及生命的嚴(yán)重出血，應(yīng)迅速予以糖皮質(zhì)激素、靜脈丙種球蛋白、輸血小板為一線治療01治療糖皮質(zhì)激素：首選.反應(yīng)率60％－90％.作用機(jī)制：減少抗體包被的血小板在脾和骨髓的消耗;抑制脾抗血小板抗體的生成;通過(guò)抑制骨髓巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的吞噬;降低毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀.治療病情嚴(yán)重者用地塞米松或甲潑尼松龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板正?；蚪咏：?，逐步減量足量激素治療4周仍未完全緩解，應(yīng)考慮其他治療潑尼松，強(qiáng)的松1－2mg/Kg.d02030401劑量與用法治療治療二、脾切除（一）適應(yīng)癥1、正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效。2、糖皮質(zhì)激素維持量需大于15mg/d。3、有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥。>50%的ITP病人切脾后血小板升至正常;

約1/3的病人脾切除后不久或數(shù)年后復(fù)發(fā),可能與副脾有關(guān)免疫抑制劑：總體療效仍有待評(píng)價(jià)。適應(yīng)癥：僅適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切療效不佳或無(wú)反應(yīng)者。環(huán)磷酰胺1.5-3mg/Kg.d長(zhǎng)春新堿1－2mg，每周一次治療靜脈用免疫球蛋白：治療四、靜脈用免疫球蛋白：（一）適用于：1、危重型ITP；2、難治性ITP；3、不適宜用糖皮質(zhì)激素的ITP；4、需迅速提高血小板的ITP。（二）方案：0.4g/kg，靜脈注射，連續(xù)5天。（三）作用機(jī)制:1、封閉Fc受體；2、阻斷抗體依賴細(xì)胞毒作用的細(xì)胞效應(yīng)；3、增加IgG的分級(jí)代謝率，相應(yīng)增加了抗血小板IgG的破壞；4、通過(guò)抗獨(dú)特型，增加血小板的清除