顱內(nèi)海綿狀血管瘤

顱內(nèi)海綿狀血管瘤浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科徐錦芳CerebralCavernousMalformation(CCM)海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)01這些畸形血管緊密相貼，血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織02它并非真正的腫瘤，按組織學(xué)分類(lèi)屬于腦血管畸形的一種03概述主要內(nèi)容流行病學(xué)病因病理臨床表現(xiàn)診斷檢查治療預(yù)后01約占腦血管畸形的5%～13%02多見(jiàn)于20～50歲，男女發(fā)病率相似0380%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓04單個(gè)病灶或多個(gè)病灶，后者占6%～33%，多有家族史流行病學(xué)80%位于幕上5%位于脊髓15%位于幕下先天性學(xué)說(shuō)01在家族性和（或）多發(fā)性海綿狀血管瘤患者中已找到多個(gè)致病基因：CCM1（KRIT1）,CCM2(MGC4607),CCM3(PDCD10)后天性學(xué)說(shuō)02放療、病毒感染、外傷手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。病因病理其實(shí)質(zhì)是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶畸形血管內(nèi)易形成血栓和鈣化外觀為紫紅色，表面呈桑椹狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿(mǎn)血液，可有新鮮或陳舊血栓異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無(wú)或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。質(zhì)地軟硬與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)病灶周?chē)X組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。無(wú)癥狀01癲癇02出血03局部神經(jīng)功能損害04臨床表現(xiàn)BAC占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)下述癥狀。常因頭痛或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。1.無(wú)癥狀BAC占40%～100%其中約40%為難治性癲癇。比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇2.癲癇出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi)，預(yù)后較AVM好反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。病人年出血率為0.25%～3.1%女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血有癥狀的顯性出血占8%～37%3.出血癥狀取決于病灶部位與體積大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)常繼發(fā)于病灶出血占15.4%～46.6%4.局部神經(jīng)功能缺失01顱骨X線(xiàn)平片03MRI掃描05正電子放射掃描(PET)02CT掃描04腦血管造影診斷CT出現(xiàn)以前診斷本病的方法但僅能發(fā)現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞或病灶中的鈣化且不能定性CT和MRI的出現(xiàn)，使診斷率大大提高1.顱骨X線(xiàn)平片腦外病灶平掃時(shí)呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影01腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對(duì)比劑后輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)02周?chē)鸁o(wú)水腫03如病灶有出血可看到高密度影像042.CT掃描CCMCCMAVMMRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法01T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號(hào)的核心(不同時(shí)期出血及其產(chǎn)物)，周?chē)鸀榈托盘?hào)環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化。02新近出血者病灶周?chē)X組織可有水腫。033.MRI掃描在腦血管造影上不顯影010203原因可能為供血?jiǎng)用}太細(xì)或有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別4.腦血管造影AVM2020鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤012021腦腫瘤對(duì)放射性同位素的吸收程度很高022022海綿狀血管瘤的吸收度很低。035.正電子放射掃描(PET)保守治療手術(shù)治療放射治療治療1.保守治療基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤可保守治療，并定期隨訪(fǎng)。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)減少或防止癲癇發(fā)作恢復(fù)神經(jīng)功能。04兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征05有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)，難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者，均應(yīng)手術(shù)治療。01由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。03盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物，因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療022.手術(shù)治療海綿竇頸髓目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療