視神經(jīng)脊髓炎病例

急性視神經(jīng)脊髓炎1例安徽省第二人民醫(yī)院眼科姜波病史朱某，女，62歲主訴右眼視物不見1天，左眼視物不見半天現(xiàn)病史1天前無明顯誘因下突發(fā)右眼視力下降，視物不見，伴眼球轉(zhuǎn)動痛及輕度頭暈癥狀，今日下午突發(fā)左眼視力下降，視物不見，伴眼球轉(zhuǎn)動痛，在外院就診行頭顱磁共振檢查（尚未見報告結(jié)果），癥狀逐漸加重既往史“腦供血不足”病史10余年，否認(rèn)“糖尿病”、“高血壓”等疾病。全身檢查頭頸、軀干、四肢、神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常眼科檢查檢查部位右眼左眼視力光感HM/眼前外眼無紅腫無紅腫眼球眼位正，眼球轉(zhuǎn)動伴疼痛感眼位正，眼球轉(zhuǎn)動伴疼痛感結(jié)膜無充血無充血角膜透明，無云翳透明，無云翳前房深淺正常，無積膿深淺正常，無積膿瞳孔圓，直徑約4mm，光反遲鈍圓，直徑約4mm，光反遲鈍晶體輕度混濁輕度混濁眼底視乳頭潮紅水腫，界欠清黃斑反光可網(wǎng)膜平伏，靜脈擴(kuò)展，動脈細(xì)窄視乳頭潮紅水腫，界欠清黃斑反光可網(wǎng)膜平伏，靜脈擴(kuò)展，動脈細(xì)窄眼壓14mmHg12mmHgVEP檢查P-100振幅正常，潛伏期延長診斷及分析初步診斷急性視神經(jīng)炎？缺血性視神經(jīng)病變？依據(jù)患者老年女性，雙眼視力急劇下降主訴雙眼視力下降，眼球轉(zhuǎn)動伴疼痛，無眼痛、畏光、流淚等癥狀既往“腦供血不足病史”10余年雙眼視盤水腫明顯VEP顯示P-100潛伏期延長診療

進(jìn)展2018-07-2215：00入院擬完善相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確診斷，排除禁忌后予全身糖皮質(zhì)激素及營養(yǎng)神經(jīng)治療。2018-07-2219：30

四肢無力、麻木，急診血鉀為3.35mmol/L，予補鉀，復(fù)測后為4.01mmol/L。神經(jīng)內(nèi)科急會診，“視神經(jīng)脊髓炎”無法排除！急診CT示：1.頸胸椎椎體退行性改變；2.C3-6及L1/2椎間盤突出。建議完善頸、胸部磁共振檢查（預(yù)約時間為次日早晨）。2018-07-2221:30全身疼痛，體溫為38.6℃，四肢無法活動；下腹脹痛，不能排尿，給予導(dǎo)尿；2018-07-2221:40頸部疼痛，呼吸困難，鼻導(dǎo)管吸氧，氧飽和度99%2018-07-2222:50張口呼吸，意識障礙，血氧飽和度下降至87%急會診后，考慮為“視神經(jīng)脊髓炎”，建議轉(zhuǎn)入ICU。轉(zhuǎn)入ICU，轉(zhuǎn)入診斷：視神經(jīng)脊髓炎2018-7-2300:45患者面色蒼白，大動脈搏動及自主呼吸消失，立即心肺復(fù)蘇及氣管插管，于01:10恢復(fù)自主心律，深昏迷。2018-7-2311:00顱腦磁共振（外院）：雙眼視神經(jīng)增粗，老年性腦改變。2018-7-2410:04腰穿：腦脊液中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)增多>10*106，蛋白升高>450mg。后續(xù)治療1、呼吸機(jī)輔助呼吸、生命體征監(jiān)測；2、激素、丙種球蛋白應(yīng)用；3、對癥支持處理治療?；颊叱掷m(xù)深昏迷狀態(tài)，病情無好轉(zhuǎn)。家屬于2018-8-509:30放棄治療，10:11宣布死亡。追問病史5年前曾行“甲狀腺切除術(shù)”。患者10天前曾因“頭暈、頭痛”在外院就診，以“腦供血不足”收住院（具體治療不詳），好轉(zhuǎn)后出院。右眼出現(xiàn)視物模糊后，再次入院治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)院治療。死亡診斷視神經(jīng)脊髓炎心肺復(fù)蘇術(shù)后缺血缺氧性腦?、蛐秃粑ソ叻尾扛腥炯谞钕偾谐g(shù)后水電解質(zhì)紊亂視神經(jīng)脊髓炎的診斷及治療（NMO）是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，又稱Devic病或Devic綜合征，其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。NMO的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。長期以來認(rèn)為NMO是多發(fā)性硬化（MS）的一種臨床亞型，2004年美國發(fā)現(xiàn)了NMO患者血清中的特異性標(biāo)志物抗體，至此，神經(jīng)科學(xué)界公認(rèn)了NMO與MS不同，是一種抗原抗體明確的獨立性的自身免疫性疾病。可能與遺傳素質(zhì)及種族差異相關(guān)。牛會叢,張星虎.視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病機(jī)制及治療策略研究進(jìn)展[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2013,20(3):208-211.發(fā)病年齡為5-60歲。21-40歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）是本病的特征性表現(xiàn)，在短時間內(nèi)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視盤炎或球后視神經(jīng)炎。鐘曉南,胡學(xué)強.視神經(jīng)脊髓炎診斷進(jìn)展[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2012,12(2):131-134.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實多數(shù)為MS的表現(xiàn)，呈單相型或慢性多項復(fù)發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對稱和不完全性，表現(xiàn)快速（數(shù)小時或數(shù)天）進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀體感覺平面和括約肌功能障礙等。多數(shù)NMO患者為單項病程，70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數(shù)月至半年。鐘曉南,胡學(xué)強.視神經(jīng)脊髓炎診斷進(jìn)展[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2012,12(2):131-134.NMO為自身免疫性疾病，尚無有效的預(yù)防方法。急性發(fā)作期：1.甲潑尼龍（甲基潑尼龍）1000mg大劑量沖擊治療，加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù)，終止或縮短NMO惡化。靜脈滴注，連用3-5天后，改用大劑量潑尼松口服。同時營養(yǎng)神經(jīng)，關(guān)注全身情況。2.激素治療無效的患者可以考慮血漿置換以改善癥狀。3.靜脈注射大劑量免疫球蛋白。免疫球蛋白用量為0．4g／(kg·d)，靜脈點滴，連續(xù)5d為1個療程。緩解期：預(yù)防性使用硫唑嘌呤或強的松治療。中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會.中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,20