急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病

急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病演講人：04-08CONTENTS疾病概述臨床表現(xiàn)與診斷輔助檢查與評估治療原則與方法并發(fā)癥預防與處理預后評估與隨訪管理疾病概述01急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病是一種急性或亞急性起病的、獲得性免疫介導的、主要累及腦和脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?。定義又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-BarreSyndrome，GBS），是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。命名定義與命名多數(shù)患者發(fā)病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。感染或疫苗接種后，機體產(chǎn)生針對病原體或疫苗中某些成分的抗體，一方面直接致病，另一方面錯誤地攻擊自身正常組織，導致自身免疫應答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘病變。發(fā)病原因主要是免疫介導的周圍神經(jīng)病，其發(fā)病機制包括分子模擬、自身免疫、遺傳易感性等多種因素。發(fā)病機制發(fā)病原因及機制地區(qū)分布世界各地均有報道，農(nóng)村較城市多見。人群分布任何年齡均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。男性發(fā)病率略高于女性。季節(jié)分布四季均可發(fā)病，夏秋季為多。流行病學特點預后多數(shù)患者病情在2周左右達到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復，少數(shù)患者在病情恢復過程中出現(xiàn)波動。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復正常，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。病死率約3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等并發(fā)癥。流行病學特點臨床表現(xiàn)與診斷02肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。01020304四肢對稱性無力，部分患者有腦神經(jīng)受損，嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難。多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等。約半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。運動障礙自主神經(jīng)功能障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀癥狀與體征診斷標準根據(jù)急性或亞急性起病，病前1～4周有感染史，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可有腦神經(jīng)受損，腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，以及肌電圖的神經(jīng)源性損害等可診斷。診斷流程詳細詢問病史，進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，結(jié)合腦脊液檢查、肌電圖、神經(jīng)傳導速度等輔助檢查結(jié)果，綜合分析判斷。診斷標準及流程本病需與脊髓灰質(zhì)炎、周期性癱瘓、重癥肌無力等疾病相鑒別。鑒別診斷避免將本病誤診為腦血管疾病或脊髓病變，對于不典型病例需仔細分析，避免漏診或誤診。誤區(qū)鑒別診斷與誤區(qū)輔助檢查與評估03評估肌肉力量和肌張力情況，幫助判斷病情嚴重程度。觀察深淺反射是否存在異常，有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)受損情況。測試患者的觸覺、痛覺和溫覺等感官功能，了解神經(jīng)系統(tǒng)病變對感官的影響。肌力檢查反射檢查感官檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查分析腦脊液中的細胞計數(shù)、蛋白質(zhì)水平和免疫球蛋白等指標，有助于診斷脫髓鞘病變和炎癥反應。包括全血細胞計數(shù)、電解質(zhì)、血糖、肝腎功能等指標，用于評估患者的全身狀況和排除其他潛在疾病。檢測自身免疫性抗體和免疫復合物等，有助于確診自身免疫性疾病并判斷病情活動度。腦脊液檢查血液檢查免疫學檢查實驗室檢查項目

影像學檢查及意義磁共振成像（MRI）顯示腦部和脊髓的脫髓鞘病變，有助于確定病變范圍和嚴重程度。計算機斷層掃描（CT）排除腦部出血、腫瘤等其他潛在疾病，對于急性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病的鑒別診斷有一定價值。神經(jīng)電生理檢查包括肌電圖和神經(jīng)傳導速度測定等，有助于評估神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的功能狀態(tài)和損傷程度。治療原則與方法04保持呼吸道通暢，必要時進行機械通氣。給予高熱量、高蛋白、高維生素的易消化食物，保證充足的水分攝入。針對疼痛、發(fā)熱、感染等癥狀進行相應處理。呼吸道管理營養(yǎng)支持對癥處理一般治療策略使用免疫球蛋白和血漿置換等方法調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能。對于部分病情較重的患者，可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素以減輕炎癥反應。對于合并感染的患者，應選用適當?shù)目股剡M行治療。藥物治療需在醫(yī)生指導下進行，注意藥物副作用及禁忌癥。免疫治療糖皮質(zhì)激素抗生素注意事項藥物治療選擇及注意事項針對患者出現(xiàn)的肌肉萎縮、無力等癥狀，制定個性化的康復訓練計劃，包括肌力訓練、關節(jié)活動度訓練等?？祻陀柧毥o予患者及家屬心理支持和疏導，幫助患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。心理支持向患者及家屬普及疾病知識，提高自我管理和預防意識。健康教育康復訓練與心理支持并發(fā)癥預防與處理05由于患者長期臥床，容易導致肺部感染，加重病情。如心律失常、心力衰竭等，可能由自主神經(jīng)功能障礙引起。與長期臥床、使用導尿管等因素有關。由于患者長期臥床，局部組織受壓，血液循環(huán)障礙，易形成褥瘡。呼吸道感染心血管系統(tǒng)并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)感染及結(jié)石褥瘡常見并發(fā)癥類型及危險因素密切觀察患者心率、心律、血壓等變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理異常。保持會陰部清潔，定期更換導尿管，鼓勵患者多飲水。保持室內(nèi)空氣流通，定期翻身拍背，鼓勵患者咳嗽排痰。保持床單干燥整潔，定期翻身，避免局部組織長時間受壓。加強呼吸道管理心血管系統(tǒng)監(jiān)測泌尿系統(tǒng)護理皮膚護理預防措施建議呼吸道感染心血管系統(tǒng)并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)感染及結(jié)石褥瘡處理方法和時機一旦發(fā)生呼吸道感染，應積極使用抗生素控制感染，同時加強呼吸道管理。根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果選用敏感抗生素，同時鼓勵患者多飲水，促進結(jié)石排出。根據(jù)具體病情采取相應治療措施，如抗心律失常藥物、強心利尿劑等。發(fā)現(xiàn)褥瘡后應及時處理，清除壞死組織，定期換藥，促進創(chuàng)面愈合。預后評估與隨訪管理06病情較重、進展迅速的患者預后相對較差。疾病嚴重程度早期、積極、有效的治療可改善患者預后。治療時機與方法年輕、無基礎疾病的患者預后相對較好。患者年齡與基礎疾病及時預防和處理并發(fā)癥有助于改善患者預后。并發(fā)癥的發(fā)生與處理預后影響因素分析020401出院后1個月、3個月、6個月、1年進行定期隨訪。包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查、肌力評估、感覺功能檢查、深淺反射檢查等。根據(jù)病情變化和檢查結(jié)果，調(diào)整藥物治療方案，并給予患者用藥指導。03根據(jù)病情需要，進行肌電圖、腦脊液檢查等相關輔助檢查。隨訪時間輔助檢查藥物調(diào)整與指導隨訪內(nèi)容定期隨訪安排和內(nèi)容心理康復功能鍛煉生活自理能力訓練社會支持生活質(zhì)量