白血病的分型

白血病的分型演講人：03-21CONTENTS目錄急性淋巴細(xì)胞白血病急性髓系白血病特殊類型的白血病白血病的診斷與分型依據(jù)白血病的治療與預(yù)后目錄01急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）起源于淋巴細(xì)胞的B系或T系細(xì)胞，在骨髓內(nèi)異常增生，常表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等癥狀。急性髓系白血?。ˋML）起源于造血干/祖細(xì)胞，骨髓中原始和幼稚髓系細(xì)胞異常增生，常表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等癥狀。急性白血病慢性髓系白血?。–ML）起源于造血干細(xì)胞，主要涉及髓系細(xì)胞，病程較為緩慢，常表現(xiàn)為乏力、消瘦、盜汗等癥狀。慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）起源于淋巴組織，病程較長(zhǎng)，常表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等癥狀。注以上內(nèi)容僅供參考，具體癥狀和治療方案需根據(jù)患者病情和醫(yī)生建議進(jìn)行。白血病分型復(fù)雜，如有疑慮，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)咨詢。慢性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病02

形態(tài)學(xué)特征原始和幼稚淋巴細(xì)胞增生急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）以原始和幼稚淋巴細(xì)胞增生為主，這些細(xì)胞大小不一，形態(tài)異常，核質(zhì)比例增大。細(xì)胞胞質(zhì)少ALL的淋巴細(xì)胞胞質(zhì)一般較少，有時(shí)可見空泡和胞質(zhì)突起。染色質(zhì)細(xì)膩細(xì)胞核染色質(zhì)細(xì)膩，核分裂象多見。ALL的免疫表型一般為CD19、CD10、CD20等B系抗原陽性或CD3、CD7等T系抗原陽性。通過流式細(xì)胞術(shù)等檢測(cè)手段，可以發(fā)現(xiàn)ALL細(xì)胞表面存在特定的標(biāo)志，如CD95、CD22等。ALL患者的免疫功能通常存在異常，如T細(xì)胞亞群失衡、NK細(xì)胞活性降低等。免疫表型細(xì)胞表面標(biāo)志免疫功能異常免疫學(xué)特征ALL患者常存在染色體核型異常，如超二倍體、亞二倍體、t(9;22)、t(4;11)等。染色體核型異?；蛑嘏呕蛲蛔儾糠只颊呖蓹z測(cè)到基因重排現(xiàn)象，如BCR-ABL融合基因、MLL基因重排等。一些基因突變也與ALL的發(fā)病有關(guān)，如JAK2、NRAS、KRAS等基因突變。030201細(xì)胞遺傳學(xué)特征基因表達(dá)譜異常01通過基因表達(dá)譜芯片等技術(shù)手段，可以發(fā)現(xiàn)ALL患者存在基因表達(dá)譜異常，涉及多個(gè)信號(hào)通路和基因調(diào)控網(wǎng)絡(luò)。表觀遺傳學(xué)改變02ALL患者的表觀遺傳學(xué)改變也較為常見，如DNA甲基化、組蛋白修飾等異常。融合基因和突變基因03特定的融合基因和突變基因是ALL的重要分子生物學(xué)特征，如前面提到的BCR-ABL融合基因、JAK2基因突變等。這些基因異常在ALL的發(fā)病、治療和預(yù)后等方面具有重要意義。分子生物學(xué)特征急性髓系白血病03原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的90%以上，其中至少3%以上細(xì)胞為MPO陽性。骨髓象大多數(shù)患者外周血象表現(xiàn)為貧血，伴有正細(xì)胞正色素性貧血。血象患者常表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血等癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)腫大少見。臨床表現(xiàn)M0：急性髓系白血病微分化型原始粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的90%以上。原始粒細(xì)胞一般不多見，可見Auer小體?；颊咂鸩〖斌E，病程短，預(yù)后較差，常表現(xiàn)為高熱、感染、出血等癥狀。骨髓象血象臨床表現(xiàn)M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%～89%，單核細(xì)胞<20%，其他粒細(xì)胞≥10%。白細(xì)胞數(shù)增多，有不同程度的貧血和血小板減少?；颊叱１憩F(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀，部分患者可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。骨髓象血象臨床表現(xiàn)M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞增生為主，此類細(xì)胞在非紅系有核細(xì)胞中的比例≥30%。骨髓象血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多病例在15×10^9/L以下。血象患者常表現(xiàn)為出血傾向，尤其是彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）多見，可有嚴(yán)重的內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血。臨床表現(xiàn)M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病03臨床表現(xiàn)患者常表現(xiàn)為發(fā)熱、感染、出血等癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)腫大較常見。01骨髓象原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%～80%，單核細(xì)胞>20%。02血象白細(xì)胞數(shù)增多或減少，可見Auer小體，血紅蛋白及血小板中度到重度減少。M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病原始單核、幼稚單核及成熟單核細(xì)胞之和≥80%，中性粒細(xì)胞<20%。骨髓象白細(xì)胞數(shù)增多或減少，血紅蛋白及血小板中度到重度減少。血象患者常表現(xiàn)為齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死等明顯，皮膚損害多見，可有丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、斑丘疹等。臨床表現(xiàn)M5：急性單核細(xì)胞白血病骨髓象幼紅細(xì)胞≥50%，非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＞30%。血象血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈重度減少，白細(xì)胞數(shù)增多或減少，血小板數(shù)減少。臨床表現(xiàn)患者常表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)腫大較常見。M6：紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病骨髓象原始巨核細(xì)胞≥30%，并可見到血小板相關(guān)抗原陽性，血小板過氧化酶陽性或血小板少并伴形態(tài)異常。血象白細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，血紅蛋白及血小板中度到重度減少。臨床表現(xiàn)患者常表現(xiàn)為出血傾向，尤其是皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等常見。病癥特點(diǎn)臨床癥狀診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方式慢性髓性白血病慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，起病緩慢，早期常無癥狀。Ph染色體或bcr/abl融合基因?yàn)樵\斷必備條件。逐步出現(xiàn)乏力、食欲不振、腹部脹滿、盜汗和體重降低，偶因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或左上腹包塊。主要包括藥物治療、細(xì)胞治療、放射治療和手術(shù)治療等，具體方案需根據(jù)患者病情制定。慢性淋巴細(xì)胞白血病病癥特點(diǎn)治療方式臨床癥狀診斷標(biāo)準(zhǔn)慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤，腫瘤細(xì)胞為單克隆的B淋巴細(xì)胞。早期常無癥狀，隨著病情的發(fā)展，患者可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、貧血、血小板減少等癥狀。主要通過血液學(xué)檢查、免疫學(xué)檢查和分子生物學(xué)檢查等手段進(jìn)行診斷。包括化學(xué)治療、免疫治療、靶向治療和放射治療等，需根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化的治療方案。特殊類型的白血病04以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征，屬于罕見的白血病類型。病癥特征常累及心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)，并可能出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。累及部位患者可能出現(xiàn)與心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等相關(guān)的癥狀，如呼吸困難、咳嗽、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等。臨床表現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)患者除有急性白血病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)外，還可能出現(xiàn)因嗜堿性粒細(xì)胞增多引起的特殊癥狀，如皮膚潮紅、瘙癢等。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)血象、骨髓象、細(xì)胞化學(xué)染色等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。病癥特征血和骨髓中以嗜堿性粒細(xì)胞為主要成分，屬于罕見的白血病類型。嗜堿性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)患者可能出現(xiàn)高熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等癥狀，同時(shí)可能伴有腎功能損害。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)外周血漿細(xì)胞數(shù)量、骨髓象、免疫表型等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。病癥特征起病時(shí)外周血漿細(xì)胞數(shù)增多，屬于漿細(xì)胞系統(tǒng)惡性增殖性疾病。漿細(xì)胞白血病123又稱為組織嗜堿細(xì)胞白血病，屬于肥大細(xì)胞系統(tǒng)性疾病。病癥特征患者可能出現(xiàn)皮膚潮紅、瘙癢、腹痛、腹瀉等癥狀，同時(shí)可能伴有肝脾淋巴結(jié)腫大。臨床表現(xiàn)根據(jù)血象、骨髓象、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，同時(shí)需要排除其他類型的白血病。診斷標(biāo)準(zhǔn)肥大細(xì)胞白血病白血病的診斷與分型依據(jù)05表現(xiàn)為乏力、面色蒼白、心悸、氣短等。以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有顱內(nèi)、內(nèi)耳及內(nèi)臟出血。多為低熱，也可有高熱，感染可發(fā)生在身體各個(gè)部位，如口腔、肛周、肺部等。輕至中度腫大，部分患者可有胸骨中下段壓痛。貧血出血感染發(fā)熱肝、脾、淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)與體征大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，疾病晚期增多更顯著。也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少的情況。原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞比例增高。骨髓增生極度活躍，原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上。血象與骨髓象檢查骨髓象血象主要用于鑒別急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病。過氧化物酶染色（POX）主要用于鑒別急性淋巴細(xì)胞白血病與急性非淋巴細(xì)胞白血病。糖原染色（PAS）細(xì)胞化學(xué)染色通過檢測(cè)白血病細(xì)胞的細(xì)胞膜和細(xì)胞質(zhì)抗原，確定其來源，對(duì)診斷、分型、指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后有重要意義。免疫學(xué)檢查染色體核型分析有助于白血病的診斷、分型及預(yù)后判斷。分子生物學(xué)檢查檢測(cè)白血病相關(guān)基因的改變，如融合基因、基因突變等，對(duì)白血病的診斷、分型、治療和預(yù)后判斷有重要意義。細(xì)胞遺傳學(xué)與分子生物學(xué)檢查白血病的治療與預(yù)后06化療與放療化療通過使用化學(xué)藥物來殺滅或控制白血病細(xì)胞的增長(zhǎng)，是白血病治療的基礎(chǔ)手段。不同分型的白血病化療方案不盡相同，需根據(jù)患者病情和耐受性進(jìn)行個(gè)體化治療。放療主要用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防和治療，以及緩解后局部復(fù)發(fā)的治療。放療可殺滅白血病細(xì)胞，但同時(shí)也會(huì)對(duì)正常細(xì)胞造成一定損傷，因此需嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥和劑量。通過激活患者自身的免疫系統(tǒng)來攻擊白血病細(xì)胞，包括CAR-T細(xì)胞療法等。免疫治療可增強(qiáng)患者的免疫應(yīng)答，對(duì)部分難治性白血病患者可能取得較好的療效。免疫治療針對(duì)白血病細(xì)胞特定的分子靶點(diǎn)進(jìn)行治療，如酪氨酸激酶抑制劑等。靶向治療可更精準(zhǔn)地殺滅白血病細(xì)胞，同時(shí)減少對(duì)正常細(xì)胞的損傷。靶向治療免疫治療與靶向治療造血干細(xì)胞移植將供者的造血干細(xì)胞輸注給患者，以重建患者的造血和免疫功能。異體造血干細(xì)胞移植是治療部分高危和難治性白血病的有效手段，但存在移植物抗宿主病等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。異體造血干細(xì)胞移植在患者接受大劑量化療或放療前，采集其自身的造血干細(xì)胞并冷凍保存，待治療結(jié)束后回輸給患者。自體造血干細(xì)胞移植可減少移植物抗宿主病的風(fēng)險(xiǎn)，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高。自體造血干細(xì)胞