兒科主治醫(yī)師資格考試復(fù)習(xí)章節(jié)習(xí)題及答案解析-第十一章：神經(jīng)系統(tǒng)疾病

第十一章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

一、A1

1、兒童失神癲癇的特點(diǎn)，哪項(xiàng)符合

A、沒有遺傳傾向

B、多在3-4歲起病

C、智力低下

D、突然發(fā)作，中止正在進(jìn)行的活動(dòng)而凝視，持續(xù)數(shù)秒

E、對(duì)發(fā)作能回憶

2、癲癇診斷，最常用的輔助檢查是

A、MR1

B、CT

C、血糖、電解質(zhì)

D、腦電圖

E、血鈣

3、癲癇大發(fā)作用藥首選

A、托毗酯

B、苯妥英鈉

C、丙戊酸

D、卡馬西平

E、地西泮

4、有關(guān)癲癇的描述，以下哪項(xiàng)是正確的

A、癲癇具有急性、發(fā)作性、刻板性特點(diǎn)

B、癇性發(fā)作表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

C、根據(jù)病因，癲癇可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇

D、癲癇是多種原因所致的急性腦功能障礙

E、癲癇發(fā)作是由大腦神經(jīng)元異常放電所致

5、以下有關(guān)癲癇病因的描述，哪項(xiàng)正確

A、腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)7-氨基丁酸、GABA與癲癇發(fā)病無關(guān)

B、隱原性癲癇是經(jīng)仔細(xì)檢查可找到確切病因者

C、原發(fā)性癲癇與遺傳因素?zé)o關(guān)

D、先天性腦發(fā)育異?？蓪?dǎo)致繼發(fā)性癲癇

E、圍生期腦損傷可導(dǎo)致原發(fā)性癲癇

6、以下發(fā)作類型中，哪項(xiàng)屬于全身性發(fā)作

A、自主神經(jīng)性發(fā)作

B、失張力發(fā)作

C、精神癥狀性發(fā)作

D、復(fù)雜部分性發(fā)作

E、感覺性發(fā)作

7、僅有面部或某個(gè)肢體的抽搐而無意識(shí)喪失的發(fā)作，屬以下哪種發(fā)作類型

A、局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

B、復(fù)雜部分性發(fā)作

C、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

D、失張力發(fā)作

E、痙攣發(fā)作

8、多發(fā)性抽動(dòng)的發(fā)病機(jī)制是

A、多巴胺能神經(jīng)元功能增強(qiáng)

B、多巴胺能神經(jīng)元的功能減低

C、膽堿能神經(jīng)元功能增強(qiáng)

D、膽堿能神經(jīng)元功能減低

E、腎上腺素能神經(jīng)元功能增強(qiáng)

9、下列哪一項(xiàng)是多發(fā)性抽動(dòng)的最主要的臨床特點(diǎn)

A、發(fā)病年齡在1?5歲

B＞多數(shù)以運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)為首發(fā)癥狀

C、首發(fā)癥狀為發(fā)聲性油動(dòng)者預(yù)后不良

D、運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)常從四肢開始，表現(xiàn)為聳肩、手揮動(dòng)

E、以女孩多見

10、氟哌咤醇用于治療多發(fā)性抽動(dòng)最常見的嚴(yán)重副作用是

A、誘發(fā)癲癇

B、嘔吐、腹痛等消化道癥狀

C、頭暈、頭痛、嗜睡

D、急性肌張力不全

E、皮疹

11、多發(fā)性抽動(dòng)最常見的首發(fā)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)是

A、眨眼

B、搖頭

C、上下肢抽動(dòng)

D、撅嘴

E、皺眉

12、異常改變可早于臨床癥狀，有助于多發(fā)性硬化的早期診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A、頭顱CT

B、腦脊液

C、腦電圖

D、頭顱MRI

E、誘發(fā)電位

13、在以下有關(guān)多發(fā)性硬化的描述中，正確的是

A、常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個(gè)月，緩解期必須大于1個(gè)月

B、一般呈單相、自限性病程

C、最常見的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎

D、小兒發(fā)生率明顯高于成人

E、頭顱CT是目前診斷該病最敏感的影像學(xué)技術(shù)

14、吉蘭-巴雷綜合征可能的發(fā)病機(jī)制為

A、病原感染后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)

B、支原體對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

C、細(xì)菌對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

D、病毒對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

E、真菌對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

15、吉蘭-巴雷綜合征其主要的臨床特征為

A、非進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

B、周期性非對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

C、進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

D、周期性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

E、進(jìn)行性非對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

16、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，危及生命的主要原因

A、水、電解質(zhì)紊亂

B、皮膚感染

C、四肢癱瘓

D、后組腦神經(jīng)麻痹

E、呼吸肌麻痹

17、吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點(diǎn)為

A、球麻痹患兒死亡最主要的原因

B、病程早期可見腦脊液蛋白細(xì)胞分離

C、城市患兒較農(nóng)村多見

D、肢體呈對(duì)稱性、弛緩性、進(jìn)行性癱瘓

E、腦神經(jīng)很少受累

18、哪種病原感染后急性播散性腦脊髓炎的發(fā)生率最高

A、流感嗜血桿菌

B、輪狀病毒

C、麻疹病毒

D、巨細(xì)胞病毒

E、空腸彎曲菌

19、臨床上急性播散性腦脊髓炎主要表現(xiàn)為以下哪種病程

A、無規(guī)律性

B、波動(dòng)性

C、單相性

D、雙相性

E、三相性

20、有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查，以下哪種說法正確

A、腦電圖多有局灶性慢波活動(dòng)的變化

B、體感誘發(fā)電位多數(shù)無異常

C、腦CT早期即可發(fā)現(xiàn)明顯腦萎縮

D、腦MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號(hào)，也可見侵犯基底節(jié)及脊髓

E、腦脊液寡克隆抗體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性

21、急性脊髓炎的病理改變不包括

A、神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變形

B、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生

C、脊髓水腫、變性，神經(jīng)細(xì)胞腫脹

D、神經(jīng)細(xì)胞脂質(zhì)沉積

E、脊髓軟化、壞死、出血

22、急性脊髓炎脊髓休克期運(yùn)動(dòng)障礙的特點(diǎn)為

A、肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征陰性

13、肌張力增高、腱反射消失、病理征陽性

C、肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性

D、肌張力降低、腱反射消失、病理征陰性

E、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性

23、急性脊髓炎的典型臨床表現(xiàn)為

A、偏癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙、一過性自主神經(jīng)功能障礙

B、四肢弛緩性癱瘓，末梢型感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

C、截癱、傳導(dǎo)束性感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

D、四肢癱瘓，末梢型感覺障礙一過性自主神經(jīng)功能障礙

E、截癱、末梢型感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

24、關(guān)于急性脊髓炎下列哪項(xiàng)不正確

A、雙側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙大多對(duì)稱

B、為截癱，不會(huì)出現(xiàn)四肢癱瘓

C、典型者為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

D、脊髓休克期表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

E、高位脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹

25、急性脊髓炎好發(fā)部位是

A、脊髓腰段

B、脊髓舐尾段

C、脊髓高頸段

D、脊髓頸段

E、脊髓胸段

26、引起急性小腦共濟(jì)失調(diào)的常見病原是

A、巨細(xì)胞病毒

B、EB病毒

C、水痘病毒

D、大腸桿菌

E、空腸彎曲菌

27、急性小腦共濟(jì)失調(diào)最常見的病因是

A、后顱凹腫瘤

B、中毒

C、病毒感染

D、細(xì)菌感染

E、支原體感染

28、急性小腦共濟(jì)失調(diào)的好發(fā)年齡是

A、學(xué)齡期

B、青春期

C、嬰兒期

D、幼兒期

E、學(xué)齡前期

29、哪一項(xiàng)不是急性共濟(jì)失調(diào)常見的體征

A、指鼻試驗(yàn)陽性

B、巴氏征陽性

C、醉酒樣步態(tài)

D、意向性震顫

E、水平眼球震顫

30、哪一項(xiàng)不是急性共濟(jì)失調(diào)常見的體征

A、跟膝脛試驗(yàn)陽性

B、咽反射減弱或消失

C、肌張力低下

D、意向性震顫

E、閉目難立征陽性

31、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種遺傳性疾病

A、X連鎖隱性遺傳

B、線粒體遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、X連鎖顯性遺傳

32、以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因

A、長鏈?；o酶A脫氫酶

B、鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶

C、芳基硫酸酯酶A

D、半乳糖腦昔脂-半乳糖昔酶

E、21-羥化酶

33、能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是

A、半乳糖腦甘脂-6-半乳糖苗酶活力檢測

鳳芳基硫酸酯酶A活力檢測

C、頭顱磁共振

D、體感誘發(fā)電位

E、骨髓檢查

34、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于以下哪類疾病

A、髓鞘蛋白編碼基因缺陷

B、氨基酸、有機(jī)酸病

C、溶酶體病

D、過氧化物酶體病

E、線粒體病

35、下列哪項(xiàng)符合腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的特征

A、腦脊液可見蛋白及細(xì)胞數(shù)明顯增高

B、系有機(jī)酸病

C、血漿中極長鏈脂肪酸異常降低

D、中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮

E、為線粒體病

36、腦性癱瘓運(yùn)動(dòng)障礙的特征是

A、進(jìn)行性周圍性運(yùn)動(dòng)障礙

B、進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙

C、非進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙

D、非進(jìn)行性周圍性運(yùn)動(dòng)障礙

E、復(fù)發(fā)緩解性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙

37、下列哪項(xiàng)是小兒腦性癱瘓的病因

A、重癥肌無力

B、周期性麻痹

C、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

D、脊肌萎縮癥

E、新生兒重度窒息

38、有關(guān)腦性癱瘓的描述，正確的是

A、以中樞性運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢異常為表現(xiàn)

B、大多數(shù)患者在3歲以內(nèi)可以自愈

C、由出生前到出生后1歲的器質(zhì)性腦損傷所致

D、病因?yàn)檫M(jìn)行性腦損傷

E、在幼兒期出現(xiàn)臨床癥狀

39、以下哪項(xiàng)是診斷小兒腦癱的依據(jù)

A、非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后

B、隨年齡增長，病情進(jìn)行性加重

C、1歲內(nèi)腦損傷因素

D、智力低下

E、聽力障礙

40、按運(yùn)動(dòng)障礙分型，腦性癱瘓中最常見的是

A、手足徐動(dòng)型腦癱

B、肌張力低下型腦癱

C、混合型腦癱

D、痙攣型腦性癱瘓

E、共濟(jì)失調(diào)型腦癱

41、熱性驚厥高峰發(fā)病年齡是

A、6個(gè)月到3、4歲

B、6個(gè)月到7歲

C、出生到5歲

D、6個(gè)月到2歲

E、出生到2歲

42、關(guān)于單純性熱性驚厥的描述，不正確的是

A、可有驚厥持續(xù)狀態(tài)發(fā)生

B、與遺傳無關(guān)

C、首次發(fā)作年齡常為3個(gè)月至6歲

D、系感染性疾病發(fā)熱初期所致

E、驚厥可呈強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

43、熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素是

A、首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常

B、一級(jí)親屬有熱性驚厥史

C、首次發(fā)作時(shí)單純性熱性驚厥

D、首次發(fā)作年齡在3歲以上

E、以上都不是

44、瑞氏綜合征最常見的誘發(fā)因素為

A、口服阿司匹林

氏進(jìn)食黃曲毒菌污染食物

C、病毒感染

D、接觸有機(jī)磷殺蟲劑

E、全身性肉堿缺乏

45、瑞氏綜合征的主要病理改變?yōu)?/p>

A、肝臟彌漫性炎性細(xì)胞浸潤

B、肝臟彌漫性脂肪變性

C、肝臟變性、壞死

D、腦細(xì)胞腫脹、變性、壞死，炎性細(xì)胞浸潤

E、腦組織炎性細(xì)胞浸潤、脫髓鞘改變

46、瑞氏綜合征的發(fā)病最根本的機(jī)制為

A、急性線粒體功能障礙

B、圖氨血癥

C、尿素循環(huán)障礙

D、乳酸堆積

E、脂肪酸堆積

47、符合瑞氏綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查的是

A、腦脊液常規(guī)異常

B、肝組織活檢彌漫性脂肪變性

C^血氨降低

D、血糖升高

E、腦電圖見尖/棘慢波

48、有助于瑞氏綜合征診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是

A、高膽固醇、高脂蛋白血癥

B、血清游離脂肪酸降低

C、血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素增高

D、血氨增高、凝血酶原時(shí)間延長，膽紅素增高

E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高

49、在神經(jīng)纖維瘤病I型中最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤為

A、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

B、聽神經(jīng)瘤

C、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

D、腦膜瘤

E、Wilms瘤

50、神經(jīng)纖維瘤病的遺傳方式為

A、常染色體顯性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、X連鎖顯性遺傳

D、X連鎖隱性遺傳

E、線粒體遺傳

51、Lisch小體即

A、視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤

B、聽神經(jīng)瘤

C、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

D、色素性虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤

E、Wilms瘤

52、結(jié)節(jié)性硬化癥遺傳方式為

A、X連鎖隱性遺傳

B、線粒體遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、X連鎖顯性遺傳

53、結(jié)節(jié)性硬化癥的典型皮膚包括

A、鯊魚皮樣斑

B、指/趾甲纖維瘤

C、色素脫失斑

D、面部血管纖維瘤

E、以上都是

54、青春期抑郁癥的治療為

A、氯丙嗪

B、以藥物治療為主，配合心理治療

C、哌醋甲酯

D、苯妥英鈉

E、以心理治療為主，配合藥物治療

55、引起小兒急性偏癱最常見的血管病變部位是

A、大腦前動(dòng)脈

13、大腦中動(dòng)脈

C、椎-基底動(dòng)脈

D、大腦后動(dòng)脈

E、頸內(nèi)動(dòng)脈

56、小兒急性偏癱的發(fā)病年齡多在

A、6個(gè)月?8歲

B、1個(gè)月?4歲

C、小于5歲

D、大于6個(gè)月

E、大于3歲

57、以下哪種說法符合小兒急性偏癱臨床特點(diǎn)

A、半數(shù)以上患兒有偏癱對(duì)側(cè)肢體的局限性驚厥發(fā)作

B、嬰幼兒常以驚厥開始，然后出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱

C、病初偏癱可為弛緩性癱瘓，以后表現(xiàn)為痙攣性

D、嬰幼兒常伴有不能恢復(fù)的失語

E、常伴對(duì)側(cè)舌肌和下部面肌癱瘓

58、MRI是臨床上能夠協(xié)助早期診斷腦血管疾病的方法，在腦梗死后幾小時(shí)后即

可見缺血改變

A、12?24小時(shí)

B、24?36小時(shí)

C、1?3小時(shí)

D、3?6小時(shí)

E、6?12小時(shí)

59、小兒腦動(dòng)脈梗死的常見病因是

A、感染免疫性疾病

B、腦腫瘤

C、高血壓

D、糖尿病

E、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

60、嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中，下列哪一項(xiàng)是正確的

A、原始神經(jīng)胚形成高峰是在奸娠8-9周

B、前腦發(fā)育發(fā)生高峰于妊娠2-3周

C、神經(jīng)細(xì)胞增殖、移行與分化高峰發(fā)生于妊娠3-5個(gè)月

D、神經(jīng)髓鄲化的發(fā)生高峰在出生至出生后3個(gè)月

E、人類胚胎發(fā)育的第10周，外胚層在脊索中胚層的誘導(dǎo)下分化為神經(jīng)外胚層

61、正常足月兒出生時(shí)即具有的原始反射有哪些

A、覓食、吸吮

B、腹壁反射

C、提睪反射

D、膝腱反射

E、布氏征

62、以下哪個(gè)結(jié)構(gòu)對(duì)保持大腦醒覺狀態(tài)起重要作用

A、小腦

B、海馬

C、丘腦

D、下丘腦

E、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

63、覓食反射消失的年齡為

A、5?9個(gè)月

B、6?10個(gè)月

C、1?3個(gè)月

D、3?4個(gè)月

E、4?7個(gè)月

64、以下哪項(xiàng)異常屬于神經(jīng)元移行障礙

A、腦膜膨出

B、駢胭體發(fā)育不全

C、腦裂畸形

D、蛛網(wǎng)膜囊腫

E、腦積水

65、有關(guān)小兒（不包括新生兒）腦脊液的正常值，正確的描述是

A、蛋白0.2?0.4g/L

B、糖1.2-2.4mmol/L

C、壓力80?220師也0

D、潘氏試驗(yàn)陽性

E、WBC10-30X107L

66、有關(guān)正常新生兒神經(jīng)反射的描述中，正確的是

A、握持反射陰性

B、覓食反射陰性

C、擁抱反射陰性

D、吸吮反射陽性

E、降落傘反射陽性

67、擁抱反射消失的年齡為

A、7?9個(gè)月

B、9?10個(gè)月

C、1?2周

D、2?3個(gè)月

E、3?4個(gè)月

68、生后第一個(gè)條件反射的時(shí)間是

A、生后4周左右

B、生后5周左右

C、生后1周左右

D、生后2周左右

E、生后3周左右

69、下列哪種神經(jīng)反射屬于暫時(shí)性反射

A、吸吮反射

B、膝腱反射

C、瞳孔對(duì)光反射

D、腹壁反射

E、提睪反射

70、有關(guān)智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn)，最準(zhǔn)確的是

A、在14歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應(yīng)性行為缺陷

B、在18歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應(yīng)性行為缺陷

C、智力明顯低于同齡水平

D、對(duì)社會(huì)環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯缺陷

E、在發(fā)育時(shí)期內(nèi)，智力明顯低于同齡水平

71、小兒智力發(fā)育的關(guān)鍵期是

A、5?6歲前

B、6?7歲前

C、0?2歲

D、2?3歲前

E、4?5歲前

72、可能引起智力低下的病因有

A、先天性甲狀腺發(fā)育不全

B、顱內(nèi)感染

C、苯丙酮尿癥

D、新生兒窒息

E、以上都是

73、重度智力低下的IQ值是

A、10?20

B、<10

C、<50?70

D、35?49

E、20?34

74、下列關(guān)于極重度智力低下的描述，正確的是

A、缺乏自我保護(hù)本能，不能躲避危險(xiǎn)

B、生活可以部分自理

C、IQ為20?34

D、理解能力低下，可理解簡單事物

E、有簡單的語言能力

75、智力低下有

A、皮膚感覺，視覺，味覺，聽覺

B、語言，直覺行動(dòng)思維

C、語言，重現(xiàn)記憶，思維

D、運(yùn)動(dòng)障礙，語言發(fā)育遲緩

E、有意注意

76、小兒重癥肌無力的臨床特點(diǎn)是

A、眼外肌最常受累，表現(xiàn)為晨輕暮重

B、病側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失

C、常有肌肉萎縮

D、抗膽堿酯酶藥物無效

E、血鉀偏低

77、重癥肌無力患者體內(nèi)可出現(xiàn)哪種抗體

A、抗核抗體

B、抗雙鏈DNA抗體

C、乙酰膽堿受體抗體

D、髓鞘堿性蛋白抗體

E、抗SM抗體

78、關(guān)于重癥肌無力輔助檢查正確的是

A、抗核抗體

B、抗雙鏈DNA抗體

C、乙酰膽堿受體抗體

D、髓鞘堿性蛋白抗體

E、抗SM抗體

79、關(guān)于小兒重癥肌無力的治療，下列哪項(xiàng)正確

A、有胸腺肥大者，主張?jiān)缙谶M(jìn)行胸腺切除

B、療程一般為2?6個(gè)月

C、膽堿酯酶抑制劑為臨床常用藥物

D、腎上腺皮質(zhì)激素只適用于全身性患者

E、合并感染時(shí)可用氨基糖首類抗生素

80、治療重癥肌無力的有效藥物是

A、毗哌酸

B、溟毗斯的明

C、內(nèi)戊酸鈉

D、氟哌咤醇

E、阿司匹林

二、A2

1、患兒女，10歲，因發(fā)作性面部肌肉抽動(dòng)就診，發(fā)作時(shí)神志清楚，抽動(dòng)有時(shí)可

自行控制，入睡后消失。在下列檢查中，該患兒最應(yīng)該做的檢查是

A、電解質(zhì)

B、銅藍(lán)蛋白

C、頭顱CT

D、頭顱MRI

E、腦電圖

2、患兒男，10歲，因發(fā)作性眨眼、張口、聳鼻1個(gè)月就診，有時(shí)伴有下肢抽動(dòng)

及上肢不自主運(yùn)動(dòng)，發(fā)作時(shí)神志清楚，有時(shí)有喉中發(fā)聲，可自行控制片刻，入

睡無發(fā)作。3個(gè)月前有“猩紅熱”病史。查體:神經(jīng)系統(tǒng)無陽性發(fā)現(xiàn)，腦電圖背

景7?8Hze活動(dòng)稍增多，該患兒最可能的診斷是

A、多發(fā)性抽動(dòng)

B、肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

C、病毒性腦炎

D、瘢癇

E、風(fēng)濕性舞蹈癥

3、患兒男，9歲。因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難

2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙足下垂，

第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多

發(fā)性異常信號(hào)。首選的治療方案為

A、足量敏感抗生素治療

B、氣管插管，保持氣道通暢

C、抗病毒治療

D、甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松

E、高壓氧治療

4、患兒男，1歲9個(gè)月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體:下肢肌張力

低，巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如，能進(jìn)行簡單對(duì)話，近來言語明顯減少。輔

助檢查:頭顱CT示腦白質(zhì)對(duì)稱性低密度灶,MRI示腦白質(zhì)對(duì)稱性T1W低信號(hào)、T2W

高信號(hào)，白細(xì)胞ASA活性降低，DNA分析無PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染

顆粒。首先應(yīng)考慮的診斷是

A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C、苯丙酮尿癥

D、甲狀腺功能低下

E、Canavan病

5、9個(gè)月小兒，因發(fā)熱2小時(shí)，驚厥1次就診，發(fā)作時(shí)面色發(fā)組，雙目凝視，

口吐白沫，四肢強(qiáng)直，呼之不應(yīng)，持續(xù)約2?3分鐘緩解。體檢:T39.5℃,熱

病容，神清，反應(yīng)可，前鹵平軟，張力不高，咽充血，心肺腹無異常，腦膜刺

激征陰性，雙側(cè)Babinski征陰性，該患兒最可能的診斷是

A、顱內(nèi)感染

B、中毒性腦病

C、單純性熱性驚厥

D、復(fù)雜性熱性驚厥

E>Reye綜合征

6、患兒男，10個(gè)月。頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏

綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是

A、呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)

B、體溫高熱

C、腦脊液壓力增高

D、腦膜刺激征陽性

E、腦電圖呈彌漫性慢波

7、患兒男，11歲。生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長，2

歲時(shí)影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。?？魄闆r:左側(cè)頭

皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cmX15cm；視覺功能喪失;軀干及四肢可

見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、

3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側(cè)面頰中及額顆部，左側(cè)潁下窩及左眼眶大

范圍軟組織塊，左眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形。考慮診斷為

A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B、結(jié)節(jié)性硬化癥

C、苯丙酮尿癥

D、Sturge-Weber綜合征

E、神經(jīng)纖維瘤病

8、14歲患兒，語言少而含糊，表情幼稚，動(dòng)作笨拙，有簡單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣,

但需要人照顧，IQ為30,請(qǐng)判斷患兒智力低下的程度

A、中重度

B、極重度

C、輕度

D、中度

E、重度

9、16歲患兒，對(duì)周圍無反應(yīng)，不會(huì)說話，不會(huì)躲避危險(xiǎn)，生活不能自理，IQ

為12,請(qǐng)判斷患兒智力低下的程度

A、中重度

B、極重度

C、輕度

D、中度

E、重度

10、女孩，4歲。近1個(gè)月先后出現(xiàn)雙眼瞼下垂，朝輕暮重。新斯的明試驗(yàn)陽性,

診斷為重癥肌無力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)

A、骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)

B、雙眼瞼下垂

C、眼內(nèi)肌也常累及

D、可同時(shí)伴有呼吸困難和吞咽困難

E、眼外肌麻痹可引起復(fù)視

三、A3/A4

1、女，5歲，驚厥反復(fù)發(fā)作2年，表現(xiàn)為左上肢有節(jié)律地抽動(dòng)，持續(xù)4?5分鐘,

自行緩解，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，對(duì)答切題，EEG示右中央、頂、棘慢波，MRI示右

頂部異常信號(hào)。

<1>、其診斷為繼發(fā)性癲癇中

A、肌陣攣發(fā)作

B、強(qiáng)直陣攣發(fā)作

C、簡單部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

D、復(fù)雜部分性發(fā)作

E、陣攣發(fā)作

<2>、患兒再次發(fā)作，開始為左上下肢有節(jié)律地抽動(dòng)，5分鐘后逐漸出現(xiàn)面部

及右上下肢抽動(dòng)，意識(shí)由清醒至模糊，最后意識(shí)完全喪失，人小便失禁。此時(shí)應(yīng)

診斷為

A、肌陣攣發(fā)作伴全身性泛化

B、強(qiáng)直陣攣發(fā)作伴全身性泛化

C、復(fù)雜部分性發(fā)作伴全身性泛化

D、簡單部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作伴全身性泛化

E、陣攣發(fā)作伴全身性泛化

<3>、患兒持續(xù)抽搐40分鐘仍未緩解，應(yīng)診斷為

A、慢波唾眠期持續(xù)狀態(tài)

B、嚴(yán)重肌陣攣癲癇

C、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

D、小兒慢性進(jìn)行性部分性癲癇

E、癲癇持續(xù)狀態(tài)

<4>、此時(shí)應(yīng)采取的理想措施是

A、苯巴比妥15?20mg/kg,肌注

B、苯妥英鈉15?20mg/kg,肌注

C、地西泮0.3?0.5mg/kg,靜注

D、地西泮0.03?0.05mg/kg,靜注

E、氯硝西泮0.05mg/kg,肌注

2、患兒女，8歲。因頻繁發(fā)呆凝視2個(gè)月就診，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為患兒突然停止正

在進(jìn)行的活動(dòng)，意識(shí)喪失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異

常。

<1>、其發(fā)作屬于以下哪種類型

A、嬰兒痙攣

B、部分繼發(fā)全身性發(fā)作

C、暈厥發(fā)作

D、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

E、典型失神發(fā)作

<2>、為明確診斷，進(jìn)行了腦電圖檢查，其可能結(jié)果是

A、全腦3Hz棘-慢復(fù)合波

B、慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放

C、高幅失律

D、中央?yún)^(qū)、馳中區(qū)棘波或棘-慢復(fù)合波發(fā)放

E、全腦1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波

<3>、其首選的抗癲癇藥物是

A、托毗酯

B、氯硝西泮

C、丙戊酸鈉

D、卡馬西平

E、苯妥英鈉

<4>、該藥的常見副作用有

A、消瘦、食欲減退、閉汗、找詞困難

B、嗜睡、肌張力減低、呼吸道分泌物多

C、嗜睡、食欲增加、肝毒性

D、嗜睡、皮疹、WBC下降、共濟(jì)失調(diào)

E、牙齦腫脹、共濟(jì)失調(diào)、眼震

3、患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月

就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做

腦電圖檢查正常。

<1>、該患兒最有可能的診斷是

A、癲癇

B、多發(fā)性抽動(dòng)

C、舞蹈癥

D、注意力缺陷多動(dòng)癥

E、肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

<2>、為控制發(fā)作，可選擇哪種藥物治療

A、青霉胺

B、氟哌咤醇

C、青霉素

D、利他林

E、左旋多巴

<3>、患兒在服藥后出現(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強(qiáng)直、肢體僵硬，神

志清楚，考慮為

A、顱內(nèi)壓增高

B、共濟(jì)失調(diào)

C、急性肌張力不全

D、癲癇發(fā)作

E、去大腦強(qiáng)直

4、患兒男，8歲。近5天來先出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無力。

檢查：呼吸每分鐘正常，顱神經(jīng)無異常，心、肺無異常，雙上肢肌力4級(jí)，雙

下肢肌力2級(jí)，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺、觸覺

及深感覺存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量l.lg/L,細(xì)胞數(shù)10X106/L。

<1>、該患兒最可能的診斷是

A、周期性癱瘓

B、全身型重癥肌無力

C、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

D、急性脊髓灰質(zhì)炎

E、急性脊髓炎

<2>、典型的腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于

A、起病后1?2個(gè)月

B、起病后2個(gè)月

C、起病后10天內(nèi)

D、起病后4?7天內(nèi)

E、起病后2周?1個(gè)月

<3>、病程第6天，患兒出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳，伴呼吸淺快，

有“矛盾呼吸”現(xiàn)象，應(yīng)首先考慮

A、合并第IX、X腦神經(jīng)受累

B、合并呼吸肌麻痹和第IX、X、刈腦神經(jīng)受累

C、合并呼吸肌麻痹

D、合并吸入性肺炎

E、合并低鉀危象

5、女孩，10歲。胸背部疼痛3天伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢

肌力5級(jí)，兩下肢肌力0級(jí)，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5

胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。

<1>、該患兒的臨床診斷是

A、進(jìn)行性脊肌萎縮癥

B、周期性癱瘓

C、吉蘭-巴雷綜合征

D、急性脊髓灰質(zhì)炎

E、急性脊髓炎

<2>、該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是

A、存在感覺損害平面

B、脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺?qiáng)直性麻痹

C、合并感覺障礙

D、進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性麻痹

E、腱反射消失

6、患兒男，7歲。病前1周有水痘病史，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診，查

體:神志清楚，眼球震顫，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常,

肌力正常，指鼻試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。

<1>、該患兒可能的診斷是

A、吉蘭-巴雷綜合征

13、后顱凹腫瘤

C、急性小腦共濟(jì)失調(diào)

D、腦干腦炎

E、脊髓炎

<2>、該患兒進(jìn)一步體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是

A、腦膜刺激征陽性

B、跟膝脛試驗(yàn)陽性

C、踝陣攣陽性

D、腹壁反射消失

E、下肢痛覺消失

<3>、該患兒最有可能的檢查結(jié)果是

A、頭顱MR1提示小腦輕微腦水腫

B、頭顱MRI無占位性病變

C、腦脊液常規(guī)白細(xì)胞顯著增高，蛋白顯著增高

D、腦脊液細(xì)胞及蛋白輕度增高，糖降低

E、腦電圖額區(qū)見尖/尖-慢波持續(xù)性發(fā)放

<4>、該患兒應(yīng)該采取的治療措施是

A、宜早期進(jìn)行功能鍛煉

B、呼吸機(jī)輔助治療

C、應(yīng)早期抗病毒治療

D、可給予激素治療

E、血漿置換

7、患兒男，5歲。3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時(shí)

智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難，1年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體:

神志清，反應(yīng)遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面

部對(duì)稱。四肢肌張力高，膝反射（+++）,雙側(cè)巴氏征（+）。

<1>、在以下診斷中，可能性最大的是

A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C、苯丙酬尿癥

D、神經(jīng)皮膚綜合征

E、Canavan病

<2>、以下哪項(xiàng)檢查對(duì)確立診斷最有意義

A、血糖5.4mmol/L

B、血清鈉128mmol/L

C、腦電圖為廣泛快波

D、MRI示雙側(cè)腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質(zhì)區(qū)呈對(duì)稱性蝶翼狀長T1長T2信

號(hào)

E、白細(xì)胞ASA活性增高

<3>、該病的遺傳方式主要為

A、常染色體顯性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、X連鎖顯性遺傳

D、X連鎖隱性遺傳

E、線粒體遺傳

<4>、該病屬于哪種類型的疾病

A、溶酶體病

B、過氧化物體病

C、線粒體病

D、髓鞘蛋白編碼基因缺陷

E、氨基酸、有機(jī)酸病

8、患兒男，1歲1個(gè)月?，F(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，

膝腱反射存在，病情無進(jìn)行性加重。

<1>、其最可能的診斷為

A、腦性癱瘓

B、脊髓灰質(zhì)炎

C、吉蘭-巴雷綜合征

D、嬰兒脊肌萎縮癥

E、先天性重癥肌無力

<2>、其臨床類型屬于

A、強(qiáng)直型

B、肌張力低下型

C、痙攣型

D、手足徐動(dòng)型

E、共濟(jì)失調(diào)型

<3>、2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反

射亢進(jìn)，雙側(cè)巴彬斯基征陽性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋?/p>

A、強(qiáng)直型

B、混合型

C、痙攣型

D、手足徐動(dòng)型

E、共濟(jì)失調(diào)型

<4>、為改善患兒癥狀，可進(jìn)行何種治療

A、口服氯硝安定緩解肌張力

B、物理治療

C、軀體訓(xùn)練(PT)

D、技能訓(xùn)練(0T)

E、手術(shù)治療

9、患兒女，2歲半。因發(fā)熱3小時(shí)來院，在門診就診時(shí)出現(xiàn)驚厥發(fā)作，送入急

診室時(shí)發(fā)作仍未停止。

<1>、應(yīng)給予的首要處理是

A、靜脈推注葡萄糖酸鈣

B、靜脈滴注葡萄糖

C、靜脈滴注抗生素

D、靜脈推注地西泮溶液

E、靜脈推注甘露醇

<2>、患兒驚厥停止后，意識(shí)很快恢復(fù)正常，體檢:T39.5C,熱病容，神清，

反應(yīng)好，咽充血，心肺腹無異常，病理征、腦膜刺激征陰性。該患兒最可能的診

斷是

A、低鈣驚厥

B>Reye綜合征

C、顱內(nèi)感染

D、熱性驚厥

E、中毒性腦病

<3>、若患兒既往有2次熱性驚厥病史，本次腦電圖檢查正常，建議短程預(yù)防

其驚厥復(fù)發(fā)，可選用以下哪種藥物

A、苯妥英鈉

B、拉莫三嗪

C、丙戊酸鈉

D、氯硝安定

E、地西泮

<4>、若患兒經(jīng)短程預(yù)防后，仍有反復(fù)熱性驚厥發(fā)作，可考慮選用何種藥物長

程預(yù)防

A、苯妥英鈉

B、苯海索

C、苯巴比妥

D、卡馬西平

E、地西泮

10、患兒，男，10個(gè)月。5天來發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐，每天10余次，近幾

日好轉(zhuǎn)，2天前嗜睡，繼而出現(xiàn)全身性驚厥2次，每次歷時(shí)數(shù)分鐘，神志不清。

檢查：患兒呈意識(shí)不清，頸軟，四肢活動(dòng)對(duì)稱，心、肺無異常，肝肋下3.5cm,

質(zhì)中韌感。查血白細(xì)胞數(shù)12.0X107L,中性粒細(xì)胞0.70,血小板計(jì)數(shù)為

12

110X10/L,血糖1.68nrniol/L(30mg/dl),GPT178UO腦電圖的基本電活動(dòng)為1?

2Hz高幅6波。

<1>、該患兒最可能的診斷是

A、化膿性腦膜炎

B、結(jié)核性腦膜炎

C、瑞氏綜合征

D、病毒性腦炎

E、顱內(nèi)腫瘤

<2>、進(jìn)一步做腦脊液檢查，其結(jié)果應(yīng)為

A、外觀混濁，壓力增高，白細(xì)胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低

B、外觀混濁，壓力增高，白細(xì)胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高

C、外觀清亮，壓力正常，白細(xì)胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

D、外觀混濁，壓力增高，白細(xì)胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

E、外觀清亮，壓力增高，白細(xì)胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

<3>、下列哪項(xiàng)檢查可以確診

A、頭顱CT

B、肝臟穿刺活檢

C、硬膜下穿刺

D、血氨及血乳酸

E、肝功能

<4>、該病引起死亡的主要原囚為

A、嚴(yán)重顱內(nèi)高壓引起腦疝

B、低血糖

C、血氨過高，引起肝性腦病

D、乳酸酸中毒

E、肝壞死

<5>、患兒出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，瞳孔光反射遲鈍，為搶救患兒，最應(yīng)該使用的治

療是

A、糾正水電解質(zhì)

B、透析降低血氨

C、甘露醇、地塞米松降顱內(nèi)壓

D、葡萄糖維持血糖

E、止驚

11、患兒男，7個(gè)月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作

形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無

遺傳病史記載。查體:T36.3C,眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素

脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。

<1>、該患兒最可能的診斷為

A^Sturge-Weber綜合征

B、神經(jīng)纖維瘤病T型

C、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

D、結(jié)節(jié)性硬化癥

E、苯丙酮尿癥

<2>、對(duì)診斷最有意義的檢查是

A、白細(xì)胞ASA活性增高

B、腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性

C、腦干聽覺誘發(fā)電位異常

D、頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶

E、MRI示雙側(cè)腦室周圍對(duì)稱性蝶翼狀長口長T2信號(hào)

<3>、該病主要為

A、X連鎖隱性遺傳

B、線粒體遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、X連鎖顯性遺傳

12、患兒男，5歲。因發(fā)熱2天，出現(xiàn)左上下肢無力1天入院。2天前無明顯誘

因發(fā)熱，體溫40.3C,伴頭痛、嘔吐，非噴射性，于外院輸液對(duì)癥治療，體溫

降至正常。入院前1天，患兒出現(xiàn)左側(cè)上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。

查體:雙下肢對(duì)稱分布針尖大小紫紅色皮疹，高出皮面，壓之不退色，左上下肢

肌力4級(jí)，右上下肢肌力正常，四肢痛溫覺存在。

<1>、該患兒的初步診斷是

A、血小板減少性紫瘢

B、血小板減少性紫瘢、小兒偏癱

C、過敏性紫瘢

D、過敏性紫穗、小兒偏癱

E、小兒偏癱

<2>、入院后最需要進(jìn)行的檢瓷為

A、頭顱MRI

B、體感誘發(fā)電位

C、腦電圖

D、肌電圖

E、神經(jīng)傳導(dǎo)速度

<3>、MRI提示右基底節(jié)、右側(cè)腦室旁小點(diǎn)片影，血沉、腦脊液檢查正常?？?/p>

慮其病因?yàn)?/p>

A、病毒性腦炎

B、腦白質(zhì)病

C、腔隙性梗死

D、腦缺血

E、急性播散性腦脊髓炎

四、B

1、A.神經(jīng)細(xì)胞變性或壞死，軸索和髓鞘變性，形成空洞，伴有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)

胞浸潤

B.腦實(shí)質(zhì)廣泛病變，以大腦皮質(zhì)、腦干及基底核最明顯，脊髓病變最輕

C.細(xì)菌由鼻咽部入血，經(jīng)血源性播散，定居于腦膜及脊髓膜，形成腦脊髓膜炎

性病變

D.腦室、脊髓中央管周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、視交叉等處多個(gè)散在的硬化斑塊

E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的中小靜脈周圍散在脫髓鞘病灶，袖套狀淋巴細(xì)胞和漿細(xì)

胞浸潤

<1>、急性播散性腦脊髓炎病理特點(diǎn)是

ABCDE

<2>、流行性腦脊髓膜炎病理特點(diǎn)是

ABCDE

<3>、多發(fā)性硬化病理特點(diǎn)是

ABCDE

2、A.吉蘭-巴雷綜合征

B.急性脊髓炎

C.小兒急性偏癱

D.周期性麻痹

E.多發(fā)性硬化

<1>、表現(xiàn)為持續(xù)性、傳導(dǎo)束型感覺障礙的是

ABCDE

<2>、表現(xiàn)為一過性手套、襪套樣感覺隙礙的是

ABCDE

<3>、表現(xiàn)為復(fù)合感覺障礙的是

ABCDE

3、A.1次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作

B.發(fā)作形勢呈局限性發(fā)作或不對(duì)稱發(fā)作

C.Reye綜合征所致驚厥

D.上呼吸道感染伴有熱驚厥

E.中毒性菌痢所致驚厥

<1>、符合單純性熱性驚厥發(fā)作特點(diǎn)最佳的答案是

ABCDE

<2>、符合復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)作特點(diǎn)的是

ABCDE

<3>、符合熱性驚厥診斷的是

ABCDE

4、A.腦出血

B.重癥肌無力

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.腦性癱瘓

E.脊髓炎

下列疾病擬診為

<1>、女孩，5歲，2個(gè)月前右眼瞼下垂，10天前出現(xiàn)左眼瞼下垂，晨輕暮重,

雙瞳孔對(duì)光反射正常。

ABCDE

<2>、男孩，2歲，三長發(fā)育遲緩?，F(xiàn)不能獨(dú)立行走，扶站時(shí)腳尖著地，巴氏

征陽性。

ABCDE

<3>、女孩，8歲,10天前出現(xiàn)四肢癱瘓，腱反射消失，腰穿示細(xì)胞數(shù)3xl//L,

蛋白O8g/L,糖3.Omnol/L,氯化物121mmol/L。

ABCDE

五、綜合題

1、患兒女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭，來院。系G1P2,雙胎之小，34孕周,

產(chǎn)重2kg,出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后

2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm,神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無

反應(yīng)，前鹵IcmXlcm,平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失

斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++）,雙側(cè)巴氏征陽性。俯

臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。

<1>、患兒的運(yùn)動(dòng)水平相當(dāng)于兒個(gè)月的嬰兒

A、1個(gè)月

B、2個(gè)月

C、3個(gè)月

D、4個(gè)月

E、5個(gè)月

F、6個(gè)月

<2>、患兒媽媽病史補(bǔ)充，近1周患兒時(shí)有肢體〃抖動(dòng)〃，有加重趨勢，體檢中

發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點(diǎn)頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。應(yīng)該暫時(shí)安排哪些檢查

項(xiàng)目

A、肌酶譜

B、肌電圖

C、腦電圖

D、頭顱CT

E、肝腎功能

F、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定

<3>、腦電圖示高峰失律，頭顱CT示側(cè)腦室室管膜卜高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運(yùn)動(dòng)

功能評(píng)價(jià)相當(dāng)于1個(gè)月嬰兒。請(qǐng)?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷

A、嬰兒脊肌萎縮癥

B、腦性癱瘓

C、先天性重癥肌無力

D、嬰兒痙攣癥

E、結(jié)節(jié)性硬化癥

F、神經(jīng)纖維瘤病

<4>、患兒有運(yùn)動(dòng)障礙，智力低下，伴有腦癱。目前應(yīng)首先考慮做何處理

A、軀體訓(xùn)練

B、物理訓(xùn)練

C、高壓氧治療

D、水療

E、抗癲癇治療

<5>、患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將

藥物加量，未來院復(fù)診。3個(gè)月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查

丙戊酸鈉血藥濃度為120mg/ml,肝功能：AST500U/L,ALT800U/L,腎功能正常。

下一步治療應(yīng)做何調(diào)整及注意事項(xiàng)

A、停用丙戊酸鈉，換用托毗酯

B、繼用丙戊酸鈉，加用托毗酯

C、加用保肝藥物

D、無需加用保肝藥物

E、繼用潑尼松，療程1年

F、動(dòng)態(tài)隨訪肝腎功變叱

2、患兒，3歲男孩，發(fā)熱1天，體溫39℃,在兒科門診就診過程中突然發(fā)生驚

厥，表現(xiàn)為雙眼凝視、四肢抖動(dòng)、呼之不應(yīng)，持續(xù)3?5分鐘。查體：體溫39.5℃,

精神可，面色紅潤，咽充血，扁桃體n度腫大，心、肺、腹部檢查無異常，腦

膜刺激征陰性。

<1>、患兒最可能的診斷是

A、中毒性腦病

13、病毒性腦炎

C、結(jié)核性腦膜炎

D、化膿性腦膜炎

E、上呼吸道感染

F、高熱驚厥

G、支氣管肺炎

H、食物中毒

<2>、驚厥時(shí)即刻給予吸氧、止驚，此刻止驚的藥物應(yīng)首選是

A、地西泮肌內(nèi)注射

B、苯巴比妥肌內(nèi)注射

C、氯丙嗪肌內(nèi)注射

D、維生素D肌內(nèi)注射

E、安痛定肌內(nèi)注射

F、地西泮靜脈推注

G、水合氯醛灌腸

H、甘露靜靜脈推注

<3>、驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥持續(xù)時(shí)間

A、>10分鐘

B、>20分鐘

C、>30分鐘

D、>40分鐘

E、>50分鐘

F、>60分鐘

<4>、此患兒處于驚厥持續(xù)狀態(tài)，如何可選用治療是

A、吸氧

B、丙戊酸鈉肌內(nèi)注射

C、首選地西泮靜脈推注止驚

D、盡快找出病因

E、地西泮肌內(nèi)注射

F、積極降溫

G、甘露醇降顱壓

H、水合氯醛灌腸

<5>、患兒病情平穩(wěn)后，需要做哪些檢查

A、急查生化

B、血?dú)夥治?/p>

C、血常規(guī)

D、必要時(shí)腦脊液檢查

E、心電圖

F、胸片

G、頭顱CT

H、腦電圖

<6>、根據(jù)檢查結(jié)果，診斷為高熱驚厥，符合簡單型高熱驚厥的是

A、年齡<6個(gè)月

B、反復(fù)多次驚厥

C、體溫39℃

D、驚厥<10分鐘

E、強(qiáng)直陣攣性發(fā)作

F、腦電圖未見異常

G、有癲癇家族史

H、神經(jīng)系統(tǒng)無異常

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】D

【答案解析】兒童失神瘢癇的特點(diǎn)如下：有遺傳傾向，多在5-7歲起病，智力

正常，典型發(fā)作時(shí)突然中止正在進(jìn)行的活動(dòng)而凝視，一般持續(xù)5T5秒恢復(fù)，可

繼續(xù)發(fā)作前的活動(dòng)，本發(fā)作不能進(jìn)行回憶。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470950,點(diǎn)擊提問】

2、

【正確答案】D

【答案解析】癲癇診斷最常用的輔助檢查項(xiàng)目是腦電圖，如能記錄到發(fā)作期異

常放電則診斷意義更大。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470951，點(diǎn)擊提問】

3、

【正確答案】C

【答案解析】癲癇大發(fā)作治療用藥首選丙戊酸。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470952,點(diǎn)擊提問】

4、

【正確答案】E

【答案解析】癲癇分為三類：①原發(fā)性：即未能找到任何獲得性致病因素的，病

因與遺傳因素密切相關(guān)；②繼發(fā)性或癥狀性:具有明確的繼發(fā)性病因；③隱原性:

高度懷疑為癥狀性，但尚未找到確切病因。

癲癇是多種原因所致的慢性腦功能異常綜合征

臨床表現(xiàn)為反復(fù)驚厥發(fā)作。驚厥發(fā)作是由于大腦神經(jīng)元過度同步的異常放電引起

的突發(fā)性、一過性腦功能障礙，表現(xiàn)為意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、情感及認(rèn)知等方面的

短暫異常。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470953,點(diǎn)擊提問】

5、

【正確答案】D

【答案解析】分為三類:①原發(fā)性:即未能找到任何獲得性致病因素的，病因與

遺傳因素密切相關(guān)；②繼發(fā)性或癥狀性:具有明確的繼發(fā)性病因；③隱原性：高

度懷疑為癥狀性，但尚未找到確切病因。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470954,點(diǎn)擊提問】

6、

【正確答案】B

【答案解析】全身性（全面性，廣泛性，彌漫性）發(fā)作：1.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作2.

強(qiáng)直性發(fā)作3.陣攣性發(fā)作4.失神發(fā)作5.肌陣攣發(fā)作6.失張力發(fā)作。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470955,點(diǎn)擊提問】

7、

【正確答案】A

【答案解析】局灶性發(fā)作：常先有某種先兆，如某一局部發(fā)麻、刺痛或痙攣感,

而無意識(shí)障礙。常出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性或肌肉陣攣性抽搐。

【該題針對(duì)“癲癇”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470956,點(diǎn)擊提問】

8、

【正確答案】A

【答案解析】多巴胺功能異常，多發(fā)性抽動(dòng)癥存在中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡，主要病

理部位在基底節(jié)紋狀體多巴胺能系統(tǒng)的靶細(xì)胞膜受體，是由于神經(jīng)突觸多巴按活

動(dòng)過度或多巴胺受體超敏感所致。

【該題針對(duì)“多發(fā)性抽動(dòng)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470990,點(diǎn)擊提問】

9、

【正確答案】B

【答案解析】本病為慢性病程，病情波動(dòng)，呈周期性緩解和復(fù)發(fā)。主要表現(xiàn)包

括運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)、發(fā)聲性抽動(dòng)及伴隨的心理行為異常。

1.起病年齡一般平均6?7歲，2?15歲為高發(fā)年齡，以5?9歲最多，90%在10

歲前起病。發(fā)聲性抽動(dòng)一?般較運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)出現(xiàn)晚，平均發(fā)病年齡11歲。而復(fù)雜

的發(fā)聲性抽動(dòng)（包括穢語）的起病年齡更晚，平均發(fā)病年齡為13?14.5歲。

2.首發(fā)癥狀可為運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，也可為發(fā)聲性抽動(dòng)，或兩者同時(shí)出現(xiàn)。通常以眼、

面或頭部抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，此后逐漸向頸、肩、肢體或軀干發(fā)展，可從簡單的運(yùn)

動(dòng)性抽動(dòng)進(jìn)展為復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：眨眼是最常見的首發(fā)癥狀，其他依次為張口、

點(diǎn)頭、聳肩、搖頭、撅嘴、聳鼻、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、伸手臂等。部分病例以發(fā)聲性抽動(dòng)

為首發(fā)癥狀，少數(shù)以穢語起病。

3.運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)通常從面部開始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及

上、下肢。表現(xiàn)為眨眼、皺眉、歪嘴、咂舌、吸吮等動(dòng)作及頸、肩、軀干及上下

肢抽動(dòng)。抽動(dòng)頻度和強(qiáng)度呈波動(dòng)性特征?；純嚎啥虝鹤孕锌刂破涑閯?dòng)癥狀。

4.發(fā)聲性抽動(dòng)一般出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)發(fā)生1~2年后，個(gè)別病例先于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)

出現(xiàn)。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)出干咳或清嗓聲、哼叫聲等，也可反復(fù)發(fā)出穢語、模曲或

重復(fù)言語，多在交談中發(fā)生，尤其在句子末尾或欲停頓時(shí)。

【該題針對(duì)“多發(fā)性抽動(dòng)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470991,點(diǎn)擊提問】

10、

【正確答案】D

【答案解析】常見不曳反應(yīng)為肌張力不全，應(yīng)從小量開始，并同時(shí)用等量安坦

預(yù)防。

【該題釗對(duì)“多發(fā)性抽動(dòng)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101470992,點(diǎn)擊提問】

11、

【正確答案】A

【答案解析】簡單的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)進(jìn)展為復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：眨眼是最常見的首發(fā)

癥狀，其他依次為張口、點(diǎn)頭、聳肩、搖頭、撅嘴、聳鼻、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、伸手臂等。

部分病例以發(fā)聲性抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，少數(shù)以穢語起病。

【該題針對(duì)“多發(fā)性抽動(dòng)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471003,點(diǎn)擊提問】

12、

【正確答案】E

【答案解析】誘發(fā)電位包括視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位及體感誘發(fā)電位,

常見異常改變，并可早于臨床，有助于早期診斷。

【該題針對(duì)“多發(fā)性硬化”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471005,點(diǎn)擊提問】

13、

【正確答案】A

【答案解析】多發(fā)性硬化首發(fā)癥狀，按發(fā)生率高低排列依次為:感覺障礙、視覺

障礙、復(fù)視、單純性運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)問題、小腦共濟(jì)失調(diào)、橫貫性脊髓炎等。

多見于20?40歲，兒童少見，嬰幼兒罕見，發(fā)病最小年齡是1歲，女性多于男

性。

MRI是目前診斷腦白質(zhì)病最敏感的影像學(xué)技術(shù)，對(duì)MS的早期診斷有重要價(jià)值。

多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)過程，部分患者呈進(jìn)行性。少數(shù)為混合性的病程，或最

初為緩解-復(fù)發(fā)性，以后發(fā)展為進(jìn)行性，或是進(jìn)行性病程中伴周期性復(fù)發(fā)。

目前對(duì)MS尚無特效治療。本病預(yù)后個(gè)體差異很大。兒童MS病程進(jìn)展一般較慢。

緩解-復(fù)發(fā)性病程最樂觀。進(jìn)行性病程預(yù)后較差，尤其是頻繁復(fù)者。

臨床確診的多發(fā)性硬化：①CDMS-I：2次或2次以上發(fā)作，每次持續(xù)時(shí)間24小

時(shí)以上。臨床癥狀和體征提示有2個(gè)或2個(gè)以上病變部位。②CDMS-II:有兩次發(fā)

作，臨床表現(xiàn)有一個(gè)病變部位，另一個(gè)為亞臨床病變證據(jù)，每次持續(xù)時(shí)間24小

時(shí)以上。CDMS病程＞1個(gè)月，發(fā)作間隔即緩解期必須＞1個(gè)月。

【該題針對(duì)“多發(fā)性硬化”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471006,點(diǎn)擊提問】

14、

【正確答案】A

【答案解析】確切病因尚不明了。病毒感染等前驅(qū)疾病所誘發(fā)的脫髓鞘病變可

能與患兒細(xì)胞和（或）體液免疫功能紊亂有關(guān)。本病患兒在發(fā)病前多有空腸彎曲

菌感染。目前認(rèn)為外膜脂多糖中的糖絡(luò)合物與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)腦音脂GMi、

GDR成分發(fā)生分子模擬性免疫反應(yīng)，從而引起神經(jīng)病變。

【該題針對(duì)“格林巴利綜合征”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471008,點(diǎn)擊提問】

15、

【正確答案】C

【答案解析】主要臨床特征是對(duì)稱性多發(fā)性弛緩性脊神經(jīng)麻痹，多伴有顱神經(jīng)

受累。嚴(yán)重病例可因呼吸肌癱瘓致死。

【該題針對(duì)“格林巴利綜合征”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471009,點(diǎn)擊提問】

16、

【正確答案】E

【答案解析】本病預(yù)后很大程度取決于對(duì)呼吸麻痹的及時(shí)正確處理，如疾病極

期持續(xù)3周以上仍無改善，則預(yù)后不良。

【該題針對(duì)“格林巴利綜合征”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471010,點(diǎn)擊提問】

17、

【正確答案】D

【答案解析】吉蘭-巴雷綜合征農(nóng)村較多見，夏、秋季發(fā)病為多。主要侵犯脊神

經(jīng)和（或）顱神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。嚴(yán)重病例可因呼吸

肌癱瘓致死。腦脊液病初多無明顯異常'，發(fā)病2周后蛋白逐漸增高，第4?6周

最明顯，一般可達(dá)1?2g/L0而細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，故稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

【該題針對(duì)“格林巴利綜合征”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471011,點(diǎn)擊提問】

18、

【正確答案】C

【答案解析】急性播散性腦脊髓炎確切病因不明。多見于病毒感染或出疹性疾

病后，如麻疹、水痘、風(fēng)疹、帶狀皰疹、流行性腮腺炎、流行性感冒等，發(fā)生率

最高的疾病為麻疹，其他依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。支原體感染也有報(bào)

道。疫苗后腦脊髓炎更見于狂犬疫苗，百日咳疫苗等接種后。

【該題釗對(duì)“急性播散性腦脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471046,點(diǎn)擊提問】

19、

【正確答案】C

【答案解析】ADEM病程一般呈單相性，根據(jù)臨床特征可分三型。腦脊髓型:腦

與脊髓均有明顯受累；腦型:腦受累表現(xiàn)突出，無明顯脊髓受累癥狀；脊髓型：

脊髓受累突出。

【該題針對(duì)“急性播散性腦脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471047,點(diǎn)擊提問】

20、

【正確答案】E

【答案解析】急性播散性腦脊髓炎腦脊液檢查：急性期半數(shù)以上有異常，如淋

巴細(xì)胞輕度增高，蛋白含量輕度增高。部分患兒腦脊液IgG指數(shù)升高。寡克隆抗

體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性。

【該題針對(duì)“急性播散性腦脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471048,點(diǎn)擊提問】

21、

【正確答案】D

【答案解析】急性脊髓炎病理改變?yōu)檠装Y和變性，主要表現(xiàn)為軟脊膜和脊髓水

腫、變性、炎癥細(xì)胞浸潤、滲出、神經(jīng)細(xì)胞腫脹，嚴(yán)重者出現(xiàn)脊髓軟化、壞死、

出血，慢性期神經(jīng)細(xì)胞萎縮，神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變性和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。

【該題針對(duì)“急性脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471057,點(diǎn)擊提問】

22、

【正確答案】D

【答案解析】運(yùn)動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為病變節(jié)段以卜.的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹。但在

急性起病者，早期為一過性弛緩性癱瘓，稱為脊髓休克。數(shù)日至數(shù)周后逐漸出現(xiàn)

腱反射亢進(jìn)，肌張力增高及病理反射等典型體征。病變節(jié)段相應(yīng)的肌肉表現(xiàn)為下

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹，但可無典型體征。兩側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙大多對(duì)稱，也可累及一側(cè)，

或雙側(cè)不對(duì)稱。若病變部位較高，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、吞咽困難等。

【該題針對(duì)“急性脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471058,點(diǎn)擊提問】

23、

【正確答案】C

【答窠解析】急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)差異很大，但以脊髓實(shí)質(zhì)性損害為基本特

征，發(fā)病前1?3周可有病毒感染史或預(yù)防接種史。常見表現(xiàn)如下：

1.運(yùn)動(dòng)隙礙主要表現(xiàn)為病變節(jié)段以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹。但在急性起病者，

早期為一過性弛緩性癱瘓，稱為脊髓休克。數(shù)日至數(shù)周后逐漸出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，

肌張力增高及病理反射等典型體征。病變節(jié)段相應(yīng)的肌肉表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性

麻痹，但可無典型體征。兩側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙大多對(duì)稱，也可累及一側(cè)，或雙側(cè)不對(duì)稱。

若病變部位較高，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、吞咽困難等。

2.感覺障礙病變節(jié)段以下感覺減退或喪失，典型者呈傳導(dǎo)束筌感覺障礙。深淺感

覺均有不同程度受累，但雙側(cè)嚴(yán)重程度不一定對(duì)稱。若僅一側(cè)脊髓受累，則表現(xiàn)

為病變水平以下對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺缺失，同側(cè)深感覺缺失。于感覺正常與感覺缺

失的交界區(qū)常有一痛覺過敏區(qū)。

3.自主神經(jīng)癥狀急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期過者逐漸出現(xiàn)尿失禁。隨

損害節(jié)段的不同，可出現(xiàn)其他自主神經(jīng)功能障礙，如Horner綜合征、血管舒縮

異常、汗液分泌異常及營養(yǎng)障礙以及內(nèi)臟功能異常等。

【該題針對(duì)“急性脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471059,點(diǎn)擊提問】

24、

【正確答案】B

【答案解析】有肢體癱瘓，B錯(cuò)誤。急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(yīng)（多為

感染后誘發(fā)，個(gè)別為疫苗接種后或隱源性原因）所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,

又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎癥

引起脊髓急性進(jìn)行性炎性脫髓鞘病變或壞死，病變常局限于脊髓的數(shù)個(gè)節(jié)段，主

要病理改變?yōu)樗枨誓[脹、脫失、周圍淋巴細(xì)胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎

癥細(xì)胞浸潤。胸髓最常受累，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿

便障礙為臨床特征。

【該題針對(duì)“急性脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471060,點(diǎn)擊提問】

25、

【正確答案】E

【答案解析】急性脊髓炎好發(fā)部位是脊髓胸段。

【該題針對(duì)“急性脊髓炎”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471061,點(diǎn)擊提問】

26、

【正確答案】C

【答案解析】引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的原因很多，包括感染性和非感染性兩

大類。

1.感染性病毒感染最為常見，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰質(zhì)炎病毒、

流感病毒、埃可病毒（9型）和柯薩奇B病毒等。最常見的前驅(qū)病是水痘，其次

是腸道病毒和脊髓灰質(zhì)炎病毒感染。支原體或其他病原體感染也可引起急性共濟(jì)

失調(diào)。感染因子既可以直接引起小腦炎癥，也可以通過感染后誘發(fā)的自身免疫性

炎癥而波及小腦。

2.非感染性包括后顱網(wǎng)腫瘤、多發(fā)性硬化癥、急性中毒等。

【該題針對(duì)“急性小腦性共濟(jì)失調(diào)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471074,點(diǎn)擊提問】

27、

【正確答案】C

【答案解析】引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的原因很多，包括感染性和非感染性兩

大類。

1.感染性病毒感染最為常見，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰質(zhì)炎病毒、

流感病毒、?？刹《荆?型）和柯薩奇B病毒等。支原體或其他病原體感染也可

引起急性共濟(jì)失調(diào)。感染因子既可以直接引起小腸炎癥，也可以通過感染后誘發(fā)

的自身免疫性炎癥而波及小腦。

2.非感染性包括后顱凹腫瘤、多發(fā)性硬化癥、急性中毒等。

【該題針對(duì)“急性小腦性共濟(jì)失調(diào)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471075,點(diǎn)擊提問】

28、

【正確答案】D

【答案解析】急性小腦性共濟(jì)失調(diào)可見于各年齡小兒，以1?3歲幼兒最為多見。

【該題針對(duì)“急性小腦性共濟(jì)失調(diào)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471076,點(diǎn)擊提問】

29、

【正確答案】B

【答案解析】急性小腦共濟(jì)失調(diào)主要臨床表現(xiàn)是共濟(jì)失調(diào)，常見癥狀包括頭不

能豎起或伴搖擺，坐立不穩(wěn)，直立或行走時(shí)雙足分開，步態(tài)蹣跚，或因眼睛辨距

障礙而致易跌倒甚至不能行走，臨床上可見有些患兒不能直立或行走但肌力正常

可以爬行。約45%的患兒出現(xiàn)眼震，多為水平性，也可見垂直性或旋轉(zhuǎn)性眼宸。

頭、軀干及肢體均可見震顫。常伴言語障礙及肌張力低下。指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，可見

意向性震顫。昂伯征及跟膝脛試驗(yàn)常見動(dòng)作不穩(wěn)伴運(yùn)動(dòng)性震顫，但昂伯征睜閉眼

變化不大?？砂橛蓄^痛、頭暈、畏光，個(gè)別伴頭及上肢的肌陣攣樣動(dòng)作。

【該題針對(duì)“急性小腦性共濟(jì)失調(diào)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471077,點(diǎn)擊提問】

30、

【正確答案】B

【答案解析】急性小腦共濟(jì)失調(diào)主要臨床表現(xiàn)是共濟(jì)失調(diào)，常見癥狀包括頭不

能豎起或伴搖擺，坐立不穩(wěn)，直立或行走時(shí)雙足分開，步態(tài)蹣跚，或因眼睛辨距

障礙而致易跌倒甚至不能行走，臨床上可見有些患兒不能直立或行走但肌力正常

可以爬行。約45%的患兒出現(xiàn)眼震，多為水平性，也可見垂直性或旋轉(zhuǎn)性眼震。

頭、軀干及肢體均可見震顫。常伴言語障礙及肌張力低下。指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，可見

意向性震顫。昂伯征及跟膝脛試驗(yàn)常見動(dòng)作不穩(wěn)伴運(yùn)動(dòng)性震顫，但昂伯征睜閉眼

變化不大?？砂橛蓄^痛、頭暈、畏光，個(gè)別伴頭及上肢的肌陣攣樣動(dòng)作。

【該題針對(duì)“急性小腦性共濟(jì)失調(diào)”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471078,點(diǎn)擊提問】

31、

【正確答案】D

【答案解析】異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳,

是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。

【該題針對(duì)“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471094,點(diǎn)擊提問】

32、

【正確答案】C

【答案解析】異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳,

是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。

【該題針對(duì)“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471095,點(diǎn)擊提問】

33、

【正確答案】B

【答案解析】本病的確診依據(jù)是ASA活性檢測，但少數(shù)患者癥狀典型而ASA活

性正常，應(yīng)注意考慮激活因子缺乏性腦白質(zhì)不良的可能性。

【該題例對(duì)“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471096,點(diǎn)擊提問】

34、

【正確答案】D

【答案解析】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良也稱X連鎖遺傳（XLALA或簡稱ALD）,病理

特點(diǎn)是中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘以及（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良：生化特點(diǎn)

是血漿中極長鏈脂肪酸異常增高；細(xì)胞中過氧化物酶體有結(jié)構(gòu)的或能活性缺陷，

故屬于過氧化物酶體病。

【該題針對(duì)“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471097,點(diǎn)擊提問】

35、

【正確答案】D

【答案解析】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良也稱X連鎖遺傳（XLALD或簡稱ALD）,病

理特點(diǎn)是中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘以及（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良。

【該題針對(duì)“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471098,點(diǎn)擊提問】

36、

【正確答案】C

【答案解析】腦性癱瘓運(yùn)動(dòng)障礙的特征是非進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)障礙。

【該題針對(duì)“腦性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471107,點(diǎn)擊提問】

37、

【正確答案】E

【答案解析】引起腦癱的病因較多，一般將致病因素分為出生前、出生時(shí)和出

生后三類。約1/3病例難以明確病因。

1.出生前因素包括胎兒發(fā)育異常、圍生期感染、出血、缺血缺氧，以及母親營

養(yǎng)障礙、患妊娠高血壓綜合征、糖尿病、外傷等疾病或放射線、藥物等理化因素

等。

2.出生時(shí)因素包括早產(chǎn)、窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等。

3.出生后因素缺氧、嚴(yán)重感染（如化膿性腦膜炎）、外傷、顱內(nèi)出血、膽紅素

腦病等。

【該題針對(duì)“腦性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471108,點(diǎn)擊提問】

38、

【正確答案】A

【答案解析】腦性癱瘓簡稱腦癱，是圍生期各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷，

是小兒時(shí)期傷殘的常見原因。主要表現(xiàn)為嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)的中樞性運(yùn)動(dòng)隙礙或姿勢

異常。

引起腦癱的病因較多，?般將致病因素分為出生前、出生時(shí)和出生后三類。約

1/3病例難以明確病因。

1.出生前因素包括胎兒發(fā)育異常、圍生期感染、出血、缺血缺氧，以及母親營養(yǎng)

障礙、患妊娠高血壓綜合征、糖尿病、外傷等疾病或放射線、藥物等理化因素等。

2.出生時(shí)因素包括早產(chǎn)、窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等。

3.出生后因素缺氧、嚴(yán)重感染（如化膿性腦膜炎）、外傷、顱內(nèi)出血、膽紅素腦

病等。

多數(shù)6個(gè)月左右即有明顯異常。不能自愈

【該題針對(duì)“腦性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471109,點(diǎn)擊提問】

39、

【正確答案】A

【答案解析】腦癱患兒的臨床表現(xiàn)大多開始于嬰兒期，呈非進(jìn)行性，但若未能

獲早期診斷和合理治療，將會(huì)發(fā)生肌腱攣縮，關(guān)節(jié)畸形，致使癥狀加重傾向并使

異常姿勢反射和運(yùn)動(dòng)模式固定下來，對(duì)早期診斷十分重要。

下列癥狀有助于腦癱的早期診斷：

1.小兒出生不久經(jīng)常少哭、少動(dòng)、哭聲低弱，過分安靜?；蚨嗫蕖⒁准と?、易

驚嚇或反復(fù)出現(xiàn)反跳。

2.生后喂哺困難，如吸吮無力，吞咽困難，口腔閉合不佳。

3.動(dòng)作不協(xié)調(diào)、不對(duì)稱、隨意運(yùn)動(dòng)很少。

4.經(jīng)常出現(xiàn)異常肌張力和異常的姿勢和動(dòng)作模式。

5.運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。

【該題針對(duì)“腦性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471110,點(diǎn)擊提問】

40、

【正確答案】D

【答案解析】痙攣型是腦癱中最常見的類型。

【該題針對(duì)“腦性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471111,點(diǎn)擊提問】

41、

【正確答案】A

【答案解析】熱性驚厥的發(fā)病年齡是3個(gè)月到6歲，高峰發(fā)病年齡是6個(gè)月到

3、4歲。

【該題針對(duì)“熱性驚厥”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

【答疑編號(hào)101471138,點(diǎn)擊提問】

42、

【正確答案】B

【答案解析】發(fā)病年齡為3