造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

中胚葉造血期：卵黃囊（3周）肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周）骨髓造血期：4月一、小兒造血特點(diǎn)

胚胎期造血

生后造血小兒造血骨髓造血：主要造血器官骨髓外造血紅髓黃髓當(dāng)前1頁，共50頁，星期一。

在嬰幼兒期發(fā)生嚴(yán)重感染、貧血等造血需要增加時(shí)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大(正常情況下生后2月停止)，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。

骨髓外造血（解釋）當(dāng)前2頁，共50頁，星期一。二、小兒血象特點(diǎn)1、新生兒紅細(xì)胞5.0-7.0×1012/L,血紅蛋白150-220g/L生后2～3個(gè)月，由于生后紅細(xì)胞破壞較多；紅細(xì)胞生成素減少；生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等原因，會(huì)出現(xiàn)生理性貧血，表現(xiàn)為紅細(xì)胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血當(dāng)前3頁，共50頁，星期一。二、小兒血象特點(diǎn)2、白細(xì)胞的中性粒和淋巴細(xì)胞會(huì)有兩次交叉：分別是4-6天、4-6歲。3、血小板數(shù)與成人相似4、新生兒血容量占體重的10%，兒童占8-10%，成人占6-8%----血容量相對(duì)較成人多當(dāng)前4頁，共50頁，星期一。第二節(jié)小兒貧血貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞比容低于正常。當(dāng)前5頁，共50頁，星期一。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hbg/L）新生兒期<1451-4個(gè)月<904-6個(gè)月<100我國6個(gè)月-6歲<1106-14歲<120世界衛(wèi)生組織當(dāng)前6頁，共50頁，星期一。

輕度中度重度極重度Hb(g/L)正常下限￣9090-6060-30<30新生兒Hb144-120120-9090-60<60貧血的分度當(dāng)前7頁，共50頁，星期一。貧血的病因病因生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)造血功能障礙紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞外在因素急性失血慢性失血當(dāng)前8頁，共50頁，星期一。貧血的形態(tài)分類分類單純小細(xì)胞性正細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性大細(xì)胞性當(dāng)前9頁，共50頁，星期一。

由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常見。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。以6個(gè)月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點(diǎn)防治的“四病”之一。(三)營養(yǎng)性缺鐵性貧血當(dāng)前10頁，共50頁，星期一。致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響當(dāng)前11頁，共50頁，星期一。血紅素生成不足細(xì)胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細(xì)胞體積變小小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵當(dāng)前12頁，共50頁，星期一。

末梢血中血紅蛋白量較紅細(xì)胞數(shù)減少更明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。當(dāng)前13頁，共50頁，星期一。酶活性降低單胺氧化酶活性降低細(xì)胞功能紊亂重要神經(jīng)介質(zhì)不能發(fā)揮正常功能細(xì)胞免疫功能低下組織器官異常表情淡漠、智力異常發(fā)病機(jī)制缺鐵當(dāng)前14頁，共50頁，星期一。一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】當(dāng)前15頁，共50頁，星期一。一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜、眼瞼及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童當(dāng)前16頁，共50頁，星期一。

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。當(dāng)前17頁，共50頁，星期一。神經(jīng)系統(tǒng)煩躁易激惹或萎靡不振記憶力減退感染和組織器官異常（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)心率增快，心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心衰消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)當(dāng)前18頁，共50頁，星期一。有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白紅細(xì)胞游離原卟啉

總鐵結(jié)合力降低升高當(dāng)前19頁，共50頁，星期一。（四）營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。多見于6個(gè)月-2歲。

當(dāng)前20頁，共50頁，星期一。發(fā)病機(jī)制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長，細(xì)胞體積變大當(dāng)前21頁，共50頁，星期一。血液檢查

1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。2.血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯。當(dāng)前22頁，共50頁，星期一。發(fā)病機(jī)制維生素B12缺乏中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損神經(jīng)精神癥狀情感改變偶見深感覺障礙機(jī)制不明葉酸缺乏當(dāng)前23頁，共50頁，星期一。（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。臨床表現(xiàn)當(dāng)前24頁，共50頁，星期一。（二）貧血表現(xiàn)

面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大。臨床表現(xiàn)當(dāng)前25頁，共50頁，星期一。（三）神經(jīng)、精神癥狀

VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認(rèn)親人少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退

重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）病理反射陽性葉酸缺乏不引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀當(dāng)前26頁，共50頁，星期一。血生化檢查

1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L當(dāng)前27頁，共50頁，星期一。兩種貧血的區(qū)別缺鐵性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血病因缺鐵缺B12和（或）葉酸好發(fā)年齡6月-2歲6月-2歲一般表現(xiàn)皮膚蒼白、疲乏、皮膚蠟黃、虛胖髓外造血有有神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、記憶力減退、注意不集中智力及動(dòng)作發(fā)育落后、可出現(xiàn)震顫(B12缺乏)血象小細(xì)胞低色素血紅蛋白下降明顯大細(xì)胞性紅細(xì)胞數(shù)下降明顯當(dāng)前28頁，共50頁，星期一。祛除病因補(bǔ)充鐵劑、VB12和葉酸對(duì)癥治療治療要點(diǎn)當(dāng)前29頁，共50頁，星期一?！咀o(hù)理診斷】

營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量缺乏鐵、B12、葉酸等

活動(dòng)無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)

有感染的危險(xiǎn)與細(xì)胞免疫功能有關(guān)

有軀體運(yùn)動(dòng)障礙的危險(xiǎn)與震顫和共濟(jì)失調(diào)有關(guān)當(dāng)前30頁，共50頁，星期一。飲食的管理

用藥的護(hù)理預(yù)防感染、心衰、受傷等

健康指導(dǎo)

【護(hù)理措施】當(dāng)前31頁，共50頁，星期一。

1.調(diào)整飲食，補(bǔ)充含鐵、葉酸、維生素B12食物

及時(shí)添加富含鐵、葉酸、維生素B12的輔食

注意飲食的搭配

（一）營養(yǎng)管理當(dāng)前32頁，共50頁，星期一。心率增快，心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心衰3）化療藥物要現(xiàn)配現(xiàn)用，一般30分鐘內(nèi)用完（２）注射鐵劑（慎用）當(dāng)前35頁，共50頁，星期一。避免受傷：四要（環(huán)境、活動(dòng)、食物、大便）出血血小板減少是重要原因細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長，細(xì)胞體積變大與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)素治療無效以大細(xì)胞為主，當(dāng)前41頁，共50頁，星期一。首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、生后2～3個(gè)月，由于生后紅細(xì)胞破壞較多；當(dāng)前11頁，共50頁，星期一。4、新生兒血容量占體重的10%，兒童占8-10%，成人占6-8%----血容量相對(duì)較成人多以大細(xì)胞為主，大便變黑莫驚慌當(dāng)前1頁，共50頁，星期一。注意飲食的搭配1、以化療為主的綜合治療措施環(huán)磷酰胺——出血性膀胱炎重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）口訣：2價(jià)喜酸在中間中央淡染區(qū)不明顯。出血血小板減少是重要原因血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。當(dāng)前13頁，共50頁，星期一。牛奶茶水靠一邊當(dāng)前14頁，共50頁，星期一。（3）B12和葉酸用至血象恢復(fù)正常

2.按醫(yī)囑使用藥物

（１）口服鐵劑常用硫酸亞鐵、富馬酸

亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。

當(dāng)前33頁，共50頁，星期一。當(dāng)前20頁，共50頁，星期一。生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等原因，會(huì)出現(xiàn)生理性貧血，表現(xiàn)為紅細(xì)胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血4、新生兒血容量占體重的10%，兒童占8-10%，成人占6-8%----血容量相對(duì)較成人多骨髓檢查：骨髓增生活躍，白血病原始和幼稚粒細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。（三）神經(jīng)、精神癥狀首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜、眼瞼及甲床最為明顯。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。當(dāng)前7頁，共50頁，星期一。當(dāng)前43頁，共50頁，星期一。環(huán)磷酰胺——出血性膀胱炎血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥，85%消化道反應(yīng)：治療最好在飯后或睡前進(jìn)行當(dāng)前3頁，共50頁，星期一。當(dāng)前6頁，共50頁，星期一。

口訣：2價(jià)喜酸在中間牛奶茶水靠一邊大便變黑莫驚慌服至正常再兩月注意事項(xiàng)！當(dāng)前34頁，共50頁，星期一。（２）注射鐵劑（慎用）

1)制劑：右旋糖酐鐵：im、iv

2)注意事項(xiàng)分次深部肌注、更換部位。首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克（3）B12和葉酸用至血象恢復(fù)正常當(dāng)前35頁，共50頁，星期一。

（4）療效觀察：鐵劑B12葉酸網(wǎng)織紅細(xì)胞升高3-4天2-4天1-2天高峰7-10天6-7天4-7天下降2-3周2周2周左右當(dāng)前36頁，共50頁，星期一。一、特發(fā)性血小板減少性紫癜病因不明，大多認(rèn)為與自身免疫有關(guān)是小兒最常見的出血性疾病，嬰幼兒起病急，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童起病緩慢臨床特點(diǎn)

主要是皮膚、黏膜自發(fā)性出血，四肢多血小板減少出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常治療：激素、補(bǔ)充血小板第三節(jié)、出血性疾病當(dāng)前37頁，共50頁，星期一。二、血友病

是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病包括血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥，85%血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥：常染色體不完全性隱性遺傳，男女均發(fā)病X連鎖隱形遺傳女傳男病當(dāng)前38頁，共50頁，星期一。臨床特點(diǎn)輕微損傷后出血不止任何部位都可發(fā)生膝、踝關(guān)節(jié)最常受累凝血時(shí)間延長，出血時(shí)間正常預(yù)防出血是關(guān)鍵，輸注凝血因子是唯一有效的治療措施當(dāng)前39頁，共50頁，星期一。【護(hù)理問題】

潛在的并發(fā)癥顱內(nèi)出血

組織完整性受損組織出血有關(guān)

舒適狀態(tài)的改變組織間大量出血引起疼痛

軀體運(yùn)動(dòng)障礙關(guān)節(jié)出血和畸形當(dāng)前40頁，共50頁，星期一。主要護(hù)理措施：預(yù)防和控制出血避免受傷：四要（環(huán)境、活動(dòng)、食物、大便）避免創(chuàng)傷性的治療和護(hù)理觀察病情變化發(fā)生出血的處理健康教育當(dāng)前41頁，共50頁，星期一。白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。本病在造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過度增生，并進(jìn)入血流，浸潤破壞其他組織和器官。小兒白血病中90%以上為急性。第四節(jié)急性白血病當(dāng)前42頁，共50頁，星期一。分類急性淋巴細(xì)胞性白血病急性非淋巴細(xì)胞性白血病小兒以急淋多見，好發(fā)年齡：2-5歲分類：根據(jù)增生白細(xì)胞的種類當(dāng)前43頁，共50頁，星期一。臨床表現(xiàn)發(fā)熱：是最常見的癥狀之一。原因有二：白血病發(fā)熱：不規(guī)則熱，抗生素治療無效感染：持續(xù)高熱出血

血小板減少是重要原因貧血白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征當(dāng)前44頁，共50頁，星期一。確診手段

骨髓檢查：骨髓增生活躍，白血病