醫(yī)學(xué)教程 垂體腺瘤與麻醉

垂體腺瘤與麻醉

PituitaryAdenomas

垂體腺瘤的發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率的8－15％，現(xiàn)通常認(rèn)為10％，占顱內(nèi)腫瘤的第三位。男：女＝1：2，成年人多發(fā)，青春期前發(fā)病者罕見(jiàn)。PituitaryAdenomas 垂體前葉由幾類(lèi)有分泌功能的上皮細(xì)胞構(gòu)成，它們分泌特殊的激素，以維持機(jī)體的繁育、哺乳、生長(zhǎng)代謝、以及甲狀腺和腎上腺功能。

PituitaryAdenomas

垂體腺瘤的發(fā)病機(jī)制有兩種假說(shuō)：下丘腦假說(shuō)和垂體假說(shuō)。前者認(rèn)為，垂體腺瘤是控制垂體前葉功能的下丘腦功能紊亂或正常生理調(diào)節(jié)機(jī)制缺失所致；后者則認(rèn)為是垂體自身細(xì)胞發(fā)生改變的結(jié)果。垂體腺瘤的病理分型垂體腺瘤分型分泌激素所占比例(%)生長(zhǎng)素腺瘤Monohormonal:GHonlyPlurihormonal:GH-PRL32%68%26泌乳素腺瘤Monohormonal:themostfrequentPlurihormonal:97%3%20皮質(zhì)激素腺瘤Monohormonal:themostfrequentPlurihormonal:98%2%13生殖腺瘤Monohormonal:gonadotropins:FSH-LH,FSHPlurihormonal:94%6%21甲狀腺素腺瘤Monohormonal:Plurihormonal:themostfrequent28%72%2無(wú)功能腺瘤Nohormonedetected

18垂體功能腺瘤所分泌激素和臨床表現(xiàn)垂體腺瘤分型分泌激素臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)素腺瘤GH和PRL巨人癥，肢端肥大癥泌乳素腺瘤PRL男：陽(yáng)痿，性腺功能下降女：溢乳-閉經(jīng)-不育皮質(zhì)激素腺瘤ACTHCushing’s綜合征αMSHNelson綜合征生殖腺瘤FSH/LH性腺功能減退甲狀腺素腺瘤TSH（中樞性）甲狀腺功能亢進(jìn)

理想和現(xiàn)實(shí)的差距

神經(jīng)外科垂體腺瘤患者的臨床癥狀表現(xiàn)多樣，盡管內(nèi)分泌紊亂所致的獨(dú)一無(wú)二的表現(xiàn)，如柯興氏病和肢端肥大癥，很容易被發(fā)現(xiàn)，但理想的麻醉管理需要以對(duì)每一位患者的內(nèi)分泌及復(fù)雜的病理生理的充分理解為前提。所有患者都需要慎重的術(shù)前評(píng)估，有很多種可行的麻醉方案供選擇，但麻醉藥物的最終選擇應(yīng)該是為每一位患者量身定做的（個(gè)體化）。BurtonCM,etc.Anestheticandcriticalcaremanagementofpatientsundergoingpituitarysurgery.FrontHormRes.2006;34:236-55.生長(zhǎng)素腺瘤肢端肥大癥手足增大皮膚粗厚蝶鞍增大皮質(zhì)骨增厚下顎骨增長(zhǎng)生長(zhǎng)素腺瘤肢端肥大癥

由于起病隱匿，因此從癥狀出現(xiàn)到最終確診，平均6－7年，初次就診原因通常為腕管綜合征或出現(xiàn)視野缺損。由于下顎骨過(guò)度增長(zhǎng)，導(dǎo)致咬合不正、顱骨變形，還有鼻翼寬大，厚嘴唇等特有面容。

國(guó)外一項(xiàng)回顧研究顯示，746例經(jīng)蝶入路垂體腺瘤患者有28例遇到困難氣道問(wèn)題，占3.8%，發(fā)生率并不比普通外科困難氣道發(fā)生率高，但在垂體腺瘤患者當(dāng)中，生長(zhǎng)素型患者困難氣道的發(fā)生率三倍于其它類(lèi)型垂體腺瘤患者。困難氣道的發(fā)生與性別、腫瘤大小無(wú)關(guān)。NemergutEC,etc.Airwaymanagementinpatientswithpituitarydisease:areviewof746patients.JNeurosurgAnesthesiol.2006Jan;18(1):73-7.“溢乳-閉經(jīng)-不育”三連征泌乳素腺瘤

高泌乳素血癥是最常見(jiàn)的下丘腦-垂體紊亂表現(xiàn)。泌乳素型垂體腺瘤是最常見(jiàn)的垂體腺瘤，占所有垂體腺瘤的50%以上。泌乳素型垂體腺瘤的65%為小泌乳素瘤，發(fā)生于女性，其余35%腺瘤男女均可發(fā)生?！耙缛?閉經(jīng)-不育”三連征泌乳素腺瘤

生理上，PRL水平在孕期的前三個(gè)月已經(jīng)上升到最大值，在胎盤(pán)娩出和黃體激素突然下降的情況下，PRL抑制因素消失，則分泌乳汁。

PRL水平將在4-5周降至正常范圍，若開(kāi)始哺乳，吸允刺激可維持PRL在較高水平，持續(xù)分泌乳汁并停止排卵。泌乳素腺瘤 病理上，其它機(jī)制也可以導(dǎo)致高泌乳素血癥，如：下丘腦多巴胺分泌缺陷；多巴胺受體的缺陷；多巴胺受體被藥物拮抗等。 垂體瘤也有惡性，如垂體后葉細(xì)胞瘤，非常少見(jiàn)?！耙缛?閉經(jīng)-不育”三連征柯興綜合征皮質(zhì)激素腺瘤

1912年HaeveyCushing首次報(bào)道，并且揭示了柯興綜合征患者中，接近80%的患者是由于垂體ACTH分泌增多引起的，其余20%是由于異位存在ACTH分泌功能的腫瘤，如：燕麥細(xì)胞癌、支氣管腫瘤、胰島細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤?？屡d綜合征皮質(zhì)激素腺瘤

柯興綜合征是由于腺垂體的促皮質(zhì)激素腺瘤引起的皮質(zhì)醇增多癥的一種表現(xiàn)形式，男:女=1:5,女性主要集中在孕產(chǎn)期年齡階段，大于7歲的兒童若合并有柯興綜合征，則多患有垂體瘤，反之，小于7歲的兒童若合并有柯興綜合征，則多提示腎上腺腫瘤。皮質(zhì)激素腺瘤柯興綜合征

垂體皮質(zhì)激素腺瘤主要是影響代謝，表現(xiàn)多樣，癥狀與病情、病程有關(guān)，患者中，尤其是女性，常首先抱怨肥胖，包括面部、脖頸、軀干、腹部，而四肢由于肌肉萎縮而變細(xì)。皮質(zhì)激素腺瘤柯興綜合征

在免疫系統(tǒng)方面，由于糖皮質(zhì)激素抑制了免疫，可經(jīng)常發(fā)生細(xì)菌感染，且傷口愈合緩慢。 在骨關(guān)節(jié)方面，常發(fā)生骨質(zhì)疏松，即使年齡很輕也會(huì)發(fā)生肋骨骨折，韌