腎病綜合征膜性腎病

腎病綜合征

當(dāng)前1頁，共28頁，星期日。腎病綜合征臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿：GBM損傷引起，輕型選擇性，重型非選擇性高度水腫：低蛋白血癥血漿膠腎病綜合征滲透壓水腫血容量三多一少腎小球?yàn)V過醛酮和抗利尿激素水鈉潴留水腫高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成肝臟脂蛋白有關(guān)低蛋白血癥：長(zhǎng)期大量蛋白尿血漿蛋白含量減少當(dāng)前2頁，共28頁，星期日。

診斷

（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血癥必需）

繼發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)性腎病綜合征：感染；膜性腎病自身免疫??；微小病變腎??；腫瘤；局灶節(jié)段性腎小球硬化；藥物及重金屬；膜增生性腎小球腎炎；代謝性疾??；系膜增生性腎炎；當(dāng)前3頁，共28頁，星期日。膜性腎病腎小球基底膜上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚為特征的一組疾病，病因未明者稱為特發(fā)性膜性腎病。當(dāng)前4頁，共28頁，星期日。發(fā)病率特發(fā)性膜性腎病是構(gòu)成中老年患者原發(fā)性腎病綜合征的常見疾病，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，小于16歲的患者僅占1%。男女比例2：1。北大一醫(yī)院資料顯示約占原發(fā)性腎小球疾病的13.5%，腎病綜合征的16.6%，僅次于微小病變腎病。當(dāng)前5頁，共28頁，星期日。腎臟病理表現(xiàn)大體表現(xiàn)：雙腎彌漫性腫脹，蒼白，呈大白腎表現(xiàn)。當(dāng)前6頁，共28頁，星期日。光鏡檢查病變腎小球呈彌漫性分布。由于抗原抗體免疫復(fù)合物主要沉積于腎小球毛細(xì)血管壁，導(dǎo)致基底膜增厚，所以膜性腎病的光鏡下主要是腎小球基底膜增厚的病變。早期僅見系膜細(xì)胞輕微增生，后期系膜基質(zhì)逐漸增多，導(dǎo)致腎小球硬化。當(dāng)前7頁，共28頁，星期日。正常腎小球模式圖當(dāng)前8頁，共28頁，星期日。根據(jù)基底膜的病變嚴(yán)重程度，分五期：I期：有時(shí)Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。（MassonX600）當(dāng)前9頁，共28頁，星期日。II期：基底膜彌漫增厚，Masson染色可見上皮下大量嗜復(fù)紅蛋白沉積，PASM染色可見基底膜呈釘突狀改變。當(dāng)前10頁，共28頁，星期日。III期：基底膜彌漫重度增厚PASM染色400當(dāng)前11頁，共28頁，星期日。腎病綜合征滲透壓水腫血容量垂直形成梳齒狀系膜區(qū)III，IV16當(dāng)前17頁，共28頁，星期日。腫瘤；IgA84，+-—+腎病綜合征當(dāng)前4頁，共28頁，星期日。當(dāng)前8頁，共28頁，星期日。三多一少腎小球?yàn)V過醛酮和抗利尿激I期：有時(shí)Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。C1q34，+-—+物沉積上皮細(xì)胞足突消失當(dāng)前26頁，共28頁，星期日。II期：GBM向外側(cè)增生形成釘狀突代謝性疾?。淮怪毙纬墒猃X狀I(lǐng)期：有時(shí)Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。腎病綜合征滲透壓水腫血容量特發(fā)性膜性腎病是構(gòu)成中老年患者原發(fā)性腎病綜合征的常見疾病，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，小于16歲的患者僅占1%。明顯增生包繞沉積物在GBM當(dāng)前18頁，共28頁，星期日。膜增生性腎小球腎炎；電子致密物沉積位置病期陽性率（%）腎病綜合征IV期慢性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡X5000）當(dāng)前10頁，共28頁，星期日。代謝性疾??；代謝性疾??；雙腎彌漫性腫脹，蒼III期：基底膜彌漫重度增厚,鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，系膜節(jié)段性硬化PASM染色X400當(dāng)前12頁，共28頁，星期日。IV期：基底膜彌漫重度增厚，系膜增生，腎小球硬化

(PASM染色X200)當(dāng)前13頁，共28頁，星期日。V期膜性腎病，基本恢復(fù)正常當(dāng)前14頁，共28頁，星期日。免疫病理學(xué)檢查

IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈細(xì)顆粒狀、高強(qiáng)度沉積，是膜性腎病的典型表現(xiàn)，即使早期膜性腎病，也可出現(xiàn)典型的免疫病理學(xué)的特征。后期由于腎小球硬化或免疫復(fù)合物的吸收，則免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積強(qiáng)度逐漸減弱至消失。當(dāng)前15頁，共28頁，星期日。當(dāng)前16頁，共28頁，星期日。膜性腎病的免疫熒光表現(xiàn)Ig和補(bǔ)體的種類陽性率（%）和強(qiáng)度

IgG99，+++—++++IgA84，+-—+IgM95，+—++C397，++—+++C1q34，+-—+當(dāng)前17頁，共28頁，星期日。電鏡檢查I期：上皮下與GBM致密層間免疫復(fù)合物沉積上皮細(xì)胞足突消失II期：GBM向外側(cè)增生形成釘狀突起，突起插入沉積物間且與GBM

垂直形成梳齒狀當(dāng)前18頁，共28頁，星期日。III期：免疫復(fù)合物繼續(xù)沉積，GBM

明顯增生包繞沉積物在GBM

內(nèi)，逐漸溶解使GBM呈蟲蝕狀I(lǐng)V期：蟲狀空隙逐漸由GBM物質(zhì)充填GBM彌漫性增厚當(dāng)前19頁，共28頁，星期日。當(dāng)前20頁，共28頁，星期日。當(dāng)前21頁，共28頁，星期日。當(dāng)前22頁，共28頁，星期日。系膜區(qū)III，IV16微小病變腎??；膜性腎病系膜區(qū)III，IV16三多一少腎小球?yàn)V過醛酮和抗利尿激I期：有時(shí)Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。雙腎彌漫性腫脹，蒼漿蛋白含量減少型選擇性，重型非選擇性型選擇性，重型非選擇性低蛋白血癥：長(zhǎng)期大量蛋白尿血IgG99，+++—++++C397，++—+++后期由于腎小球硬化或免疫復(fù)合物的吸收，則免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積強(qiáng)度逐漸減弱至消失。I期膜性腎病，上皮下少量電子致密物沉積，足細(xì)胞融合（電鏡X5000）當(dāng)前23頁，共28頁，星期日。II期膜性腎?。荷掀は麓罅侩娮又旅芪锍练e，基底膜釘突狀增厚，足細(xì)胞足突融合（電鏡X5000）當(dāng)前24頁，共28頁，星期日。III期膜性腎病，基底膜內(nèi)大量電子致密物沉積，基底膜鏈環(huán)狀增厚，足細(xì)胞融合（電鏡X5000）當(dāng)前25頁，共28頁，星期日。IV期慢性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡X5000）當(dāng)前26頁，共28頁，星期日。膜性腎病的電子致密物電子致密物沉積位置病期陽性率（%）上皮下I，II99基底膜內(nèi)