內(nèi)科學(xué)擴(kuò)張型心肌病

內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病擴(kuò)張型心肌病病心電圖表現(xiàn)心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波非LBBBQRS圖形無(wú)論QRS圖形如何，對(duì)竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)①早期可僅有心臟擴(kuò)大而無(wú)癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀LBBBQRS波圖形對(duì)竇性心律、QRS間期≥130ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小非LBBBQRS圖形無(wú)論QRS圖形如何，對(duì)竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全缺乏特異性：難從ECG表現(xiàn)診斷DCM心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過(guò)速心肌病酒精性心肌病心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類擴(kuò)張型心肌病概念

擴(kuò)張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。非LBBBQRS圖形無(wú)論QRS圖形如何，對(duì)竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心力衰竭治療ACEI/ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱核素心肌顯像、核素血池掃描c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病一級(jí)預(yù)防對(duì)有癥狀性心衰（NYHAII-III級(jí))、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分?jǐn)?shù)仍≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險(xiǎn)c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因擴(kuò)張型心肌病病心電圖表現(xiàn)體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。

對(duì)心肌的直接傷害體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。病毒DCM擴(kuò)張型心肌病病因

肉眼觀：以心腔擴(kuò)張為主：a.心室擴(kuò)張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕擴(kuò)張型心肌病病理擴(kuò)張型心肌病病理d.附壁血栓擴(kuò)張型心肌病病理室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常

擴(kuò)張型心肌病組織學(xué)改變正常心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3S4奔馬律收縮期雜音擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀①早期可僅有心臟擴(kuò)大而無(wú)癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側(cè)擴(kuò)大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音③心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征擴(kuò)張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時(shí)可見胸腔積液心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動(dòng)圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢心導(dǎo)管檢查和心血管造影核素心肌顯像、核素血池掃描心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。①早期可僅有心臟擴(kuò)大而無(wú)癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波對(duì)心肌的直接傷害c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因核素心肌顯像、核素血池掃描氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)一級(jí)預(yù)防對(duì)有癥狀性心衰（NYHAII-III級(jí))、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分?jǐn)?shù)仍≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險(xiǎn)“三薄”室間隔及左室后壁多變薄心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變致心律失常性右室心肌病X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時(shí)可見胸腔積液擴(kuò)張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U(kuò)張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失?？呻S時(shí)改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM

“一大”心室腔明顯擴(kuò)大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱

擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)

核素心肌顯像、核素血池掃描內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變心導(dǎo)管檢查和心血管造影“二小”二尖瓣開放幅度小“一大”心室腔明顯擴(kuò)大內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。LBBBQRS波圖形對(duì)竇性心律、QRS間期≥120ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)LBBBQRS波圖形對(duì)竇性心律、QRS間期≥120ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)擴(kuò)張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。內(nèi)科學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病核素心肌顯像、核素血池掃描預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml(<35pg/ml)氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)<300pg/ml(<125pg/ml)采取排除法：

各器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除擴(kuò)張型心肌病診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動(dòng)↓臨床:心臟增大擴(kuò)張型心肌病治療病因治療心力衰竭治療ACEI/ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRTCRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術(shù)對(duì)竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級(jí)和不臥床IV級(jí)心衰且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對(duì)竇性心律、QRS間期≥120ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)IA非LBBBQRS圖形無(wú)論QRS圖形如何，對(duì)竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)IIaA對(duì)竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級(jí)且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對(duì)竇性心律、QRS間期≥130ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)IA非LBBBQRS圖形無(wú)論QRS圖形如何，對(duì)竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存>1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過(guò)早死亡的危險(xiǎn)IIaA對(duì)應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（I