小兒肝血管瘤課件

小兒肝血管瘤從解剖生理結(jié)構(gòu)上看，小兒肝臟相對(duì)體積較大、厚而脆，

血管豐富，肝細(xì)胞和肝小葉的分化不全，8歲時(shí)才接近成

人，故肝功能代償能力差，但小兒肝細(xì)胞再生能力較強(qiáng)。2x從肝臟腫瘤的類型來(lái)看，小兒肝臟腫瘤主要分為：上皮性

腫瘤(如肝細(xì)胞腺瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝細(xì)胞癌、纖維板層

癌、膽管腺瘤、囊腺瘤或細(xì)胞癌等),非上皮性腫瘤(如

血管內(nèi)皮瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管瘤、上皮樣血管內(nèi)瘤、

血管肉瘤等),錯(cuò)構(gòu)瘤(如間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤、混合性錯(cuò)構(gòu)瘤等),瘤樣病變(如胚細(xì)胞性腫瘤、肝再生

結(jié)節(jié)、炎性假瘤等)和轉(zhuǎn)移性腫瘤。小兒先天性腫瘤多，惡性腫瘤多，腫瘤的發(fā)生具有明顯的

“年齡段”特征。年齡越小惡性病變愈多，瘤體大、易出

血、壞死及囊性變，肝硬化極少見，惡性腫瘤預(yù)后差。4小兒肝臟良性腫瘤以肝臟血管瘤、肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤

(mesenchymal

hepatic

hamartoma)、肝臟局灶性結(jié)節(jié)增

生

(FNH,Focal

Nodular

Hyperplasia)、肝細(xì)胞腺瘤多

見。肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，平均發(fā)病年齡為

47

d,約80%的肝臟血管瘤在出生后3個(gè)月內(nèi)確診。發(fā)病機(jī)制1.先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發(fā)育過程中由

于肝血管發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成肝血

管瘤。2.毛細(xì)血管組織感染后變形，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張，肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周圍血管充血擴(kuò)張；

肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴(kuò)張。6×肝血管瘤組織學(xué)分類：1.海綿狀血管瘤2.毛細(xì)血管瘤3.硬化性血管瘤4.血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，7肝臟血管瘤臨床表現(xiàn)不一，部分患兒瘤體巨大可出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，部分患兒在產(chǎn)檢或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯臨床癥狀。臨床表現(xiàn)包括伴有肝腫大的腹脹、腹部包塊、腹痛、呼吸困難、黃疸、充血性心衰、嘔吐、貧血、血小板減少

癥和消耗性凝血等等。00肝血管瘤往往伴隨其他部位的血管瘤，最常見為皮膚，其

次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腸、肺等，且多臟器的血管瘤臨床癥

狀重，死亡率高。診斷x

肝臟血管瘤AFP測(cè)定一般為陰性，血AFP測(cè)定對(duì)于

新生兒肝臟良惡性腫瘤鑒別診斷意義不大，新生

兒期AFP可顯著升高，在生后數(shù)周逐漸下降，足月

嬰兒5~6月時(shí)達(dá)成人水平(<20ngmL

。1),超

過

年齡段正常范圍的高水平AFP可作為判斷嬰兒肝臟良

惡性腫瘤的重要指標(biāo)。10超聲檢查對(duì)于肝臟內(nèi)>1cm的腫塊即能早期發(fā)現(xiàn)和診斷，是首選的檢查方法，直徑<3cm的肝臟血管瘤多為邊界清楚的高回聲結(jié)節(jié)，巨大的血管瘤可

有高回聲及低回聲的混合反射區(qū)，有時(shí)瘤內(nèi)有液

性暗區(qū)。11CT

被認(rèn)為是鑒別肝臟良惡性腫瘤的最有效的方法

之一。典型的CT表現(xiàn)平掃為密度均一邊界清楚的

低密度腫塊，增強(qiáng)掃描顯示為由周邊開始的密度增強(qiáng)，此后逐步向中心充盈，并且與周圍肝組織

呈等密度，再延遲1h后病灶會(huì)恢復(fù)到平掃時(shí)低密

度(快進(jìn)慢出)x

檢查中要求比對(duì)劑注射速度要快，開始掃描要快，

延遲掃描要長(zhǎng)，即“兩快一慢”的CT掃描技術(shù)。12點(diǎn)擊查看源網(wǎng)頁(yè)雨

甘動(dòng)期掃描分鐘延遲掃措13x

MRI的典型影像特征為在T2加權(quán)像上，瘤體呈明顯高信號(hào)，稱“燈泡征”。14b8UST0R50ALov42x378SOtJ.25euE0000EStFs

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25A18315鑒別診斷x

FNH亦稱局限性肝硬化、增生性結(jié)節(jié)等。病理表現(xiàn)為單發(fā)

孤立結(jié)節(jié)，邊界清但無(wú)包膜，病灶中央為星狀瘢痕組織。xB超檢查表現(xiàn)為低回聲像；x

平

掃FNH表現(xiàn)為等密度或略低密度；x增強(qiáng)：(1)動(dòng)脈期掃描：FNH因富含血管，動(dòng)脈期均有明顯強(qiáng)化且除中心瘢痕外強(qiáng)化均勻一致。(2)門脈期掃描：大多

數(shù)病灶為稍高密度或等密度，伴有中心瘢痕者，瘢痕未見強(qiáng)

化；(3)延遲期掃描：門脈期和延遲期表現(xiàn)為稍高密度或等

密度反映了FNH的富血供的特點(diǎn)，為與其他肝內(nèi)占位性病變

的鑒別診斷提供了幫助。瘢痕延遲強(qiáng)化是FNH的特征性CT

表現(xiàn)。16a2

m

12

127.

84

。0增強(qiáng)類型二.0mmL.51

.0mm/L.51887L52

34

Ee18ma四8:3

98

+G.0B4.0病例五L:52

P44Lm上P陽(yáng)4Onm/L.58L

同L52m848

+G17鑒別診斷x肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤一種肝臟先天性腫瘤樣畸形，其病理特點(diǎn)是以肝細(xì)胞為

主要成分，且含有膽管血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常

肝組織，并有豐富的結(jié)締組織增生。以肝右葉多見，具有

“巨塊和多個(gè)囊泡”的特征，邊界清楚，無(wú)包膜。CT

平

掃，瘤體呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的間隔。

也可表現(xiàn)為含有許多小囊的囊實(shí)質(zhì)性包塊。。MRI

檢查，

囊性腫塊呈多房分隔的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)

和碎屑含量及成分的變化而不同，間隔可為等信號(hào)。增強(qiáng)

掃描囊內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化，間隔強(qiáng)化。18鑒別診斷x肝臟炎性假瘤(IPT)是各種致炎因子引起的肝臟局部組織

炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生為病理特點(diǎn)的腫瘤樣病變。平掃：低密度；增強(qiáng)：動(dòng)脈期多無(wú)強(qiáng)化；門脈期及延遲期病灶邊緣環(huán)狀

強(qiáng)化；分隔強(qiáng)化邊緣有厚薄相對(duì)一致的纖維層，增強(qiáng)后相對(duì)縮小，境界

更為清楚。炎性假瘤的內(nèi)部及及其周圍的大量纖維間隔組織是產(chǎn)生

CT強(qiáng)化的原因。1920分隔強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化分隔強(qiáng)化及增強(qiáng)后病灶相對(duì)縮小肝臟炎

性

假

瘤中心強(qiáng)化葫蘆形21肝膿腫肝膿腫是細(xì)菌、真菌或溶組織阿米巴原蟲等多種微生物引起的肝臟化膿性病變。x典型B超表現(xiàn)：膿腔的無(wú)回聲、膿腫壁的強(qiáng)回聲及周圍的

低回聲形成了所謂的“環(huán)中環(huán)征”。22肝右葉膿腫CT平掃(A、B)

示肝臟右葉內(nèi)有一圓形低密度病灶，

中間可見少許分隔。增強(qiáng)掃描(C~H)見病灶周邊及分隔部分有輕到中度強(qiáng)化，中央低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，病灶周圍可

見充血帶23畸胎瘤是一種真性腫瘤，多發(fā)生于骶尾部、卵巢、縱隔、腹膜后等，偶可發(fā)生于肝、胃等部位。CT、B超可顯示肝內(nèi)占位含有水、脂肪、粘液、軟組織、骨骼、鈣化等多種成分的混合性團(tuán)塊。24肝母細(xì)胞瘤小兒最常見的肝原發(fā)性惡性腫瘤。CT表現(xiàn)：早期邊緣或整個(gè)瘤體明

顯強(qiáng)化，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現(xiàn)等密度充填舊。CT

平掃，

瘤體表現(xiàn)為較大圓形、以低密度為主的混雜密度腫塊，邊界清楚光滑。

具有“十多、

一低、一少”的特點(diǎn)?！笆唷?即單發(fā)病灶多、右

葉多、外生型多、跨葉多、瘤體呈圓形多、實(shí)性多、具有假包膜的多、

出血壞死多、囊變多、鈣化多。?！耙坏汀奔礋o(wú)論平掃或增強(qiáng)掃描，腫瘤密度及強(qiáng)化程度總是低于正常肝實(shí)質(zhì)，腫瘤與正常肝組織的分界

明顯?！耙簧佟奔锤斡沧兩僖?，腫瘤周圍的肝組織正常。2526治療新生兒肝臟血管瘤臨床癥狀表現(xiàn)不一，應(yīng)根據(jù)患者病情選

擇個(gè)體化治療方案，合理選擇手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證，新生兒

期手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇首先要考慮疾病本身的性質(zhì)及其對(duì)機(jī)體

的危害程度，以患兒的安全為首要原則。27肝血管瘤的治療包括皮質(zhì)激素、a—

干擾素、手術(shù)切除、肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞、射頻治療、冷凍治療、放射治療、及

對(duì)癥治療等，各種治療手段可以單獨(dú)使用或聯(lián)合使用。28激素治療激素治療仍然是有效的治療手段。通常推薦劑量為潑尼松2~5

mg/kg,d,連續(xù)用2

4周，35周后逐漸減量停藥。x

激素治療長(zhǎng)期可影響小兒骨骼生長(zhǎng)發(fā)育。29栓塞或結(jié)扎治療肝動(dòng)脈栓塞或結(jié)扎通過減少動(dòng)靜脈分流對(duì)部分激素治療無(wú)

效，并伴有心力衰竭的患兒有治療成功的報(bào)道.但對(duì)廣泛

側(cè)支開放的肝血管瘤，肝動(dòng)脈栓塞有時(shí)可引起肝壞死和彌

漫性血管內(nèi)凝血。30放射治療x放射治療可以破壞快速生長(zhǎng)和不成熟的血管，使血管瘤縮

小或消失，被認(rèn)為是可以選擇的治療方法，推薦劑量4

600cGy,但放射治療可引起鄰近正常肝組織及其他器官

的損傷和放射性惡性腫瘤，如放射性肝炎、白血病等，故

不作為首選療法。31x

手術(shù)指針1)血管瘤體>5cm,

且有明顯的源于血管瘤的癥狀；2)血管瘤出現(xiàn)惡變破裂出血，繼發(fā)嚴(yán)重血小板減少、貧血等；3)對(duì)于解剖位置深，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的及肝內(nèi)多發(fā)彌

漫生長(zhǎng)的中央型血管瘤是否手術(shù)治療應(yīng)慎重處理。3)對(duì)于位于肝邊緣手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小的瘤體及進(jìn)行上腹部手

術(shù)的附加手術(shù)時(shí)