醫(yī)學(xué)教程 膽系疾病課件

膽系疾病2024/12/141膽系解剖

膽系是肝臟向十二指腸內(nèi)排泄膽汁的特殊管道結(jié)構(gòu)，由肝內(nèi)及肝外兩部分組成。肝內(nèi)部分由膽小管（又稱毛細(xì)膽管）、小葉內(nèi)膽管、小葉間膽管及逐漸匯合而成的肝左、右管組成，肝內(nèi)膽管與門靜脈伴行；肝外部分由膽總管、膽囊、膽囊管及膽總管組成。

通常情況下，膽囊長徑小于10cm，短徑小于5cm。正常膽囊壁舒張時(shí)厚1-2mm，收縮后厚可大于5mm，大于3-5mm為增厚。肝內(nèi)膽管直徑約1-3mm；肝總管直徑約3-6mm；成人膽總管直徑3-7mm，嬰兒膽總管直徑1-2mm。正常成人膽總管直徑大于7mm擴(kuò)張，膽囊切除后膽總管直徑大于10mm擴(kuò)張。肝總管及膽總管正常壁厚約1.5mm。2024/12/1422024/12/143膽系疾病影像檢查方法

膽系疾病影像檢查方法很多，除可顯示膽系的疾病的形態(tài)，某些檢查方法尚可顯示膽系的排泌功能。具體可依照檢查的安全性、可靠性、操作便捷性、經(jīng)濟(jì)條件等原則選擇適當(dāng)?shù)姆椒ā?/p>

膽系疾病常用的檢查方法如下：

1、X線：腹部平片、胃腸鋇餐造影、口服法膽囊造影、靜脈法膽道造影、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影、術(shù)中及術(shù)后膽管造影

2、超聲

3、CT及CT膽管造影

4、MRI或MRCP

5、核素檢查2024/12/144腹部平片對(duì)膽系疾病的診斷價(jià)值有限，對(duì)膽石癥的顯示率僅有10%-20%（僅能顯示較大的陽性結(jié)石）2024/12/145膽囊造影可顯示膽囊內(nèi)的陰性結(jié)石，對(duì)膽囊炎、膽囊腫瘤、膽系梗阻也有一定的價(jià)值。通過動(dòng)態(tài)觀察，可評(píng)價(jià)膽囊及膽道的收縮、運(yùn)動(dòng)功能。2024/12/146內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP），為侵入性的檢查方法，常見的并發(fā)癥為胰腺炎、化膿性膽管炎等。2024/12/147經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC），為有創(chuàng)檢查方法，常見并發(fā)癥包括是膽汁漏、出血、膽道感染等。2024/12/148超聲檢查，應(yīng)用廣泛，通常列為膽系疾病的常規(guī)檢查方法。超聲對(duì)膽囊結(jié)石的準(zhǔn)確率為98%，但對(duì)膽總管結(jié)石者較低，為64%（不如MRI），對(duì)肝內(nèi)膽管結(jié)石則為64-68%。

（圖示正常的膽囊壁）

2024/12/149CT對(duì)膽系疾病的診斷有重要價(jià)值，適用于作為B超檢查后的補(bǔ)充檢查方法。

（圖示正常膽囊、膽管癌、CT膽管造影）

2024/12/1410MRI無放射性，目前應(yīng)用越來越廣泛。MRCP水成像技術(shù)無須使用造影劑，MnDPDP等肝細(xì)胞特異性造影劑可排泄到膽汁，可用于膽系造影檢查。

（圖示正常膽囊的T2WI及脂肪抑制T1WI）2024/12/1411膽系胚胎發(fā)育肝和膽管是從卵黃囊顱側(cè)原始前腸室壁上的芽狀突起發(fā)展起來的。大部分膽囊和膽管的先天性畸形是和前腸的芽狀物突起的變異或?qū)嵭缘哪懩遗c憩室狀物發(fā)育異常有關(guān)。

2024/12/14122024/12/1413先天性膽囊缺如

I型：膽囊和膽囊管始基未發(fā)育，此型缺如常有膽道的其它異常。

II型：膽囊未能從其實(shí)性細(xì)胞團(tuán)塊再空腔化，膽囊管可腔化，此型常伴有肝外膽道閉鎖。

先天性膽囊缺如罕見，應(yīng)排除膽囊異位，以及膽囊萎縮、膽囊切除、膽囊被破壞等后天因素。

2024/12/1414（圖示I型膽囊缺如）2024/12/1415I型膽囊缺如合并膽總管發(fā)育異常。2024/12/1416雙膽囊雙膽囊即膽囊重復(fù)畸形，是有兩個(gè)膽囊和兩個(gè)膽囊管。

雙膽囊需要與雙房膽囊相鑒別，前者極少見。正確識(shí)別膽囊管對(duì)鑒別很有幫助。雙膽囊者可在不同部位見兩個(gè)膽囊（可大小不一），而雙房膽囊僅在膽囊窩處見膽囊內(nèi)有縱行條狀分隔。

2024/12/14172024/12/1418折疊膽囊折疊膽囊：膽囊底部皺襞折疊形成僧帽狀分隔。根據(jù)特征性的形態(tài)（phrygiancap），通常容易與雙房膽囊鑒別。

2024/12/1419分葉性膽囊分葉性膽囊，是指僅有一個(gè)膽囊管，膽囊內(nèi)面有縱隔將膽囊分成兩個(gè)小房，又稱雙房膽囊。隔膜由粘膜層組成，隔的寬度不超過2mm，通常與膽囊長軸垂直。

2024/12/14202024/12/1421膽囊憩室膽囊憩室罕見，多位于膽囊底、體部，為膽囊壁局部向外膨出形成的一個(gè)囊腔，多數(shù)內(nèi)徑在1cm左右，與膽囊有較寬的通道，憩室內(nèi)常有膽汁潴留，易形成沉積物或小結(jié)石。仔細(xì)尋找憩室與膽囊腔的開口是診斷的關(guān)鍵。2024/12/1422膽囊位置異常

膽囊異位，是指膽囊位于正常膽囊窩以外的區(qū)域，按異位膽囊出現(xiàn)的位置不同，有以下類型：肝內(nèi)膽囊、左葉膽囊、肝后膽囊、漂浮性膽囊等。異位的膽囊可能由于排泌不暢等原因，可合并結(jié)石或膽囊癌。2024/12/1423先天性膽道閉鎖

是指在胚胎發(fā)育期，如膽系不腔化或腔化不全，則胎兒出生時(shí)，整個(gè)膽道系統(tǒng)或其中某一段由纖維性條索所替代，稱先天性膽道閉鎖。2024/12/1424膽道閉鎖根據(jù)膽道閉鎖的形態(tài)，可分為：三角形纖維包塊(67%)，纖維性肝管(15%)，肝管未發(fā)育(6%)，肝管擴(kuò)張(5%)，肝管發(fā)育不良(4%)，膽汁湖(3%)。

其中三角形纖維包塊型最常見，肝門區(qū)異常的纖維條索狀物位于門靜脈前方偏頭側(cè)，呈強(qiáng)回聲，有時(shí)纖維條索狀物內(nèi)可有裂隙或有粘液樣間質(zhì)成分，而呈T2WI高信號(hào)。

2024/12/1425右圖綠色示三角形纖維物，藍(lán)色示門靜脈，紅色示肝動(dòng)脈。

2024/12/1426超聲顯示特征性的“三角征”（TCsign），纖維條索物厚5.4mm。

2024/12/1427

40天女嬰，梗阻性黃疸。超聲可見肝門區(qū)強(qiáng)回聲三角征及無回聲的膽總管囊腫。MRCP示肝門區(qū)三角形高信號(hào)區(qū)合并膽總管囊腫。

2024/12/1428先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫，與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異常或膽管、胰管合流異常等有關(guān)。10歲以下者占半數(shù)以上。

2024/12/1429

圖示先天性膽總管囊腫分型2024/12/1430I型為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫。本型最多見，占80%～90%。

2024/12/1431Ⅱ型：憩室型，少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。2024/12/1432Ⅲ型為膨出型：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。

2024/12/1433Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳb）。

IVa型與Caroli病之間的關(guān)系目前尚未完全明確。

2024/12/1434Caroli病V型，又稱Caroli病，臨床分2型：

單純型：不合并肝硬變、門脈高壓，常合并膽管炎或膽道結(jié)石。

復(fù)雜型：合并肝內(nèi)纖維化，肝硬變及門脈高壓，卻無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或膽道感染，也無膽結(jié)石。

特征性影像表現(xiàn)為：肝內(nèi)多發(fā)囊狀低密度腔，與擴(kuò)張的膽管相通。囊腔內(nèi)可有小點(diǎn)狀高密度影，增強(qiáng)掃描小點(diǎn)狀影顯著強(qiáng)化，稱“中心點(diǎn)征”。

觀察有無結(jié)石、肝硬變及門脈高壓有助于單純型與復(fù)雜型的區(qū)分。

2024/12/14352024/12/143622歲女性，單純型Caroli’sdisease2024/12/143727歲男性，單純型Caroli’sdisease

2024/12/143829歲男性，復(fù)雜型Caroll’sdisease（合并先天性肝纖維化）

2024/12/1439肝纖維多囊性病肝纖維多囊性病Fibropolycysticliverdisease

包括先天性肝纖維化、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤、常染色體顯性遺傳多囊病、Caroli病、先天性膽管囊腫。上述疾病可合并存在。

了解膽管的發(fā)育（圖示）有助于對(duì)本組疾病的理解。2024/12/1440膽管的發(fā)育2024/12/1441

先天性肝纖維化

圖示：肝臟多發(fā)囊腫（細(xì)小且邊緣不規(guī)整的T2高信號(hào)灶可能為膽管錯(cuò)構(gòu)瘤），方葉不萎縮，尾狀葉增大；合并多囊腎。

2024/12/1442膽管錯(cuò)構(gòu)瘤：直徑小于1.5cm，邊界不規(guī)則，不于膽管交通。2024/12/14432024/12/1444多囊肝2024/12/1445

迷走肝管

對(duì)迷走肝管的術(shù)前檢查，有助于手術(shù)方式的選擇或避免對(duì)其造成損傷。

2024/12/1446膽石癥

膽固醇結(jié)石由至少50%的膽固醇組成，膽色素結(jié)石含有較少量的膽固醇和高比例的其它成分如膽紅素鈣和糖蛋白。

了解膽石的成分，有助于內(nèi)鏡治療的選擇。與膽固醇結(jié)石不同的是，膽色素結(jié)石在T1WI信號(hào)常增加：膽色素結(jié)石通過內(nèi)鏡碎石很容易被清除，而膽固醇結(jié)石較硬，很難通過內(nèi)鏡治療。2024/12/14472024/12/1448Mirizzi綜合征

MS是指因膽囊頸管或膽囊管結(jié)石嵌頓和（或）其它良性病變壓迫鄰近的肝總管，引起肝總管推移、狹窄、不全性梗阻，在臨床上出現(xiàn)以膽管炎、梗阻性黃疽和肝功能損害為特征的癥候群。2024/12/14492024/12/1450Bouveret綜合征是由于膽結(jié)石(多數(shù)為較大的膽囊結(jié)石)通過膽-腸瘺移行到胃的遠(yuǎn)端或十二指腸的近端，所造成的胃腸輸出梗阻。

2024/12/14512024/12/1452急性膽囊炎

常由膽石梗阻所致；膽囊擴(kuò)張；Murphy‘ssign陽性；膽囊周圍脂肪浸潤或液體聚集；多普勒膽囊壁血運(yùn)豐富；膽囊漿膜下水腫，膽囊壁增厚；膽囊內(nèi)沉渣；膽囊窩臨近的肝組織強(qiáng)化。2024/12/1453急性膽囊炎

對(duì)影像征象的準(zhǔn)確解釋，有助于對(duì)急性膽囊炎的正確評(píng)價(jià)。

膽囊壁不均勻性強(qiáng)化，出現(xiàn)不強(qiáng)化區(qū)——壞疽性膽囊炎

膽囊內(nèi)泥狀物質(zhì)，分層——化膿性膽囊炎

膽囊壁不連續(xù)——膽囊穿孔

膽囊壁及膽囊內(nèi)氣體影——?dú)饽[性膽囊炎

膽囊內(nèi)分層，可見T1高信號(hào)——出血性膽囊炎

2024/12/1454化膿性膽囊炎

2024/12/1455壞疽性膽囊炎

2024/12/1456膽囊穿孔：有三種情況，即破入腹腔、破入膽囊周圍膿腫內(nèi)（圖示）、膽腸瘺形成。

2024/12/1457氣腫性膽囊炎2024/12/1458出血性膽囊炎2024/12/1459急性膽囊炎的原因——膽囊頸結(jié)石嵌頓

2024/12/1460慢性膽囊炎

膽囊壁增厚相對(duì)均勻，厚度也較薄，內(nèi)壁較光滑，與膽囊癌不同。膽囊壁鈣化；膽囊體積縮小，形態(tài)可不規(guī)則；膽囊內(nèi)結(jié)石；膽囊功能障礙；膽囊粘膜完整，增強(qiáng)掃描粘膜層明顯強(qiáng)化2024/12/1461瓷膽囊——膽囊壁鈣化

2024/12/1462黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎是常見的膽囊炎性疾病，以黃瘤樣泡沫細(xì)胞、瘢痕形成和黃綠色素瘤等局灶性或彌漫性破壞性的炎性過程病變?yōu)樘卣鳌?/p>

通常認(rèn)為黃色肉芽腫性膽囊炎由來自羅－阿竇或表面黏膜潰瘍的壁內(nèi)膽汁滲出而誘發(fā)，導(dǎo)致炎性反應(yīng)，組織細(xì)胞誘發(fā)的膽固醇結(jié)晶占優(yōu)勢。

2024/12/1463黃色肉芽腫性膽囊炎黃色肉芽腫性膽囊炎的特征性表現(xiàn)為：膽囊壁明顯增厚，常合并壁內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)（低回聲或低密度，占據(jù)大于60%增厚的膽囊壁，代表膿腫或黃色肉芽腫性炎性病灶）及膽囊結(jié)石。黏膜持續(xù)線樣強(qiáng)化。

2024/12/14642024/12/1465急性化膿性膽管炎

2024/12/1466硬化性膽管炎

原因不明，以肝內(nèi)、外膽管的慢性纖維化狹窄及閉塞為特征。小兒較少見，多見于25～50歲青壯年。

影像表現(xiàn)：無“中心點(diǎn)征”，不同程度的膽管狹窄及膽管擴(kuò)張交替，一般擴(kuò)張段程度較輕甚至不明顯；修剪樹枝征、串珠征、跳躍征。2024/12/1467膽囊腺肌增生癥

以膽囊黏膜過度增生、肌層肥厚和壁內(nèi)憩室(又名羅-阿竇，Rokitansky-Aschoffsinuses,RAS)形成為特征。

2024/12/1468膽囊息肉

根據(jù)組織學(xué)特征可分為：炎性息肉、膽固醇息肉、混合性息肉、腺瘤樣息肉。常無臨床癥狀，較大的息肉多有惡變。

膽囊息肉發(fā)病率約3%，74%為良性，良性中53%為膽固醇息肉。2024/12/1469膽囊癌

表現(xiàn)：腔內(nèi)腫塊；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚；膽囊窩腫塊取代膽囊。

腔內(nèi)腫塊體積較小者難以與息肉區(qū)分；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚者診斷更困難。2024/12/1470膽囊癌（腔內(nèi)腫塊）

2024/12/1471膽囊癌（厚壁型）2024/12/1472膽囊癌（腫塊取代型）

2024/12/1473膽囊癌（腫塊內(nèi)含結(jié)石，提示病灶起源）

2024/12/1474膽管癌

肝外膽管癌的分型

2024/12/1475肝內(nèi)膽管癌的分型2024/12/1476膽管癌（外生型）

需要與膽管周圍的腫大淋巴結(jié)、胰腺腫瘤等進(jìn)行鑒別。2024/12/1477膽管癌（浸潤型）

需要與炎性、瘢痕性狹窄等進(jìn)行鑒別。

2024/12/1478膽管癌（腔內(nèi)息肉型）

需要與腔內(nèi)結(jié)石或血塊（通常無強(qiáng)化）以及腔內(nèi)良性腫瘤等進(jìn)行鑒別。

2024/12/1479膽管癌（腔內(nèi)型）

2024/12/1480膽管癌（混合型——外生+浸潤），本型最常見。

2024/12/1