2021版兒童腹腔鏡食管裂孔疝手術操作專家共識(全文)

2021版：兒童腹腔鏡食管裂孔疝手術操作專家共識（全文）食管裂孔疝是由于包繞食管的膈肌發(fā)育不良導致食管裂孔擴大，腹腔段食管、胃底甚至全胃及部分腹腔臟器疝入縱隔，使正常解剖結構中的抗反流機制喪失，導致胃食管反流，并因胃食管反流引起一系列臨床癥狀的疾病。本病在兒童各年齡組包括新生兒期均可發(fā)生，除癥狀不明顯的滑動型食管裂孔疝外，多數(shù)患兒需手術治療以恢復食管、胃的解剖位置，修復裂孔并建立抗反流結構，防止因胃疝入縱隔導致的一系列并發(fā)癥。自1993年Lobe等[\t"/CN421158202101/_blank"1]將腹腔鏡下胃底折疊術應用到兒童胃食管反流和食管裂孔疝病例后，其微創(chuàng)的優(yōu)點被迅速認同并得到推廣。近年來已基本取代傳統(tǒng)的開放手術成為該疾病的首選手術途徑。吳曄明等[\t"/CN421158202101/_blank"2]在2003年報道了包括食管裂孔疝的腹腔鏡下兒童胃底折疊術。經(jīng)過近20年的發(fā)展，雖然在手術途徑的選擇上已無異議，但在實際操作中仍存在較大差異，在一些認識上仍有爭議。在以上背景的基礎上，中華醫(yī)學會小兒外科學分會微創(chuàng)外科學組和中華醫(yī)學會小兒外科學分會胸心外科學組共同制定兒童腹腔鏡食管裂孔疝手術操作專家共識，希望規(guī)范我國兒童食管裂孔疝在腹腔鏡下的操作，以提高手術成功率，減少術后并發(fā)癥[\t"/CN421158202101/_blank"3,\t"/CN421158202101/_blank"4]。一、食管裂孔疝的分型食管裂孔疝的Berrott分型[\t"/CN421158202101/_blank"5]根據(jù)裂孔缺損位置及疝入組織的多少分為滑動型食管裂孔疝(Ⅰ型)、食管裂孔旁疝(Ⅱ型)、混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)；也有將裂孔缺損過大導致全胃和腸道、大網(wǎng)膜疝入縱隔的分為巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)[\t"/CN421158202101/_blank"5,\t"/CN421158202101/_blank"6](\t"/CN421158202101/_blank"圖1)。新生兒期滑動型食管裂孔疝(Ⅰ型)最為常見(約占70%)[\t"/CN421158202101/_blank"7]。根據(jù)分型不同，腹腔段食管、賁門、胃進入胸腔的多少存在差異，其病理生理改變也不相同。圖1食管裂孔疝分型示意圖aA．Ⅰ型，滑動性食管裂孔疝，圖示食管下段、賁門上移至膈上；B.Ⅱ型，食管裂孔旁疝，圖示胃底及胃體可移至膈上，但賁門仍然居原位；C.Ⅲ型，混合型食管裂孔疝，圖示賁門與胃體均移至膈上；D.Ⅳ型b，巨大型食管裂孔疝，全胃均進入縱隔，部分腸管、左肝葉等腹腔組織也可進入縱隔(一)滑動型食管裂孔疝(Ⅰ型)膈食管韌帶、膈肌腳、胃懸韌帶發(fā)育不良松弛時，食管裂孔變大，當臥位或腹壓增加時，腹腔段食管和賁門被推壓疝入縱隔。當體位改變或腹壓減低時食管和賁門回復至腹腔，位置正常。這種稱為滑動型食管裂孔疝，簡稱滑疝?；抻捎诟骨欢问彻茏兌?、食管下端括約肌失去功能、胃His角變鈍等，通常出現(xiàn)胃食管反流。食管黏膜經(jīng)常受反流胃酸刺激，食管蠕動功能減退，對酸性物質(zhì)的清除率下降。食管下段黏膜出現(xiàn)充血性炎癥反應，后期可發(fā)展成潰瘍出血，新生兒期患兒常因下段食管炎出現(xiàn)嘔吐咖啡色物。如果病情進一步進展，炎癥可波及食管肌層和周圍組織，形成食管炎和食管周圍炎，最終使食管纖維化，造成食管狹窄和短縮。有時反流物進入氣管造成誤吸，引發(fā)肺部感染，甚至造成窒息死亡。(二)食管裂孔旁疝(Ⅱ型)以食管一側膈肌裂孔缺損為主，使裂孔過大，胃大彎與部分胃體從賁門一側突入縱隔內(nèi)，形成食管裂孔旁疝。此類病變的賁門仍處于膈下，His角不變甚至更小，因此食管裂孔旁疝仍可保持良好的防反流機制，臨床表現(xiàn)中可以沒有胃食管反流的癥狀出現(xiàn)。(三)混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)同時具有上述Ⅰ、Ⅱ型裂孔疝病理特點的食管裂孔疝，即雖然胃底、胃體疝入縱隔位于食管一側，但由于食管裂孔過大，膈食管韌帶已不能固定食管，使下端食管、賁門持續(xù)回縮在縱隔內(nèi)。(四)巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)這一型特指食管裂孔缺損巨大，導致全胃、甚至肝左葉、橫結腸或部分小腸疝入縱隔的食管裂孔疝。二、食管裂孔疝的診斷不同類型食管裂孔疝的臨床診斷主要依靠患兒的臨床表現(xiàn)和影像學檢查，食管測壓、胃鏡檢查和核素檢查可對診斷提供進一步幫助，并可判斷是否伴有各類常見的并發(fā)癥及其嚴重程度。(一)臨床癥狀兒童食管裂孔疝的臨床表現(xiàn)可呈多樣化，不一定有典型的臨床癥狀。通常是因伴發(fā)胃食管反流引起的系列癥狀為主的臨床表現(xiàn)：如嘔吐、因反流誤吸后引起的嗆咳、氣喘和反復的呼吸道感染，癥狀尤以進食后、平臥位和夜間為重，可因嚴重的胃食管反流導致食管炎而出現(xiàn)血性嘔吐和繼發(fā)性食管狹窄而出現(xiàn)吞咽困難。癥狀明顯的患兒可出現(xiàn)營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩。但也有無任何特征性的臨床癥狀，因其他原因做檢查時而被發(fā)現(xiàn)的臨床病例，應引起重視[\t"/CN421158202101/_blank"8]。(二)影像學檢查食管裂孔疝在胸部X線片和CT上都有比較特征性的表現(xiàn)，即食管下端和部分胃體疝入縱隔。診斷的金標準是上消化道造影，可見賁門和部分胃組織通過食管裂孔疝入縱隔。在巨大型食管裂孔疝患兒，可見到全胃甚至腹腔內(nèi)其他臟器組織也一并疝入縱隔(\t"/CN421158202101/_blank"圖2)。CT檢查可增加對食管裂孔疝診斷的可視性，CT三維重建圖像更增加了對食管裂孔疝診斷的敏感性。圖2食管裂孔疝上消化道造影典型征象A．胃食管造影顯示賁門及部分胃黏膜進入膈上縱隔；B．后縱隔有一含氣液平的囊性包塊，上端連接食管；C.賁門和部分胃組織通過食管裂孔疝入胸腔；D.全胃及幽門進入縱隔對于Ⅰ型滑疝患兒，可能需要反復檢查并結合體位的變化才能發(fā)現(xiàn)疝入橫膈以上縱隔內(nèi)的賁門下胃黏膜組織。另外，一些放射學的間接征象可為診斷滑疝提供參考，如出現(xiàn)胃食管反流、His角變鈍、賁門以上食管紋理增粗、扭曲和食管炎征象[\t"/CN421158202101/_blank"9]。如果存在以上影像學表現(xiàn)，應取仰臥頭低足高位檢查，可頂壓胃脘區(qū)以提高檢出率。需要注意的是，存在胃食管反流不一定存在食管裂孔疝，但食管裂孔疝多數(shù)會有胃食管反流。(三)其他檢查1．24h食管pH值監(jiān)測能實時記錄被監(jiān)測點(一般將探極留置于食管下端括約肌近端1cm處食管腔內(nèi))的pH值，并與每日的活動規(guī)律相結合。當以食管內(nèi)pH值<4的時間>15s作為一次反流，記錄24h內(nèi)食管內(nèi)pH值<4的總時間，即為24h內(nèi)食管被酸性胃液侵蝕的時間。但需注意，<1歲的嬰兒出現(xiàn)胃食管反流較為常見。一般，在兒童中24h食管pH值<4的正常時間上限是1.32h，但在<1歲的嬰兒24h食管pH值<4的正常時間可高達2.88h。但pH探針并不能記錄非酸性反流的發(fā)生，如為更嚴重的病理性十二指腸-胃食管反流則并不能通過pH探針分析出病理性反流的存在。2．內(nèi)鏡檢查內(nèi)鏡檢查和病理活檢有助于確認食管炎的存在和嚴重程度，及其是否繼發(fā)潰瘍和狹窄。此外內(nèi)鏡檢查還可以幫助判斷裂孔疝的大小和類型。推薦：運用胃食管X線鋇餐造影檢查(小嬰兒采用碘油)作為診斷金標準，其他檢查作為輔助檢查。三、食管裂孔疝的治療Ⅰ型患兒一般首選保守療法，包括體位療法和改進喂養(yǎng)方式即可緩解臨床癥狀。對患兒采用斜坡臥位(約30°～45°臥位)，一般提倡母乳喂養(yǎng)，少食多餐，適當增加喂養(yǎng)攝入，喂食后適當拍打背部。必要時可服用促胃動力藥。對經(jīng)保守治療后癥狀無緩解，甚至出現(xiàn)嚴重脫水和營養(yǎng)不良的Ⅰ型患兒和其他類型的食管裂孔疝患兒，往往需要手術治療。手術治療的目的為回納疝入縱隔的腹腔內(nèi)器官，延長腹腔段食管長度，縮窄食管裂孔，胃底折疊并重建His角，從而完成食管下端解剖結構的重建并建立良好的抗反流機制[\t"/CN421158202101/_blank"10]。自1993年Lobe等[\t"/CN421158202101/_blank"1]報道在兒童中實施腹腔鏡胃底折疊術后，因其顯著的臨床微創(chuàng)治療效果迅速得到業(yè)內(nèi)的廣泛認同和普及。我國自2000年起陸續(xù)在一些兒童醫(yī)療中心開展腹腔鏡下兒童食管裂孔疝修補術[\t"/CN421158202101/_blank"2]。至今，腹腔鏡已成為治療兒童胃食管裂孔疝的首選標準手術途徑。食管裂孔疝也可經(jīng)胸腔鏡完成回納修補手術，通常通過左胸。但較少有比較經(jīng)胸腔鏡與經(jīng)腹腔鏡行食管裂孔疝修補術的研究報道。總體來說對于腹腔鏡食管裂孔疝修補術的報道更為多見。我國報道的兒童食管裂孔疝腔鏡手術幾乎均為腹腔鏡手術。胸腔鏡對于極少見的短食管需要行Collis手術的患兒更具優(yōu)勢，腹腔鏡在兒童食管裂孔疝的修補中優(yōu)勢可能更明顯[\t"/CN421158202101/_blank"3]。本共識重點介紹腹腔鏡下兒童食管裂孔疝的手術治療。(一)手術適應證有并發(fā)癥的Ⅰ型患兒經(jīng)內(nèi)科正規(guī)治療無好轉(zhuǎn)，如出現(xiàn)嚴重的食管炎、潰瘍、出血、狹窄，體重不增或持續(xù)下降，貧血嚴重；Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型患兒存在膈食管先天性解剖結構異常，大多可見各類臨床癥狀，并有發(fā)生疝入的胃腸組織扭轉(zhuǎn)、嵌頓、梗阻的可能；食管裂孔疝術后復發(fā)并有明顯臨床癥狀的患兒。發(fā)生急性胃腸組織扭轉(zhuǎn)嵌頓是急診手術指征。(二)手術禁忌證和相對禁忌證早產(chǎn)兒或體重<2kg、耐受能力差的新生兒；合并其他嚴重先天性畸形、心肺功能不良；合并嚴重肺部感染；有腹部手術史并有嚴重腹腔瘢痕性粘連者。隨著嬰幼兒腹腔鏡手術經(jīng)驗的累積，技術日益成熟和完善，嬰幼兒腹腔鏡手術的適應證在不斷擴大，手術禁忌證也在不斷變化，許多早期的禁忌證已不再成立。推薦：(1)手術指征：有癥狀而保守治療無效的Ⅰ型和其他類型的食管裂孔疝患兒。(2)手術途徑：首選腹腔鏡手術，短食管需要行Collis手術的患兒行胸腔鏡具有優(yōu)勢。(三)術前準備術前應置鼻胃管和導尿管，縮小胃和膀胱的體積。術前靜脈輸注一次抗生素，合并肺炎的患兒可聯(lián)合應用廣譜抗生素；新生兒需補充維生素K。術前應有食管、胃的X線造影圖像，以明確食管裂孔疝的嚴重程度和分型?；純河忻撍碗娊赓|(zhì)紊亂、貧血、營養(yǎng)不良的情況需先予以糾正后再行擇期手術。備一根直徑與患兒年齡對應的食管支撐管(也可用胸腔引流管替代)入手術室，以做食管支撐，推薦在新生兒期選用24號支撐管，1歲為32號，以后每增加1歲，加2號。麻醉方式為靜脈氣管復合麻醉。(四)腹腔鏡下食管裂孔疝修補術的手術方式和操作步驟1．患兒的體位及手術人員站位患兒的體位為仰臥位，輕度頭高足低位。手術人員的站位為：①患兒為嬰幼兒時，主刀醫(yī)生站于患兒右側，一助、二助站于主刀醫(yī)生對側，洗手護士站于主刀醫(yī)生右側；②大齡患兒的主刀醫(yī)生長時間側身操作有一定困難，可將平臥患兒的兩腿分開置于護架上，主刀醫(yī)生站于患兒兩腿間，操作則相對較舒適，助手站于患兒兩側。腹腔鏡監(jiān)視器放置于頭側，如有雙視屏可放置于患兒兩側肩部。2．Trocar的數(shù)量和切口部位的選擇根據(jù)術者的習慣和能力有選擇5支Trocar、4支Trocar或3支Trocar和經(jīng)臍部單切口完成腹腔鏡下食管裂孔疝手術的報道[\t"/CN421158202101/_blank"9]。5支Trocar和4支Trocar的區(qū)別在于將1支用于放置肝葉推開器的Torcar改為用腹壁懸吊線與膈肌裂孔處韌帶固定牽開肝左葉。3支Trocar因少1支協(xié)助主刀醫(yī)生牽拉的操作器而使手術難度和風險增加，不予提倡。經(jīng)臍部單切口完成食管裂孔疝手術也已有報道，但對操作者的鏡下操作能力要求極高，并使手術時間顯著延長，與多孔法比較并無顯著優(yōu)勢可言[\t"/CN421158202101/_blank"9]。選擇臍部做一長為5mm的切口，直視下放置第一個5mmTrocar，建立CO2氣腹，也可用氣腹針先行穿刺進腹建立氣腹后再穿刺放置Trocar。氣腹壓力對于嬰幼兒設定在8～10mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，大齡兒童設定在12～15mmHg。放入5mm30°視鏡，在鏡頭監(jiān)視下分別于兩側臍平鎖骨中線部切開皮膚后穿刺放置2支5mmTrocar，右側放置肝葉推開器，左側放置抓鉗由一助操作，于上腹正中線兩側經(jīng)腹直肌穿刺放置2支5mmTrocar由主刀操作(\t"/CN421158202101/_blank"圖3)。對于小嬰兒也可用3mmTrocar和相對應的視鏡和操作器。運用4Trocar法時右側腹部放置肝葉推開器的Trocar可以省略。圖3腹腔鏡Nissen手術Trocar取位A．腹部切口示意圖；B.Trocar、光源和操作器械實景示意圖推薦：(1)推薦選擇4Trocar法，其中1支Trocar用于牽拉環(huán)繞食管下端的吊帶由助手持握，可使食管在術中保持一定張力，便于疝囊的游離和粘連食管的游離，減少食管損傷的可能。(2)推薦將第一支Trocar在開放直視下置入，減少因嬰幼兒腹壁薄弱，穿刺時誤傷臟器的可能。3．腹腔鏡手術操作步驟首先，腹腔鏡探查，用肝葉推開器推開肝左葉(\t"/CN421158202101/_blank"圖4A)，固定肝葉推開器，暴露食管裂孔部膈頂，觀察食管裂孔缺損的大小及胃腸疝入縱隔的情況，同時觀察兩側腹股溝內(nèi)環(huán)部位是否關閉，如合并有腹股溝疝，可于食管裂孔疝修復后一并行鏡下修補。然后，游離食管，將胃從裂孔內(nèi)拉下(\t"/CN421158202101/_blank"圖4A)，由一助抓持牽拉，充分顯露裂孔，用超聲刀游離胃底及脾胃韌帶，胃短血管直接用超聲刀離斷。用超聲刀或電灼游離肝胃韌帶至食管裂孔右側并沿賁門上方游離覆蓋在食管下端與賁門連接部的腹膜或疝囊，直至食管左側。用分離鉗沿右側膈肌腳于食管后方建立一腔隙(\t"/CN421158202101/_blank"圖4B)，用分離鉗順此間隙經(jīng)食管后至左側膈下，送入一條長約7cm的牽拉帶，經(jīng)食管后穿過并包繞食管下端，由助手用5mm抓鉗抓住牽拉帶向下牽拉(\t"/CN421158202101/_blank"圖4C)，使被游離的食管保持一定張力，便于游離。充分游離食管下端及胃底與縱隔的粘連，直至在松弛狀態(tài)下食管下段、胃底不再牽拉進入縱隔，并判斷裂孔縮窄后有足夠的腹腔段食管?？梢詫弈伊糁糜诳v隔或?qū)弈彝耆坞x切除。但完全游離并切除疝囊會增加損傷縱隔胸膜、食管壁及緊貼食管壁的迷走神經(jīng)的可能性，因此一般可不必完全游離并切除疝囊。圖4腹腔鏡Nissen手術的主要手術步驟A．肝葉推開器推開肝左葉，拖出疝入的胃底；B.充分游離疝囊和食管后間隙；C.吊帶穿過食管后間隙包繞食管，由助手牽拉；D.顯露兩側膈肌腳，并縮窄縫合膈肌腳；E.將膈肌裂孔與食管肌層固定；F.胃底經(jīng)食管后包繞腹腔段食管，間斷縫合3針，其中1針與食管壁固定，完成Nissen折疊最后，修補食管裂孔，由助手牽拉游離后的食管下端，用超聲刀或電鉤充分游離兩側膈肌腳(\t"/CN421158202101/_blank"圖4D)，用不可吸收線于食管后縫合兩側膈肌腳，根據(jù)裂孔的大小縫合1～3針，縮窄食管裂孔(\t"/CN421158202101/_blank"圖4E)，遇有特別寬大的食管裂孔，無法利用膈肌關閉裂孔的情況可用人工補片裁剪后修補缺損。在兒童病例中，通常無需人工補片修補食管裂孔。為避免裂孔過度縮窄而導致狹窄，在縫合裂孔前由麻醉師協(xié)助經(jīng)口插入與年齡相對應的食管支撐管，通常對于新生兒患兒可選用24號(周徑為24mm)支撐管，1歲患兒選用32號，對>1歲的患兒，年齡每增加1歲則支撐管的型號增加2號。沒有適用的支撐管可用不同周徑的胸腔引流管替代。完成裂孔縮窄縫合后，由麻醉師抽動支撐管，可順利通過食管裂孔，無明顯阻力即可。推薦：(1)建議不必完全切除疝囊，尤其是食管側疝囊壁，以免誤傷迷走神經(jīng)。(2)縱隔胸膜破損后不建議修補。(3)推薦食管游離、松解至在放松自然狀態(tài)下膈下食管長度>3cm。(4)推薦行食管裂孔縮窄縫合時，經(jīng)口食管內(nèi)放入合適型號的食管支撐管，以免縮窄過緊。(五)不同的胃底折疊抗反流術式經(jīng)典的胃底折疊手術方式有Nissen術(或Nissen-Rossatti術)、Thal術、Toupet術、Belsey術等，前3種較為常用并具代表性。對于術式的選擇仍有爭議，較多推薦360°胃底包繞的Nissen術，但Nissen術后下端食管賁門狹窄的發(fā)生率明顯提高。因此有學者提出應根據(jù)患兒術前癥狀和檢查結果是否存在胃食管反流和其程度選擇術式[\t"/CN421158202101/_blank"1]。1．Nissen術將游離的胃底繞過食管后方，包繞食管，于食管前縫合3針(\t"/CN421158202101/_blank"圖4F)，其中1～2針需與食管前壁固定，以防折疊的胃底順食管賁門上下滑動。胃底包繞要寬松，不宜過緊，避免導致食管下端狹窄。包繞寬度以2～3cm為宜。完成胃底折疊包繞后再次由麻醉師協(xié)助抽動食管支撐管，以無阻力為宜。如無迷走神經(jīng)損傷，不必行幽門成形術。若術中懷疑有迷走神經(jīng)損傷，為防術后胃擴張、胃排空障礙，可同期行幽門成形術。腹腔無需放置引流。Nissen-Rossatti術是Nissen術的改良術式，無需游離脾胃韌帶和胃短血管，直接將胃底后壁經(jīng)食管后拖出與胃底前壁包繞腹腔段食管做縫合，操作更為簡單，效果相同。2．Thal術將胃底游離，可部分離斷或保留脾胃韌帶和胃短動脈，將胃底與左側腹腔段食管肌層縫合2針，并將胃底大彎于食管前向右側包繞，與食管右側肌層縫合固定2～3針，形成胃底與腹腔段食管的側壁及前壁180°～270°不完全性包繞。3．Toupet術與Thal術同理，在完成食管裂孔修補后，重建胃食管His角以增加胃食管抗反流機制。與Thal術不同的是將胃底經(jīng)腹腔段食管后方包繞食管270°，將包繞的胃底與食管的側壁肌層縫合2～3針。推薦：(1)推薦首選包繞較松弛的Nissen術或Nissen-Rossatti術。(2)推薦360°折疊包繞時胃底縫合2～3針(2～3cm)，其中1針需與腹腔段食管壁固定，以免包繞胃底向下滑動。(3)推薦完成抗反流包繞的操作后用食管支撐管再行數(shù)次插入通過折疊處，排除因包繞過緊而導致的狹窄梗阻。腹腔鏡下食管裂孔疝修補＋胃底折疊術是最能體現(xiàn)腹腔鏡微創(chuàng)優(yōu)勢的手術之一。因食管裂孔位于腹腔膈頂及后方，兩側膈肌腳位置尤深，開放手術顯露困難，尤其是新生兒和小嬰兒因嚴重反流的食管裂孔疝大多伴有營養(yǎng)不良，開放手術術后存在切口裂開的風險。而鏡下手術借助視鏡能使深部的食管裂孔及膈肌腳清晰顯露，并使視野放大，腹部僅有4～5個5mm大小的切口，無術后裂開之嫌。熟練的操作者可在1～2h內(nèi)完成手術并幾乎沒有出血，且因手術創(chuàng)傷小，術后第二天即可進食，真正體現(xiàn)了微創(chuàng)美觀的臨床效果。(六)術后處理患兒禁食12～24h后改經(jīng)口進食。靜脈輸液維持1～2d，若患兒術前一般情況較差可適當延長補液時間。需觀察患兒有無進食梗阻等因手術導致的