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[頭頸影像]“鼻腔橫紋肌肉瘤”的臨床與病理特點、影像診斷要點及鑒別診斷（建議收藏）~~~鼻腔橫紋肌肉瘤【病例】男，7歲，鼻塞涕多、偶出血20d余。圖1【影像所見】圖1A、B

分別為橫斷面和冠狀面CT，顯示雙側鼻腔不規(guī)則腫塊（★），密度欠均勻，鄰近鼻甲、鼻中隔及竇壁骨質破壞，腫瘤侵犯雙側蝶竇、篩竇、上頜竇及翼腭窩。圖1C～F

分別為橫斷面T1WI、T2WI、脂肪抑制后增強T1WI及冠狀面增強T1WI，腫塊（★）呈略長T1略長T2信號，信號不均勻，增強后腫塊不均勻強化；雙側乳突內長T1長T2信號影，增強后無強化?！静±碓\斷】胚胎性橫紋肌肉瘤?！九R床與病理特點】1.橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）多見于兒童和青少年，男性發(fā)病率略高于女性。2.臨床表現(xiàn)可有鼻塞、流膿血涕、眼球移位等，進展快。3.腫瘤起源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞。4.最常見的發(fā)病部位是頭頸部，其次為泌尿生殖道、四肢、腹膜后和軀干。5.病理分為3型:胚胎型、腺泡型和多形型；其中胚胎型為最常見類型，而耳鼻咽喉RMS也大多以此型為主，絕大多數(shù)發(fā)生于3~12歲兒童，占RMS的50%~60%

；腺泡型多見于青年，好發(fā)部位為四肢和頭頸部；多形型易發(fā)生于成年人，好發(fā)于四肢，其次為軀干。6.目前以原發(fā)腫瘤和區(qū)域淋巴結狀況為依據(jù)，本病分為4期。Ⅰ期：局限性，即腫瘤局

限，可完全切除，區(qū)域淋巴結未受侵犯；Ⅱ期：區(qū)域性，即腫瘤局部浸潤，周圍組織或區(qū)域淋巴結

受侵；Ⅲ期:廣泛性，即不能完全切除或僅做活檢，肉眼可見殘留；Ⅳ期：已有遠處轉移?！居跋駲z查方法選擇】冠狀面CT顯示骨質改變是首選檢查方法；脂肪抑制增強T1WI顯示病變范圍最佳。【診斷要點】1.腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈侵襲性生長，進展快。2.CT表現(xiàn)呈等密度，密度不均勻；大部分可見明顯溶骨性破壞，眼眶、翼腭窩、顳下窩及顱底等周圍結構可見骨質破壞和腫瘤侵犯，但少部分病例無骨質破壞。3.MRI呈長T1長T2信號，信號不均勻。4.增強后腫瘤中度至明顯不均勻強化，壞死液化區(qū)不強化?！捐b別診斷】1.非霍奇金淋巴瘤①多位于鼻腔前部、鼻腔前庭、鼻翼及鄰近面部軟組織；②無明顯溶骨性骨質破壞。2.嗅神經(jīng)母細胞瘤①發(fā)病高峰年齡為11～20歲及51～60歲，位于鼻腔頂部前2/3；

②壞死相對較少，對于不典型的鑒別較困難。3.鼻腔惡性上皮性

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