造血系統(tǒng)總論營養(yǎng)性貧血過敏性紫癜課件

28血液系統(tǒng)疾病造血系統(tǒng)總論

營養(yǎng)性貧血

過敏性紫癜28血液系統(tǒng)疾病2HematopoiticSystemOutlineHematopoiesis&HemogramAnemiaOutlineNutritionalAnemiaNutritionalIronDeficiencyAnemiaNutritionalMegaloblasticAnemiaAnaphylactoidpurpura28血液系統(tǒng)疾病3造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點(diǎn)

HematopoiesisandHemogram貧血概述

AnemiaPartOne28血液系統(tǒng)疾病4正常小兒造血特點(diǎn)

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis28血液系統(tǒng)疾病5生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞28血液系統(tǒng)疾病6正常小兒血象特點(diǎn)血容量

多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%

血細(xì)胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變BPC

基本同成人28血液系統(tǒng)疾病7正常小兒血象特點(diǎn)WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)28血液系統(tǒng)疾病8正常小兒血象特點(diǎn)WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期28血液系統(tǒng)疾病9正常小兒血象特點(diǎn)

RBC和Hb的量變出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC28血液系統(tǒng)疾病10正常小兒血象特點(diǎn)

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時1y2y成人Hb種類變化28血液系統(tǒng)疾病11正常小兒血象特點(diǎn)出生時偏低正常:100~300(x109/L)BPC變化—基本同成人28血液系統(tǒng)疾病12貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標(biāo)準(zhǔn)(g/L)<6m

(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%28血液系統(tǒng)疾病13分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590

~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~59

1~2極重<60<30<128血液系統(tǒng)疾病14生理性貧血

(PhysiologicalAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長快/循環(huán)血量特點(diǎn)自限性，無需治療28血液系統(tǒng)疾病15貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙

Fanconi貧血、再生障礙性貧血其它原因

感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血28血液系統(tǒng)疾病16貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病28血液系統(tǒng)疾病17貧血病因分類

2.破壞過多(溶血性)紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢28血液系統(tǒng)疾病18貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲28血液系統(tǒng)疾病19貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細(xì)胞性>94>3232－38巨幼細(xì)胞性貧血

正細(xì)胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細(xì)胞<80<2832－38腎性貧血小細(xì)胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血28血液系統(tǒng)疾病20貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞28血液系統(tǒng)疾病21非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴(kuò)大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動貧血共同臨床特征28血液系統(tǒng)疾病22常用貧血實(shí)驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－28血液系統(tǒng)疾病23貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因28血液系統(tǒng)疾病24A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細(xì)胞增多癥D.口形細(xì)胞增多癥28血液系統(tǒng)疾病25貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因28血液系統(tǒng)疾病26營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病28血液系統(tǒng)疾病27常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—

缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血

溶血性貧血—

新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—

再生障礙性貧血

貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細(xì)胞三系＋網(wǎng)織紅細(xì)胞降低＋無肝脾腫大28血液系統(tǒng)疾病28貧血治療原則祛除病因

關(guān)鍵一般治療藥物治療針對病因輸血

指征與輸注速度造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥28血液系統(tǒng)疾病29總論小結(jié)造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血血象特點(diǎn)：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲28血液系統(tǒng)疾病30營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

NutritionalMegaloblasticAnemiaPartTwo28血液系統(tǒng)疾病31營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)28血液系統(tǒng)疾病32

定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效28血液系統(tǒng)疾病33鐵代謝

鐵含量及分布新生兒高于成人Hb儲存鐵肌紅蛋白酶

65%30%5%<1%

2.來源外源性鐵：食物量少(1~1.5mg/d)內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放大部分

28血液系統(tǒng)疾病34鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運(yùn)吸收

12指腸及空腸上部腸黏膜細(xì)胞調(diào)節(jié)作用動物性食物優(yōu)于植物性,母乳優(yōu)于牛乳VtC、果酸促進(jìn)鐵吸收28血液系統(tǒng)疾病35鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)

transferrin(Tf)與TfR血清鐵(serumiron,SI)總鐵結(jié)合力

(totalironbindingcapacity,TIBC)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsaturation,TS)28血液系統(tǒng)疾病36鐵代謝4.儲存與利用儲存方式

鐵蛋白含鐵血黃素利用

Fe2+Fe3+TfR造血組織5.需要量嬰幼兒1mg/kg.d早產(chǎn)兒2mg/kg.d兒童<15mg/d28血液系統(tǒng)疾病37病因儲鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時失血/孕母缺鐵

攝入不足

乳類鐵少、未加輔食生長發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染丟失過多長期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)28血液系統(tǒng)疾病38發(fā)病機(jī)制缺鐵對血液系統(tǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RBC數(shù)量小細(xì)胞低色素貧血28血液系統(tǒng)疾病39發(fā)病機(jī)制缺鐵對非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力28血液系統(tǒng)疾病40鐵缺乏演變過程紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）鐵減少期（ID）儲存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型28血液系統(tǒng)疾病41臨床表現(xiàn)

嬰幼兒，起病緩慢

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大28血液系統(tǒng)疾病423.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動系統(tǒng)心率增快、心臟擴(kuò)大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運(yùn)動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力28血液系統(tǒng)疾病43實(shí)驗室檢查外周血象

小細(xì)胞低色素RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常28血液系統(tǒng)疾病44A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期28血液系統(tǒng)疾病45實(shí)驗室檢查2.骨髓象增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%28血液系統(tǒng)疾病46A.

有核細(xì)胞增生明顯活躍B.漿幼核老28血液系統(tǒng)疾病47實(shí)驗室檢查3.鐵代謝檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L敏感早期(ID)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dlIDE期血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl

骨髓可染鐵與RBC內(nèi)堿性鐵蛋白28血液系統(tǒng)疾病48診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷28血液系統(tǒng)疾病49小細(xì)胞低色素性貧血鑒別診斷疾病臨床特征RetBMSITIBCTSSFFEPIDA

有缺鐵原因N/內(nèi)/外鐵地貧

家族史/特殊面容,鐵粒幼細(xì)胞肝脾腫大,靶形RBCHbFSA

頑固貧血鐵劑無效N/外鐵,可見環(huán)

N/狀鐵粒幼細(xì)胞IPH

發(fā)作性蒼白,咳嗽,痰帶血

CXR網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,痰/胃液含鐵血黃素細(xì)胞鉛中毒嗜點(diǎn)彩RBC,血鉛可見鐵粒幼細(xì)胞不定28血液系統(tǒng)疾病50skelatalchanges,Cooley’sface;poorgrowth,healthandactivity;hepatosplenomegaly;infectionNotransfusionorinadequatetransfusion28血液系統(tǒng)疾病51預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵治療慢性病28血液系統(tǒng)疾病52治療原則

祛除病因補(bǔ)充鐵劑鐵劑：硫酸亞鐵速力菲

力蜚能劑量：鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進(jìn)吸收：VtC療程：Hb正常后6~8w28血液系統(tǒng)疾病53治療硫酸亞鐵

含鐵量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含鐵量46％

0.15/膠囊5mg/kg.d28血液系統(tǒng)疾病54治療治療反應(yīng)：

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無效原因：用藥？病因？誤診？Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲存28血液系統(tǒng)疾病55間隔補(bǔ)鐵—WHO定義

是指q3d或qw補(bǔ)鐵一次理論基礎(chǔ)

小腸粘膜細(xì)胞更新周期為5－6d動物實(shí)驗

鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應(yīng)推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)

短療程(12w)間隔補(bǔ)鐵(qw)28血液系統(tǒng)疾病56營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)28血液系統(tǒng)疾病57定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、VtB12/葉酸治療有效28血液系統(tǒng)疾病58病因攝入不足：母乳(母素食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏28血液系統(tǒng)疾病59發(fā)病機(jī)制B12、葉酸對血細(xì)胞發(fā)育影響

還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細(xì)胞貧血細(xì)胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成28血液系統(tǒng)疾病60臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫28血液系統(tǒng)疾病61實(shí)驗室檢查1.外周血象

大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點(diǎn)彩中性粒細(xì)胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少28血液系統(tǒng)疾病62A.巨幼細(xì)胞貧血血象B.嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞28血液系統(tǒng)疾病63實(shí)驗室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降28血液系統(tǒng)疾病64A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細(xì)胞28血液系統(tǒng)疾病65診斷貧血癥狀

血象：骨髓象：血清：震顫智力動作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降28血液系統(tǒng)疾病66治療一般治療：輔食、護(hù)理、防感染補(bǔ)充：B12

劑量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治療反應(yīng)：6-7h巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加、精神癥狀好轉(zhuǎn)2w后Hb上升28血液系統(tǒng)疾病67治療補(bǔ)充：葉酸

劑量：葉酸5mgtidpoVtC助吸收治療反應(yīng)：1-2d巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常2-4dRet增加2-6wHb正常28血液系統(tǒng)疾病68兩種類型貧血鑒別(一)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血年齡

6m-2y6m-2y原因鐵缺乏VtB12/葉酸缺乏臨床一般表現(xiàn)蒼白/消瘦蠟黃/虛胖髓外造血有有神經(jīng)系統(tǒng)

較輕較顯著

28血液系統(tǒng)疾病69兩種類型貧血鑒別(二)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血外周血象

小細(xì)胞低色素大細(xì)胞性骨髓象胞漿落后于胞核巨幼樣變、核幼漿老鐵代謝指標(biāo)異常正常血清B12/葉酸正常降低28血液系統(tǒng)疾病70營養(yǎng)性貧血小結(jié)病因

儲存攝入少、生長發(fā)育快、吸收差、丟失多臨床表現(xiàn)

年齡、一般貧血、髓外造血、非造血系統(tǒng)實(shí)驗室檢查

血涂片、骨髓、鐵代謝治療及療效判斷

鐵劑、B12/葉酸、網(wǎng)織紅細(xì)胞兩種營養(yǎng)性貧血鑒別

五不同28血液系統(tǒng)疾病過敏性紫癜AnaphylactoidPurpura(Henoch-SchonleinPurpura,HSP)PartThree28血液系統(tǒng)疾病72概述主要病理改變小血管炎,全身性血管炎綜合癥2-8歲多見,男孩>女孩,春秋兩季皮膚紫癜與鑒別診斷內(nèi)臟病變與疾病預(yù)后28血液系統(tǒng)疾病73病因與發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素