心肌和心包病課件

2心肌和心包病心肌和心包疾病2心肌和心包病一、心肌病概念

心肌病是指除風濕性心臟病、冠心病、高血壓性心臟病、肺心病和先天性心臟病等以外的主要以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病

分類原發(fā)性心肌病擴張型肥厚型限制型

2心肌和心包病擴張型心肌病

病理臨床表現(xiàn)

*

超聲檢查

*診斷要點與鑒別診斷臨床價值2心肌和心包病病理形態(tài)改變

心腔擴張心房心室普遍型擴大（左室擴大為主少數(shù)右室）房室環(huán)增大房室瓣閉不全室壁厚度正?；虼鷥斝暂p度肥厚心室重量

功能改變

心肌變性和壞死收縮力減退射血分數(shù)，心搏量心室收縮和舒張末期容量心臟逐漸擴大二尖瓣或三尖瓣關閉不全左室舒張末壓升高充血性心力衰竭2心肌和心包病臨床表現(xiàn)癥狀

心衰：氣急、端坐呼吸、浮腫和肝大栓塞和猝死體征

心臟擴大奔馬律相對房室瓣關閉不全的雜音各種類型的心律失常

心電圖

心房纖顫傳導阻滯和各種心律失常

ST—T異常病理性Q波X線檢查

心臟陰影明顯擴大心胸比率多在60％以上肺部瘀血2心肌和心包病超聲檢查檢查方法

切面左室長軸觀、四腔觀、五腔觀

內容

房室大小瓣膜的開放及關閉功能

室壁活動幅度瓣口血流速度測定

返流信號2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)

--切面超聲心動圖

各房室腔徑增大，以左室、左房為主，左室明顯增大，形似球樣，二尖瓣移位左室流出道擴大室壁運動幅度減小(彌漫性）四個瓣膜開放幅度均減低，開放時間縮短，以二尖瓣為著。二尖瓣開口變小，與擴大的左室相對應，形成大心腔小瓣口的特征性改變室間隔與左室后壁厚度正常，晚期可稍增厚，但與明顯擴大的左室相比相對變薄少見病例心空腔內可見附壁血栓2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)

--M型超聲心動圖

心室內徑擴大

主動脈主波幅度減低，瓣口開放幅度變小。二尖瓣口開放幅度小，類似”鉆石樣改變的波型曲線。E峰距室間隔的距離明顯增大，大于15mm

室間隔及室壁活動幅度減低，但未見節(jié)段性室壁運動異常，室間隔收縮期增厚率小于30％2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)

--多普勒超聲心動圖

彩色多普勒血流顯像

心腔內血流顯色暗淡二尖瓣和三尖瓣返流束主動脈瓣或肺動脈瓣返流束脈沖多普勒檢查

主動脈血流頻譜曲線近似于對稱肺動脈高壓，肺動脈的血流頻譜曲線近于三角形二尖瓣及三尖瓣測返流信號

2心肌和心包病診斷要點

全心擴大，以左心為主，呈球樣改變室間隔與室壁活動幅度普遍性減低各瓣口開放幅度變小，二尖瓣口與左室形成“大心腔小瓣口”的特征二尖瓣呈“鉆石”樣低矮菱形曲線，E峰與室間隔距離增大各瓣口血流速度減慢二尖瓣和主動脈瓣?？捎涗浀椒盗餍盘?心肌和心包病鑒別診斷

需和冠心病合并心衰相鑒別鑒別點冠心病時左心室也可增大但一般不呈球形改變可見節(jié)段性運動異常二尖瓣后移不明顯2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病本節(jié)重點內容聲像圖表現(xiàn)診斷要點鑒別診斷

2心肌和心包病肥厚型心肌病概念

心室肌的明顯非對稱肥厚心室腔變小左室高動力性收縮舒張期順應性下降左室血液充盈受阻原因不明2心肌和心包病病理

是指以心室壁異常肥厚為特征

異常肥厚的心肌可發(fā)生于心壁的任何部位多出現(xiàn)于室間隔，大多為非對稱性肥厚，梗阻型，非梗阻型

也可累及左室前壁，下壁或心尖部

少數(shù)累計右室，甚至右房

心腔小，心房大

左室高動力性收縮

左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降，左心功能不全

2心肌和心包病

臨床表現(xiàn)

癥狀

可無癥狀而在體檢中發(fā)現(xiàn)突然發(fā)生猝死心悸、胸痛、氣急梗阻型可有頭暈或暈厥2心肌和心包病臨床表現(xiàn)體征-

心臟輕度增大

流出道梗阻--粗糙的噴射性收縮期雜音

增加或減少壓力階差，雜音增強，雜音減弱2心肌和心包病臨床表現(xiàn)輔助檢查

X線檢查

心影增大多不明顯，如有心力衰竭，可出現(xiàn)心臟陰影擴大

心電圖

可見左室肥大，非特異性ST—T改變，病理性Q波在Π、Ill、avF或V4、V5出現(xiàn)為本病的一個特征心血管造影

左室腔與流出道間有壓差〉2.66kPa心室造影顯示左室腔變形2心肌和心包病超聲檢查

檢查方法

切面超聲心動圖

長軸觀、二尖瓣水平及乳頭肌水平短觀、四腔觀觀察室壁增厚的部位和厚度，二尖瓣的活動M型超聲心動圖

左室流出道的寬度二尖瓣前葉CD段收縮期有無前向運動（SAM）必要時可觸荷試驗，觀察有無SAM出現(xiàn)或SAM加重現(xiàn)象多普勒超聲心動圖左室流出道是否存在射流及左室內返流束，并記錄最大射流及返流速度2心肌和心包病肥厚型心肌病分型

肥厚的部位不同分為四型I型前部室間隔明顯增厚，二尖瓣水平前部室間隔增厚更為多見，但也累及乳頭肌水平以下的前部室間隔，而后部室間隔多數(shù)在正常范圍，此型占肥厚型心肌病的14％Π型前部室間隔和后部間隔均增厚,左室游離壁一般不受影響，此型占肥厚性心肌病18%Ш型全部心室壁均增厚，但室間隔和左室后壁則更明顯，此型占肥厚型心肌病的48％IV型：主要在乳頭肌以下室間隔和左室前、側壁增厚。此型占肥厚性心肌病的20％心尖肥厚型：主要于心室壁下1／3明顯肥厚，流出道無阻塞，二尖瓣無異常運動。心尖部心腔狹小，嚴重者心尖部心腔閉塞2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)切面超聲心動圖非對稱性心肌肥厚肥厚型心肌病的主要特征正常情況下，室間隔和左室后壁厚度基本一致，一般小于12mm，兩者厚度之比平均為1,而肥厚型心肌病，其比值大于1.3室間隔增厚的標準尚不一致，一般認為室間隔厚度以大于15mm為宜2心肌和心包病切面超聲心動圖－左室流出道狹窄正常人左室流出道的寬度為20－35mm肥厚型梗阻型心肌病，常使左室流出道狹窄，一般小于20mm2心肌和心包病

切面超聲心動圖二失瓣關閉不全

由于收縮期二尖瓣前葉前移，可顯示二失瓣關閉不全的直接征象

二尖瓣前葉收縮期前向運動與室間隔完全接觸者為完全梗阻，不完全接觸者為不完全梗阻

2心肌和心包病M型超聲心動圖收縮期二尖瓣前葉CD段可以看到向前運動（SAM）因室間隔增厚，左室流出道變窄，常使E峰與室間隔相撞。由于左室順應性降低，左室充盈受限，因而向后漂浮二尖瓣的力量減低，EF下降速度明顯減慢主動脈瓣運動異常。收縮中期瓣膜提前半關閉，主動脈瓣的撲動室間隔收縮速度及幅度明顯降低2心肌和心包病多普勒超聲心動圖彩色多普勒血流顯像

左室流出道的收縮期射流束

左房內可見起自二尖瓣口的收縮期的返流束2心肌和心包病多普勒超聲心動圖脈沖多普勒檢查

左室流出道內出現(xiàn)收縮期射流信號。流速較高，通常記錄到加充填的血流頻譜曲線

主動脈血流頻譜曲線成“尖峰圓頂狀”（spikeanddome）的雙峰狀，第二峰明顯小于第一峰由于左室舒張速度減慢，二尖瓣血流曲線壓差半降時間輕度延長2心肌和心包病多普勒超聲心動圖連續(xù)多普勒檢查在左室流出道狹窄時，其特征性改變?yōu)樯淞黝l譜曲線呈單峰匕首狀，占據(jù)收縮期

收縮早期流速一般為2m／S左右，峰值流速多數(shù)超過4m／s2心肌和心包病診斷要點

室間隔增厚，室壁也可以增厚，厚度>或=15mm，多數(shù)呈非對稱性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道變窄，二尖瓣前葉有SAM主動脈瓣可見收縮期撲動和收縮中期半關閉現(xiàn)象多普勒超聲檢查左室流出道可見射流，主動脈瓣側有湍流無其他導致左室壁肥厚的心臟疾病存在2心肌和心包病鑒別診斷

鑒別項目肥厚性高血壓性家族史心肌回聲紊亂正常SAM有無均勻性非對稱性均勻左室流出道狹窄多存在無2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病本節(jié)重點內容肥厚型心肌病分型聲像圖表現(xiàn)診斷要點鑒別診斷2心肌和心包病限制型心肌病

概述

限制型心肌病比較少見．約占心肌病的3％

是指以心室心內膜，內層心肌出現(xiàn)纖維化和瘢痕形成，造成舒張功能障礙為特征主要病理改變是心內膜一心內膜下心肌的廣泛纖維化，增厚，心內膜增厚可達正10倍，心腔可由纖維化和血栓形成而部分閉塞

病變主要在心尖，流入道雙室型，左心型，右心心臟大小一般正?；蜉p度增大，心室腔小，變形甚至接近閉塞，血栓2心肌和心包病臨床表現(xiàn)

患者主要為嬰幼兒或青年

臨床表現(xiàn)與縮窄件心包炎極相似，代償期可無癥狀或有頭暈、乏力、勞累后心悸，胸悶，心前區(qū)疼痛等，以后呼吸困難，咳漱，慢性右心衰竭癥狀體征累及左心，肺淤血，右心右心衰竭心電圖心導管檢查，左室造影：壓力，心內膜肥厚及心室腔縮小2心肌和心包病超聲檢查

檢查方法

切面超聲心動圖主要檢查左室長軸觀、心尖四腔觀

注意心內膜有無增厚，并注意心包改變，以便和縮窄性心包炎相鑒別

多普勒超聲檢查各瓣口血流速度2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)

切面超聲心動圖心內膜呈彌漫性增厚，在心室內膜表面顯示致密的回聲帶，反射增高室間隔和室壁活動幅度明顯變小，心室舒張受限心尖部心腔多閉塞，左、右心房多數(shù)增大，下腔靜脈和肝靜脈增寬

射血分數(shù)及短軸縮短率明顯減小2心肌和心包病

聲像圖表現(xiàn)

多普勒檢查

二、三尖瓣血流呈充盈受限

---舒張早期最大流速均高于正常，但壓差半降時間卻顯著低于正常

2心肌和心包病診斷和鑒別診斷

診斷

心內膜回升增強，增厚，室壁運動幅度減低，心室舒張受限，心室腔內徑可正常或輕度增大，兩側心房多明顯增大，肺靜脈及腔靜脈內徑增寬鑒別診斷

主要與縮窄性心包炎相鑒別，后者主要是心包臟層及壁層增厚，而本病主要是心?。膬饶釉龊?心肌和心包病2心肌和心包病心包積液概述心包分纖維性心包和漿膜性心包，后者，分為壁層和臟層，兩層之間有一間隙為心包腔，正常含20－30ml漿液，當心包液體增多時，稱為心包積液心包可因細菌、病毒、自身免疫、物理、化學等因素而發(fā)生急性反應和心包粘連、縮窄等慢性病變對血流動力學的影響心室血液充盈減少，心排出量隨之下降，靜脈壓升高，造成肝瘀血，下肢水腫當心包腔內積液量過多或積聚速度過快時，則出現(xiàn)心包填塞征

2心肌和心包病臨床表現(xiàn)

癥狀

急性非特異性心包炎和感染性心包炎主要癥狀為心前區(qū)疼痛或悶痛，呼吸困難及心臟壓塞癥狀心包滲液最突出的癥狀為呼吸困難，可有端坐呼吸，呼吸表淺而快，軀體前傾，并伴紫鉗心包積液量極大時，可有干咳、聲音嘶啞、吞咽困難2心肌和心包病臨床表現(xiàn)體格檢查心包摩擦音為纖維蛋白性心包炎的特異性征象滲液性心包炎體征主要有心尖搏動微弱或不能觸及，心濁音界向兩側增大，臥位時心底部濁音界加寬，頸靜脈怒張、肝腫大，下肢水腫、腹水心臟壓塞失代償時，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、奇脈、血壓下降及休克征象

X線檢查滲液量大于250ml時，方可見到心臟陰影普遍性向兩側增大，上腔靜脈明顯擴張及心隔角變鈍。大量滲液時心臟呈燒瓶形2心肌和心包病超聲檢查

檢查方法心包積液時，主要檢查左室長軸觀、四腔觀及由心失至二尖瓣環(huán)的一系列短軸觀注意觀察右室前壁、左室后壁心包腔之間有無液性暗區(qū)，估測液量多少當體位變動時，低位處心包腔內液性暗區(qū)擴大，此對心包積液的診斷有重要意義2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)

切面超聲心動圖不同部位出現(xiàn)液性暗區(qū)少量心包積液時，心臟各腔室大小正常，大量積液時，心臟受壓，心臟變小以右心室變小為著。而心房因血容量增加，故可出現(xiàn)增大大量心包積液時，可見心臟擺動征，右室前壁、室間隔及左心室后壁呈同向運動，即收縮期向前、舒張期向后。右室前壁活動增強，呈波浪式運動包裹性心包積液，積液部位呈局限性液性暗區(qū)．液性暗區(qū)中可見絮狀粘連帶2心肌和心包病聲像圖表現(xiàn)

M型超聲心動圖

在胸壁與右室前壁或左室后壁可看到液性暗區(qū)，體位改變液性暗區(qū)的寬度會發(fā)生改變大量心包積液時，多重反射大量心包積液時，右室前壁、室間隔及左室后壁呈同向運動，右室前壁運動幅度增強

大量心包積液時，吸氣時右心室內徑增大，左心室內徑縮小，呼氣時則恢復正常2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病

心包積液的定量診斷

當心包積液平段小于8mm時；積液量在500ml以下液平段在10－15mm時，積液量為500－1000ml當液平段超過25mm時，積液量則超過1000ml

根據(jù)切面超聲心動圖也可估計心包積液：積液位于左室后下方，積液量一般在100ml以下積液均勻分布于心臟周圍則積液量可達100－500ml

液性暗區(qū)較寬，環(huán)包在心臟周圍，心后最多，左房后也可見到時，積液量可達500ml以上2心肌和心包病縮窄性心包炎縮窄性心包炎

-----當心包積液未及時治療或心包積液內有大量細胞成分和纖維素時，液體逐漸消失后，心包臟層和壁層則增厚、粘連，附著于心臟表面，使心臟不能舒張，導致回心血流受阻，腔靜脈及肝靜脈淤血切面超聲心動圖可見心包臟層和壁層增厚，反射增強左、右心房增大，心室可能較小，下腔靜脈擴張且深吸氣時不能明顯縮小

房室瓣口血流頻譜充盈受限2心肌和心包病診斷要點和鑒別診斷診斷要點

心包臟層和壁層之間可見液性暗區(qū)，且隨體位變化而改變。心尖部檢查時，收縮期液性暗區(qū)可以看到異常反射鑒別診斷心包脂肪墊所形成的暗區(qū)相鑒別前者在體位改變時，液性暗區(qū)有變化，否則無改變時為心包膜脂肪墊形成與左側胸腔積液的鑒別心包積液時，胸壁和肺反射之間可見一液性暗區(qū)，但暗區(qū)內有心臟搏動反射，暗區(qū)也較穩(wěn)定，則可鑒別。2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病心臟腫瘤心臟腫瘤少見,原發(fā)性75％為良性腫瘤，最常見為粘液瘤

25％惡性腫瘤轉移性2心肌和心包病病理原發(fā)性心臟腫瘤粘液瘤

部位可發(fā)生在各房室腔，生長緩慢；附著于心內膜上或瓣葉上約90％左心房其次發(fā)生在右心房少數(shù)病例可發(fā)生在左心室或右心室少數(shù)為多源性，幾個房室腔內均有形狀瘤體為半透明膠凍狀，呈分葉狀或梨形，表面大小不等結節(jié)，易脫落成碎片，有時質較硬不易破碎腫瘤內部可有散在出血，纖維素變性或鈣化2心肌和心包病橫紋肌瘤

常見于兒童瘤組織多呈結節(jié)狀埋在室壁及間隔中瘤體與正常心肌分界清楚，常伴心內膜下纖維增生心臟肉瘤

是心臟原發(fā)惡性腫瘤中最常見的可發(fā)生在心臟任何部位，常見于右心房以橫紋肌肉瘤最常見肉瘤自心壁長出，基底較寬，部分有蒂，可向內外突出，累及心包時常有積液根據(jù)腫瘤所在部位不同，可引起三尖瓣口或上下腔靜脈開口阻塞現(xiàn)象2心肌和心包病病理轉移性心臟腫瘤

身體各部位惡性腫瘤均可轉移至心臟

心包為轉移瘤的好發(fā)部位,轉移灶呈多發(fā)結節(jié)狀，伴血性心包積液

心肌繼發(fā)性腫瘤病灶常為多發(fā)結節(jié)狀，分布廣泛，大小不一支氣管肺癌尚可沿肺靜脈延伸至左心房肝、腎腫瘤可沿下腔靜脈延伸至右心房，浸潤心房壁，腫瘤向房腔突出2心肌和心包病臨床表現(xiàn)全身癥狀，血流受阻心包積液血管栓塞心電圖常有心房纖顫、束枝傳導阻滯等X線片心包積液常有心影擴大心腔內小腫瘤可能無異常發(fā)現(xiàn)，腫瘤大且造成血流阻礙者可有心房或心室擴大2心肌和心包病超聲檢查超聲檢查方法及注意事項多部位從不同方向掃查或連續(xù)掃查檢查心臟周圍結構肺部病變、縱隔腫瘤應查明與大血管關系，右心房壁腫瘤應追蹤下腔靜脈及肝腎等臟器腫瘤侵犯的部位、范圍、大小、內部回聲特點、形態(tài)輪廓，有無包膜、有無蒂及其附著點，心動周期中的變化，心包有無積液，心腔形態(tài)，瓣膜形態(tài)及功能與心內血流動力學改變等2心肌和心包病超聲心動圖表現(xiàn)

切面超聲心動圖腫瘤部位心腔內，心壁間及心包

腫瘤內部回聲腫瘤與心壁關系腫瘤的形態(tài)與輪廓活動度腫瘤的大小、數(shù)目心腔擴大或變形變小2心肌和心包病心臟粘液瘤較均勻的高回聲，弱回聲分布不均勻伴分隔若瘤內有壞死．出血區(qū)則高低回聲分布極不均勻，有片狀弱回聲區(qū)或無回聲區(qū)纖維瘤、脂肪瘤多為較均勻高回聲心壁腫瘤多為回聲增高，光點粗大，紋理不整良性腫瘤光點分布多較均勻惡性腫瘤回聲不均勻或有低回聲或無回聲區(qū)2心肌和心包病原發(fā)性良性心包囊腫

為薄壁無回聲區(qū)心包轉移瘤不等量心包積液心包壁層或臟層有多數(shù)大小不等的結節(jié)突入無回聲區(qū)中，使表面凸凹不平，多為中等回聲心包積液中尚有條索狀、網(wǎng)狀、絮狀回聲在無回聲中飄動為纖維素性物質或血性液體中的有形成分2心肌和心包病多普勒超聲心動圖

流入道或流出道血流受阻，測定血流速度，計算壓力階差

2心肌和心包病診斷標準與鑒別診斷

診斷標準心腔內，心壁或心包腔囊性或實質性、占位性回聲伴有或不伴相應的心臟繼發(fā)性改變鑒別診斷心內血栓心壁或瓣葉上非腫瘤贅生物如瓣葉淀粉樣變性，呈低回聲小腫塊，隨瓣葉活動慢性炎癥性于酪樣病變呈球形，