愛耳日幻燈片

2016.3.3國際愛耳日“關(guān)注兒童聽力健康”江蘇省人民醫(yī)院耳鼻咽喉科WHO預(yù)防聾和聽力減退合作中心——第17次全國“愛耳日”活動(dòng)主題愛耳日全球5%的人口(約3億6千萬人)伴有聾度為殘疾的聽力損失,其中逾3千2百萬為兒童,主要分布在中低收入國家，我國有460萬

據(jù)世衛(wèi)組織估算,約有60%兒童的聽力損失是可以避免的。愛耳日兒童聽力損失的危害語言發(fā)育遲緩被社會(huì)孤立貧困狀況加劇學(xué)習(xí)成績不佳受傷害的風(fēng)險(xiǎn)更高愛耳日耳朵是如何工作的？

人耳分成4個(gè)主要部分：外耳中耳內(nèi)耳聽覺神經(jīng)大腦外耳捕獲外界聲音，并將其沿著外耳道傳導(dǎo)至鼓膜。

聲音振動(dòng)鼓膜并傳導(dǎo)至中耳。中耳由三個(gè)聽小骨組成，槌骨，砧骨和鐙骨，協(xié)助聲音傳導(dǎo)至內(nèi)耳。內(nèi)耳（或耳蝸）由感覺細(xì)胞組成，它的獨(dú)特功能使其能夠獲取聲音的聲調(diào)和響度信息。聽覺神經(jīng)將聲音信息從內(nèi)耳傳送到大腦的更高層次的處理中心。愛耳日耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳聽小骨愛耳日耳蝸聽覺神經(jīng)大腦耳蝸耳朵是如何工作的？

愛耳日聽力圖響度

輕柔到響亮頻率：

低頻到高頻愛耳日正常聽力輕度聽力損失中度聽力損失中重度聽力損失重度聽力損失極重度聽力損失聽力圖愛耳日兒童聽力損失的主要原因愛耳日0102早發(fā)現(xiàn)03早診斷早干預(yù)ProtectingHearing保護(hù)兒童聽力，刻不容緩愛耳日優(yōu)生優(yōu)育新生兒聽力篩查學(xué)齡兒童定期聽力檢測(cè)ABC“早發(fā)現(xiàn)”愛耳日1.優(yōu)生優(yōu)育先天性耳聾中有一半是遺傳性耳聾遺傳咨詢母孕期保健愛耳日三級(jí)預(yù)防聯(lián)動(dòng)阻斷遺傳聾一級(jí)預(yù)防

婚育指導(dǎo)

防遺傳聾二級(jí)預(yù)防

產(chǎn)前篩查

防先天聾三級(jí)預(yù)防

新生兒篩查

防后天、藥物聾13愛耳日主要致聾基因

“一針致聾”基因；母系遺傳12SrRNA：藥物敏感性耳聾基因攜帶者應(yīng)終身禁用耳毒性藥物，以避免耳聾；提倡推廣進(jìn)行聽力正常人群耳聾基因篩查，及早發(fā)現(xiàn)藥物性耳聾敏感人群。14愛耳日15

耳聾芯片在藥物性耳聾預(yù)防中的應(yīng)用在中國聾兒康復(fù)中心，照片中的小女孩被檢測(cè)出藥物性耳聾，在專家的建議下，小女孩的母親、阿姨、舅舅都進(jìn)行了耳聾基因檢測(cè)，都被診斷為藥物性耳聾易感基因攜帶者，他們將終身禁用所有氨基糖苷類藥物。1555突變探針線粒體A1555G均質(zhì)突變15愛耳日16所有被診斷為藥物性耳聾基因突變的攜帶者，都將終身禁用

上面所列所有的氨基糖苷類藥物，避免“一針致聾”的發(fā)生。藥物性耳聾可以主動(dòng)預(yù)防16愛耳日主要致聾基因

導(dǎo)致先天或后天性耳聾對(duì)震蕩高度敏感PDS：大前庭水管綜合征提倡推廣進(jìn)行聽力正常人群耳聾基因篩查PDS在聾人的攜帶比率約為14.5%PDS在聽力正常人群中的攜帶比率約為1-2%17愛耳日新生兒篩查及早發(fā)現(xiàn)遲發(fā)聾王×父親29歲聽力正常IVS7-2A>G雜合突變宋×母親29歲聽力正常IVS7-2A>G雜合突變王×女兒5歲雙側(cè)感音神經(jīng)性聾IVS7-2A>G純合突變IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G純合18因說話不清，5歲才被發(fā)現(xiàn)。父母均為PDS基因同一個(gè)位點(diǎn)雜合突變，女兒為這一位點(diǎn)的純合突變。如果新生兒期進(jìn)行基因檢測(cè)，就可以早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防聽力下降。如果母親孕期進(jìn)行基因檢測(cè)，可以獲得遺傳咨詢和生育指導(dǎo)。愛耳日19PDS基因突變患者生活指導(dǎo)愛耳日2.新生兒聽力篩查，實(shí)現(xiàn)聽力障礙“三早”愛耳日耳聲發(fā)射（OAE）檢測(cè)示意圖愛耳日3.學(xué)齡兒童定期聽力檢測(cè)愛耳日“早診斷”——檢測(cè)手段——診斷流程愛耳日MRI聽性腦干行為測(cè)聽CT耳聲發(fā)射聲導(dǎo)抗純音測(cè)聽檢測(cè)手段愛耳日行為測(cè)聽：指給予受試者一個(gè)聲刺激，觀察測(cè)試者行為反應(yīng)，從此了解其聽力水平，適用于受試者年齡較小情況。愛耳日純音測(cè)聽計(jì)：需年齡在5歲以上；純音測(cè)聽是測(cè)試聽敏度的、標(biāo)準(zhǔn)化的主觀行為反應(yīng)測(cè)聽，它包括氣導(dǎo)聽閾和骨導(dǎo)聽閾測(cè)試。愛耳日聲導(dǎo)抗：是客觀測(cè)試中耳傳音系統(tǒng)和腦干聽覺通路功能的方法。檢查基本項(xiàng)目主要包括：鼓室導(dǎo)抗圖、靜態(tài)聲順值及鐙骨肌聲反射。愛耳日耳聲發(fā)射儀：耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量。主要用于檢測(cè)內(nèi)耳外毛細(xì)胞功能。愛耳日聽性腦干誘發(fā)反應(yīng)：與其他聽力學(xué)檢查結(jié)合用于鑒別聽力損失性質(zhì)；最常用于檢查有無耳蝸后病變愛耳日“早干預(yù)”———助聽器———人工耳蝸

———康復(fù)教育愛耳日藥物：中耳炎或突然聽力下降可用藥物治療助聽器：雙側(cè)感音神經(jīng)性聾選配氣導(dǎo)助聽器雙側(cè)外耳道閉鎖選配骨導(dǎo)助聽器人工耳蝸：

雙側(cè)重度感音神經(jīng)性聾可行人工耳蝸（CI）手術(shù)

聽力損失干預(yù)方法愛耳日鼓膜(切開)置管術(shù)MyringotomywithTympanostomyTubeInsertion愛耳日助聽器助聽器種類多種多樣，價(jià)格也千差萬別，助聽器的好壞關(guān)鍵在于驗(yàn)配準(zhǔn)確性兒童表達(dá)能力弱，檢查起來不易配合，另兒童聽力有一定波動(dòng)性，一次檢查不能輕易下結(jié)論佩戴助聽器1～2個(gè)月后，再去醫(yī)院進(jìn)行聽力測(cè)試，以便及時(shí)調(diào)整家長應(yīng)堅(jiān)持對(duì)孩子進(jìn)行語言訓(xùn)練愛耳日人工耳蝸1999年1月，江蘇省人民醫(yī)院開展首例多導(dǎo)人工耳蝸植入。華東六省首例愛耳日