肝性腦病-最終版學習課件

肝性腦病

（HepaticEncephalopathy,HE）.精品課件.1講授目的和要求1.掌握肝腦的臨床表現(xiàn)、分期、診斷、治療2.熟悉輔助檢查3.了解病因、發(fā)病機制、病理.精品課件.2講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療

.精品課件.3嚴重肝病門體分流代謝紊亂主要臨床表現(xiàn)智力減退意識障礙行為失常和昏迷中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)定義.精品課件.4病因各型肝硬化；門體分流手術；重癥病毒性肝炎暴發(fā)性肝衰竭：中毒性肝炎藥物性肝病原發(fā)性肝癌；妊娠期急性脂肪肝；嚴重膽系感染；.精品課件.5誘因上消化道出血；大量排鉀利尿、放腹水；高蛋白飲食；催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥；便秘；尿毒癥；外科手術；感染；.精品課件.6發(fā)病機制病理生理基礎:肝細胞功能衰竭/門體分流存在

一、氨中毒學說二、神經(jīng)遞質的變化

-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)復合體學說假神經(jīng)遞質學說色氨酸三、錳離子.精品課件.7氨中毒學說-氨的形成和代謝(一）氨的形成胃腸道：谷氨酰胺腸上皮細胞代謝后（谷氨酰胺NH3+谷氨酸）腸道細菌對食物中的蛋白質分解（尿素NH3+CO2）腎臟：骨骼肌和心?。篘H4NH3H+OH-+.精品課件.8

尿素：鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過高時，肺部呼出少量

氨中毒學說-氨的清除.精品課件.9二、肝性腦病時血氨增加的原因生成過多：清除減少肝功能衰竭時清除能力降低。門體分流氨繞過肝臟進入體循環(huán)。

.精品課件.10干擾腦的能量代謝。NH3+-酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可導致星形細胞腫脹、腦水腫。-酮戊二酸則腦細胞能量供應不足。谷氨酸是大腦重要的興奮性神經(jīng)介質。氨還直接干擾神經(jīng)傳導而影響大腦的功能。氨對中樞神經(jīng)的毒性作用.精品課件.11肝性腦病的形成血液動力的原因正常情況代謝的原因NH4+HEHEdefect.精品課件.12.精品課件.13-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復合體學說GABA/BZ復合體GABABZ巴比妥類氯離子進入神經(jīng)傳導抑制.精品課件.14假性神經(jīng)遞質學說興奮性神經(jīng)遞質抑制性神經(jīng)遞質去甲腎上腺素、多巴胺、乙酰膽堿、谷氨酸和門冬氨酸-羥酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸

酪胺苯乙胺-羥化酶脫氫酶【芳香族氨基酸（AAA）】.精品課件.15色氨酸芳香族氨基酸（AAA）：色氨酸1.與白蛋白結合后不能通過血腦屏障2.白蛋白

游離的色氨酸通過血腦屏障-AAA↑→腦內(nèi)5-HT↑→大腦抑制.精品課件.16

錳離子具有毒性由肝臟分泌入膽道，經(jīng)腸道排出。肝病時不能正常排除，入體循環(huán)。.精品課件.17病理改變大腦功能的生化紊亂為可逆性，罕見大腦有明顯的病理變化。急性HE腦部常無明顯的解剖異常，但多伴有腦水腫。慢性HE腦部有時可有原漿性星形細胞肥大和增多，大腦皮質變薄、神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，嚴重者可出現(xiàn)腦細胞片狀壞死。.精品課件.18

病理

類型定義A型急性肝衰竭相關HE【2周內(nèi)】；亞急性肝衰竭【2~12周】B型門-體分流相關HE，無內(nèi)在肝細胞疾病

C型與肝硬化及門脈高壓和（或）門-體分流相關HE【最常見】HE分類簡易記憶法：A（Acute，急性)；B（Bypass，旁路）；C（Cirrhosis，肝硬化）.精品課件.19HE的臨床分期0期（潛伏期）：輕微肝性腦病，無行為異常，只心理測試輕微異常1期（前驅期）輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。2期（昏迷前期）嗜睡、行為失常為主，定向力、計算力和理解力均減退，言語不清、書寫障礙。此期有明顯的神經(jīng)體征。腱反射亢進、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。.精品課件.203期（昏睡期）昏睡，但可喚醒，醒時尚能應答，有神志不清，肌張力增高。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG異常。4期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷、深昏迷，EGG異常。

.精品課件.21實驗室和其他檢查血氨：慢性HE多↑，急性多正常。血漿氨基酸：門體分流支鏈氨基酸/芳香族氨基酸<1腦電圖檢查：4～7次/秒的波，也有1～3次/秒的波。.精品課件.22實驗室和其他檢查誘發(fā)電位：是中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感受外界或內(nèi)在刺激時所誘發(fā)的生物電活動。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質細胞病變判斷是否存在肝腦影像學檢查：急性－腦水腫；慢性－腦萎縮。.精品課件.23實驗室和其他檢查心理智能測驗：對于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用。常用的有數(shù)字連接試驗和數(shù)字符號試驗.精品課件.24診斷和鑒別診斷主要診斷依據(jù)嚴重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。精神錯亂、昏睡或昏迷、撲翼樣震顫陽性。明顯的肝功能損害或血氨增高。腦電圖改變心理智能測試頭部影像學檢查，排除腦血管意外。.精品課件.25診斷和鑒別診斷精神病引起昏迷的其他疾?。禾悄虿?、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過量。進一步追問肝病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷。

.精品課件.26治療.精品課件.27一、及早識別、消除誘因糾正水、電解質和酸堿平衡失調(diào)。止血和清除腸道積血預防和控制感染慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物。其他：保持大便通暢、防治便秘.精品課件.28二、營養(yǎng)支持治療目的：促進機體的合成代謝、抑制分解代謝。急性發(fā)作：數(shù)日內(nèi)禁蛋白飲食；【1～2期肝性腦病：限制在20g/d】神志清后：蛋白20g/d1g/（kg.d）慢性肝腦：無需禁蛋白飲食植物蛋白【支鏈氨基酸較多】>動物蛋白.精品課件.29清潔腸道：灌腸或導瀉生理鹽水或弱酸性溶液灌腸；25%硫酸鎂30～60ml導瀉；乳果糖或乳梨醇：可降低腸道PH，腸道產(chǎn)氨減少口服抗生素：新霉素、甲硝唑，可抑制細菌生長，減少氨的生成益生菌制劑：雙歧桿菌、乳酸桿菌，減少氨生成

三、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收.精品課件.30降氨藥物：L-鳥氨酸-L門冬氨酸（OA）20gqd靜脈注射鳥氨酸-

-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸鉀、谷氨酸鈉精氨酸

四、促進體內(nèi)氨的代謝.精品課件.31GABA/BZ復合受體拮抗藥氟馬西尼1mg/h持續(xù)靜滴。支鏈氨基酸療效不肯定

五、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質.精品課件.32改善肝功能阻斷肝外門-體分流：TIPS人工肝肝移植六、基礎疾病的治療.精品課件.33預后誘因明確且易消除者預后較好肝功能較好的門體性腦病預后較好肝功能差者預后較差暴發(fā)性肝功衰所致的HE預后最差.精品課件.34復習思考題

1.肝性腦病的常見誘因有哪些？2.肝性腦病各期的臨床特點。3.肝性腦病的診斷主要依據(jù)。4.肝性腦病的治療原則。5.氨在肝昏迷的發(fā)病中對中樞的毒性作用主要有哪些？6.肝昏迷治療使用乳果糖的機制是什么？.精品課件.35病案分析

男性，45歲。10年前患乙型肝炎，經(jīng)治療后痊愈。近3年來常于勞累后乏力，進食后飽脹，納差。半年來上述癥狀逐漸加重，腹脹、大便不成形，每日2次，無粘液和膿血。經(jīng)常出現(xiàn)鼻和齒齦出血。近3天腹瀉后出現(xiàn)精神狀態(tài)差，反應遲鈍、少言、隨地便溺。2小時前始處于熟睡狀態(tài)，呼之可醒，但不能正確回答問題。輔助檢查：HBsAg和HBeAg陽性。肝臟CT檢查：肝臟體積縮小，肝葉比例失調(diào)，肝裂增寬，表面不平，門靜脈內(nèi)徑1.5cm；脾厚5.7cm；腹腔中等量腹水。結果提示肝硬化、腹水。AFP20μg/L。.精品課件.36體格檢查：體溫37.5℃脈搏78次/分呼吸16次/分血壓15.0／8.0kP