肺源性心臟病課件

肺源性心臟病是指由于支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變所致肺動(dòng)脈高壓引起右心室結(jié)構(gòu)和功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性兩類。慢性肺源性心臟病定義

是由肺疾病、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變所致?；疾÷始捌溆绊懸蛩匚覈?guó)的常見(jiàn)病、多發(fā)病寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā)吸煙人群中發(fā)病率高患病率隨年齡增長(zhǎng)而增高，多數(shù)>40歲急性發(fā)作以冬春季多見(jiàn)呼吸道感染為急性發(fā)作的誘因

病因

1.支氣管、肺疾病80—90%，COPD、支擴(kuò)、哮喘、肺結(jié)核、各種原因的肺間質(zhì)纖維化。2.胸廓病變3.肺血管病變：廣泛的反復(fù)發(fā)生的肺小動(dòng)脈炎、肺小動(dòng)脈栓塞，原發(fā)性肺動(dòng)高壓。4.原發(fā)性肺泡通氣不足、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。

發(fā)病機(jī)理和病理生理

1.肺組織、肺血管和心臟形態(tài)學(xué)的改變是引起肺心病的病理基礎(chǔ)。由于呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)有很大的代償能力，所以從呼吸系統(tǒng)疾病發(fā)展到肺心病要經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間，大約要十年到數(shù)十年代償能力，只有當(dāng)呼吸系統(tǒng)疾病嚴(yán)重時(shí)才能引起肺心。

發(fā)病機(jī)理和病理生理

肺心病發(fā)生的先決條件是肺循環(huán)阻力的增加和肺動(dòng)脈高壓，持續(xù)和日以加重的肺動(dòng)脈高壓，使右心室負(fù)荷加重，引起右心室負(fù)荷加重，右心室肥厚，擴(kuò)張，右心衰竭。引起肺動(dòng)脈高壓的原因很多，主要是肺循環(huán)阻力增加，其次是血容量增加和血液粘稠度加大。

肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力的增加因素

◎功能因素：肺小動(dòng)脈痙攣、收縮、肥厚及血管重塑?！蚪馄室蛩兀寒?dāng)肺毛細(xì)血管面積減少70%，才引起循環(huán)阻力增加。

COPD和肺血管的病變?cè)斐赏夂蛽Q氣功能障礙，引起缺氧和高碳酸血癥對(duì)血管的病理改變。

肺動(dòng)脈高壓的形成2、肺血管阻力增加的功能性因素⑴缺氧可以直接使血管平滑肌膜鈣的通透性增加和內(nèi)流增加，肌肉收縮－偶聯(lián)效應(yīng)增加，血管收縮⑵缺氧使收縮血管的活性物質(zhì)增多（白三烯、血栓素）,使血管收縮。⑶缺氧使肺血管內(nèi)皮釋放生長(zhǎng)因子（平滑肌細(xì)胞促分裂素），使平滑肌增生。缺氧成纖維細(xì)胞分泌的轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β（TGFβ）表達(dá)增加，血管外膜成纖維細(xì)胞增生，血管重塑，血管順應(yīng)性下降，血管狹窄，阻力增加。肺動(dòng)脈高壓的形成⑷高碳酸血癥，氫離子濃度↑,PH↓，血管對(duì)缺氧敏感性增加，血管平滑肌興奮性增加，血管收縮，加重肺動(dòng)脈高壓。

⑸缺氧和高碳酸血癥，交感N興奮，兒茶酚胺分泌↑，肺血管收縮加強(qiáng)，管腔狹窄，加重肺動(dòng)脈高壓。

⑹持續(xù)的血管痙攣和肺動(dòng)脈高壓，小動(dòng)脈肌層增厚，內(nèi)膜灶性壞死，纖維增生，瘢痕形成，血管管腔進(jìn)一步狹窄，肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步增高。

肺動(dòng)脈高壓的形成

2、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

（1）支氣管周圍炎累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加。（2）肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。

肺動(dòng)脈高壓的形成

3、血容量增多和血液粘稠度增加

（1）缺氧可使醛固酮增加，水、鈉潴留。（2）缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，使血容量增多。肺動(dòng)脈高壓的形成血液粘稠度增加低氧狀態(tài)下，致促紅細(xì)胞生成素基因高水平的轉(zhuǎn)錄和翻譯，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和血紅蛋白的合成，并使骨髓內(nèi)的網(wǎng)織紅細(xì)胞和紅細(xì)胞釋放入血液，致紅細(xì)胞增多，血液黏度增加，致肺循環(huán)阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。血液黏度增加、炎癥反應(yīng)、凝血及纖溶功能異常等因素的共同作用下引起肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。在肺心病肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈高壓的原因中功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。心臟病變和心力衰竭

肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。有一個(gè)代償?shù)绞Т鷥數(shù)倪^(guò)程。最后出現(xiàn)右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①組織缺氧引起心排血量代償性增加，血液黏稠和血容量增加；②低氧血癥和高碳酸血癥致腎血流量減少，腎小球?yàn)V過(guò)率下降，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，導(dǎo)致水鈉潴留和血容量進(jìn)一步增加，出現(xiàn)后負(fù)荷增加；③在缺氧和心臟前后負(fù)荷增加的情況下，心肌損害加劇，最終因過(guò)重的后負(fù)荷導(dǎo)致心肌收縮力下降，出現(xiàn)右心衰竭。其他重要器官的損害

對(duì)其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等都能引起病理改變,導(dǎo)致多臟器的功能損害。臨床表現(xiàn)肺、心功能代償期--癥狀咳嗽、咳痰：呼吸困難:呼吸用力，伴有呼吸頻率、深度、節(jié)律的改變。胸痛：與炎癥波及壁層胸膜或右心室缺血有關(guān)。循環(huán)系統(tǒng)癥狀：缺氧、CO2潴留致心率增快、心律失常、血壓升高。常訴心悸，活動(dòng)后明顯。

肺、心功能代償期體征：發(fā)紺：缺氧的典型體征。肺部體征：肺氣腫征，干、濕性啰音。心臟體征：右心室肥厚及擴(kuò)大，劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，心音遙遠(yuǎn)，P2＞A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。肺、心功能失代償期

（1）呼吸衰竭癥狀：

呼吸困難加重，夜間明顯肺性腦?。侯^痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、譫妄

②體征：球結(jié)膜充血、水腫、發(fā)紺視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視神經(jīng)乳頭水腫腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥導(dǎo)致周圍血管擴(kuò)張）（2）右心功能衰竭①

癥狀：氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心

②體征：頸靜脈怒張、明顯發(fā)紺心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽(yáng)性腹水、下肢水腫出現(xiàn)肺水腫、全心衰竭輔助檢查（一）X線檢查:肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動(dòng)脈高壓征：具有下列中一項(xiàng)即可診斷①右下肺動(dòng)脈干橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈干增寬2mm以上②肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm③中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)④肺動(dòng)脈圓錐突出（右前斜位）或其高度≥7mm⑤右心室增大慢性肺源性心臟病x線正位片a）右肺下動(dòng)脈增寬b）肺動(dòng)脈段凸出c)心尖上凸X線檢查

（二）心電圖檢查：①電軸右偏、額面平均電軸≥＋90。②V1R/S≥1；V1QRS呈qR③重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V5R/S≤1

④RV1+SV5＞1.05mV⑤aVRR/S或R/Q≥1⑥V1～V3呈QS、Qr、qr（需除外心梗）⑦肺型P波：P波電壓≥0.22mv*⑧右束支傳導(dǎo)阻滯及肢導(dǎo)聯(lián)低電壓

（三）超聲心動(dòng)圖檢查?主要條件：①右室流出道內(nèi)徑≥30mm②右室內(nèi)徑≥20mm③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)④左、右心室內(nèi)徑比值<2⑤右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或肺動(dòng)脈干≥20mm及右心房增大⑥右室流出道/左房?jī)?nèi)徑>1.4⑦肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征像：a波低平或<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征次要條件：①室間隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征像②右心房增大≥25mm（劍突下區(qū)探查）超聲心電圖診斷符合率60.6-87%，較心電圖、X線檢查的敏感性高。

（四）血?dú)夥治觯悍喂δ艽鷥斊冢旱脱跹Y或合并高碳酸血癥PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg時(shí)，提示有呼吸衰竭

（五）血液檢查紅細(xì)胞、血紅蛋白升高全血粘度及血漿粘度增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng)合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增加部分患者有肝、腎功能改變酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂診斷有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變發(fā)紺、呼吸困難、神經(jīng)精神癥狀頸靜脈怒張、

P2＞A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽(yáng)性、下肢水腫及體靜脈壓升高心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心增大肥厚的征象診斷右心室增大或右心功能不全有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動(dòng)脈高壓、右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸反流征陽(yáng)性、下肢浮腫等，結(jié)合心電圖、X線表現(xiàn)，可以作出診斷。鑒別診斷冠心?。涸l(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發(fā)作史有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚的征象鑒別診斷原發(fā)性心肌病：

無(wú)慢性呼吸道疾病史咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)紺肝腫大、肝頸返流征陽(yáng)性、下肢水腫、腹水、心界擴(kuò)大、肺部啰音X線：無(wú)肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，但全心增大EKG：以心肌廣泛損害多見(jiàn)，無(wú)明顯順鐘向轉(zhuǎn)位及電軸右偏超聲心動(dòng)圖：各心室腔明顯增大，室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱鑒別診斷風(fēng)濕性心臟?。河酗L(fēng)濕活動(dòng)史心尖區(qū)聞及病理性雜音，向左腋下傳導(dǎo)X線：左心房擴(kuò)大為主心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)肺型P波超聲心動(dòng)圖有瓣膜病變

治療治療（一）肺、心功能代償期增強(qiáng)免疫功能延緩基礎(chǔ)疾病的進(jìn)展去除急性加重的誘因減少或避免急性加重部分恢復(fù)肺、心功能肺、心功能失代償期治療原則①積極控制感染②保持氣道通暢，改善呼吸功能③糾正缺氧和二氧化碳潴留④控制心衰⑤積極處理并發(fā)癥

積極控制感染，治療呼衰經(jīng)驗(yàn)性治療：1.年齡、既往病史；2.感染方式、種類、范圍及有無(wú)合并癥；3.感染的嚴(yán)重程度；4.治療情況、已經(jīng)經(jīng)過(guò)哪些治療。參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)選擇抗生素。

?保持呼吸道通暢，改善呼吸功能1、支氣管舒張劑支氣管舒張劑松弛支氣管平滑肌，改善肺的排空，減少肺動(dòng)態(tài)充氣過(guò)度，緩解氣流受限，提高生活質(zhì)量。

短期按需應(yīng)用可緩解癥狀，長(zhǎng)期規(guī)律應(yīng)用可預(yù)防和減輕癥狀，增加運(yùn)動(dòng)耐量支氣管擴(kuò)張劑種類及作用平滑肌細(xì)胞收縮 舒張cAMPAMPM1M2M3cGMP茶堿激動(dòng)氣道的β2受體,激活腺苷酸環(huán)化酶，使細(xì)胞內(nèi)的cAMP含量增加，游離鈣離子減少抗膽堿能藥物減少細(xì)胞內(nèi)cAMP的分解，降低支氣管平滑肌張力抑制炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子的釋放改善心搏血量，擴(kuò)張全身和肺血管β2受體激動(dòng)劑阻斷乙酰膽堿和M受體結(jié)合,發(fā)揮支氣管擴(kuò)張作用?保持呼吸道通暢，改善呼吸功能β2受體激動(dòng)劑：沙丁胺醇和特布他林，短效定量霧化吸入劑，數(shù)分鐘內(nèi)起效，15-30min達(dá)到峰值，療效持續(xù)4～5h，每次劑量100-200μg（每噴100μg)。主要用于緩解癥狀，按需使用。福莫特羅，長(zhǎng)效定量吸入劑，作用持續(xù)12h以上，較短效受體激動(dòng)劑更有效且使用方便，吸入福莫特羅后1-3min起效，常用劑量為4.5-9μg，每日2次。茚達(dá)特羅，一種新型長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑，2012年7月已在我國(guó)批準(zhǔn)上市，該藥起效快，支氣管舒張作用長(zhǎng)達(dá)24h，每日1次吸入150或300μg可以明顯改善肺功能和呼吸困難癥狀，提高生命質(zhì)量，減少慢阻肺急性加重。保持呼吸道通暢，改善呼吸功能

抗膽堿藥異丙托溴銨氣霧劑，阻斷M膽堿受體，定量吸入時(shí)開(kāi)始作用時(shí)間較沙丁胺醇等短效β2-受體激動(dòng)劑慢，但其持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，30-90min達(dá)最大效果，可維持6-8h，使用劑量為40-80μg（每噴20μg），每日3-4次，該藥不良反應(yīng)小，長(zhǎng)期吸入可改善肺功能。噻托溴銨，長(zhǎng)效抗膽堿藥，可以選擇性作用于M3和M1受體，作用長(zhǎng)達(dá)24h以上，吸入劑量為18μg，每日1次，長(zhǎng)期使用可增加深吸氣量，減低呼氣末肺容積，進(jìn)而改善呼吸困難，提高運(yùn)動(dòng)耐力和生命質(zhì)量，也可減少急性加重頻率。保持呼吸道通暢，改善呼吸功能

茶堿類藥物：解除氣道平滑肌痙攣，該藥還有改善心搏出量、舒張全身和肺血管、增加水鹽排出、興奮中樞神經(jīng)系統(tǒng)、改善呼吸肌功能及某些抗炎作用。但總的來(lái)看，在一般治療劑量的血濃度下，茶堿的其他多方面作用不很突出。緩釋型或控釋型茶堿每日口服1-2次可以達(dá)到穩(wěn)定的血漿濃度。監(jiān)測(cè)茶堿的血濃度對(duì)估計(jì)療效和不良反應(yīng)有一定意義，血液中茶堿濃度>5mg/L即有治療作用；>15mg/L時(shí)不良反應(yīng)明顯增加。吸煙、飲酒、服用抗驚厥藥和利福平等可引起肝臟酶受損并縮短茶堿半衰期，老年人、持續(xù)發(fā)熱、心力衰竭和肝功能損害較重者，以及同時(shí)應(yīng)用西咪替丁、大環(huán)內(nèi)酯類藥物、氟喹諾酮類藥物和口服避孕藥等均可增加茶堿的血濃度。保持呼吸道通暢，改善呼吸功能

祛痰藥（黏液溶解劑）：氣道內(nèi)產(chǎn)生大量黏液分泌物，可促使其繼發(fā)感染，并影響氣道通暢，應(yīng)用祛痰藥有利于氣道引流通暢，改善通氣功能。常用藥物有鹽酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等；

抗氧化劑：慢阻肺患者的氣道炎癥導(dǎo)致氧化負(fù)荷加重，促使其病理生理變化。應(yīng)用抗氧化劑（N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等）可降低疾病反復(fù)加重的頻率。

糾正缺氧和二氧化碳潴留氧療

長(zhǎng)期氧療的目的是使患者在海平面水平靜息狀態(tài)下達(dá)到Pa02≥60mmHg和（或）使Sa02

升至90%，這樣才可維持重要器官的功能，保證周圍組織的氧氣供應(yīng)。具體指征：

①PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，有或無(wú)高碳酸血癥；

②PaO2

為55-60mmHg或SaO2<89%，并有肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭水腫或紅細(xì)胞增多癥（血細(xì)胞比容>0.55）。長(zhǎng)期家庭氧療一般是經(jīng)鼻導(dǎo)管吸入氧氣，流量1.0~2.0L/mi

每日吸氧持續(xù)時(shí)間＞15h。

糾正缺氧和二氧化碳潴留呼吸興奮劑呼吸興奮劑通過(guò)刺激呼吸中樞和/或外周化學(xué)感受器，增強(qiáng)呼吸驅(qū)動(dòng)，進(jìn)而增加呼吸頻率和潮氣量，改善肺泡通氣。機(jī)械通氣通過(guò)無(wú)創(chuàng)或有創(chuàng)方式實(shí)施機(jī)械通氣。控制心衰肺心病心力衰竭與其他心臟病心力衰竭治療原則不同。肺心病經(jīng)抗感染、通暢氣道治療后，多數(shù)患者肺動(dòng)脈高壓顯著減輕，心功能改善，尿量增多，水腫消退。但對(duì)治療后無(wú)效的病人可適當(dāng)使用利尿，正性肌力藥或血管擴(kuò)張藥?？刂菩乃ダ騽涸瓌t是劑量宜小、療程要短、作用緩和，排鉀與保鉀利尿劑合用，減少血容量，減輕右心負(fù)荷。氫氯噻嗪,氨苯喋啶,螺內(nèi)酯。注意補(bǔ)鉀。利尿劑副作用：①電解質(zhì)紊亂：低鉀、低鈉、低氯性堿中毒；②血液濃縮，呼吸道黏膜脫水，痰液粘稠不易排痰；③代謝性堿中毒，腦血管痙攣，氧離曲線左移，加重組織缺氧。控制心衰強(qiáng)心劑：肺心病缺氧、酸中毒及感染，對(duì)洋地黃類藥物耐受性低、療效較差。易誘發(fā)心律失常。肺心病應(yīng)用洋地黃指標(biāo)：①無(wú)應(yīng)用洋地黃的禁忌癥