動物免疫學-補體系統(tǒng)課件

Complement動物免疫學-補體系統(tǒng)補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)ComplementBordet于1894年發(fā)現(xiàn)存于新鮮血清中在具有溶菌、溶細胞活性56℃加熱30min滅活動物免疫學-補體系統(tǒng)

防御素動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)1、補體（complement）補體是存在于人和脊椎動物血清與組織液中一組與免疫相關并具有酶活性的蛋白質(zhì)。當存在抗原抗體復合物或其他激活因子時，可以被激活而發(fā)揮殺菌、溶菌溶細胞和殺傷靶細胞等活性，增強巨噬細胞和抗體的防御能力。動物免疫學-補體系統(tǒng)

補體由C1～C99種蛋白質(zhì)組成，C1又由C1qC1rC1s3個亞單位組成，共有11個組分。動物免疫學-補體系統(tǒng)2、補體系統(tǒng)分類及組成：（1）固有成分

C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、絲氨酸蛋白酶。（2）調(diào)節(jié)蛋白

①可溶性調(diào)節(jié)因子。

②膜結(jié)合性調(diào)節(jié)分子。（3）補體受體

C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。動物免疫學-補體系統(tǒng)(1)固有成分：用C后加阿拉伯數(shù)字表示，如C1,C4,C2等。(2)其他成分：用英文大寫字母表示，如B因子、D因子、P因子等。(3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。(4)酶活性成分：符號上劃一橫線,如C3bBb。

(5)滅活補體片段：符號前加i表示，如iC3b。

3、補體成分命名：———動物免疫學-補體系統(tǒng)4、補體的特性：1.合成部位的廣泛性：主要產(chǎn)生細胞為肝細胞和巨噬細胞。動物免疫學-補體系統(tǒng)4、補體的特性：2.多數(shù)組分為糖蛋白。3.含量的穩(wěn)定性：約占血清球蛋白總量的10%，C3含量最多，D因子最少。4.正常生理情況下，以非活化形式存在。5.性質(zhì)的不穩(wěn)定性：加熱56℃，30min失活，其它理化因素如射線、機械振蕩、酒精、膽汁和某些添加劑等均可破壞補體。6.作用的非特異性和兩面性：可與任何抗原抗體復合物結(jié)合而發(fā)生反應，同時也可導致免疫損傷。7.連鎖反應性：某一成分活化后，其他成分可相繼活化，形成級聯(lián)酶促反應。動物免疫學-補體系統(tǒng)第二節(jié)補體的激活途徑動物免疫學-補體系統(tǒng)補體的激活途徑補體系統(tǒng)的三條激活途徑：經(jīng)典途徑（classicalpathway）旁路途徑（alternativepathway）

MBL途徑（MBLmannan-bindinglectinpathway）甘露糖結(jié)合凝集素途徑動物免疫學-補體系統(tǒng)經(jīng)典激活途徑：1．激活物質(zhì)；Ag-Ab（IgG1、IgG2、IgG3、IgM）2．激活順序：C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-93．激活過程：（1）識別階段：當抗體與抗原結(jié)合后，抗體構象發(fā)生改變，暴露出位于Fc段上的補體結(jié)合點，Clq便與之結(jié)合。繼而激活Clr、C1s。（2）活化階段：活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶活性的C3轉(zhuǎn)化酶，后者進一步裂解C3，形成C5轉(zhuǎn)化酶。（3）膜攻擊階段：在C5轉(zhuǎn)化酶的作用下，C5被裂解成C5a和C5b。繼而作用于后續(xù)的其他補體成分，形成C5b6789攻膜復合體（membraneattackcomplex,MAC），最終導致細胞膜受損，細胞裂解。動物免疫學-補體系統(tǒng)（1）識別階段：C1分子完整，并且要有Ca++存在。C1q——C1r——C1s→C1在補體介導的溶菌及溶細胞反應中，IgM比IgG更有效。作用底物是C4、C2。動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)補體激活經(jīng)典途徑動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)Ca++C1rC1sC1q

C4C4ab經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生

動物免疫學-補體系統(tǒng)經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1q

C2C2baC2aC4b2aisC3convertase動物免疫學-補體系統(tǒng)經(jīng)典途徑C5轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1q

C2bC2aC3

C3abC4b2a3bisC5convertase;itleadsintotheMembraneAttackPathway動物免疫學-補體系統(tǒng)末端通路的成分C6C9C8C7C5動物免疫學-補體系統(tǒng)Lyticpathway

C5-activationC3b

C2aC4bC5bC5a

動物免疫學-補體系統(tǒng)Lyticpathway

assemblyofthelyticcomplexC5b

C6C7動物免疫學-補體系統(tǒng)Lyticpathway:

insertionoflyticcomplexintocellmembraneC5b

C6C7C8

C9C9C9C9C9C9C9C9C9動物免疫學-補體系統(tǒng)補體激活的旁路途徑（替代途徑）動物免疫學-補體系統(tǒng)動物免疫學-補體系統(tǒng)第三節(jié)補體的功能動物免疫學-補體系統(tǒng)（1）細胞溶解作用

（2）調(diào)理作用（3）補體介導的炎癥作