【頭頸】原始神經外胚層腫瘤課件

原始神經外胚層腫瘤（PNET）PNET---內容

概述臨床特點影像學表現病理分析鑒別診斷

概念

PNET---概述

PNET是一種源於原始神經外胚層的高度惡性腫瘤由未分化或低分化神經上皮構成神經元細胞星形細胞腫瘤細胞向室管膜細胞譜系分化肌細胞黑色素細胞

依起源分類

PNET---概述外周性---pPNET較常見中樞性---cPNET較少見

cPNET多位於幕下小腦半球---髓母細胞瘤幕上PNET罕見病理特點

PNET---概述

組織形態(tài)學屬於惡性小圓細胞腫瘤

侵襲性生長廣泛腦脊液播散

PNET---臨床特點

cPNET---少見多見於兒童---小腦髓母細胞瘤成人非常罕見---幕上cPNET

患者多以顱內壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等

pPNET---多見

PNET---臨床特點

以兒童和青少年多見

約占青少年惡性腫瘤的第2位

全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見

尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位

腫瘤生長迅速,惡性程度高,病程短,預後差腫瘤早期就出現骨骼、肺及腦轉移

PNET---影像學表現CT平掃：實質部分常呈等密度或稍高密度囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見囊變部分（多位於病變的周圍）增強：實質部分常呈中度到顯著強化均質或不均質

PNET---影像學表現MR

平掃：T1及T2像常呈高低混雜信號（因腫瘤常有囊變、出血及鈣化）T1像高信號示出血T2像低信號示鈣化境界清楚，周圍水腫程度不一腫瘤較大，壓迫臨近結構

PNET---影像學表現MR

增強：實質部分中度至顯著強化均質或不均質囊變區(qū)位於病變的周圍

PNET---病例分析病例一

患者，男，11歲雙側腋下及背部疼痛1個月多於夜間臥位時疼痛劇烈

4天前胸背部疼痛明顯加重伴雙下肢力弱、麻木病史病理：中樞性原始神經外胚層腫瘤病例一

PNET---病例分析

本例特點：11歲，男性患兒

椎管占位病變,呈侵襲性生長

T1WI為等信號T2WI呈稍高信號病例一

PNET---病例分析鑒別椎管神經鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長)呈等長T1信號等長T2呈混雜信號不均勻顯著強化

PNET---病例分析病例二病史

患者，男性，29歲頭痛、嘔吐一月餘左眼瞼下垂約一周增強T2WI

T1WI病例二

手術所見：

左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.6×5.0×4.8cm病理：

免疫組化：中樞性原始神經外胚層腫瘤

PNET---病例分析病例二

PNET---病例分析

本例特點：29歲，男性患者,頭痛一月餘左額葉類圓形實性腫塊影

腫塊大,

邊緣清，占位效應明顯

腫塊位置表淺

腫塊周圍腦膜無明顯增厚

腫塊內囊變、壞死

T1WI為等低信號,T2WI呈稍高信號

增強不均勻強化病例二

PNET---病例分析鑒別

腦膜血管外皮細胞瘤PNET腫塊內發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別

源於腦膜間質毛細血管的外皮細胞好發(fā)於顱底、大腦鐮旁、小腦幕腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形

具有腦外腫瘤特點，與腦膜有

廣基底連接

病例二

PNET---病例分析鑒別

腦膜血管外皮細胞瘤PNET腫塊內發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別T1WI腫瘤呈等信號，有囊變壞死時呈等低混雜信號

T2WI呈稍高信號或等信號腫瘤顯著強化，有囊變者強化不均質腫瘤周圍水腫常較經微或無水腫

病例三

PNET---病例分析病史患者，女，4歲頭痛，近日加重走路不穩(wěn)

病例三

PNET---病例分析病例三

PNET---病例分析病理結果：中樞性原始神經外胚層腫瘤（小腦髓母細胞瘤）病例三

PNET---病例分析

本例特點：

4歲，女性患兒；

頭痛，近日加重走路不穩(wěn)右側小腦半球囊實腫塊

腫塊周圍被腦脊液包圍

腫塊實質T1WI為等信號、T2WI呈稍高信

腫塊實質呈均質強化、包膜明顯強化病例三

PNET---病例分析鑒別

小腦星形細胞瘤

病程較長

多為囊性、壁上有腫瘤結節(jié)

腫瘤多位於小腦白質

（腦實質深部）

邊界清楚

信號均勻的長T1、長T2信號

多無明顯強化，周圍多無水腫病例三

PNET---病例分析鑒別

小腦星形細胞瘤

實體部分T1呈低信號兒像呈高信號

囊腔的信號依蛋白含量而定囊壁結節(jié)顯著強化整個囊壁增強少見

PNET---病例分析病例四病史

患者，女性，30歲雙下肢活動受限一月T2WI

T1WI增強

PNET---病例分析病例四病理：原始神經外胚層腫瘤病例四

PNET---病例分析

本例特點：

30歲，女性患者；

頭痛，近日加重雙下肢活動受限一月

椎管占位病變，向椎管外侵襲性生長

T1WI為等高信號T2WI呈稍高信號顯著均勻增強

PNET---病例分析鑒別椎管神經鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長)呈等長T1信號等長T2呈混雜信號不均勻顯著強化病例四病例五

PNET---病例分析病史

患者，男，2歲發(fā)現右臀部包塊並逐漸增大3個月局部疼痛，右下肢跛行

病例五

PNET---病例分析病例五

PNET---病例分析T1T2

PNET---病例分析病例五PDW病理：右側髂骨外周性原始神經外胚層腫瘤病例五

PNET---病例分析

本例特點：

2歲，男性患兒

右側髂骨骨質溶骨性骨質破壞

有較明顯的骨膜反應

有巨大的軟組織腫塊T1WI為等信號T2WI呈稍高信號病例五

PNET---病例分析

鑒別診斷：

有文獻報導：

發(fā)生於髂骨的尤文氏瘤以硬化為主pPNET以溶骨性骨質破壞為主

硬化少見

與尤文氏瘤鑒別困難病例六

PNET---病例分析病史

患者，男，47歲頸部疼痛3年餘雙上肢乏力、麻木感1月餘病例六

PNET---病例分析

PNET---病例分析病例六病理：原始神經外胚層腫瘤

PNET---病例分析病例七病史

患者，女，2歲病理：三腦室原始神經外胚層腫瘤

PNET---病例分析

本例特點：

2歲，女性患兒三腦室囊實性占位病變T1WI為低信號T2WI實性部分呈稍高信號

囊性部分呈低信號增強囊壁顯著強化病例七

鑒別診斷：病例七

PNET---病例分析生殖細胞瘤需與位於第三腦室後部的PNET鑒別生殖細胞瘤信號及增強多不均勻常位於松果體區(qū)，也可發(fā)生於鞍上或基底節(jié)區(qū)根據部位及其信號表現常易鑒別

鑒別診斷高級別星形細胞瘤腫瘤多位於白質邊界清楚，信號均勻的長T1、長T2信號多無明顯強化，周圍多無水腫，多位於腦實質深部少突膠質細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別

轉移瘤易發(fā)生在灰白質交界區(qū)常多發(fā)病灶較大時易發(fā)生囊變和出血腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價值

鑒別診斷淋巴瘤易發(fā)生於中線部位呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團塊影呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見明顯強化PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強

鑒別診斷生殖細胞瘤需與位於第三腦室後部的PNET鑒別生殖細胞瘤信號及增強多不均勻常位於松果體區(qū)，也可發(fā)生於鞍上或基底節(jié)區(qū)根據部位及其信號表現常易鑒別

鑒別診斷腦膜瘤和腦膜血管外皮細胞瘤

PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻

呈稍長T1、T2信號，多需與腦膜瘤鑒別部分PNET腫塊內可發(fā)生壞死

多