臨床原發(fā)性MN發(fā)病機(jī)制、診斷特征及膜性腎病病理三鏡、鑒別診斷和病理圖譜_第1頁
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臨床原發(fā)性MN發(fā)病機(jī)制、診斷特征及膜性腎病病理三鏡、鑒別診斷和病理圖譜原發(fā)性MN是一種由上皮下沉積物引起的免疫復(fù)合物疾病，是腎病綜合征的常見病因。約三分之一患者病情緩解，三分之一穩(wěn)定，三分之一腎功能進(jìn)行性喪失并持續(xù)蛋白尿。發(fā)病機(jī)制：約70%原發(fā)性MN患者由抗PLA?R自身抗體引起，觸發(fā)該自身抗體產(chǎn)生的原因大多未知。免疫復(fù)合物原位形成后脫落至上皮下區(qū)域，激活補(bǔ)體并損傷足細(xì)胞，導(dǎo)致?lián)p傷、足突消失和大量蛋白尿。關(guān)鍵診斷特征：上皮下/膜內(nèi)沉積物，銀染下腎小球基底膜呈尖刺/孔洞樣外觀；顆粒狀毛細(xì)血管壁多克隆IgG和C3沉積，足突廣泛消失。病理三鏡1.光鏡早期可能無明顯改變（I期）；早期MN在Jones銀染下可見沉積物呈針孔狀洞；隨病情進(jìn)展，腎小球基底膜對(duì)沉積物反應(yīng)，呈尖刺樣外觀（II期）；晚期可出現(xiàn)節(jié)段性硬化和腎小管間質(zhì)纖維化。2.免疫熒光多克隆免疫球蛋白G（IgG，原發(fā)性MN常以IgG4為主）顆粒狀毛細(xì)血管壁沉積，C3變化不定，PLA?R染色陽性（在福爾馬林固定、鏈霉蛋白酶消化的活檢切片上進(jìn)行）。3.電鏡疾病進(jìn)展時(shí)，足突廣泛消失，上皮下沉積物增多，基質(zhì)尖刺反應(yīng)增強(qiáng)，最終基質(zhì)反應(yīng)可包裹沉積物呈梯狀外觀（III期）；慢性疾病中沉積物可能變稀疏（IV期）。原發(fā)性MN中系膜沉積物少見或無。鑒別診斷其他具有毛細(xì)血管壁沉積物的疾病可能出現(xiàn)膜性損傷伴尖刺形成的模式，但通常PLA?R陰性，并顯示系膜沉積物和其他特征，如增殖性腎小球腎炎伴單克隆沉積物、淀粉樣或纖維樣腎小球腎炎、膜性狼瘡性腎炎或其他繼發(fā)性MN病因。病理圖譜圖1

I期MN顯示毛細(xì)血管壁稍突出，比正常更僵硬，但沉積物不能直接觀察到（過碘酸-希夫染色）圖2

MN毛細(xì)血管壁增厚，切面上有許多針孔狀洞，表示沉積物（Jones銀染未著色），早期II期MN尖刺不明顯圖3

MN中彌漫性顆粒狀毛細(xì)血管壁IgG沉積（免疫熒光顯微鏡檢查，IgG）圖4

臨床特發(fā)性MN患者中約70%PLA?R染色陽性（免疫熒光顯微鏡檢查，PLA?R）圖5

II期MN有中等大小上皮下沉積物和基底膜反應(yīng)，Jones銀染下呈尖刺樣外觀，足細(xì)胞足突消失（電鏡檢查）圖6.MN系膜擴(kuò)張和系膜沉積物提示

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