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XXX醫(yī)院紅皮病時(shí)間：20XX-XX-XX匯報(bào)人：醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)概述01紅皮病一、概述紅皮病又稱剝脫性皮炎、紅人綜合征，是一種以全身90%以上皮膚潮紅、脫屑為特征的炎癥性疾病，根據(jù)“廣泛性紅斑和皮膚脫屑”的臨床特征來(lái)定義，它不是獨(dú)立疾病，而是多種疾病的臨床表型。病因和發(fā)病機(jī)制02紅皮病二、病因和發(fā)病機(jī)制病因復(fù)雜多樣繼發(fā)于皮膚?。喝缣貞?yīng)性皮炎、濕疹、銀屑病、毛發(fā)紅糠疹、藥疹和皮膚T細(xì)胞淋巴瘤等，常因治療不當(dāng)或其他刺激引發(fā)。其中以銀屑病演變而來(lái)者最常見(jiàn)。藥物因素：某些藥物（如青霉素、磺胺類、抗瘧藥、苯妥英鈉或巴比妥類、別嘌呤醇和卡馬西平等）內(nèi)用或外用可導(dǎo)致發(fā)病。腫瘤相關(guān)：多數(shù)伴發(fā)于淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的惡性腫瘤，尤多見(jiàn)于蕈樣肉芽腫、霍奇金病，Sazery綜合征。也可見(jiàn)于白血病、前列腺癌、肺癌及甲狀腺癌。從發(fā)生剝脫性皮炎到確診有內(nèi)臟惡瘤的時(shí)間可為數(shù)月至25年不等。有人認(rèn)為高齡、原因不明的慢性剝脫性皮炎患者，首先應(yīng)排除惡性腫瘤。特發(fā)性紅皮?。翰糠只颊邿o(wú)確切病因。臨床表現(xiàn)03紅皮病三、臨床表現(xiàn)1.根據(jù)病情、預(yù)后分類：（1）急性紅皮病（2）慢性紅皮病2.根據(jù)自然病史分類（1）原發(fā)型紅皮?。海?）繼發(fā)性紅皮?。杭t皮病三、臨床表現(xiàn)1.根據(jù)病情、預(yù)后分類：（1）急性紅皮病全身癥狀：發(fā)病急驟，伴有高熱、全身乏力、肝脾淋巴結(jié)腫大等。皮膚損害：初為泛發(fā)的細(xì)小密集斑片、斑丘疹，呈猩紅熱樣或麻疹樣，迅速增多、融合成全身彌漫性潮紅、水腫，以面部、肢端顯著，伴有大量脫屑，呈大片或細(xì)糠狀，掌跖可呈手套或襪套樣脫屑，手、足、四肢關(guān)節(jié)面出現(xiàn)皸裂，甚至脫發(fā)、甲脫落，口腔、外陰及皺褶部位可糜爛、滲出，常伴有劇烈瘙癢。約經(jīng)1-2月后皮膚逐漸恢復(fù)正常，遺留色素沉著。紅皮病三、臨床表現(xiàn)1.根據(jù)病情、預(yù)后分類：（2）慢性紅皮病皮膚表現(xiàn)：表現(xiàn)為慢性彌漫性浸潤(rùn)性潮紅、腫脹，表面附著糠狀鱗屑。全身影響：皮膚血流量增加導(dǎo)致熱量丟失過(guò)多，體溫調(diào)節(jié)失衡，患者可有畏寒、低熱和高熱交替。反復(fù)脫屑可引起蛋白質(zhì)大量丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥、酮癥酸中毒，還易繼發(fā)感染、消化道功能障礙、心血管病變、內(nèi)分泌失調(diào)等。紅皮病三、臨床表現(xiàn)2.根據(jù)自然病史分類（1）原發(fā)型紅皮?。杭t斑常始于軀干，可在數(shù)天和數(shù)周內(nèi)擴(kuò)展至全身，隨之產(chǎn)生脫屑。（2）繼發(fā)性紅皮?。涸从谠却嬖诘木窒扌云つw病，如銀屑病和特應(yīng)性皮炎等。診斷和鑒別診斷04紅皮病四、診斷和鑒別診斷（一）診斷依據(jù)根據(jù)典型臨床表現(xiàn)不難診斷，但尋找病因有時(shí)困難。紅皮病有共同特點(diǎn)：皮膚紅斑脫屑，皮損面積超過(guò)體表面積的90%；90%的病人有瘙癢，瘙癢嚴(yán)重程度因原發(fā)病而異，以皮炎和皮膚淋巴瘤病人最重；在瘙癢-搔抓惡性循環(huán)下，患者皮膚反應(yīng)性增厚，約1/3患者可有苔蘚樣變；慢性紅皮病患者常有色素異常，色素沉著多于色素減退；30%的紅皮病患者可見(jiàn)掌跖角化皮損，這往往是毛發(fā)紅糠疹的早期體征。紅皮病四、診斷和鑒別診斷（二）診斷過(guò)程完整病史很重要，約45%的紅皮病患者之前有局限性皮膚病病史，20%的患者由藥物引起。認(rèn)真的臨床檢查能為發(fā)現(xiàn)潛在疾病提供依據(jù)，縮小潛在疾病范圍后，可通過(guò)進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)室檢查確定最終診斷。紅皮病四、診斷和鑒別診斷（三）鑒別診斷1.大皰性表皮松解型藥疹主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽(yáng)性。2.落葉性天皰瘡正常皮膚上出現(xiàn)大皰，尼氏征陽(yáng)性，通常不伴有黏膜損害。依據(jù)組織病理可鑒別。實(shí)驗(yàn)室檢查05紅皮病五、實(shí)驗(yàn)室檢查1.病理紅皮病的組織學(xué)改變一般為非特異性。表現(xiàn)為角化不全間以角化過(guò)度，顆粒層變薄或消失，棘層肥厚，細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間水腫，海綿形成。有時(shí)可見(jiàn)細(xì)胞外滲和Munro微膿瘍。真皮中上部血管擴(kuò)張充血，血管周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。有時(shí)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血管壁壞死和血栓形成。紅皮病五、實(shí)驗(yàn)室檢查2.實(shí)驗(yàn)室檢查約半數(shù)患者白細(xì)胞總數(shù)增加，伴細(xì)菌感染時(shí)增高更明顯。嗜酸性粒細(xì)胞亦常增多，部分患者血沉增快。病情重、病期長(zhǎng)的患者往往出現(xiàn)貧血，低蛋白血癥。有內(nèi)臟損害者有相應(yīng)的改變，如蛋白尿、血尿、肝腎功能異常等。并發(fā)腫瘤時(shí)可出現(xiàn)特異性骨髓象及周圍血象改變。治療06紅皮病六、治療1.住院治療必要性紅皮病是可危及生命的嚴(yán)重疾病，患者需要住院治療以明確原發(fā)病。2.治療原則重視病因治療，病因明確者，應(yīng)盡早去除，如立即停用過(guò)敏藥物或者刺激性治療，及時(shí)處理原發(fā)疾病，伴發(fā)惡性腫瘤者應(yīng)同時(shí)進(jìn)行抗腫瘤治療。紅皮病六、治療3.具體治療方法（1）外用治療：外用藥應(yīng)無(wú)刺激性，原則是安撫止癢、保護(hù)皮膚、防止感染。常用植物油、氧化鋅油、硅油霜或小面積外用低濃度和低效糖皮質(zhì)激素乳膏以減輕癥狀，局部滲出者可用3%硼酸液濕敷，但面積不能超過(guò)體表的30%～40%，以防吸收中毒；無(wú)滲出處可酌情用無(wú)刺激性的粉劑、洗劑、霜?jiǎng)┗蜍浉嗉t皮病六、治療3.具體治療方法（2）系統(tǒng)治療：支持療法：及時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，注意保暖，維持正常體溫。藥物治療：多數(shù)患者需使用糖皮質(zhì)激素，成人劑量為相當(dāng)于潑尼松40-60mg/d[1-2mg/(kg?d)]，應(yīng)根據(jù)病情調(diào)節(jié)劑量，注意不良反應(yīng)；瘙癢明顯者可口服抗組胺藥；合并感染時(shí)給予抗感染治療；病情嚴(yán)重者可給予靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIg）或口服環(huán)孢素5mg/(kg?d)，病情好轉(zhuǎn)后減量至1-3mg/(kg?d)。隨著生物制劑的臨床應(yīng)用推廣，TNF-α拮抗劑在炎癥性疾病為基礎(chǔ)的紅皮病治療中顯示出較好的療效和安全性。日常護(hù)理07紅皮病七、日常護(hù)理1.積極查找并治療原發(fā)病。2.避免與患有上呼吸道感染等有傳染性疾病的患者同居一室，重癥患者應(yīng)實(shí)施保護(hù)性隔離，限制探視，避免感染或加重病情。3.室內(nèi)空氣新鮮、流通、定期消毒、溫濕度適宜。4.根據(jù)原發(fā)疾病選擇合適的飲食。鼓勵(lì)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素易消化飲食如瘦肉、雞蛋、豆制品及新鮮蔬菜、水果，適當(dāng)補(bǔ)充含鈣食物，注意補(bǔ)充水和電解質(zhì)。忌食海鮮、辛辣刺激性食物，禁飲酒、濃茶、咖啡、吸煙。紅皮病七、日常護(hù)理5.保持皮膚清潔、滋潤(rùn)，床鋪平整、干燥，及時(shí)清掃皮屑；貼身衣物選擇柔軟棉質(zhì)、寬松、淺色為宜，勤換洗。6.每日測(cè)量生命體征，尤其是體溫變化，密切觀察皮損變化。高熱時(shí)，囑患者多臥床休息，采用溫水浴或冰袋物理降溫，禁用酒精擦??；使用藥物退熱時(shí)，觀察降溫效果，大量出汗時(shí)及時(shí)擦干，更換潮濕的病服，注意保暖，避免著涼，補(bǔ)充充足的水分。7.