臨床微小病變疾病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡鑒別診斷及病理圖譜_第1頁(yè)
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臨床微小病變疾病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡鑒別診斷及病理圖譜微小病變疾?。∕CD）臨床表現(xiàn)以腎病綜合征為特征，是1~7歲兒童腎病綜合征最常見(jiàn)的病因，在成人中也可引發(fā)。通常腎功能保留，但偶有急性腎損傷病例。對(duì)類固醇治療反應(yīng)良好，長(zhǎng)期預(yù)后佳。病因和發(fā)病機(jī)制涉及T細(xì)胞產(chǎn)生的異常細(xì)胞因子和/或B細(xì)胞對(duì)T細(xì)胞的異常調(diào)節(jié)，可能導(dǎo)致足細(xì)胞上CD80增加。也可繼發(fā)于淋巴瘤、超敏反應(yīng)（如非甾體抗炎藥引起的急性間質(zhì)性腎炎）、HIV感染或蜂蜇等。此外，在輕度系膜狼瘡性腎炎和輕度IgA腎病患者中也觀察到足突廣泛融合伴腎病綜合征，可能代表這些患者的MCD樣損傷。關(guān)鍵診斷特征無(wú)免疫復(fù)合物，無(wú)節(jié)段性硬化，足突廣泛融合。病理三鏡1.光鏡腎小球無(wú)明顯異常，但可出現(xiàn)全球性腎小球硬化這一非特異性表現(xiàn)。2.免疫熒光無(wú)沉積物（可能有非特異性IgM）。3.電鏡足突廣泛融合。鑒別診斷需與未取樣的局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）鑒別，需足夠樣本（理想情況下≥25個(gè)腎小球，包括近髓區(qū)）以合理排除FSGS。足突融合程度不能區(qū)分未取樣的原發(fā)性FSGS和MCD，有限的足突融合（<50%）提示可能不是MCD或原發(fā)性FSGS（除非患者部分治療有效）內(nèi)臟上皮細(xì)胞上的CD44表達(dá)可能表明壁層上皮細(xì)胞向腎小

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