室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖介入治療-朱鮮陽(yáng)

室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖

介入治療

沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院先心病內(nèi)科朱鮮陽(yáng)概述病理解剖

閉鎖瓣膜的形態(tài)學(xué)改變Ⅰ型為三個(gè)增厚的瓣葉融合，聯(lián)合嵴線在中央Ⅱ型為增厚的瓣膜完全閉鎖，聯(lián)合嵴線在周?chē)±斫馄嗜獍杲Y(jié)構(gòu)異常分三型Ⅰ型三尖瓣發(fā)育不良及三尖瓣環(huán)?、蛐蛧?yán)重三尖瓣發(fā)育不良Ⅲ型右室發(fā)育良好病理解剖

右心室發(fā)育不良分三型Ⅰ型右心室流入部、小梁部、流出部均存在，但右室腔?。ㄕ?3％）Ⅱ型流出部缺如（占19％）Ⅲ型僅有流入部（占28％）病理解剖

右室依賴(lài)性冠狀血管循環(huán)主動(dòng)脈－冠狀動(dòng)脈無(wú)連接，冠狀動(dòng)脈近端閉鎖、狹窄或離斷遠(yuǎn)端供血源于右心室,其發(fā)生率約占20％

右室依賴(lài)性冠脈循環(huán)

血液動(dòng)力學(xué)改變房間交通伴右向左分流時(shí)左心容量負(fù)荷增加，若房間交通過(guò)小或過(guò)早關(guān)閉可引起體靜脈淤血，死于低排血量心衰血液動(dòng)力學(xué)改變房間右向左分流，右室－冠狀動(dòng)脈瘺和右室高壓使右室血液經(jīng)竇狀隙與冠狀動(dòng)脈直接通道，使體循環(huán)和冠狀動(dòng)脈血氧飽和度下降可引起缺血、缺氧和代謝性酸中毒血液動(dòng)力學(xué)改變PDA持續(xù)開(kāi)放伴左向右分流是肺血流的唯一來(lái)源，其大小是嬰兒存活的關(guān)鍵右室依賴(lài)性冠脈循環(huán)的患兒，任何使右室收縮壓突然減低的原因都能出現(xiàn)不可逆的心肌缺血PA呈隔膜型，右心室發(fā)育近于正常心腔由三部分結(jié)構(gòu)組成漏斗部開(kāi)放呈長(zhǎng)管形，發(fā)育好，肺動(dòng)脈發(fā)育好無(wú)右室依賴(lài)性冠脈循環(huán)（竇狀隙開(kāi)放）適應(yīng)證禁忌證右室腔很小漏斗腔嚴(yán)重細(xì)小存在冠狀動(dòng)脈異常并發(fā)癥股動(dòng)脈閉塞（13％）心臟穿孔（20％～44％）多見(jiàn)于瓣膜打孔后導(dǎo)引導(dǎo)絲穿破主肺動(dòng)脈嚴(yán)重主肺動(dòng)脈瘤，重度三尖瓣反流和惡性心律失?；蛐呐K阻滯沈陽(yáng)軍區(qū)總院先心病內(nèi)科于2005-04在國(guó)內(nèi)率先治療10例嬰兒PA/IVS

雙向X線透視定位將6F冠脈導(dǎo)引導(dǎo)管固定在右室流出道殘端，送入同軸導(dǎo)管和射頻導(dǎo)絲，使其頭端與閉鎖的肺動(dòng)脈瓣直接接觸方法方法

6瓦能量先后2秒、5秒放電，使射頻導(dǎo)絲穿過(guò)閉鎖的瓣膜，順導(dǎo)絲送入同軸導(dǎo)管。更換0.014冠脈導(dǎo)絲至肺動(dòng)脈→PDA→降主動(dòng)脈

選用冠脈球囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣再采用肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張觀察各心腔的壓力，血氧飽和度

持續(xù)靜滴前列腺素5ng/kg.h保持

PDA開(kāi)放

方法

內(nèi)外科安全性與有效性比較

右