2024川崎病的診斷與治療

2024川崎病的診斷與治療

川崎病(Kawasakidisease,KD)是一種急性自限性血管炎性疾病，是引

起5歲以下兒童后天獲得性心臟病的最常見原因。近年來，不完全性川崎

病(incompleteKawasakidisease,IKD)的發(fā)病率在我國、日本等國家

逐年增高，因此加強(qiáng)對KD/IKD的診斷和治療十分重要。

為規(guī)范我國KD的診斷、治療和長期管理實(shí)踐，有效預(yù)防、減少冠狀動脈

病變的發(fā)生及遠(yuǎn)期不良影響，指南工作組遵循世界衛(wèi)生組織指南制訂的原

則和方法，參照現(xiàn)有國內(nèi)外證據(jù)和經(jīng)驗(yàn)制定了《中國兒童川崎病診療循證

指南(2023年)》,以期為廣大醫(yī)護(hù)人員提供兒童KD診療的指導(dǎo)與決策

依據(jù)。

KD的定義及分類

根據(jù)臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查,將KD分為完全性KD(CKD)和IKD兩種

類型。

CKD的定義：發(fā)熱,并具有下列5項(xiàng)主要臨床特征中的至少4項(xiàng)，即

非滲出性雙眼球結(jié)膜充血；

口唇及口腔的變化，即口唇干紅、鍛裂、充血，楊梅舌，口咽吾陲膜彌漫

性充血;

急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大（通常直徑＞1.5cm）;

多形性皮疹，包括單獨(dú)出現(xiàn)的卡疤周圍紅腫；

四肢末端變化，即急性期出現(xiàn)掌趾紅斑、手足硬性水腫，恢復(fù)期指（趾）

甲周圍膜狀脫皮，伴或不伴有冠狀動脈病變（CALX

IKD的定義：發(fā)熱25d且缺乏足夠數(shù)量的臨床標(biāo)準(zhǔn)（43項(xiàng)），在排除其他

疾病的情況下,超聲心動圖提示CAL,可定義為IKDO

KD的診斷

CKD的診斷發(fā)熱聲存在CKD定義中5項(xiàng)主要臨床特征中的至少4項(xiàng)，

即診斷為CKD。

IKD的診斷：發(fā)熱持續(xù)5d或以上或熱程不定,并存在5項(xiàng)主要臨床特征

中的2項(xiàng)或3項(xiàng)，同時明確存在CAL的超聲心動圖改變，即

左或右冠狀動脈Z值22.0;

或冠狀動脈特征符合CAL相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)（＜5歲者內(nèi)徑＞3mm,＞5歲者內(nèi)

徑＞4mm和/或相鄰內(nèi)徑相比擴(kuò)張21.5倍或管腔明顯不規(guī)則），即診斷為

IKDe

疑似IKD的評估：任何患有長期不明原因發(fā)熱、少于CKD定義中4個主

要臨床特征，但具有相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室或超聲心動圖改變的患兒，在排除其他

疾病的情況下，都應(yīng)考慮IKD。

超聲心動圖異常包括：

冠狀動脈左前降支或右冠狀動脈Z值22.5;

冠狀動脈瘤（CAA）形成;

有以下超聲心動圖表現(xiàn)N3項(xiàng)：①左心室功能下降；②二尖瓣反流；③心

包積液；④任一冠狀動脈Z值達(dá)2.0-2.5o

疑似IKD的評估流程見下圖。

圖1疑似IKD的評估流程（KD］川崎??；［CRP］C反應(yīng)蛋白；［HSK］紅細(xì)胞沉降率。

KD急性期治療

阿司匹林(ASA)治療

對于所有確診KD的患兒,急性期強(qiáng)烈建議使用ASAe推薦劑量及療程：

推薦急性期使用ASA30-50mg/(kgd)，分2-3次口服，至熱退48-72h

或發(fā)病14d后改為3-5mg/(kgd),頓服維持。持續(xù)口服6-8周，發(fā)生

CAL的患兒則需口服至冠狀動脈正常。

未確診KD和/或未使用IVIG之前的IKD患兒通?？梢栽缙谑褂肁SA

3-5mg/(kg-d),頓服。持續(xù)口服6-8周，發(fā)生CAL的患兒則需口服至冠

狀動脈正常。

靜脈注射免疫球蛋白(WIG)治療

KD確診后推薦盡早開始大劑量IVIG治療。推薦劑量及療程單劑量MG

(2g/kg通常在12-24h內(nèi)靜脈滴注給藥。推薦初始輸注速率為0.01mL/

(kg-minI5%IVIG30mg(kgh隹持15.30min然后增加至0.02mL/

(kg-min),若耐受性良好，可調(diào)整至0.04mL/(kg-min),最后調(diào)整至

最大速度0.08mL/(kg-min\

發(fā)病超過10d的患兒，排除其他原因引起的持續(xù)發(fā)熱，并伴有紅細(xì)胞沉降

率(ESR)或CRP升高，或炎癥指標(biāo)升高合并CAL者，仍需給予IVIG治

療。

對于無反應(yīng)型KD(IVIG抵抗型KD),即IVIG初始治療36h至2周，仍

有任何程度的持續(xù)性或者反復(fù)性發(fā)熱,建議盡早再次應(yīng)用IVIG,劑量仍為

2g/kg,12-24h內(nèi)單次靜脈輸注,也可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用

GC或英夫利昔單抗治療。

糖皮質(zhì)激素(GC)治療

對于預(yù)警評分顯示為IVIG無反應(yīng)型KD或炎癥指標(biāo)持續(xù)升高的合并CAA

或外周血管瘤的KD患兒，推薦GC為一線治療。推薦劑量及療程：潑尼

松［1-2mg/(kgd),晨頓服,總劑量＜60mg/d］或甲潑尼龍［1-2mg/

(kg-d),靜脈滴注，每日1?2次］,待體溫和CRP正常后，轉(zhuǎn)為口服潑

尼松［1-2mg/(kgd)，晨頓服］并開始減量，在15d內(nèi)逐步減停［1-2mg/

(kg-d),5d;0.5-1mg/(kg-d),5d;0.25-0.5mg/(kg-d),5d1

可選用第2劑IVIG或IVIG聯(lián)合潑尼松(或甲潑尼龍)為IVIG無反應(yīng)型

KD的二線治療。推薦劑量及療程：潑尼松［1-2mg/(kg-d),晨頓服，

總劑量＜60mg/d］或甲潑尼龍［1-2mg/(kg-d),靜脈滴注，每日1-2

次］,待體溫和CRP正常后，轉(zhuǎn)為口服潑尼松［1?2mg/(kg-d),晨頓服］

并開始減量在15d內(nèi)逐步減停［1-2mg/(kg-d),5dX).5-1mg/(kgd),

5d;0.25-0.5mg/(kg-d)r5dL

推薦GC為KDSS的一線治療藥物。推薦劑量及療程:甲潑尼龍10?30mg/

(kg-d)，使用1-3d,每次靜脈輸注時間為2-3h,建議使用肝素抗凝[甲

潑尼龍治療開始前2h同時使用肝素10U/(kgd)],持續(xù)輸注24h,或使

用低分子肝素鈣抗凝，并行凝血、超聲心動圖和血壓監(jiān)測。

推薦GC為KD合并MAS的一線治療藥物。推薦劑量及療程：甲潑尼龍

10-30mg/(kg-d),連續(xù)應(yīng)用3d,每次靜脈輸注時間為2-3ho序貫潑尼

松口服[1-2mg/(kg-d)],直至病情緩解后逐漸減量停藥。

不推薦單用甲潑尼龍或潑尼松作為KD的常知一線治療

超聲心動圖在KD并發(fā)癥識別中的應(yīng)用

超聲心動圖是識別KD急性期至發(fā)病后6周之間CAA的非創(chuàng)傷性的檢查

方法。

對于原因不明的巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)患兒，強(qiáng)烈建議進(jìn)行冠狀動

脈超聲心動圖檢查。

建議對懷疑川崎病休克綜合征(KDSS)患兒予以冠狀動脈超聲心動圖檢

查，以評估KD是否是休克的潛在病因。

參考文獻(xiàn)：CenterforDiagnosisandTreatmentofKawasaki

Disease/Children'sHospitalofShaanxiProvincialPeople'sHospital;

NationalChildren'sMedicalCenter/BeijingChildren'sHospital,

CapitalMedicalUniversity;Children'sHospitaLShanghaiJiaoTong

UniversitySchoolofMedicine;NationalRegionalMedical

Center/ShengjingHospitalofChinaMedicalUniversity;National

ClinicalKeySpecialty/DepartmentofIntensiveCareMedicine,

ShanghaiChildren'sHospital;Hospital;GeneralPediatricGroupof

PediatricianBranchofChineseMedicalDoctorAssociation;Expert

CommitteeofAdvancedTrainingforPediatrician,ChinaMaternal

andChildren'sHealthAssociation;;NationalHealthCommission

KeyLaboratoryforTropicalDiseasePreventionandControl;Yan'an

UniversityAffiliatedHospital;Edito