小兒肥厚型梗阻性心肌病的非藥物治療

2025/1/151小兒肥厚型梗阻性心肌病

的非藥物治療廣東省心血管病研究所錢明陽2025/1/152病例1XXX，女，14歲。主訴：心悸、氣促伴胸痛2年，加重1月。診斷：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣返流（輕度）雙上腔靜脈心功能III級2025/1/1532025/1/1542025/1/1552025/1/156LCA造影：正位或略偏右前斜位并頭位30°左右可清楚顯示間隔支2025/1/157OTW球囊在Whisper導(dǎo)絲的幫助下進入靶血管2025/1/158撤出導(dǎo)絲，注入無水酒精2025/1/1592025/1/1510項目術(shù)前術(shù)后1天術(shù)后1月術(shù)后1年NYHA分級III級II級I級I級心電圖疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改變右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改變右室肥厚，ST-T改變右室肥厚，心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1無無2025/1/1511病例2XXX，男性，9歲。主訴：發(fā)現(xiàn)心臟雜音8年，反復(fù)胸痛1年。診斷：肥厚型梗阻性心肌病卵圓孔未閉心功能II級2025/1/15122025/1/1513左心室造影——左心室中部梗阻2025/1/1514項目術(shù)前術(shù)后1天術(shù)后1月NYHA分級II級II級I級心電圖竇性心律不齊，短陣室速，T波改變完全性左束支傳導(dǎo)阻滯完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，T波改變LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限無無2025/1/1515文獻復(fù)習(xí)：2025/1/1516左心室流出道梗阻（LVOTO）——LVOTO：主動脈瓣下壓差≥30mmHg心功能不全和猝死的主要原因預(yù)后不良的因素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然壽命可能同正常人差異不大。因此，非終末期HCM患者的治療措施基本上以針對LVOTO為主。2025/1/15172003年ACC/ESC專家共識中關(guān)于HCM的治療策略2025/1/15182025/1/15192025/1/15202025/1/15212025/1/1522雙腔起搏觀察性研究提示：能降低LVOT壓差。具體機制不詳。一些研究認(rèn)為，雙腔起搏時心室充盈和心輸出量減少，血流動力學(xué)惡化，導(dǎo)致LVOT壓差降低。兩項隨機對照研究顯示，雙腔起搏僅能有限的降低LVOT壓差（降低25%）。另一項自身對照研究提示：雙腔起搏9個月后，LVOT壓差無改善。目前較少應(yīng)用于臨床。2025/1/1523PTSMA2025/1/1524PTSMA療效2025/1/1525PTSMA并發(fā)癥——據(jù)Alam等報道2025/1/1526PTSMA并發(fā)癥——心臟傳導(dǎo)阻滯I度房室傳導(dǎo)阻滯（53％）右束支阻滯（46％）左束支阻滯（6％）國外報道，完全性房室傳導(dǎo)阻滯需要安裝永久起搏器的患者大約占10％。國內(nèi)需要安裝永久起搏器的病例報道明顯比國外少：可能與國內(nèi)研究者對嚴(yán)重并發(fā)癥的防范意識強，安裝永久起搏器的指征掌握較嚴(yán)格有關(guān)。2025/1/1527PTSMA同Myectomy比較2025/1/15282025/1/152