小兒先天性心臟病課件

先天性心臟病CONGENITALHEARTDISEASE小兒先天性心臟病DEFINITION先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形；

Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,

Brauwnwald小兒先天性心臟病INCIDENCE占兒童心血管疾患的首位：發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.67~0.8%；25%~30%死于新生兒期；死亡患兒的66.6%為紫紺型；伴有心外畸形者死亡率達(dá)91%。診治水平提高,大部分先心病可治愈小兒先天性心臟病ETIOLOGY

病因尚未完全清楚，胚胎發(fā)育的第2

~

8周是心臟發(fā)育最重要階段，任何內(nèi)因和外因的變化（多因素作用）均可影響心臟胚胎發(fā)育，形成先天性畸形。小兒先天性心臟病

內(nèi)因或遺傳因素（GeneticAspects)

1.染色體異常21-三體綜合征:Trisomy21（DownSyndrome）18-三體綜合征Turner綜合征:45,XO2.多基因突變:CATCH-22Syndrome:22q113.單基因缺陷:NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr.

小兒先天性心臟病

外因和環(huán)境因素(EnvironmentalAspects)宮內(nèi)感染—風(fēng)疹綜合征，腮腺炎，柯薩基病毒等；放射線；藥物影響—抗癌藥，抗癲癇藥等；營養(yǎng)缺乏—微量元素、葉酸等；代謝性疾病—糖尿病、高鈣血癥等。

遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用小兒先天性心臟病CLASSIFICATIONLeft-to-rightshunt(左向右分流型,潛在紫紺型):Right-to-leftshunt

(右向左分流型,紫紺型）Noshunt(無分流型,非紫紺型）小兒先天性心臟病Left-to-rightshunt

左右心房,心室之間或體循環(huán)與肺循環(huán)之間有異常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接從體循環(huán)分流到肺循環(huán).常見左向右分流先心病:室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）房間隔缺損（atrialseptaldefect,ASD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）小兒先天性心臟病Commonfeatures:平時(shí)無紫紺，當(dāng)哭鬧、肺炎時(shí)出現(xiàn)青紫（潛伏青紫）生長發(fā)育遲緩,

活動(dòng)耐力減退：體循環(huán)血流量減少易患肺部感染,肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈高壓形成，重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，血液自右向左分流，臨床上出現(xiàn)青紫,

(Eisenmengersyndrome)胸骨左緣收縮期雜音小兒先天性心臟病Right-to-leftshunt

血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或靜脈血直接流入體循環(huán)。肺血流減少組：法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot），三尖瓣閉鎖，三尖瓣下移等。肺血流增加組：完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位，右室雙出口,完全性肺靜脈畸形引流，單心房，單心室，永存動(dòng)脈干.小兒先天性心臟病病理生理和臨床表現(xiàn):

青紫cyanosis:

hypoxemiaandacidosis紅細(xì)胞增多polycythemia:

血液粘滯,出血傾向杵狀指趾clubbingdigits:生長發(fā)育遲緩,活動(dòng)耐力減退.肺血多:嬰幼兒期心力衰竭,肺動(dòng)脈高壓.肺血少:可有蹲踞及缺氧發(fā)作.小兒先天性心臟病Noshunt常見畸形:肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄

小兒先天性心臟病DiagnosticMethods

病史體格檢查輔助檢查X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖CT與MRI心導(dǎo)管檢查心血管造影小兒先天性心臟病1.母妊娠史:2.發(fā)病年齡：多數(shù)<3歲3.常見癥狀:

喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育落后:氣促，呼吸困難:潛伏青紫,青紫:蹲踞現(xiàn)象:昏厥:HISTORY小兒先天性心臟病蹲踞蹲踞的特殊體位多見于法洛四聯(lián)癥患兒，于活動(dòng)感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起來活動(dòng)。蹲踞發(fā)生的可能原因下肢動(dòng)脈血流阻力軀體上部血流CNS供氧體循環(huán)的阻力肺循環(huán)的血流量小兒先天性心臟病PHYSICALEXAMINATION一般表現(xiàn)生長發(fā)育:impairedgrowthandphysicaldevelopment呼吸頻率及強(qiáng)度:tachypnea,dyspnea有無伴隨的先天性畸形:

小兒先天性心臟病青紫cyanosis:

為還原血紅蛋白增加引起。當(dāng)還原血紅蛋白>50g/L，皮膚即顯青紫。在嚴(yán)重貧血患兒，青紫不明顯或不出現(xiàn)青紫。

小兒先天性心臟病杵狀指（趾）clubbingdigitS:

于青紫出現(xiàn)后1~2年逐漸形成.小兒先天性心臟病心臟檢查cardiacexamination望診:心前區(qū)有無隆起,心尖搏動(dòng)位置觸診:抬舉性搏動(dòng),震顫thrill(位置,時(shí)期)叩診:心界大小,位置聽診:心率,心律,S1,S2強(qiáng)弱,P2亢進(jìn),分裂,

雜音murmur:性質(zhì),時(shí)期,響度,位置,傳導(dǎo)方向小兒先天性心臟病收縮期雜音systolicmurmur噴射性(ejective)

:血流通過狹窄部位產(chǎn)生湍流。收縮中期;粗糙,高調(diào),響亮。心音圖:遞增—遞減(菱形)。見于肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣狹窄反流性（Regurgitative）:血流從高壓腔到低壓腔。全收縮期;均勻,柔和。心音圖:等振幅一貫型見于VSD,二、三尖瓣關(guān)閉不全小兒先天性心臟病血壓與脈搏bloodpressureandpulse:上下肢血壓、脈壓、脈搏周圍血管征:

毛細(xì)血管搏動(dòng)征,股動(dòng)脈槍擊音。小兒先天性心臟病EchocardiographyM型超聲心動(dòng)圖心臟扇型切面顯像（二維超聲心動(dòng)圖）多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒彩色血流顯像三維超聲心動(dòng)圖食道超聲心動(dòng)圖胎兒超聲心動(dòng)圖小兒先天性心臟病CardiacCatheterization發(fā)現(xiàn)不正常的導(dǎo)管徑路；取血測氧含量或氧飽和度；測量肺動(dòng)脈、右心室、右心房的收縮壓、舒張壓和平均壓及肺動(dòng)脈至右心室的連續(xù)壓；選擇性血管造影。小兒先天性心臟病依據(jù)各腔室血氧含量/血氧飽和度之差判斷分流水平分流水平對比部位血氧含量血氧飽和度心房RA-VC>2vol%>8%心室RV-RA>1vol%>3%大動(dòng)脈PA-RV>0.5vol%>2%左心系統(tǒng)血氧飽和度正常值:95%~100%小兒先天性心臟病各心腔正常壓力（mmHg）小兒先天性心臟病房間隔缺損

atrialseptaldefect，ASD

發(fā)病率占先天性心臟病26%.

原發(fā)孔缺損、繼發(fā)孔缺損.小兒先天性心臟病繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損部位的不同可分為四型：1.中央型（卵圓孔型），最多見；2.下腔型；3.上腔型；4.混合型。小兒先天性心臟病

Pathophysiology

LA-RA分流體循環(huán)血減少肺循環(huán)血流量增加肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension），病程晚期出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，右向左分流，臨床出現(xiàn)青紫，發(fā)展為Eisenmenger綜合癥右心容量負(fù)荷增加小兒先天性心臟病ClinicalManifestations

取決于房間隔缺損的大小。缺損小者無癥狀，缺損大者發(fā)育遲緩，活動(dòng)后氣急，乏力

易患呼吸道感染

平素?zé)o青紫，劇烈哭鬧后青紫合并重度肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)紫紺

心臟檢查一般無震顫，胸骨左緣第二、三肋間可聞II~III級(jí)收縮期噴射性雜音肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，伴固定分裂三尖瓣區(qū)可聞及舒張期低調(diào)雜音小兒先天性心臟病LaboratoryExaminations一、ECG

電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯最多見，可合并右心房擴(kuò)大，右心室肥厚。二、ChestX-ray

肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，透視下肺門舞蹈，右心房、右心室增大。小兒先天性心臟病三、EchocardiographyM型及二維超聲心動(dòng)圖顯示右心房右心室內(nèi)徑增大，房間隔回聲中斷。脈沖多普勒取樣容積置于缺損的右心房側(cè)記錄到舒張期血流由左心房向右心房分流頻譜信號(hào)。小兒先天性心臟病四、CardiacCatheterization

右心導(dǎo)管在右心房通過房間隔到達(dá)左心房；右心房平均血氧含量高出上腔靜脈平均血氧含量2vol%，提示房間隔缺損小兒先天性心臟病Management

一、Interventionaltherapy

目前有Sideris紐扣式補(bǔ)片裝置、Rashkind雙面?zhèn)惴块]合器和Amplatzer雙面?zhèn)愣卵b置應(yīng)用于臨床，但操作簡便、安全、應(yīng)用廣泛的是Amplatzer傘堵裝置。適應(yīng)癥:>3歲,體重>9公斤,房間隔有>4mm邊緣.小兒先天性心臟病二、SurgicalCorrection

通常淺低溫體外循環(huán)手術(shù)，目前大部分在心臟不停跳下修補(bǔ)房間隔缺損，缺損小者可直接縫合，缺損大者可補(bǔ)片修補(bǔ)。手術(shù)年齡:

學(xué)齡前期.小兒先天性心臟病室間隔缺損ventricularseptaldefect,VSD

發(fā)病率約占先天性心臟病20%~50%。小兒先天性心臟病

根據(jù)缺損的部位，室間隔缺損可分為三型1.膜部缺損:

占室間隔缺損78%?？蛇M(jìn)一步分為單純膜部缺損、嵴下型膜部缺損和瓣下型膜部缺損。2.漏斗部缺損:占室間隔缺損20%，可進(jìn)一步分為干下型缺損和嵴內(nèi)型缺損。3.肌部缺損:

占室間隔缺損2%。小兒先天性心臟病根據(jù)缺損的大小，室間隔缺損可分為:小型缺損（缺損直徑<0.5cm），中型缺損（缺損直徑0.5~1cm）,大型缺損（缺損直徑>1cm）。小兒先天性心臟病PathophysiologyLV-RV分流體循環(huán)血減少肺循環(huán)血流量增多肺動(dòng)脈高壓，Eisenmenger綜合癥左心房、左心室容量負(fù)荷明顯增加小兒先天性心臟病ClinicalManifestations

缺損小者，一般無癥狀，生長發(fā)育正常。缺損大者，有發(fā)育障礙、心悸、乏力、氣促，嬰幼兒期易反復(fù)pneumonia

平素?zé)o青紫，劇烈哭鬧后青紫，Eisenmenger綜合癥臨床出現(xiàn)紫紺年長兒易患infectiveendocarditis、heartfailure。小兒先天性心臟病

心臟檢查:

胸骨左緣3~4肋間可聞及III－IV級(jí)響亮、粗糙全收縮期返流性雜音，常伴震顫，心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音可增強(qiáng)或亢進(jìn)心尖部可聽到舒張期雜音

小兒先天性心臟病LaboratoryExaminations一、EEG

左心室高電壓，左心室肥厚，伴有肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)右心室肥厚。小兒先天性心臟病二、ChestX-ray

中大型室間隔缺損肺血增多，肺動(dòng)脈段膨隆凸出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張搏動(dòng)增強(qiáng)，甚至肺門舞蹈。心臟以左心室擴(kuò)大為主，伴有重度肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，右心室擴(kuò)大為主，右心房擴(kuò)大。小兒先天性心臟病三、Echocardiography

二維超聲：室間隔連續(xù)中斷脈沖多普勒取樣容積置于缺損的右心室側(cè)記錄到收縮期血流由左心室向右心室分流頻譜信號(hào)。小兒先天性心臟病四、CardiacCatheterization

血氧資料分析右心室平均血氧含量超過右心房平均血氧含量1vol%以上，提示心室水平左向右分流。右心導(dǎo)管經(jīng)室間隔進(jìn)入左心室有診斷意義。小兒先天性心臟病Management

小型室間隔缺損尤其膜部缺損及肌部缺損有自然閉合可能，自然閉合率約21~63%，一般5歲內(nèi)閉合率高，可不需手術(shù)。對于中大型室間隔缺損、嬰幼兒期反復(fù)肺炎心衰、大分流量室間隔缺損肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量比值>2:1即有手術(shù)指征。小兒先天性心臟病

手術(shù)治療可采用體外循環(huán)心內(nèi)直視下經(jīng)右心房、右心室流出道和主動(dòng)脈切口，進(jìn)行單純直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)法。膜部、肌部VSD目前可行導(dǎo)管介入治療。小兒先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉patentductusarteriosus,PDA

發(fā)病率占先天性心臟病20%。小兒先天性心臟病

根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)，可分為五型：1.

管型導(dǎo)管連接主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的兩端口徑一致，臨床最常見。2.漏斗型導(dǎo)管近主動(dòng)脈端粗，近肺動(dòng)脈端細(xì)，整個(gè)導(dǎo)管呈漏斗狀。3.窗型導(dǎo)管極短，口徑較大，呈窗樣結(jié)構(gòu)，管壁極薄，臨床少見。4.亞鈴型導(dǎo)管中部細(xì)而兩端粗，呈亞鈴形。5.瘤型導(dǎo)管兩端細(xì)而中部呈瘤樣擴(kuò)張，管壁薄而脆，臨床少見。小兒先天性心臟病

Pathophysiology

主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈分流體循環(huán)血減少肺循環(huán)血增加肺動(dòng)脈高壓,Eisenmenger

syndrome

LA,LV容量負(fù)荷過重動(dòng)脈導(dǎo)管未閉左向右分流量取決于三個(gè)因素（1）導(dǎo)管直徑的大??；（2）肺循環(huán)和體循環(huán)阻力；（3）導(dǎo)管兩側(cè)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力階差.小兒先天性心臟病

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量大，可形成肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展至Eisenmenger綜合征，除有肺動(dòng)脈明顯增寬和右心室肥厚外，臨床上常出現(xiàn)差異性青紫differentialcyanosis.

動(dòng)脈導(dǎo)管常位于左肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈之間,，其主動(dòng)脈端開口于頭臂動(dòng)脈與主動(dòng)脈分叉之后，右向左分流經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,只造成下半身青紫,而上半身不青紫。小兒先天性心臟病ClinicalManifestations分流量大影響生長發(fā)育，無力，疲乏易合并呼吸道感染合并重度肺動(dòng)脈高壓，擴(kuò)張肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。小兒先天性心臟病

心臟檢查：

胸骨左緣2~3肋間觸及連續(xù)性震顫，收縮期最強(qiáng)；胸骨左緣2~3肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音，收縮期為主，向頸背部傳導(dǎo)并發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，雜音失去連續(xù)性以收縮期為主二尖瓣區(qū)聽到舒張中期輕度隆隆雜音

。小兒先天性心臟病

由于向肺動(dòng)脈分流，使主動(dòng)脈舒張壓降低，脈壓大，有水沖脈，甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音

Eisenmenger綜合征

differentialcyanosis.小兒先天性心臟病

LaboratoryExaminations一、ECG

電軸左偏，左室肥厚,或左右心室肥厚,左房肥大。二、ChestX-ray

左心室擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)增大，肺動(dòng)脈段突出。小兒先天性心臟病三、Echocardiography

發(fā)現(xiàn)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管左心房、左心室擴(kuò)大脈沖多普勒將取樣容積置于肺動(dòng)脈內(nèi)探及持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期的連續(xù)血流頻譜。小兒先天性心臟病四.CardiacCatheterization&Angiocardiography

右心導(dǎo)管在主肺動(dòng)脈經(jīng)過動(dòng)脈導(dǎo)管到達(dá)降主動(dòng)脈，提示動(dòng)脈導(dǎo)管異常交通開放。肺動(dòng)脈平均血氧含量較右心室平均血氧含量增高0.5vol%，提示肺動(dòng)脈水平有左向右分流。小兒先天性心臟病Management藥物關(guān)閉:

早產(chǎn)兒,新生兒PDA,一周內(nèi)可用.

消炎痛:0.1-0.2mg/kg/d,共三劑介入治療:Porstmann法、Rash-kind、Amplatzer蘑菇傘堵閉器。對于細(xì)小未閉(直徑1.7±0.8mm)的動(dòng)脈導(dǎo)管，還可選擇彈簧圈堵塞。介入性治療已成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉首選治療方法。小兒先天性心臟病3.SurgicalCorrection

可采用非體外循環(huán)下動(dòng)脈導(dǎo)管閉合法。對于嬰幼兒及合并心內(nèi)畸形需根治處理者、成人動(dòng)脈導(dǎo)管并重度肺動(dòng)脈高壓及肺動(dòng)脈內(nèi)開口大于1.0cm者，須在體外循環(huán)下進(jìn)行結(jié)扎、縫合和補(bǔ)片縫合等。小兒先天性心臟病法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot,TOF

占先天性心臟病的10~14%,——最常見青紫型先心病.

小兒先天性心臟病四種典型病理變化:

肺動(dòng)脈狹窄:

室間隔缺損:

主動(dòng)脈騎跨:

右心室肥厚:小兒先天性心臟病Pathophysiology右室流出道血流受阻:

1)肺血減少,2)Right-to-Leftshunt增加紫紺:組織缺氧,酸中毒血紅蛋白增加:血液粘稠度升高，易發(fā)生血栓,出血傾向。小兒先天性心臟病Clinicalmanifestations紫紺

cyanosis:主要表現(xiàn)。蹲踞squatting:多數(shù)TOF患兒有，較具特征性,患兒于活動(dòng)感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起來活動(dòng)。

小兒先天性心臟病squatting發(fā)生的可能原因:

1.蹲踞時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)壓力升高，左室射血阻力增加,右向左分流減少，肺循環(huán)血量增加.2.蹲踞時(shí)下肢靜脈受壓,可使回心靜脈血減少，右心室壓減低，右向左分流減少，從而使缺氧癥狀得到緩解。小兒先天性心臟病

缺氧發(fā)作hypoxicspells:

患兒有時(shí)突然表現(xiàn)呼吸困難、紫紺加重，常在熟睡后初醒、晨起、