門靜脈高壓癥-超詳細(xì)

1門靜脈高壓癥

2內(nèi)容：

1、前言2、門靜脈高壓形成的解剖基礎(chǔ)3、病理生理基礎(chǔ)4、臨床表現(xiàn)5、治療3門靜脈高壓癥（hypertension）概念：門靜脈血流受阻、血液瘀滯時，則引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。臨床上表現(xiàn)為：脾大、脾亢、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。門靜脈正常壓力：13~24cmH2O,平均值：18cmH2O；門靜脈高壓癥時壓力：30~50cmH2O。4解剖基礎(chǔ)門靜脈主干：腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成。兩個毛細(xì)血管網(wǎng)之間：胃腸脾胰的毛細(xì)血管網(wǎng)和肝小葉內(nèi)的肝血竇。血流：每分鐘血流1100ml，與肝動脈供氧比例幾乎相等。5解剖基礎(chǔ)門靜脈系與腔靜脈系之間的四個交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直腸下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。6解剖基礎(chǔ)1.胃底、食管下段交通支：通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。7解剖基礎(chǔ)2.直腸下段、肛管交通支：通過腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。8解剖基礎(chǔ)3.前腹壁交通支：經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合，分別流入上下腔靜脈。9解剖基礎(chǔ)4.腹膜后交通支：與下腔靜脈分支吻合。10解剖基礎(chǔ)11病理生理始動因素：門靜脈血流阻力增加。按部位分：肝前、肝內(nèi)和肝后。肝內(nèi)又分：竇前、竇后和竇型。12各型常見病因：肝前竇前肝后竇型病理生理13病理生理門靜脈高壓形成后的病理變化：1.脾大、脾亢：門脈壓力增高，無靜脈瓣，血液瘀滯--充血性脾大長期充血-纖維組織增生、脾組織再生-脾亢長期充血-脾周圍炎，脾與膈肌的廣泛粘連和側(cè)枝血管形成。14病理生理門靜脈高壓形成后的病理變化：2.交通支擴張：門靜脈受阻-交通支大量開放并擴張、扭曲-靜脈曲張最有臨床意義：試管下端、胃底形成的曲張靜脈直腸上、下靜脈從擴張可引起繼發(fā)性痔臍旁靜脈與腹壁上下深靜脈吻合支擴張，引起臍周靜脈曲張。15病理生理門靜脈高壓形成后的病理變化：3.腹水：門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過壓增加、低蛋白血癥、膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加-腹水形成醛固酮分泌過多，鈉、水潴留-加劇腹水形成16病理生理門靜脈高壓性胃病門脈高壓→胃壁淤血、水腫→交通支開放→胃粘膜循環(huán)障礙→胃粘膜防御屏障破壞→門靜脈高壓性胃病17臨床表現(xiàn)脾大、脾亢嘔血、黑便腹水非特異性全身癥狀：疲乏、嗜睡、厭食。18臨床表現(xiàn)脾大、脾亢：體檢時，如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓19臨床表現(xiàn)如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征，提示門靜脈高壓嚴(yán)重20臨床表現(xiàn)慢性肝病的其他征象：如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。21臨床表現(xiàn)腹水22臨床表現(xiàn)腹壁靜脈曲張23臨床表現(xiàn)蜘蛛痣24臨床表現(xiàn)食管胃底靜脈曲張：一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。25診斷1.血象：脾亢時，白細(xì)胞降至3x109/L以下，血小板減少至（70~80）x109/L。

出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。26診斷2.肝功能：白蛋白降低、球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置；凝血酶原時間延長。27診斷2.肝功能分級28診斷3.腹部超聲顯示腹水肝密度及質(zhì)地異常門靜脈擴張（內(nèi)徑≥1.3cm）；29診斷4.食管吞鋇X線檢查或胃鏡5.直接或間接肝靜脈造影；30治療主要是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。31治療（一）食管胃底曲張靜脈破裂出血：藥物、內(nèi)鏡、介入和外科手術(shù)的綜合治療措施。根據(jù)Child-Pugh分級不同，治療方案不同。32治療一、Child-PughC：這類病人有黃疸、大量腹水、肝功能嚴(yán)重受損，如果進行手術(shù)，死亡率可高達60~%70%。應(yīng)首選非手術(shù)治療。33治療非手術(shù)治療：輸液、輸血、防治休克；藥物止血：1.血管加壓素；2.生長抑素、奧曲肽；內(nèi)鏡治療：硬化劑注入(EVS)；食管曲張靜脈套扎術(shù)（EVL).------以上兩種對胃底曲張靜脈破裂出血無效。34治療非手術(shù)治療：食管曲張靜脈套扎術(shù)（EVL)35治療非手術(shù)治療：三腔管壓迫止血：

暫時。過渡治療措施。胃氣囊：150~200ml食管氣囊：100~150ml重量0.25~0.5kg36治療非手術(shù)治療：三腔管壓迫止血注意事項：

一般放置24小時，放置時間不宜超過3~5天，否則可使食管或胃底黏膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死、食管破裂；每隔12小時，應(yīng)將氣囊放空10~20分鐘；如有出血即再充氣壓迫。胃氣囊：150~200ml食管氣囊：100~150ml重量0.25~0.5kg37治療非手術(shù)治療：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS)：用介入放射方法，經(jīng)頸靜脈在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道，置入支架。38治療非手術(shù)治療：TIPS可明顯降低門靜脈壓力，一般可降低至原來的一半，能治療急性出血和預(yù)防復(fù)發(fā)出血。39治療非手術(shù)治療：TIPS的問題:

支撐管可進行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭（5%~10%）、肝性腦?。?0%~40%）。40治療非手術(shù)治療：TIPS的適應(yīng)證:

藥物和內(nèi)鏡治療無效、肝功能差的曲張靜脈破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人。41治療二、Child-PughA、B：這類病人沒有黃疸、沒有明顯腹水，應(yīng)爭取即時或經(jīng)短時間準(zhǔn)備后即行手術(shù)。

手術(shù)分類：一類是分流術(shù)、另一類是阻斷門奇靜脈間反常血流。42治療手術(shù)治療：

急診手術(shù)適應(yīng)證：1.有大出血病史，或本次出血洶涌，或短期止血后仍有反復(fù)出血；2.經(jīng)嚴(yán)格內(nèi)科治療48小時仍不能控制的出血，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血。

術(shù)式以賁門周圍血管離斷術(shù)為首選。43治療手術(shù)治療：

（1）門體分流術(shù)：分為非選擇性分流、選擇性分流（包括限制性分流）44治療非選擇性分流：

是將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)。注：因門靜脈血流未經(jīng)肝臟代謝，所以肝性腦病發(fā)生率高，可達30%~50%，易引起肝衰竭。包括以下方式：45治療非選擇性分流：

代表術(shù)式：門靜脈與下腔靜脈的端側(cè)分流術(shù)。46治療非選擇性分流：

代表術(shù)式：門靜脈與下腔靜脈的端側(cè)分流術(shù)。將門靜脈肝端結(jié)扎，防止發(fā)生離肝門靜脈血流。47治療非選擇性分流：

門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。48治療非選擇性分流：

門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。離肝門血流一并轉(zhuǎn)流入下腔靜脈，減低肝血竇壓力，有利于控制腹水。49治療非選擇性分流：

腸系膜上靜脈與下腔靜脈橋式（H形）分流術(shù)。50治療非選擇性分流：

中心性脾-腎靜脈分流術(shù)：切除脾，將脾靜脈近端與左腎靜脈端側(cè)吻合。51治療選擇性門體分流：

保存門靜脈血流的同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力。

代表術(shù)式：遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)。52治療選擇性門體分流：

遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)，將脾靜脈遠(yuǎn)端與左腎靜脈進行端側(cè)吻合，同時離斷門-奇靜脈側(cè)枝，包括胃冠狀靜脈和胃網(wǎng)膜靜脈。胃冠狀靜脈53治療限制性門體分流的目的：充分降低門靜脈壓力，制止食管胃底曲張靜脈出血，同時保證部分入肝血流。代表術(shù)式：限制性門-腔靜脈分流（側(cè)側(cè)吻合口在10mm）和門-腔靜脈“橋式”分流（橋式人造血管口徑為8~10mm）。54治療（2）斷流術(shù)：即脾切除，同時手術(shù)阻斷門奇靜脈間的反常血流。賁門周圍血管離斷術(shù)：最有效，也是最常用的斷流術(shù)術(shù)式。55治療賁門周圍血管分組：1.冠狀靜脈；2.胃短靜脈；3.胃后靜脈；4.左膈下靜脈。56治療三、預(yù)防性手術(shù)的必要性：

傾向于不做預(yù)防性手術(shù)，但是如果有重度食管胃底靜脈曲張，特別是內(nèi)鏡下見“紅色征”，為預(yù)防首次急性大出血，可酌情考慮行預(yù)防性手術(shù)，主要是斷流術(shù)。57治療不做預(yù)防性手術(shù)的原因：1.肝硬化病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，而有靜脈曲張病人，約50%~60%并發(fā)大出血；2.本來不出血的病人，經(jīng)過預(yù)防性手術(shù)后，反而引起大出血。58治療（二）嚴(yán)重脾大、合并明顯的脾亢

最多見于晚期血吸蟲病，也見于脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥?！獑渭兤⑶谐Ч己?。59治療（三）肝硬化引起的頑固性腹水

有效治療方法：肝移植。

其他：TIPS、腹腔上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。60巴德-吉亞利綜合征61巴德-吉亞利綜合征也稱布-加綜合征，是肝后型門靜脈高壓癥主要病因。

它指的是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或合并下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。最常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。62主要分3型：

A型：局限性下腔靜脈阻塞；

B型：下腔靜脈長段狹窄或阻塞；

C型：肝靜脈阻塞

63診斷

早期：勞累后右上腹脹痛、肝脾大，逐漸出現(xiàn)腹水、雙下肢水腫、胸腹壁乃至腰背部靜脈曲張及食管靜脈曲張和破裂出血。

晚期：惡病質(zhì)狀態(tài)，腹大如鼓、骨瘦如柴。64診斷

彩超檢查很易發(fā)現(xiàn)肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞下腔和（或）肝靜脈造影有助于明確診斷高凝狀態(tài)65治療

由急性肝、腔靜脈血栓引起者，可用纖溶療法：由下腔靜脈或