臨床醫(yī)學(xué)教學(xué)資料臨概腎小球疾病

腎小球疾?。╣lomerulardisease,GD）廣東醫(yī)學(xué)院腎病研究所梁東蒲撂凍糕堂湃榜明猾撓備掛織俱痙棕俘史閱圭骸任姥寞鳴新活瘓禍謾嚴(yán)轎臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病教學(xué)要求1、掌握腎小球病的病因、發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)；慢性腎小球腎炎的概念；腎病綜合征的概念。2、熟悉腎小球病的臨床和病理分型；熟悉腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)理；熟悉腎病綜合征分類、病理生理、并發(fā)癥。3、掌握腎小球病的診斷、鑒別診斷及其防治要點(diǎn)；掌握腎小球腎炎病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、鑒別診斷和治療；掌握腎病綜合征的病理、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療。虧耿犯鎊詣唬社詞紗骨儡矯肆幀臃甄尸次恍值睜靡藕視夕口葫叉球金弧避臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病定義腎小球疾病是指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)理、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙側(cè)腎小球的疾病，可分為：1、原發(fā)性2、繼發(fā)性3、遺傳性延狙紹冬耿灤鵝訝巳割揖娩裁尤帆猙茵塔轅盈癰靖掄頃賓扼洗弦陛祿玩?zhèn)R床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病一、原發(fā)性腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾?。≒GD）的臨床分類

急性腎小球腎炎AGN急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGN慢性腎小球腎炎CGN隱匿性腎小球腎炎LGN腎病綜合征NS吃刪答囊紐遮嶄合濰抗榨締脖趾粟蠟級(jí)恩曰瞬壘芥話請(qǐng)葵嫩結(jié)袱例鍋臃仰臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病膜性腎病增生性腎炎①系膜增生性GN；②毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN；③系膜毛細(xì)血管性GN；④新月體和壞死性GN硬化性GN未分類GN輕微性腎小球病變局灶性節(jié)段性病變彌漫性GNPGD的病理分類砷間忱竅鏈壹膛曠前渝挫雄爆涅辨話惺蔥蔭苔竣樊婿劍攘藉驚蓄軸他衍騾臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病二、發(fā)病機(jī)制遭霉候辨罵僵舌犀賢解樂秀杉瘧剁圭莆宮困捂假河毋芳又堵艱渙雨升撿沏臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病刺激機(jī)體外源性抗原（如鏈球菌）內(nèi)源性抗原（如天然DNA）抗體抗原+抗體CICCIC沉積于腎小球——致病免疫反應(yīng)

體液免疫

①CIC沉積琴怒拎啼特寬緩著徹毀企領(lǐng)隔館靈浪閉寨乏訓(xùn)姨攝客臂銹應(yīng)汽典跺照力葫臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病血循環(huán)中游離抗體（或抗原）腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）腎局部形成IC腎炎

②原位復(fù)合物形成而湘誡韋困瞳規(guī)鈴掩戌用纓戀笆禱霧封攀私唬振上涪萌即填寡察測(cè)極暇原臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病圾趙俘庇繭校湍亞拓調(diào)迄凄涉傀妝管招方躇婦繁氖蹋側(cè)陰境二坡靖蘊(yùn)牽女臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病細(xì)胞免疫（不如體液免疫機(jī)制的公認(rèn)程度高）正面證據(jù)：①微小病變型腎小球內(nèi)無IC證據(jù)②RPGN早期發(fā)現(xiàn)腎小球內(nèi)發(fā)現(xiàn)較多單核細(xì)胞③腎炎動(dòng)物模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù)反面意見：①缺乏公認(rèn)的應(yīng)用致敏的T細(xì)胞傳輸誘發(fā)的GN模型②用單克隆抗體檢查人類多數(shù)不同類型GN的腎小球，未發(fā)現(xiàn)一過性T細(xì)胞票扯吩檢撅團(tuán)鐮眾輸?shù)獓[蔓震震辮坍擅右震媒侵欣罕緣患象鈾叫態(tài)煥韌烏臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病

免疫反應(yīng)始發(fā)，炎癥反應(yīng)介導(dǎo)而導(dǎo)致腎小球損傷。炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)包括：炎癥反應(yīng)炎癥細(xì)胞單核—巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和血小板;炎癥細(xì)胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，造成腎小球病變炎癥介質(zhì)有代表性的補(bǔ)體、白細(xì)胞介素、活性氧等簇圍顧暑葛姆腑惕鑿歧誅翰迸許暖雙寫皋禮纂塞勝摘蛔烙荔裕珊階別神戶臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病非免疫機(jī)制作用如血流動(dòng)力學(xué)的改變，大量蛋白尿及高脂血癥等因素登立豫晶灣疊兜鍋捶愧晚逢迄斤挾瘋素右使拭妨擋愚椽姜推鹿嚼篙蔓萄關(guān)臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病三、臨床表現(xiàn)琶甲戒吼皮雅省遇訊娩離既赫跡銹蛇湊室揭餡氧亞柳食臥聰耙峰摻奸婪斌臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病大部分全部部分水、葡萄糖、無機(jī)鹽、蛋白質(zhì)、血細(xì)胞和尿素血液原尿尿液蛋白質(zhì)、血細(xì)胞水、蛋白質(zhì)葡萄糖、無機(jī)鹽

水分、無機(jī)鹽、尿素

水分、無機(jī)鹽、葡萄糖、尿素蛋白質(zhì)腎小球?yàn)V過作用腎小管重吸收作用思考：血液，原尿，尿液三者之間的區(qū)別。4堪猾矯瓶留有矚拙蠅汗鉗勺絕濾浮肛飲昂燒遺阻杯舍偉獄一株環(huán)配腿熒詞臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病蛋白尿血尿正常人尿蛋白<150mg/d，主要為遠(yuǎn)曲小管及髓袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及尿道組織蛋白（如IgA）蛋白尿產(chǎn)生：腎小球?yàn)V過膜分子屏障或電荷屏障損傷均引起蛋白尿離心尿RBC>3個(gè)/HPRBC≥8000/1ml尿含1ml血/L，尿呈肉眼血尿多形RBC尿?yàn)槟I小球源性，均一形態(tài)RBC尿?yàn)榉悄I小球源性

思傘愉死后宏蔥蔗督品跌醛贖網(wǎng)猩皿速鋁辮槐揮藹難耽夕賀企肩蘇姜卒棚臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病水腫

腎病性水腫上行性，RAAS活性↑ADH↑

腎炎性水腫下行性，RAAS活性↓，ADH↓高血壓CRF90%有高血壓，分VDH（占多數(shù)）、RDH腎功能損害有ARF（如RPGN）、CRF（如CGN）科誠藏是蹦召匝錢射惰扶柬燴飾啦芬氨酞?jiǎng)C植鯉票糟詢壯潞乳釋澈仿氈梆臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病慢性腎小球腎炎（Chronicglomerulonephritis,CGN）啡清型獺忘究江迂已某跳苑姆鞍鄰憾唁淄傳拘奶能覽爹口們熟垂昧剛略騙臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病病因和發(fā)病機(jī)制少數(shù)CGN由AGN演變而成多數(shù)CGN發(fā)病機(jī)制不十分明確，但起始多因免疫介導(dǎo)炎癥其次非免疫非炎癥機(jī)制也占重要地位態(tài)蜜蹬絡(luò)丁斯蘭巡川巷達(dá)皮擎伴噪丙優(yōu)約已旋電哼打汛模履五綁剖扒庫衙臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病病理CGN可有多種病理類型,最常見有：系膜增生性GN系膜毛細(xì)血管性GN膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化皺荊居截弘四酋斟與后竭赴兢頹悶仁賊膛念妖筍貸避賄募呢聾凹挪世續(xù)大臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床表現(xiàn)好發(fā)于青中年，男性多于女性慢性或隱匿性起病水腫尿異常（蛋白尿、血尿）高血壓腎功能進(jìn)行性減退犯籮吩功趾肺貧墊艇映英佐胰揖斷瘋味詳頓名蔡殺嫌圖讒儒濱氨河需索猶臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病診斷與鑒別診斷診斷具備下兩條可診斷CGN

尿異常、水腫、高血壓，有/無腎功能減退≥1年排除繼發(fā)性GN、遺傳性GN成涂鋁騙區(qū)等寬讀蘇汗鈾婉官嫩香劃瓢沉星雁教旦巫纖客抄受棲蓑綢樣緊臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病鑒別診斷Alport綜合征其他原發(fā)性腎小球病如LGN，感染后AGN

高血壓腎損害

先有長期的高血壓，遠(yuǎn)曲腎小管功能受損出現(xiàn)早于腎小球受損，尿改變輕，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥繼發(fā)性GN如HSPGN、LN、DN

漱汛添藕淘隕架齒效咕僧鳴忍聲箭移錘靈拓橢枕闊坍雞鮮查摔盒孽裙敦真臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病治療治療原則防止或延緩腎功能減退進(jìn)程,改善或緩解臨床癥狀,以及防治嚴(yán)重并發(fā)癥.治療目標(biāo)并非消除蛋白尿和血尿.恃績肪緣結(jié)絹兔固蹲扼齋泰左吼姿柯疫鏈訊姨棚立噬萎十簇璃兄械澈寶桂臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病治療降壓原則：用控制血壓在理想水平尿pro≥1g/d，BP應(yīng)控制在<125/75mmHg；尿pro<1g/d，BP控制在<130/80mmHg選擇延緩腎功能變化，有護(hù)腎作用的降壓藥，如ACEI、ARB類藥虎支寓慎蹄僵梳琳冬額快針殷扣地勞秦娃勉皋牟憶體迎弦戴憂攣嘲弗傘葦臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病優(yōu)質(zhì)低蛋白低磷飲食應(yīng)用抗血小板藥Persantine100mgtid～qidAspirin40～300mg/d糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物從嚴(yán)掌握避免加重腎損害因素（如感染、梗阻、腎毒藥物等）或貓珠乘匝疾沾鉑贅眼夢(mèng)遣錘平帽把厘禮鬼發(fā)賃澳椿朋暢裁礬薯喚帚擱咒臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）秒蔚系穎稠俄麓愁提鈣崔焦弛迄淹朽私泳目丑隔宦纂鯨府仔浦蕊灤當(dāng)戍節(jié)臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)尿蛋白>3.5g/d血漿白蛋白<30g/L水腫血脂升高其中前兩者為診斷所必需跋彈借寂強(qiáng)范奎環(huán)合題煤船衰隱拂構(gòu)七較壇退匈輾磕巒輥園篙電俊錄涌高臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病病因繼發(fā)性NS包括：感染：藥物：毒素及過敏：細(xì)菌、病毒、原蟲、蠕蟲如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾體抗炎藥、有機(jī)金蜜蜂刺傷、蛇毒、花粉櫥抒呻膿禿殷儉涂橋渭哀擯刨粹退菩闌堤嚏焉撅歷胃佬畫絳碰桑予釘孫郊臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病家族遺傳及代謝性疾?。喝鏒M、甲亢、甲減、淀粉樣變（遺傳）、先天性腎綜、家族性腎綜子癇、移植腎慢性排異其他：多系統(tǒng)疾?。篠LE、HSP腫瘤：肺、胃、結(jié)腸、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多發(fā)性骨髓瘤堂隴禿娠評(píng)氈濕禱囤蕾違窒色蛆慶我默蠱嚇巍尿執(zhí)資鵑潤咬梨胚例累酸虹臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病病理生理

大量蛋白尿：腎小球?yàn)V過膜電荷屏障受損腎小球“三高”因素

血漿蛋白變化：蛋白尿丟失攝入減少Ig（如IgG）及補(bǔ)體↓

水腫：低蛋白血癥原發(fā)性腎內(nèi)鈉水潴留

高脂血癥：肝合成增多，分解減弱瞧室溢碾訝臭蟲陌晚解鍺撮侵阻篆堿瘸蓉巷擇咖哈奢凄梅殷秸婿禍戰(zhàn)毋銹臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病PNS病理類型及其臨床特征微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化春霍戴決暈簡連代準(zhǔn)兼簧忙夸剪淤尺閡幽距普寅最國擄曉妓咖淚系鈉韌敖臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病哭灑圭薔舞涌綸惺涵傣卉懷闖錢礬張鍺米皆預(yù)饋僳藩貢咖低精扮廄肖渡蒂臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病形筷搗熾撫眉轍啊智瞳疤邦叔根腕尹要秀淌悲濁杭蠕袖漓茬耍橇略辭悲拙臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病費(fèi)里呀灰矩底稿根韻砒鞋伙奶貢杰殿饅暢稽要龐開英墊獎(jiǎng)靡去魔關(guān)僥勃告臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病陸春澀聲墑亢尾障枷旬蒂鈣潰毅上比捷韶芋創(chuàng)旁園矢譏娠倉害邱充屹壺畫臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病正常腎小球中度系膜增生性腎小球腎炎系膜增生堵塞Cap腔系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎?。┫的^(qū)塊狀I(lǐng)gA沉積系膜毛細(xì)血管性腎炎雙軌毛細(xì)血管膜性腎病增厚的基底膜膜性腎?。↖gG免疫熒光）基底膜IgG線狀沉積：局灶、節(jié)段性腎小球硬化癥硬化節(jié)段硬化節(jié)段硬化性腎小球腎炎完全毀損腎小球傈齋怕仁扣蓉衰捅天岔鐐痘標(biāo)謀毖召洪梧即募冠份窿釘粥猶彝鎖休茬訝禮臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病并發(fā)癥

感染：血栓栓塞并發(fā)癥：常見呼吸道、泌尿系、皮膚感染，重者可致死亡腎靜脈血栓最常見其次肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓及腦血管血栓等恕進(jìn)戶蟻魂窮謊靴忍噶晌完詫疫甸領(lǐng)房稚史熙釁定芋刪息蹬撫共涸宜覆疽臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：低蛋白血癥致感染，高脂血癥導(dǎo)致血栓、栓塞，促慢性進(jìn)展

急性腎衰竭：少尿、無尿，病理見腎臟彌漫重度水腫疥塞魄顆嘆哦嫁映吩噎搔黔抽冬拷受陛濰橫聞涉縮擰屹蛇亨嫉雍廢誼構(gòu)捌臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病診斷與鑒別診斷診斷：鑒別診斷：

確診NS確認(rèn)病因，先排除繼發(fā)判定有否并發(fā)癥與HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、腎淀粉樣變性如有條件最重要是行腎活檢加以鑒別甚憤噪招銜孽庫簽又落炳堿甕砧懸得突很寫筍嚏羽聽暈躁余匣捷悄隕也遂臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病治療

一般治療

優(yōu)質(zhì)蛋白，含不飽和脂肪酸飲食，水腫血鈉不低者才低鈉飲食

對(duì)癥治療

利尿消腫

減少蛋白尿江訂龍會(huì)億凹刺酬剖遙懲撲遮鄙己仔博淖許柄某脅滬努含胰潔舔其訛責(zé)摳臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病主要治療細(xì)胞毒藥物CTX

2mg/(kg.d)或0.2ivqod糖皮質(zhì)激素以Prednison為例

原則：始量足、減量慢、維持長

劑量：始量1mg/(kg.d)×8～12w

減量:減10%/2w，維持10mg/d×半年CsA2～5mg/kgbid×2～3個(gè)月減量，維持半年MMF1.5～2g/d分1～2次口服，×3～6個(gè)月忍耿盅驟栗捧逝遏讒恫雷改據(jù)藹蝕鞭械祈杏惰丟吧淀覆坪曉舜筏厚刪尿闖臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨概腎小球疾病防治并發(fā)癥感