慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）

ChronicmyelocyticleukemiaCML定義：造血系統(tǒng)惡性腫瘤之一，屬造血干細(xì)胞惡性克隆增生性疾病，臨床上癥狀輕微，以脾臟明顯腫大，甚至巨脾為首發(fā)表現(xiàn)，外周血中白細(xì)胞顯著增多為特征。一、臨床表現(xiàn)早期可無自覺癥狀全身癥狀：消瘦乏力，代謝亢進(jìn)，基礎(chǔ)代謝增高，多汗盜汗，低熱等，眼底出血滲血脾腫大骨骼疼痛：胸骨壓痛，肋骨等二、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：1.貧血：早期無，輕—逐漸加重2.白細(xì)胞：增多，10～100萬，各個(gè)階段都有，主要為中幼粒以后，嗜酸嗜堿細(xì)胞增高，原始細(xì)胞<10%3.血小板：正?；蛟龆唷砥跍p少（白血病中只有慢粒血小板增多）骨髓：1.粒系極度增生，最顯著（血液病中）：粒/紅比顯著增高10-50：12.各個(gè)階段都有，主要中幼粒以后，原始細(xì)胞<10%3.巨核細(xì)胞正常或增多—晚期減少，紅系相對(duì)減少4.NAP下降：急變時(shí)升高Ph染色體Bcr/abl融合基因NAP降低Ph染色體是慢粒的標(biāo)志染色體t（9，22）（q34：q11）→bcr/abl融合基因→P210→酪氨酸激酶活性可見于其他白血?。杭绷?P190；AML三、診斷臨床表現(xiàn)血象、骨髓象NAPPh染色體Bcr/abl融合基因分期標(biāo)準(zhǔn)（1989白血病會(huì)議）慢性期：1.臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱乏力多汗體重減輕等癥狀和脾腫大2.血象：白細(xì)胞增加，中幼以后，原始細(xì)胞<5-10%,嗜酸嗜堿細(xì)胞增多，可有少量幼紅細(xì)胞3.骨髓：增生極度活躍，以粒系增生為主，中幼一下，原始細(xì)胞<10%4.Ph染色體陽性加速期：具有下列之二者1.不明原因的發(fā)熱貧血出血加重，和/或骨骼疼痛2.脾臟進(jìn)行性腫大3.非藥物引起的血小板進(jìn)行性下降或增高4.原始細(xì)胞（I+II型）在血和/或骨髓中>10%5.外周血嗜堿細(xì)胞>20%6.骨髓中有顯著的膠原纖維增生7.出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常8.對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效急變期：具有下列之一者

1.原始細(xì)胞（I+II型）或原淋+幼淋或原單+幼單，在外周血或骨髓中>20%2.外周血中原粒+早幼粒>30%3.骨髓中原粒+早幼粒>50%4.有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)四、鑒別診斷類白血病反應(yīng)：原發(fā)病如嚴(yán)重感染、腫瘤等，原發(fā)病清楚后類白血病反應(yīng)消失白細(xì)胞增高往往<5萬骨髓為成熟的幼稚粒細(xì)胞增多Ph染色體陰性，Bcr/abl陰性NAP顯著增高無嗜堿粒細(xì)胞增多骨髓纖維化：血象可見幼紅幼粒細(xì)胞甚至巨核細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞異型性，可見淚滴樣紅細(xì)胞NAP增高骨髓表現(xiàn)干抽，活檢見大量膠原纖維增生JAK2陽性無嗜堿粒細(xì)胞增多其他原因引起脾腫大如肝硬化，瘧疾，脾亢等五、治療羥基脲：2～4g/d白細(xì)胞<2萬則減半<1萬則維持量0.5～1.0g/d(副作用小，作用于S期，抑制DNA合成，起效快，持續(xù)時(shí)間短)干擾素a：300萬～900萬U/d皮下或肌肉注射，每周3-7次，持續(xù)數(shù)月～2年格列衛(wèi)（STI571,伊馬替尼）：酪氨酸蛋白激酶抑制劑→逆轉(zhuǎn)bcr/abl基因→ph轉(zhuǎn)陰(療效：慢性期>加速期>急變期,劑量：300mg～800mg/d)造血干細(xì)胞移植：3-5年生存率60%慢粒急變：按急性白血病治療，預(yù)后差慢性粒細(xì)胞白血病治療2008CCNCML治療指南演變A伊馬替尼I類推薦為CML的一線治療B干擾素不再推薦作為CML的主要治療選擇C刪去（2007NCCN）關(guān)于異基因造血干細(xì)胞移植作為CML一線治療的推薦D尼羅替尼作為CML二線治療的選擇AP和BP治療A首選伊馬替尼（IM）600-800mg/d，疾病控制后如有合適供者→盡早行allo-HSCTB若存在IM耐藥或無合適供體→按AL治療，但緩解率低，緩解期短。CML療效判斷標(biāo)準(zhǔn)血液學(xué)緩解細(xì)胞遺傳學(xué)緩解分子生物學(xué)緩解完全緩解（CHR）完全緩解（CCyR）：完全緩解（CMR）：ph=0測(cè)不到Bcr/abl轉(zhuǎn)錄子WBC<10*109/L部分緩解（PCyR）：PLT<450*109/Lph1~35%外周血無髓性主要緩解（MCyR）：主要緩解（MMR）：不成熟細(xì)胞CCyR+PCyR較治療前下降≥3log無癥狀及陽性體征微緩解（minorCyR）：脾不可觸及ph36~90%1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。182、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的