周圍神經(jīng)疾病診療思路

周圍神經(jīng)疾病診療思路

重醫(yī)附一院神經(jīng)內(nèi)科羅晶Case145歲男性進(jìn)行性四肢無(wú)力和肌肉萎縮，伴有手足笨拙和跌倒數(shù)次?；颊咦栽V有記憶開始發(fā)覺雙足無(wú)力，以前的體育老師對(duì)自己有動(dòng)作笨拙的評(píng)語(yǔ)，沒有感覺癥狀和自主神經(jīng)癥狀。家族中很多人有高弓足，但沒有明確的家族史。PE：高弓足，遠(yuǎn)端為主的肌無(wú)力和萎縮，廣泛腱反射消失。輔查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降，CV=22m/S;感覺神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)電位波幅下降，下肢明顯

診斷：？請(qǐng)回答---是周圍神經(jīng)病嗎？--如何辨別：病損分布特點(diǎn)長(zhǎng)度依賴：足部-膝部-手指非長(zhǎng)度依賴：不對(duì)稱性，多灶性，末梢性--早期辨別困難，后期癥狀典型CASE1-診斷病程長(zhǎng)，進(jìn)展慢，缺少感覺系統(tǒng)陽(yáng)性癥狀，骨骼畸形，動(dòng)作笨拙，肌無(wú)力呈長(zhǎng)度依賴性，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降，CV=22m/S。診斷：

周圍髓鞘蛋白22（PMP22）基因重復(fù)所致的CMT-1A周圍神經(jīng)病臨床思維定向診斷：是否是神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷：明確病變部位定性診斷：明確病變?cè)蚨ㄆ谠\斷：確定疾病狀態(tài)及患者的功能狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床思維診斷與鑒別診斷---拼圖游戲

神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床思維診斷與鑒別診斷---拼圖游戲

OUTLINE解剖與生理周圍神經(jīng)病的診斷路徑周圍神經(jīng)病診療進(jìn)展周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)

脊神經(jīng)(spinalnerves)31對(duì)顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)組成解剖與生理脊神經(jīng)解剖與生理

神經(jīng)纖維分類Aα：本體感覺、軀體活動(dòng)Aβ：皮膚觸壓覺Aγ：支配梭內(nèi)肌Aδ：皮膚痛溫覺，肌肉觸壓覺B：自主神經(jīng)節(jié)前纖維C：無(wú)髓鞘的后根傳入感覺和自主神經(jīng)節(jié)后纖維解剖與生理

神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)

有髓鞘纖維：一個(gè)軸突被一個(gè)Schwann細(xì)胞包裹，形成絕緣髓鞘，髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)，神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳導(dǎo)

解剖與生理神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)

無(wú)髓鞘纖維：

數(shù)個(gè)軸突被一個(gè)施萬(wàn)細(xì)胞包繞神經(jīng)沖動(dòng)沿軸索順序傳導(dǎo)

解剖與生理

神經(jīng)纖維營(yíng)養(yǎng)

順行運(yùn)輸：神經(jīng)細(xì)胞胞體軸突

逆行運(yùn)輸：神經(jīng)細(xì)胞胞體軸突

解剖與生理神經(jīng)遞質(zhì)、糖蛋白、脂類神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、神經(jīng)生長(zhǎng)因子軸漿運(yùn)輸系統(tǒng)病理改變

周圍神經(jīng)有四種病變

外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細(xì)胞吞噬,并向近端發(fā)展

多見于外傷1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理改變胞體蛋白質(zhì)合成障礙--軸漿運(yùn)輸阻滯--遠(yuǎn)端軸索得不到營(yíng)養(yǎng)--自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘

逆死性(dyingback)神經(jīng)病

Metabolic&Toxic&Vasculitic2.軸索變性(axonaldegeneration)

病理改變神經(jīng)元病(neuronopathy):

神經(jīng)元胞體變性壞死,短時(shí)間內(nèi)繼發(fā)

軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞.

癌性感覺神經(jīng)元病有機(jī)汞中毒運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病3.神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)病理改變神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘

Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘

髓鞘破壞,軸索相對(duì)完整炎癥性(Guillain-Barré綜合征)中毒性&遺傳性&代謝障礙4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)

病理改變病因（VINDICATE）Vasculaer

缺血性Infection感染性Neoplasm腫瘤浸潤(rùn)性Deficiency營(yíng)養(yǎng)代謝障礙性Intoxication中毒或藥物性Congenital遺傳性和先天性Autoimmune自身免疫性Traumatic急慢性物理?yè)p傷性Endocrine內(nèi)分泌性周圍神經(jīng)病常見病因周圍病名病例數(shù)百分比（%）遺傳性隱源性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病糖尿病炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病VitB12缺乏隱源性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病伴遠(yuǎn)端嚴(yán)重?zé)o力藥物中毒其它*1209362219742729.823.115.45.22.21.71.06.7*4例MND疊加感覺運(yùn)動(dòng)多發(fā)性神經(jīng)病等

BarohnRTexasUniversityNeurol

Clin.2013.31:346402例周圍神經(jīng)病病因分析單神經(jīng)病和多數(shù)性單神經(jīng)病單神經(jīng)病：一根周圍神經(jīng)受累導(dǎo)致局部肌肉無(wú)力或者感覺喪失。多數(shù)性單神經(jīng)?。簝筛陨系闹車窠?jīng)干受累，常不對(duì)稱。同時(shí)或先后受累，病變多灶性，運(yùn)動(dòng)、感覺、反射及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于每根受累周圍神經(jīng)的解剖分布。常見的單神經(jīng)病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：炎性糖尿病動(dòng)脈瘤滑車神經(jīng)麻痹：炎性糖尿病外展神經(jīng)麻痹：炎性高顱壓面神經(jīng)炎：BELL麻痹橋小腦角腫瘤脫髓鞘聽神經(jīng)損傷：聽神經(jīng)瘤舌下神經(jīng)麻痹：炎性特發(fā)性正中神經(jīng)麻痹：腕管綜合征尺神經(jīng)麻痹：肘管綜合癥坐骨神經(jīng)損傷：炎性壓迫多數(shù)性單神經(jīng)病常見病因神經(jīng)叢病臂叢及腰叢神經(jīng)病

臂叢神經(jīng)病腰叢神經(jīng)病外傷外傷免疫介導(dǎo)的炎癥腫瘤HNPP糖尿病性腰骶神經(jīng)根病胸廓出口綜合征：股N軸索損傷腫瘤/放射性（DLRPN）

POEMS綜合征多發(fā)性周圍神經(jīng)病

Polygneuropathy

器官腫大

Organomegaly

內(nèi)分泌改變

Endocrinopathy

M蛋白增高

M-protein皮膚改變

Skin-changesICU相關(guān)的神經(jīng)肌肉病GBS肌無(wú)力危象ICU獲得性：危重病性多發(fā)性神經(jīng)?。–irticalillnesspolyneuropathy，CIP）危重病性肌病

（Criticalillnessmyopathy，CIM）CIP&CIM四肢遲緩性癱而面肌不受累排除代謝因素危險(xiǎn)因素：機(jī)械通氣時(shí)間大于7天敗血癥或ARDS接受激素治療治療：無(wú)特效治療預(yù)后：50%長(zhǎng)期癱瘓CIP的診斷：1）危重病病人，特別是合并有多器官功能障礙和衰竭的病人；（2）肢體乏力；（3）脫機(jī)困難，但不是神經(jīng)肌肉原因（如心臟或肺部病因）；（4）電生理檢查提示軸索性的多發(fā)性神經(jīng)病。支持性診斷：（1）神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查中，兩條及以上的感覺神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位波幅低于正常下限的80%;（2）無(wú)傳導(dǎo)阻滯或F波潛伏期延長(zhǎng)；（3）肌電圖示早期動(dòng)作電位募集減少，隨后出現(xiàn)纖顫電位、正銳波及高波幅動(dòng)作電位（4）重復(fù)神經(jīng)刺激無(wú)遞減反應(yīng)。（5）腦脊液蛋白水平和血清肌酸激酶水平正常.CIP&CIMVSGBS鑒別診斷CIP&CIMVSGBS鑒別診斷CIP：神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可見到復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅降低，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正?；蜉p微降低。CIM：肌源性損害的表現(xiàn)，表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位波幅降低和時(shí)程縮短。GBS：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波或H反射的延長(zhǎng)或消失，腦脊液中典型的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

Xiao-Ke等人提出急性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病型易誤診為CIP和或CIM，兩者都有軸索損害的電生理檢查表現(xiàn)，但還應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、及發(fā)病前有無(wú)多器官功能障礙(MOF)基礎(chǔ)病等進(jìn)一步鑒別。CIP&CIMVSGBS鑒別診斷周圍神經(jīng)病的診斷路徑？什么功能系統(tǒng)受損？

—運(yùn)動(dòng)？感覺？自主神經(jīng)？混合？

無(wú)力的分布—僅有遠(yuǎn)端？近端+遠(yuǎn)端？—局灶不對(duì)稱性？對(duì)稱性？感覺障礙的性質(zhì)—?jiǎng)×业奶弁?燒灼或刺痛—嚴(yán)重本體感覺障礙

病程

—急性（數(shù)天—4周）—亞急性（4—8周）—慢性（＞8周）—前驅(qū)：藥物？毒物？旅游和工作地（自然疫源地）？工廠條件和產(chǎn)品？是否有遺傳傾向

—家族史

—骨骼異常

—自覺有感覺體征但沒有感覺癥狀病史詢問關(guān)鍵運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷病程中的意義急性起病的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙-必須查找原因，可能危及生命慢性病程，運(yùn)動(dòng)障礙為主，多為遺傳性周圍神經(jīng)病，發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，詢問家族史不可靠運(yùn)動(dòng)與感覺在判斷病程中的意義運(yùn)動(dòng)損害—神經(jīng)芽生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維失神經(jīng)支配和重新支配共存，慢性起病的運(yùn)動(dòng)障礙很難確定起病時(shí)間感覺損害—脫髓鞘感覺神經(jīng)纖維傳導(dǎo)變異，感覺障礙早期癥狀明顯慢性周圍神經(jīng)病病史特點(diǎn)和體檢特點(diǎn)長(zhǎng)期或年幼時(shí)跑、跳、運(yùn)動(dòng)技能不佳，體育成績(jī)不好；高弓足、錘狀趾或鷹爪趾爪型手肌萎縮使用支具用足跟足趾行走困難從跪位站起困難高弓足與扁平足錘狀趾與鷹狀趾爪形手肌萎縮周圍神經(jīng)損害分布對(duì)稱受累長(zhǎng)度依賴性糖尿病，代謝，中毒，藥物，CMT非長(zhǎng)度依賴性AIDP，CIDP，POEMS，副腫瘤不對(duì)稱受累

單神經(jīng)和神經(jīng)叢受累糖尿病性肌萎縮，多數(shù)性單神經(jīng)病原發(fā)性叢性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)對(duì)定位診斷提示符合單一神經(jīng)分布區(qū)的肌無(wú)力和感覺障礙-單神經(jīng)病變手套襪套樣感覺障礙-多發(fā)性感覺神經(jīng)病四肢對(duì)稱性肌無(wú)力，遠(yuǎn)端為主，無(wú)感覺障礙-多發(fā)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病腱反射減弱或消失-髓鞘損害長(zhǎng)度依賴性感覺障礙/肌無(wú)力伴肌萎縮-感覺神經(jīng)/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損傷陽(yáng)痿、皮膚干燥、體位性低血壓-植物神經(jīng)損害肌電圖對(duì)周圍神經(jīng)疾病定位的提示NCV：MNCV及SNCV，測(cè)定髓鞘功能CMAP：用復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅測(cè)定來(lái)評(píng)價(jià)軸索功能一、髓鞘損害

*運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯減慢→運(yùn)動(dòng)神經(jīng)髓鞘損害*感覺傳導(dǎo)速度明顯減慢→感覺神經(jīng)髓鞘損害*非卡壓部位出現(xiàn)節(jié)段性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢→多灶性、節(jié)段性神經(jīng)脫髓鞘二、軸索損害

*運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CMAP波幅顯著下降→運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害*感覺神經(jīng)SNAP波幅顯著下降→感覺神經(jīng)軸索損害*卡壓部位出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢→局部神經(jīng)受壓肌電圖對(duì)周圍神經(jīng)疾病定位的提示肌電圖對(duì)周圍神經(jīng)疾病定位的提示病變部位針電極改變神經(jīng)傳導(dǎo)改變運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（前角）廣泛（多個(gè)體區(qū)和節(jié)段支配肌）的神經(jīng)源性損害運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常；CMAP波幅可降低；感覺傳導(dǎo)正常神經(jīng)根病

單根支配肌呈神經(jīng)源性損害

運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度正常；該神經(jīng)根支配肌的CMAP波幅可降低神經(jīng)叢病叢支配肌呈神經(jīng)源性損害

運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正?；驕p慢；該神經(jīng)叢支配肌的CMAP波幅降低；源于該叢的感覺神經(jīng)SNAP波幅降低單神經(jīng)病此支配肌呈神經(jīng)源性損害

該神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)異常多發(fā)性周圍神經(jīng)病神經(jīng)源性損害，以遠(yuǎn)端肌為重運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和或波幅降低，遠(yuǎn)端神經(jīng)為重周圍神經(jīng)相關(guān)病理類型脫髓鞘炎癥性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病大部分（CMT1,3,4）軸索性對(duì)稱：免疫介導(dǎo)（AMAN,AMSAN），代謝，中毒（乙醇），遺傳（CMT2）非對(duì)稱：炎性，血管炎性，感染性，中毒（鉛），副腫瘤性，代謝性（糖尿?。?，淋巴瘤混合性復(fù)雜，明確病因診斷困難神經(jīng)超聲檢查

1、超聲波：頻率大于20000Hz，人耳聽不到的聲波。醫(yī)用超聲儀的聲波頻率為1－20MHz，在該范圍，超聲對(duì)人體細(xì)胞無(wú)害。

2、高頻探頭分辨率高，但穿透性差。低頻探頭穿透性好但分率低。根據(jù)神經(jīng)探查類型和患者的體型選擇不同頻率（5－18MHz）探頭。研究發(fā)展1、高分辨率：高頻探頭的應(yīng)用和掃查方式的改進(jìn)

MRI圖像分辨率：450微米；高頻超聲(10MHz~18HZ)探頭軸向分辨率：150微米。2、了解神經(jīng)形態(tài)學(xué)改變：了解神經(jīng)形態(tài)學(xué)改變，神經(jīng)電生理學(xué)檢查補(bǔ)充。研究發(fā)展神經(jīng)超聲神經(jīng)MRI

分辨率150微米450微米周圍神經(jīng)病理陽(yáng)性診斷率

93%(43/46)67%(31/46)

排除率86%（6/7）86%（6/7）正常解剖和超聲掃查技術(shù)超聲神經(jīng)成像結(jié)構(gòu)：神經(jīng)外膜：高回聲背景神經(jīng)纖維束：低回聲結(jié)構(gòu)橫切面上：神經(jīng)表現(xiàn)為低回聲結(jié)構(gòu)，內(nèi)部可見細(xì)小的圓形或橢圓形低回聲區(qū)，呈蜂窩狀。低回聲的神經(jīng)束被高回聲的神經(jīng)束膜分隔。鑒別小的神經(jīng)與鄰近小血管：多普勒成像正常解剖和超聲掃查技術(shù)圖1

神經(jīng)回聲特征。

正中神經(jīng)超聲圖像：橫切面（A）上呈典型的「蜂窩狀」，而縱切面（B）上則呈管狀，內(nèi)部可見細(xì)束樣結(jié)構(gòu)（箭頭）