貧血的診斷與治療課件

男女RBC

（1012/L）4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Hct40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0

NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血細(xì)胞正常值第1頁/共36頁貧血定義貧血是許多疾病的一種臨床表現(xiàn)。凡循環(huán)血液單位體積中Hb、RBC計(jì)數(shù)和/或HCT低于正常值即稱為貧血，一般以Hb低于正常值95%下限作為貧血的診斷依據(jù)。貧血的國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)（適用于海平面地區(qū)）：成年男子：Hb<120g/L成年女子（非妊娠）：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/L第2頁/共36頁WHO標(biāo)準(zhǔn)（1968）海平面地區(qū)，Hb低于以下水平診為貧血：兒童：6月~6歲：110g/L6~14歲：120g/L成人：男性：130g/L女性：非妊娠：120g/L妊娠：110g/L第3頁/共36頁貧血嚴(yán)重度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Hb（g/L）極重度<30重度30~60中度60~90輕度>90第4頁/共36頁貧血存在與否假性貧血：血液稀釋老年人輕度貧血：生理現(xiàn)象？有爭議真性貧血第5頁/共36頁貧血病因紅細(xì)胞生成減少：營養(yǎng)性貧血：IDA、MA（葉酸/維生素B12缺乏）、鐵利用障礙（鐵幼粒細(xì)胞貧血、ACD）。BM衰竭或抑制：AA、PNH、純紅再障、細(xì)胞毒藥物、放射線BM浸潤：各種血液腫瘤和其他惡性腫瘤BM浸潤全身性疾病：慢性肝、腎和感染性疾?。ˋCD）、CTD和內(nèi)分泌疾病、HIV、鉛中毒。第6頁/共36頁貧血病因紅細(xì)胞破壞過多：免疫因素：血型不相容性輸血、免疫性新生兒溶血AIHA、EVENS綜合征、冷凝集素綜合征、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿微血管病溶血（MAHA）：如TTP、HUS、DICRBC膜或酶異常：如PNH、HS、HE、G-6-PD缺乏癥、PK缺乏癥珠蛋白合成異常：異常血紅蛋白病、海洋性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血物理、化學(xué)及生物因素：心瓣膜病變或機(jī)械瓣、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷、中毒、蛇咬傷、急性感染、瘧疾等脾臟內(nèi)阻留：脾功能亢進(jìn)第7頁/共36頁貧血病因失血所致：創(chuàng)傷、手術(shù)后失血，消化道和陰道等部位出血。第8頁/共36頁發(fā)病機(jī)制隨病因不同而異，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、多樣同一類型貧血也存在不同的發(fā)病機(jī)制：MA：DNA合成障礙、原位溶血AA：干細(xì)胞損傷、微環(huán)境、免疫因素淋巴瘤貧血：骨髓浸潤、AIHAPNH：干細(xì)胞損傷、細(xì)胞膜缺陷第9頁/共36頁病理生理RBC是人體O2的載運(yùn)工具，貧血時(shí)血液攜O2能力降低、可造成組織缺O(jiān)2并造成相關(guān)貧血癥狀。與貧血癥狀出現(xiàn)及嚴(yán)重程度相關(guān)的因素：貧血原因或原發(fā)疾病貧血發(fā)生的快慢血容量變化和Hb減少的程度年齡及機(jī)體代償能力患者體力活動(dòng)的程度第10頁/共36頁貧血的分類1：根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常見疾病小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<310IDA、地貧、鐵幼粒細(xì)胞貧血、少數(shù)ACD單純小細(xì)胞性貧血<80<26310-350HS(MCHC

)、HE、ACD正細(xì)胞性貧血80-9426~32310-350AA、失血性貧血、白血病、混合營養(yǎng)性貧血大細(xì)胞性貧血>94>32310-350MA、MDS、其他HA、藥物、急性失血第11頁/共36頁貧血的分類2：根據(jù)病因（見前）第12頁/共36頁貧血的分類3：根據(jù)骨髓增生情況增生性貧血：IDA、MA各種HA失血性貧血多數(shù)MDS、ACD、白血病或腫瘤浸潤增生低下性貧血：AA、純紅再障、低增生MDS或AL骨髓抑制細(xì)胞毒藥物：化療等放射線第13頁/共36頁臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：乏力、怕冷，皮膚、粘膜蒼白，毛發(fā)干枯心血管系統(tǒng)：心悸、氣短、心臟雜音、心臟擴(kuò)大、心絞痛、心衰神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、注意力不集中、嗜睡、多神經(jīng)炎消化系統(tǒng)：舌炎（牛肉舌、鏡面舌）、口角炎、納差、惡心、腹脹、黃疸、便秘等生殖系統(tǒng)：性欲減退、月經(jīng)失調(diào)泌尿系統(tǒng)：輕度蛋白尿、夜尿增多等特殊表現(xiàn)：如異食癖、Plummer-Vinson綜合征等第14頁/共36頁貧血的診斷對貧血的診斷過程實(shí)際上就是鑒別診斷的過程：確定貧血：是否存在貧血？貧血程度：嚴(yán)重程度？貧血類型：小細(xì)胞？正細(xì)胞？大細(xì)胞？貧血原因：最終診斷?。ú∫蛟\斷）第15頁/共36頁診斷和鑒別診斷方法病史詢問體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：有針對性選擇！第16頁/共36頁病史年齡、性別、職業(yè)發(fā)病緩急、時(shí)間和進(jìn)展伴隨癥狀治療反應(yīng)飲食、二便、體重藥物、化學(xué)品、重金屬暴露史家族史第17頁/共36頁體格檢查指/趾甲、毛發(fā)舌體瞼結(jié)膜、鞏膜淋巴結(jié)胸骨心臟肝脾第18頁/共36頁實(shí)驗(yàn)室檢查（1）基本檢查：血Rt(注意Hb、MCV、MCH、MCHC)+Ret%血DC：注意RBC形態(tài)大便常規(guī)+OB、尿常規(guī)沉渣、肝腎功能（注意Bil、LDH、Cr）BM穿刺

活檢：必要時(shí)！營養(yǎng)性貧血：鐵四項(xiàng)葉酸（血清和RBC）、VitB12、內(nèi)因子、抗胃壁細(xì)胞抗體第19頁/共36頁實(shí)驗(yàn)室檢查（2）溶血性貧血：FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59RBC壽命遺傳性貧血：RBC滲透脆性Hb電泳G-6-PD、PK酶等第20頁/共36頁實(shí)驗(yàn)室檢查（3）其它排除性檢查（繼發(fā)因素？）ANA、ds-DNA，ENA等CMV、EBV等骨髓核素顯像全消化道造影、內(nèi)窺鏡B超、CT等第21頁/共36頁ACD與IDA的鑒別SI

g/dlTIBC

g/dlTS%SF

g/L骨髓Fe染色細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞外ACD

-

0~++++IDA

0~+0第22頁/共36頁血管內(nèi)、外溶血的鑒別血管內(nèi)溶血血管外溶血病因后天多見遺傳多見貧血程度+++嚴(yán)重時(shí)可+++黃疸+~+++嚴(yán)重時(shí)可++脾大~+++++RBC形態(tài)改變(靶形等)-~+++~+++FHb

+~+++-~+尿Rous+~++-Hb尿可有無RBC滲透脆性~可

結(jié)合珠蛋白

-第23頁/共36頁是否骨髓鐵染色環(huán)鐵增多血紅蛋白分析異常缺鐵性貧血

血清鐵濃度減少是小細(xì)胞性貧血鐵蛋白減少否慢性病貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥鐵粒幼細(xì)胞貧血血紅蛋白病診斷思路1第24頁/共36頁大細(xì)胞貧血網(wǎng)織紅增多VB12濃度減少葉酸濃度減少骨髓幼紅細(xì)胞巨幼樣變急性失血性貧血溶血性貧血VB12缺乏MA葉酸缺乏MAMDS肝臟病貧血甲減貧血是否是是是否否否診斷思路2第25頁/共36頁是是正細(xì)胞貧血網(wǎng)織紅增多出血急性失血性貧血AIHA紅細(xì)胞形態(tài)異常Coombs試驗(yàn)陽性骨髓涂片檢查CD55、59酶活性測定是否否是否否PNH紅細(xì)胞酶病球形-------------卵園形----------鐮刀形-------------棘形-----------靶形----------海因小體----淚滴形--------異形\畸形------干抽腫瘤細(xì)胞幼紅細(xì)胞缺如造血細(xì)胞減少非造血細(xì)胞增多病態(tài)造血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥鐮形紅細(xì)胞貧血無β脂蛋白血癥珠蛋白生成障礙性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病骨髓纖維化微血管病性貧血是骨髓纖維化骨髓轉(zhuǎn)移癌純紅再障或腎性貧血再障骨髓增生異常綜合征是診斷思路3第26頁/共36頁常見貧血性疾病的治療第27頁/共36頁治療原則病因治療：病因不同，治療有區(qū)別。支持治療：輸血對癥治療：合并癥、并發(fā)癥處理第28頁/共36頁1.病因治療：潰瘍、痔瘡治療，調(diào)整月經(jīng)，驅(qū)除鉤蟲。2.補(bǔ)鐵原則：口服為宜，必要時(shí)選用靜脈鐵劑。速力菲(琥珀酸亞鐵)：0.1tid；福乃得(復(fù)方緩釋硫酸亞鐵)：1片qd；力蜚能(多糖鐵復(fù)合物)：0.15bid。勿同飲茶，吸收影響；促進(jìn)吸收(+VitC)。有胃腸反應(yīng)，飯后服。3.觀察療效:網(wǎng)積RBC↑,7天高峰；Hb2w↑,1-2月正常。4.補(bǔ)足貯存鐵:維持時(shí)間3-6個(gè)月，SF達(dá)30μg/L后再停藥；若病因暫時(shí)無法消除(如月經(jīng)過多)，可小劑量鐵劑維持。IDA的治療第29頁/共36頁療效影響因素:①是否服藥或量不足;②失血未止;③合并感染、腫瘤影響鐵利用;④嚴(yán)重胃炎及腹瀉影響吸收;⑤合并葉酸、

B12缺乏;⑥藥劑失效;⑦診斷錯(cuò)誤。第30頁/共36頁預(yù)防

1.嬰兒哺乳方法──及時(shí)添輔食;

2.妊娠哺乳婦女──增服鐵劑;3.及時(shí)處理慢性出血灶第31頁/共36頁MA的治療去除病因！補(bǔ)充治療：原則上缺什么補(bǔ)什么。葉酸：5mgtid。單純維生素B12缺乏及惡性貧血患者禁用。VitB12：輕癥患者可口服給藥，其余患者盡量肌注或靜脈給藥，1mgIM1/3d，連用5次；之后每10天肌注一次，直至正常。惡性貧血需終生注射B12100ug，每月1次。第32頁/共36頁AIHA的治療原發(fā)病治療：繼發(fā)者為多，應(yīng)積極尋找