重癥肌無(wú)力醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)

（一）定義：重癥肌無(wú)力（myastheniagravis,MG）是乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴(lài)及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病。。（二）病因及發(fā)病機(jī)制：MG的發(fā)病機(jī)制可能為體內(nèi)產(chǎn)生的AchR-Ab，在補(bǔ)體參與下與AchR發(fā)生應(yīng)簽，使AchR大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙產(chǎn)生肌無(wú)力。（三）臨床表現(xiàn)1、本病起病隱襲，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀。2、臨床特征是受累肌肉晨輕暮重波動(dòng)性變化。感染、妊娠和月經(jīng)前常導(dǎo)致病情惡化，精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞等可為誘因?？鼘帯⒖岫?、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、鋰、四環(huán)素及氨基糖甙類(lèi)抗生素可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。3、肌無(wú)力不符合任何單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的分布。受累肌肉持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無(wú)力加重，短期休息后好轉(zhuǎn)。4、患者如急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能為危象。危象是MG常見(jiàn)的死因。（四）臨床分析1、Osserman分型被國(guó)內(nèi)外外廣泛采用，對(duì)臨床治療分期和預(yù)后判斷頗有裨益。Ⅰ型：眼肌型（15%～20%），僅眼肌受累。ⅡA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累，無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。Ⅲ型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，可發(fā)生危象，藥效差，常需氣管切開(kāi)或輔助呼吸，死亡率高。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ類(lèi)發(fā)展為ⅡA、ⅡB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。（五）輔助檢查1、胸部X線和CT平掃可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。2、重復(fù)電刺激試驗(yàn)陽(yáng)性。3、AchR-Ab滴度增高。（六）診斷及鑒別診斷1、診斷：根據(jù)病變主要侵犯骨髓肌、癥狀的波動(dòng)懷及晨輕暮重特點(diǎn)、服用抗膽堿酯酶藥物有效等通?？纱_診。（1）疲勞試驗(yàn)（2）AchR-Ab滴度增高支持MG的診斷，但滴度正常不能排除診斷。（3）神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查：用低頻（≤5Hz）和高頻（10Hz以上）重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為陽(yáng)性。約80%MG患者在低頻刺激時(shí)出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。（4）抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)：試驗(yàn)可持續(xù)2小時(shí)，騰喜龍（temsilon）試驗(yàn)并持續(xù)約5分鐘，癥狀迅速緩解為陽(yáng)性。（七）治療1、抗膽堿酯酶藥，可改善癥狀，但不能影響基礎(chǔ)疾病的病程，主要藥物是溴吡斯的明（pyridostigminebromide），劑量為60mg口服，4次/d。2、皮質(zhì)類(lèi)固醇，適用于抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差并已行胸腺切除的患者。3、免疫抑制劑，硫唑嘌呤。4、血漿轉(zhuǎn)換5、免疫球蛋白6、胸腺切除，60歲以下的MG患者可行胸腺切除術(shù)，適用于全身型MG包括老年患者，眼肌型除非合并胸腺瘤一般不適合手術(shù)，眼肌型伴復(fù)視可考慮胸腺切除。（八）危象的處理1、肌無(wú)力危象，可加在抗