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文檔簡介
一、風(fēng)濕病總論
1.何為風(fēng)濕與風(fēng)濕?。?/p>
對于“風(fēng)濕病”這個詞,無論是患者還是醫(yī)務(wù)人員都不陌生。
但是人們常常認為風(fēng)濕病就是因為受風(fēng)或受潮濕、寒冷的影響,
而引起肌肉、關(guān)節(jié)痛。有人認為風(fēng)濕病就是風(fēng)濕熱,還有人認為
風(fēng)濕病就是指風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。這些認識都是不
正確的。“風(fēng)濕”一詞來自古希臘語,是流動的意思。根據(jù)現(xiàn)代
醫(yī)學(xué)對風(fēng)濕病的認識,風(fēng)濕病全稱應(yīng)該是“風(fēng)濕類疾病”或稱“風(fēng)
濕性疾病”。凡侵犯肌肉骨骼系統(tǒng)(如關(guān)節(jié)、肌肉、韌帶、肌腱、
滑囊等)以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病,無論其發(fā)病原因如何,均屬
于風(fēng)濕病范疇。因此,根據(jù)這一概念我們不難看出,風(fēng)濕類疾病,
簡稱風(fēng)濕病,實際上是一組疾病。
風(fēng)濕病在祖國醫(yī)學(xué)中屬于“痹癥”范疇。祖國醫(yī)學(xué)中的“痹
癥”是指由于感受風(fēng)寒濕熱之邪引起氣血痹阻不通、筋脈關(guān)節(jié)失
于濡養(yǎng)而出現(xiàn)的以肢體關(guān)節(jié)疼痛、酸楚、麻木,重著以及活動障
礙為主要癥狀的病癥。
2.風(fēng)濕病包括哪些疾病?
隨著研究的深入及新成果、新資料、新概念的總結(jié),風(fēng)濕性
疾病的分類與命名在不斷更新。美國風(fēng)濕病學(xué)會于1983年從疾
病的病因?qū)W、病理學(xué)、生物化學(xué)、遺傳學(xué)、免疫學(xué)以及臨床等不
同角度進行歸納分類,分為10大類,包括了100多種疾病。
(1)彌漫性結(jié)締組織病,如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、
血管炎等。
(2)與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎,如強直性脊柱炎、牛皮癬關(guān)節(jié)
炎等。
(3)退行性關(guān)節(jié)炎,如骨質(zhì)增生等。
(4)與感染有關(guān)的關(guān)節(jié)炎,如化膿性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)
炎等。
(5)代謝及內(nèi)分泌所致,如痛風(fēng)、假性痛風(fēng)等。
(6)與腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕性疾病,如滑膜肉瘤、多發(fā)性骨髓
瘤等。
(7)神經(jīng)性疾病所致,如脊神經(jīng)根病變。
(8)伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨骼、骨膜及軟骨疾病,如骨質(zhì)疏松、
缺血性骨壞死。
(9)非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病,如軟組織風(fēng)濕病、肌腱炎等。
(10)其他,如復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎、肉瘤樣病等。
3.風(fēng)濕病的病因有哪些?
與許多常見病相比,風(fēng)濕性疾病的研究由于起步晚,大多數(shù)
病因、發(fā)病機制不甚清楚。已經(jīng)知道病因繁多,可以有:
(1)感染性:如淋球菌感染的關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、萊
姆病關(guān)節(jié)炎等。
(2)自身免疫性:如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。
(3)代謝性:如痛風(fēng)等。
(4)內(nèi)分泌性:如肢端肥大、甲狀腺功能亢進。
(5)遺傳性:如粘多糖病。
(6)腫瘤性:如多發(fā)性骨髓瘤。
(7)退行性:如骨性關(guān)節(jié)炎。
(8)神經(jīng)功能性:如精神神經(jīng)風(fēng)濕病、纖維肌痛癥。
(9)地理環(huán)境性及其他:如血友病、淀粉樣變等。
4.什么是結(jié)締組織?。?/p>
結(jié)締組織受累的疾病稱為結(jié)締組織病。結(jié)締組織構(gòu)成了身體
幾乎各個組織、器官、系統(tǒng),可以說無處不在,許多疾病進入多
功能衰竭時,都會影響到結(jié)締組織,因此,籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不
合適。風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)、肌肉、肌腱及韌帶等病變,它們也
由結(jié)締組織構(gòu)成,所以也可稱為結(jié)締組織病。但習(xí)慣上把風(fēng)濕性
疾病中的彌漫性結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)
炎、干燥綜合征、血管炎稱為結(jié)締組織病。結(jié)締組織由細胞、纖
維和基質(zhì)3部分組成,按形態(tài)、結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織、軟骨,、
骨和血液4大類:按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪
和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類。肌腱、韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織,而
皮膚的真皮網(wǎng)狀層、眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織。由于結(jié)
締組織含細胞少,代謝率低,因此為不活潑組織。結(jié)締組織分布
的廣泛性,決定了這類疾病臨床表現(xiàn)的多樣性,它常常是多器官、
多系統(tǒng)損傷,因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性。彌漫性結(jié)締組織病盡
管它們各有自己的特異性,但又有很多共同性,如長期不規(guī)則發(fā)
熱,不同程度的皮膚、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟損害,病情反復(fù),血沉增快,
免疫球蛋白增高,抗核抗體陽性,抗生素治療無效,而糖皮質(zhì)激
素治療緩解,正因為許多相同之處,又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診
斷的復(fù)雜性。
5.什么是免疫與自身免疫?。?/p>
免疫是指機體接觸“抗原性異物”或“異己成分”的一種特
異性生理反應(yīng),其作用是識別和排除抗原性異物,以此維持機體
的生理平衡。這些維持機體穩(wěn)定性的反應(yīng),通常對機體是有利的;
但在某些條件下也可以是有害的。所以免疫的現(xiàn)代概念可以概括
的指機體識別和排除抗原性異物的功能,即機體區(qū)分自身、異己
的功能。
自身免疫泛指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答,產(chǎn)生
自身抗體和自身致敏淋巴細胞的現(xiàn)象。自身免疫反應(yīng)并不一定導(dǎo)
致自身免疫病,只有當(dāng)自身免疫反應(yīng)強度過高或持續(xù)較久,損傷
了自身正常組織結(jié)構(gòu),并引起相應(yīng)的臨床癥狀時?,才稱為自身免
疫病。
6.風(fēng)濕病與自身免疫病有什么關(guān)系?
自身免疫是指免疫系統(tǒng)對機體自身成分表現(xiàn)出超常免疫反
應(yīng)而導(dǎo)致對自身組織損害的病理過程。這是一個既涉及機體維持
正常生理功能又涉及許多人類疾病發(fā)生發(fā)展機制的學(xué)科。
抗原進入機體后通過對免疫活性細胞進行克隆選擇而誘生
相應(yīng)抗體,能識別自身抗原的免疫活性細胞在動物胚胎發(fā)育過程
中均已被殺滅消除,這些細胞稱“禁忌細胞株”。這使機體在成
年后無自身免疫應(yīng)答,即處于自身免疫耐受狀態(tài)。只有在異常情
況下,由于體細胞基因突變等原因,體內(nèi)產(chǎn)生了“禁忌”自身反
應(yīng)的細胞株,從而導(dǎo)致自身免疫耐受的崩潰,產(chǎn)生免疫耐受的應(yīng)
答。自身免疫雖見于正常生理情況,但當(dāng)質(zhì)和量表現(xiàn)異常,自身
抗體和自身致敏淋巴細胞攻擊自身靶抗原使其產(chǎn)生病理改變和
功能障礙時,就形成自身免疫病。
多數(shù)風(fēng)濕病是自身免疫病,這類疾病主要侵及皮膚、肌肉、
關(guān)節(jié)、內(nèi)臟并伴有自身免疫異常。如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅
斑狼瘡、皮肌炎及血管炎。
7.自身免疫性風(fēng)濕病有哪些特征?
自身免疫病往往具有以下特征:
(1)患者血液中可測得高效價自身抗體和自身組織成分起
反應(yīng)的致敏淋巴細胞。
(2)自身抗體和自身致敏淋巴細胞作用于靶抗原所在的組
織,造成相應(yīng)組織器官的病理性損傷和功能障礙,換句話說,患
者組織器官損傷的范圍取決于自身抗體或致敏淋巴細胞所針對
的自身抗原分布格局。
(3)在動物試驗中可復(fù)制出相似的動物模型,并能通過患
者的血清或淋巴細胞使疾病被動轉(zhuǎn)移。
(4)病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強度密切相關(guān)。
(5)除一些病因明了的繼發(fā)性自身免疫性疾病可隨原發(fā)疾
病的治愈而消退外,多數(shù)病因不明的自身免疫疾病常反復(fù)發(fā)作和
慢性遷延。
(6)疾病的發(fā)生有一定遺傳傾向。
8.何為T淋巴細胞與B淋巴細胞?
T淋巴細胞和B淋巴細胞都是抗原特異性淋巴細胞,它們的
最初來源是相同的,都來自造血組織。在胚胎早期,其來源于卵
黃囊和肝臟的造血干細胞。在胚胎晚期及出生后,它們來源于骨
髓的造血干細胞,或叫多能干細胞。造血干細胞有很大的分化潛
能,能分化為淋巴干細胞。淋巴干細胞是具有潛在免疫能力的干
細胞;它們分別經(jīng)過胸腺,或骨髓而分化為T淋巴細胞或B淋巴
細胞。
(1)T淋巴細胞:原為胸腺依賴型淋巴細胞,簡稱T淋巴
細胞。在胸腺內(nèi)分化、成熟。它們更新慢,壽命長,可達數(shù)月至
數(shù)年,甚至終生。這些T細胞穿過髓質(zhì)毛細血管后靜脈管壁,經(jīng)
血流分布到淋巴結(jié)的深皮質(zhì)區(qū)和脾臟中央動脈周圍的胸腺依賴
區(qū)(T細胞區(qū))。當(dāng)受抗原刺激后,T細胞即轉(zhuǎn)化為淋巴母細胞,
再分化為致敏T淋巴細胞,參與細胞免疫。
(2)B淋巴細胞:B淋巴細胞在骨髓中分化、成熟。B細胞
定居于淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)的淋巴小結(jié)和髓索,以及脾臟白髓的淋巴小
結(jié)、脾索等胸腺非依賴區(qū)(B細胞區(qū))。當(dāng)受抗原刺激后,B細胞
先轉(zhuǎn)化為漿母細胞,再分化為漿細胞,產(chǎn)生并分泌免疫球蛋白(抗
體),參與體液免疫。B細胞的功能是:產(chǎn)生抗體,提呈抗原,
以及分泌細胞內(nèi)因子參與免疫調(diào)節(jié)。
9.何為抗原和自身抗體,有什么臨床意義?
凡能刺激機體免疫系統(tǒng)發(fā)生免疫應(yīng)答的物質(zhì),統(tǒng)稱為抗原。通常
在免疫應(yīng)答過程中,免疫細胞對抗原物質(zhì)要進行識別,然后活化、
增殖、分化,并產(chǎn)生抗體和/或致敏淋巴細胞。這些抗體和/或致
敏淋巴細胞可以和相應(yīng)的抗原特異性結(jié)合,發(fā)揮免疫效應(yīng)。
抗原刺激機體產(chǎn)生的能與抗原特異性結(jié)合的球蛋白稱為抗
體。通常自身組織分子結(jié)構(gòu)可以發(fā)生改變,形成新的決定簇,成
為自身抗原。刺激機體產(chǎn)生抗自身組織結(jié)構(gòu)的抗原,此抗原稱為
自身抗原,其與自身抗體結(jié)合,發(fā)生免疫應(yīng)答,引起自身免疫性
疾病。
10.血沉增快有什么臨床意義?
(1)生理性增快:血沉隨年齡及性別而改變,一般女性高
于男性。粗略估計血沉的正常上限:男性為其年齡除以2,而女
性則為其年齡加10后除以2o
(2)病理性增快:血沉做為急性時相指標(biāo)之一,出現(xiàn)在C
反應(yīng)蛋白等應(yīng)激反應(yīng)之后,大多數(shù)結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎活動期都能
出現(xiàn)血沉增快,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、
幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多肌炎/皮肌炎、風(fēng)濕熱、大動脈炎、韋格
納肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、脂膜炎等,其原因可能是自身免疫性炎癥
反應(yīng)和高球蛋白血癥所致,當(dāng)病情緩解后往往明顯下降或恢復(fù)正
常。
11.C反應(yīng)蛋白增高有什么臨床意義?
(:反應(yīng)蛋白屬于糖蛋白,存在于所有哺乳動物體內(nèi),
正常健康人血清中含量甚微。經(jīng)過多年的臨床觀察,認為C反應(yīng)
蛋白對鑒別感染與非感染性發(fā)熱、判斷組織損傷程度及鑒別炎性
疾病的活動與非活動均有重要意義。
12.何為補體,補體降低有何臨床意義?
補體是人與動物血清中正常存在的、與免疫相關(guān)、并具有酶
活性的一組血清蛋白質(zhì)或與膜結(jié)合的蛋白質(zhì)。其活性不甚穩(wěn)定,
加熱至56℃30分鐘即被滅活。補體約占血清蛋白總量的10%.
其含量相對穩(wěn)定,與抗原刺激無關(guān),并不隨機體特異性免疫建立
的增強而增多。
補體系統(tǒng)可介導(dǎo)多種炎癥過程,包括抗體的殺菌活性。這些
蛋白以級連形式觸發(fā),按順序相互作用,導(dǎo)致血管通透性增加,
吸引白細胞、增強吞噬功能、固定細胞于炎癥部位、攻擊細胞膜,
最后導(dǎo)致細胞滲透性溶解及死亡。補體活化過程中還產(chǎn)生許多具
有生物活性的片段如過敏毒素、調(diào)理素等,參與多種免疫功能。
所以,補體作為輔助抗體效應(yīng)功能分子,一方面參與對抗感染的
防御機制,另一方面又是免疫病理過程中引起組織損傷、炎癥反
應(yīng)和過敏反應(yīng)的介導(dǎo)物。
13.什么是人類白細胞抗原與主要組織相容性抗原?
代表個體特異性的組織抗原稱為組織相容性抗原。多種動物
均具有復(fù)雜的組織相容性抗原,統(tǒng)稱為組織相容性系統(tǒng)。其中能
引起快而強的組織相容的抗原系統(tǒng)稱為主要組織相容性系統(tǒng)
(MHS),編碼MHS的基因群稱為主要組織相容性復(fù)合體(MHC),
MHC是指某一染色體(人體位于第6對染色體)上的一群緊密連
鎖的基因群,它們編碼的抗原決定著機體組織相容性,與免疫應(yīng)
答和某一調(diào)節(jié)有關(guān)。
人類的主要組織相容性復(fù)合體稱為HLA,即人類白細胞抗原。
HLA是由HLA基因復(fù)合體所編碼的產(chǎn)物。HLA作為基因研究時、
代表一組密切連鎖的基因群,稱為HLA基因復(fù)合體,簡稱HLA復(fù)
合體;若作為抗原研究時,則指由這群基因復(fù)合體所編碼的抗原
稱為HLA系統(tǒng),簡稱HLA。在自身免疫病的發(fā)病機制中,一般認
為具有某種特定空間構(gòu)型的MHC分子是外源或自身抗原的載體。
T細胞受體識別抗原多肽與MHC分子結(jié)合形成的多肽-MHC分子復(fù)
合物,引起一系列免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身免疫病。
14.非常類抗炎藥有哪些,如何應(yīng)用?常見不良反應(yīng)有哪些?
目前市場上可見多種非笛體抗炎藥物,按其化學(xué)結(jié)構(gòu)的不同
而分為以下六類:①呵噪乙酸類,如"引味美辛(消炎痛)、舒林
酸等。②丙酸類,如布洛芬等。③滅酸類,如雙氯芬酸等。④昔
康類,如炎痛昔康、美洛西康等。⑤水楊酸類,如阿司匹林等。
⑥毗噪酮類,如蔡丁美酮等。
以上是常見的非雷類抗炎藥的分類。值得注意是:一些化學(xué)
成分相同的非苗類抗炎藥或因不同廠家出品,或采用了新的工
藝、新的劑型,因而在市場上有不同的商品名,在選擇上應(yīng)加以
留意。
非笛類抗炎藥有抗炎、止痛、抗前列腺素等作用,在臨床上
廣泛應(yīng)用于治療各種急、慢性疼痛、發(fā)熱、內(nèi)臟絞痛等,可迅速
減輕炎癥的疼痛、腫脹、局部發(fā)紅、發(fā)熱、活動障礙等癥狀,但
不袪除炎癥原因,也不改變疾病病程。撤藥后,疼痛等癥狀可再
次加重。此外,這類藥物還用于預(yù)防血栓、抑制腸道腫瘤、延緩
癡呆及治療嬰兒動脈導(dǎo)管未閉等。
非笛類抗炎藥常見的不良反應(yīng)有:
(1)胃腸道反應(yīng):常見癥狀包括“燒心”、消化不良、上腹痛、
惡心、嘔吐等,嚴重者可出現(xiàn)黏膜潰瘍和穿孔。
(2)肝損害:停藥后多可恢復(fù)。但部分病人應(yīng)加用保肝藥。
在用藥期間,尤其在開始4、6周內(nèi)應(yīng)定期觀察肝酶的變化。
(3)腎損害:非俗類抗炎藥可降低腎血流量和腎小球灌注,
引起水鈉滁留、高鉀血癥、水腫和血肌醉升高,并可引起間質(zhì)性
腎炎、高尿酸血癥等而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。對高?;颊邞?yīng)選用
腎毒性小的藥物如舒林酸,監(jiān)測血肌酊水平有助于及早發(fā)現(xiàn)腎毒
性的發(fā)生。
(4)血液系統(tǒng):可引起白細胞減少,影響血小板聚集能力。
較少發(fā)生再生障礙性貧血及血小板缺乏等嚴重不良發(fā)應(yīng)。
(5)超敏反應(yīng):在一些患者中尤其是有血管舒縮性鼻炎、哮
喘、鼻息肉三聯(lián)癥者可誘發(fā)支氣管哮喘。急性無菌性腦膜炎也是
超敏反應(yīng)的一種表現(xiàn)。
(6)皮膚損害:如光過敏、麻疹樣皮疹、囊庖瘡、鱗屑性紅
斑、多形性紅斑、尊麻疹、假性嚇咻病等。
(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、頭暈、抑郁、抽搐、精神錯亂、
幻覺、暈厥等均見報道。
(8)其他少見不良反應(yīng):如肺水腫、生殖系統(tǒng)損害等。
15.何為慢作用抗風(fēng)濕藥物?
能抑制慢性進行性關(guān)節(jié)炎癥對組織的損傷、延緩或阻止病情
發(fā)展的藥物稱慢作用抗風(fēng)濕藥。它們也有抗炎止痛的作用,但起
效遠較非幽類抗炎藥和小劑量的激素為慢。一經(jīng)診斷,這類藥物
應(yīng)盡早并長期使用,以期盡可能改善患者的關(guān)節(jié)功能及遠期預(yù)
后,提高患者生活質(zhì)量。
慢作用抗風(fēng)濕藥包括抗瘧藥(如羥氯喳)、柳氮磺胺毗嚏、
青霉胺、金制劑等。
16.什么是免疫抑制劑,治療機制是什么?
免疫抑制劑是一類通過抑制細胞及體液免疫反應(yīng),而使組織
損傷得以減輕的化學(xué)或生物物質(zhì)。應(yīng)用免疫抑制劑應(yīng)爭取達到抑
制異常免疫反應(yīng),而對正常的免疫防衛(wèi)機制無明顯抑制的目的,
以避免正常免疫監(jiān)視系統(tǒng)受損而導(dǎo)致的不良反應(yīng)發(fā)生。其治療機
制包括:①清除致敏的淋巴細胞;②清除不正常免疫反應(yīng)中的淋
巴細胞;③清除非特異炎癥反應(yīng)中的非淋巴樣細胞;④抑制殘存
的淋巴樣細胞的功能。
17.常用免疫抑制劑有哪些?
常用免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、硫哇喋吟、甲氨喋吟、環(huán)抱菌
素A、羥氯喳、青霉胺、柳氮磺胺哦咤及霉酚酸酯和來氟米特等。
18.什么是糖皮質(zhì)激素,有哪些治療作用與副作用?
糖皮質(zhì)激素簡稱激素,是目前己知最強的抗炎藥物。在風(fēng)濕
病的治療中應(yīng)用廣泛,是許多疾病首選的藥物,但并非對所有疾
病而言。激素藥物按作用時間可分為長效、中效、短效三類。長
效主要有地塞米松,中效主要有潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松
龍,短效主要有氫化可的松、可的松。
在生理情況下所分泌的糖皮質(zhì)激素主要影響正常物質(zhì)代謝
過程。缺乏時,將引起代謝失調(diào)以致死亡。當(dāng)應(yīng)激狀態(tài)時,機體
分泌大量的糖皮質(zhì)激素,通過允許作用(糖皮質(zhì)激素對有些組織
細胞無直接效應(yīng),但可給其他激素發(fā)揮作用創(chuàng)造有利條件,稱為
允許作用)等,使機體適應(yīng)內(nèi)外環(huán)境的強烈刺激。超生理劑量(藥
物劑量)時,糖皮質(zhì)激素除影響物質(zhì)代謝外,還有抗炎、免疫抑
制和抗休克等藥理作用。副作用如下:
(1)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進。
(2)誘發(fā)和加重感染。
(3)消化系統(tǒng)并發(fā)癥:刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌并抑制胃
黏液分泌,降低胃腸黏膜的抵抗力,可誘發(fā)或加劇胃、十二指腸
潰瘍,甚至造成消化道出血或穿孔。對少數(shù)患者可引起胰腺炎或
脂肪肝。
(4)心血管系統(tǒng)并發(fā)癥;長期應(yīng)用,由于鈉、水潴留和血脂
升高可引起高血壓和動脈粥樣硬化。
(5)骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩等。
(6)其他:精神失常、有癲癇或精神病史者禁用或慎用。
19.如何正確合理的使用激素?
激素是一類應(yīng)用廣泛、治療效果顯著的藥物,但同時由于藥
理作用復(fù)雜,如若應(yīng)用不當(dāng),也會帶來諸多不良反應(yīng)。因此,有
人將激素形象的稱為“雙刃劍”。原則上應(yīng)盡量小劑量短療程應(yīng)
用。在激素的臨床應(yīng)用中,應(yīng)注意以下問題:
(1)要根據(jù)病情,選擇不同的劑型、用藥方法和給藥途徑。
(2)大劑量激素如60?80毫克/天,治療的時間應(yīng)盡可能縮
短,并盡快減量至30毫克/天以下,維持量盡量小,應(yīng)在15毫
克/天或以下。
(3)用激素常常難以達到理想的治療效果,可聯(lián)合使用敏感
的免疫抑制劑以減少激素用量,鞏固治療效果。
(4)疾病控制后,激素逐漸減量。如在30毫克/天以上,一
般每周減量5?10毫克/天。低于10毫克/天后,每月減1毫克/
天左右,在<7.5毫克/天時則無明顯不良反應(yīng)。
(5)用大劑量、長療程激素治療的患者應(yīng)補充鈣劑和維生素
D、注意適當(dāng)鍛煉等。
(6)用藥過程中,應(yīng)進行檢測和患者自我監(jiān)測,及早發(fā)現(xiàn)問
題,預(yù)防嚴重不良反應(yīng)的發(fā)生。
20.祖國醫(yī)學(xué)對風(fēng)濕病是如何認識的?
風(fēng)濕病在祖國醫(yī)學(xué)中屬于“痹癥”范疇。祖國醫(yī)學(xué)中的痹癥
是指由于感受風(fēng)、寒、濕、熱之邪引起氣血痹阻不通、筋脈關(guān)節(jié)
失于濡養(yǎng)而出現(xiàn)的以肢體關(guān)節(jié)疼痛、酸楚、麻木、重著以及活動
障礙為主要癥狀的病癥。
對于“痹癥”的論述,最早見于二千多年前的《黃帝內(nèi)經(jīng)》,
書中對痹癥的概念、病因、病機、病位、癥狀及鑒別、預(yù)后均有
較詳盡的記載,后經(jīng)歷代醫(yī)家的不斷闡發(fā)、補充,使痹癥學(xué)理論
得以更加系統(tǒng)和完善。
目前臨床上習(xí)慣按“痹癥”的新久虛實,邪之輕重,分為實
痹(行痹、痛痹、著痹、熱痹、頑痹等),虛痹(氣血虛痹、陰
虛痹、陽虛痹等),進行辨證論治。在藥物治療的同時,積極配
合各種物理療法,如“外敷藥膏、藥浴、蒸氣浴、按摩、針灸、
推拿、穴位注射”等,大大提高了治療效果,而且患者易于接
受。
二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
1.紅斑狼瘡是一種什么???
紅斑狼瘡這一病名是從西方醫(yī)學(xué)拉丁文翻譯而來。1828年,
法國皮膚科醫(yī)生曾描述過這樣一位患者:面部出現(xiàn)像被狼咬過后
的不規(guī)則紅斑,并將這種皮膚表現(xiàn)稱為“紅斑狼瘡”。直至20世
紀初,美國醫(yī)生提出“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”一詞。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素的、原因不明的、具有多系統(tǒng)
多器官損害的自身免疫性疾病,常累及皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、
腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)和血液系統(tǒng)等多個系統(tǒng)及器官。既可急性起病,
也可慢性隱匿性起病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡以青年女性多見,發(fā)病高
峰在15?40歲生育期,但嬰幼兒、老年人也可發(fā)病,男女之比
1:5~1:10,我國患病率約為70/10萬人,各地報道有差異,
這和各地區(qū)種族、社會經(jīng)濟狀況、性別構(gòu)成比以及年齡構(gòu)成比不
同有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者多呈家族聚集現(xiàn)象,一級親屬可有
較高的發(fā)病率,而且其家族成員易伴發(fā)其他自身免疫病,單卵李
生同患狼瘡可達23%?69%,雙卵攣生同患狼瘡達2%?9機
2o紅斑狼瘡分為幾種類型?
(1)皮膚型紅斑狼瘡:醫(yī)學(xué)上將紅斑狼瘡分為兩種類型,
病變以皮膚損害為主,以皮疹為突出表現(xiàn),一般不發(fā)生內(nèi)臟及其
他系統(tǒng)損害或僅有輕微受累的稱為皮膚型紅斑狼瘡,包括盤狀狼
瘡、泛發(fā)性盤狀狼瘡、深部狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、亞急性皮膚
型紅斑狼瘡。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡:是指有多系統(tǒng)、器官受累的狼瘡,
可出現(xiàn)皮膚型紅斑狼瘡的各種皮疹,也可以沒有任何皮膚損害。
紅斑狼瘡為病譜性疾病,最輕的一端是盤狀狼瘡,最重的一
端是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,有資料顯示約5%的盤狀狼瘡、20%的泛
發(fā)性盤狀狼瘡可進一步發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。約1/3的亞急性
皮膚型紅斑狼瘡則基本符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷,而深部狼瘡
既可單獨發(fā)病,也可與盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)瑫r存在。也有一
些較輕的系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)過有效的治療,內(nèi)臟損害恢復(fù)正常,
僅留下皮疹頑固難遏持續(xù)多年。因此,各種類型的紅斑狼瘡之間
是有一定聯(lián)系并可以相互轉(zhuǎn)化的。
3.為什么會得紅斑狼瘡?
許多患病時間不長的患者都會問,我為什么會得紅斑狼瘡?
這種病究竟是什么原因引起的?紅斑狼瘡的確切病因迄今未明,
但許多的研究認為與遺傳因素、內(nèi)分泌(雌激素水平)、外部感
染、環(huán)境、某些藥物等多種因素有關(guān)。首先遺傳易感性在系統(tǒng)性
紅斑狼瘡的發(fā)病中起著重要的作用。在有該病史的家族中,直系
家屬的發(fā)病率為5%?12%,異卵率生的發(fā)病率為2%?9%,同
卵攣生中發(fā)病率高達23%?69%,我們也遇到過除了雙胞胎之
外三代四人和姐妹三人先后患紅斑狼瘡的病例。目前認為影響發(fā)
病的是多個獨立的分隔基因,這些基因可影響到病人的免疫調(diào)
節(jié)、免疫反應(yīng)和性激素等。鑒于本病在生育年齡的女性發(fā)病率顯
著高于男性,而在兒童和老年患者中幾乎沒有性別差異,故認為
內(nèi)分泌因素,特別是雌激素與紅斑狼瘡的發(fā)生有密切關(guān)系,動物
實驗也證實了這一點。各種感染及多種環(huán)境因素可能通過激活人
體的免疫系統(tǒng)和對組織的損傷誘發(fā)產(chǎn)生自身抗體,從而激發(fā)或加
重紅斑狼瘡,如日曬與紫外線輻射,一些藥物與化學(xué)物質(zhì),某些
食物及環(huán)境污染,嚴重的生理與心理障礙等??傊?,紅斑狼瘡是
多因性的,遺傳易感素質(zhì)、性激素和環(huán)境因素等相互之間錯綜復(fù)
雜的作用引起機體的免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,導(dǎo)致紅斑狼瘡的發(fā)生、
持續(xù)及發(fā)展。
4.為什么女性易患系統(tǒng)性紅斑狼瘡?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性,尤其是生育期女性,好
發(fā)年齡為15?40歲,青年人中男女之比為1:9,生育年齡男女
發(fā)病率之比可高達1:30。男性女性化的克蘭費爾特綜合征的患
者易患系統(tǒng)性紅斑狼瘡;女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠后病情可
加重,在服用含有雌激素的避孕藥物后病情亦加重。通過由上述
現(xiàn)象及臨床研究,人們發(fā)現(xiàn)上述患者的雌激素水平較高,而雄性
激素水平較低,說明雌激素水平及雄激素水平的協(xié)調(diào)在系統(tǒng)性紅
斑狼瘡的發(fā)病中起重要作用。另外動物實驗證實,新西蘭鼠狼瘡
模型中,雌鼠早于雄鼠死亡,雄鼠成熟前切除睪丸或予以雌激素
注射皆可加重病情,相反,若雌鼠切除卵巢或予以雄激素注射則
可緩解病情延長生命。總之,由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與雌激
素水平升高而引起機體免疫反應(yīng)的異常有密切關(guān)系,使系統(tǒng)性紅
斑狼瘡患者呈現(xiàn)“陰盛陽衰”的格局。
5.系統(tǒng)性斑狼瘡的發(fā)病機制是什么?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制尚未完全闡明,但大量的研究證
實,異常增強的自身免疫反應(yīng)是本病的主要發(fā)病機制。正常機體
內(nèi)有一個完整協(xié)調(diào)的免疫系統(tǒng),存在著復(fù)雜的免疫調(diào)節(jié)功能,在
正常情況下免疫系統(tǒng)對自身組織不發(fā)生免疫反應(yīng),但在遺傳、感
染、某些環(huán)境和激素等因素的相互作用下,自身組織細胞結(jié)構(gòu)發(fā)
生改變,或免疫活性細胞出現(xiàn)變化都會造成機體的免疫調(diào)節(jié)紊
亂,對自身組織產(chǎn)生異??哼M的免疫反應(yīng)而發(fā)病。目前認為紅斑
狼瘡的免疫失常主要表現(xiàn)在淋巴細胞的減少或功能異常,特別是
抑制性T淋巴細胞數(shù)減少和功能下降致使B淋巴細胞合成自身
抗體的能力顯著增強。這些自身抗體與相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成
免疫復(fù)合物,通過血液循環(huán)沉積在全身各組織器官,如關(guān)節(jié)、小
血管內(nèi)膜、腎小球基底膜等處,激活補體引起炎癥與壞死,從而
造成皮疹、關(guān)節(jié)炎、狼瘡性腎炎、心肌炎、肺炎等等。有些患者
問,得紅斑狼瘡是不是因為免疫力太低?怎樣才能提高免疫功
能?由上述可知,紅斑狼瘡不是免疫功能的絕對低下,不宜盲目
地使用增強免疫功能的藥物治療。
6.患系統(tǒng)性紅斑狼瘡后能結(jié)婚、生育嗎?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情得到控制后是可以結(jié)婚的。由于患
本病的多為青年女性,往往怕自己會“傳染”給下一代而揮淚斬
情絲,有的女性配偶及家屬懼怕被“傳染”或“斷了根”,而無
情地將女友拋棄。根據(jù)大量臨床資料表明,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者
結(jié)婚后只要堅持治療,保持病情穩(wěn)定及生活規(guī)律,同樣會有美滿
幸福的家庭生活。在結(jié)婚前后,切勿過于勞累、情緒激動,否則
會對病情產(chǎn)生不良影響。女性患者一般不影響生育能力,但對胎
兒影響較大。有人統(tǒng)計,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者流產(chǎn)率高達
23.7%,早產(chǎn)率達15.8%o
7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否遺傳,會不會傳染?
紅斑狼瘡的確具有一定的遺傳傾向,與正常人的后代相比,
該病患者的后代得此病的可能性要高許多,但是,紅斑狼瘡不屬
于遺傳性疾病,并不是其子女一定會得紅斑狼瘡,現(xiàn)實生活中絕
大多數(shù)患者的子女是完全健康的,因此,沒有必要顧慮自己的病
會遺傳給孩子。從另一方面講,由于紅斑狼瘡是由遺傳、內(nèi)分
泌、感染、環(huán)境以及精神等多種因素綜合作用發(fā)病的,患有紅斑
狼瘡的父母對自己的子女也應(yīng)有所警惕,注意盡量避免與發(fā)病有
關(guān)的其他因素,從而降低發(fā)病的可能性。所謂傳染病,是由細
菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體引起的疾病,可以在人與人之
間傳播,紅斑狼瘡屬于自身免疫疾病,感染只是諸多發(fā)病因素中
的一種誘發(fā)因素,因此,紅斑狼瘡不會傳染給與之接觸的任何
人,其皮膚病變也不會傳染給其他人,患者的親友、同事盡可消
除顧慮,與其正常生活或交往。
8.盤狀紅斑狼瘡與盤狀紅斑各有何特點?
盤狀紅斑狼瘡的特點是皮膚持久性盤形紅斑,境界清楚,表
面毛細血管擴張并有黏著性鱗屑,損害中心逐漸出現(xiàn)萎縮、微
凹、色素減退而周圍色素沉著。局限性盤狀狼瘡主要發(fā)生在面
部,特別是臉頰和鼻梁,可融合成蝶形,其次發(fā)生在口唇、耳
廓、頭皮等處,泛發(fā)性盤狀狼瘡還可發(fā)生在四肢、手足、軀干等
處。此外,還有一種紫紅色水腫性的斑塊樣皮疹,不出現(xiàn)萎縮和
鱗屑,一般在面部,可對稱或呈蝶形分布,稱為水腫性狼瘡。損
害唇與口腔黏膜的盤狀紅斑呈灰白色或發(fā)紅的斑片,可形成糜爛
及淺表潰瘍。盤狀紅斑一般病程發(fā)展緩慢,愈后留下色素減退的
萎縮性疤痕,發(fā)生在頭皮的形成萎縮性脫發(fā)區(qū)。盤狀紅斑很少影
響內(nèi)臟,沒有生命危險,但也有少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性紅斑狼
瘡。伴盤狀紅斑的系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)∏檩^輕,腎臟受累少。
9.什么是亞急性盤狀紅斑狼瘡?
亞急性皮膚型紅斑狼瘡是一種介于盤狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡
中間的特殊類型,主要以皮膚表現(xiàn)為主,累及其它系統(tǒng)的損害較
輕。其皮膚表現(xiàn)主要有兩種類型:一種為環(huán)狀皮損,邊緣紅色、
隆起,內(nèi)側(cè)緣覆細小鱗屑,中央消退后留有淺灰色色素沉著和毛
細血管擴張,可相互融合成多環(huán)狀紅斑,也有中央消退后再起新
環(huán)的同心環(huán)狀紅斑。另一種為丘疹鱗屑型,初起為紅色丘疹,逐
漸擴大成大小不等、形狀不規(guī)則斑,上覆鱗屑,類似銀屑病樣皮
損。亞急性皮膚型紅斑狼瘡的皮損好發(fā)于暴露部位,與光過敏有
關(guān)。此外,還可有關(guān)節(jié)痛、肌痛、發(fā)熱等癥狀,腎臟及中樞神經(jīng)
系統(tǒng)損害發(fā)生率低,病情輕。實驗室檢查可有血沉增快、貧血、
白細胞降低、血小板減少等異常',大部分病人抗核抗體陽性,半
數(shù)以上抗SSA抗體或抗SSB抗體陽性,故臨床上約1/3符合系
統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn),但一般預(yù)后良好。
10.什么是狼瘡性脂膜炎?
狼瘡性脂膜炎又稱深部狼瘡,是一種結(jié)節(jié)性皮膚損害,為系
統(tǒng)性紅斑狼瘡罕見的臨床表現(xiàn)。據(jù)報告,2%?3%系統(tǒng)性紅斑狼
瘡患者發(fā)生狼瘡性脂膜炎,可于系統(tǒng)性紅斑狼瘡其他系統(tǒng)癥狀出
現(xiàn)前數(shù)年發(fā)生,可能與外傷及肌肉注射有關(guān)。皮損常見于面部、
頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不對稱,
為一種皮膚結(jié)節(jié)性病變,結(jié)節(jié)位于皮下、真皮中部和深部。典型
的臨床表現(xiàn)為深部皮下的結(jié)節(jié)或斑塊,堅實、可移動,通常有壓
痛,皮損中央多凹陷并伴有瘢痕形成。結(jié)節(jié)大小不一,邊緣清
楚,其上方皮膚可正常、變紅或色素加深,有時結(jié)節(jié)上方皮膚可
萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現(xiàn)典型的盤狀紅斑皮損,極
少發(fā)生皮膚潰瘍。皮損的組織學(xué)改變?yōu)槿~狀及隔狀脂膜炎,以脂
肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點,血管周
圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤,血管內(nèi)皮細胞
腫脹。無癥狀性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的狼瘡性脂膜炎患者酷似韋伯-
克里斯汀綜合征,但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存
在。
11.系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及哪些器官?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)、多器官受累的疾病,全身各
個組織器官均可受累,但主要以皮膚、黏膜、漿膜、血管、關(guān)
節(jié)、肌肉、腎臟、心臟、肺臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、淋巴結(jié)、
胃腸道受累多見。
12.系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期有哪些臨床表現(xiàn)?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)個體差異很大。起病可隱匿,也
可急驟,可以某一兩個系統(tǒng)、器官受累,也可以幾個系統(tǒng)、器官
同時發(fā)病,因而臨床表現(xiàn)多種多樣。一般發(fā)病早期常有發(fā)熱、乏
力、全身不適、食欲減退、體重減輕等非特意性的全身癥狀。有
的病人則以某一特定癥狀為首發(fā)表現(xiàn),如脫發(fā)、面部紅斑、關(guān)
節(jié)腫痛、雙手遇冷變白或變紫,反復(fù)口腔潰瘍,淺表淋巴結(jié)腫大、
皮膚紫瘢、胸腔積液、心包積液等等;也有的病人以某一項或幾
項實驗室檢查異常為早期表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、血沉增快、肝
功能異常、貧血、白細胞減少、血小板降低、心電圖異常等。上
述一個或幾個早期表現(xiàn)可持續(xù)存在數(shù)月或數(shù)年,而系統(tǒng)性紅斑狼
瘡的表現(xiàn)不顯著,因此,很容易誤診或漏診。
13.發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見臨床表現(xiàn)嗎?
據(jù)臨床觀察,約80%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病的不同
階段有不同程度的發(fā)熱,甚至有的長期發(fā)熱而無其它癥狀或明顯
的實驗室檢查異常。大多數(shù)病人表現(xiàn)為高熱,部分病人體溫低于
38.5℃,因此發(fā)熱是本病的常見表現(xiàn)。發(fā)熱的原因主要是異常的
自身免疫反應(yīng),導(dǎo)致體內(nèi)出現(xiàn)各種致熱原作用于體溫調(diào)節(jié)中樞而
引起。以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)的病人,常被當(dāng)成感染而誤診誤治,但
使用抗菌素治療無效。此外,部分患者的發(fā)熱與合并感染有關(guān),
臨床上需謹慎鑒別、兼顧治療。
14.系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些皮膚損害?
80%左右的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人可出現(xiàn)皮膚損害,30%的患
者以皮疹為首發(fā)表現(xiàn)。典型的蝶形紅斑具有重要的診斷意義,其
特點是面部紅斑通過鼻梁對稱的分布在雙額及頰部,狀似蝴蝶。
蝶形紅斑為不規(guī)則的水腫性紅斑,初起色淡紅、鮮紅或紫紅,以
后逐漸變?yōu)榘导t色,消退后一般不留疤痕,但可遺留有棕褐色色
素沉著。除蝶形紅斑這一典型的皮疹表現(xiàn)外,還可出現(xiàn)丘疹、斑
丘疹、水皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細血管擴張、紫瘢、淤斑、糜爛、
結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等。這些皮膚表現(xiàn)可單獨出現(xiàn),也可以
先后或同時發(fā)生,全身任何部位均可受累。此外,脫發(fā)也是病情
活動十分常見的皮膚表現(xiàn)。
15.系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些黏膜損害?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生黏膜損害的為40%左右,以口腔、鼻
腔潰瘍最多見,而且常是病情活動加重的首發(fā)表現(xiàn),口腔潰瘍一
般不疼,但較深大的潰瘍亦會有痛感。鼻黏膜潰瘍常發(fā)生在鼻中
隔,嚴重時可造成
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