風(fēng)濕免疫病診治知識問答

一、風(fēng)濕病總論

1.何為風(fēng)濕與風(fēng)濕?。?/p>

對于“風(fēng)濕病”這個詞，無論是患者還是醫(yī)務(wù)人員都不陌生。

但是人們常常認為風(fēng)濕病就是因為受風(fēng)或受潮濕、寒冷的影響，

而引起肌肉、關(guān)節(jié)痛。有人認為風(fēng)濕病就是風(fēng)濕熱，還有人認為

風(fēng)濕病就是指風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。這些認識都是不

正確的。“風(fēng)濕”一詞來自古希臘語，是流動的意思。根據(jù)現(xiàn)代

醫(yī)學(xué)對風(fēng)濕病的認識，風(fēng)濕病全稱應(yīng)該是“風(fēng)濕類疾病”或稱“風(fēng)

濕性疾病”。凡侵犯肌肉骨骼系統(tǒng)(如關(guān)節(jié)、肌肉、韌帶、肌腱、

滑囊等)以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病，無論其發(fā)病原因如何，均屬

于風(fēng)濕病范疇。因此，根據(jù)這一概念我們不難看出，風(fēng)濕類疾病，

簡稱風(fēng)濕病，實際上是一組疾病。

風(fēng)濕病在祖國醫(yī)學(xué)中屬于“痹癥”范疇。祖國醫(yī)學(xué)中的“痹

癥”是指由于感受風(fēng)寒濕熱之邪引起氣血痹阻不通、筋脈關(guān)節(jié)失

于濡養(yǎng)而出現(xiàn)的以肢體關(guān)節(jié)疼痛、酸楚、麻木，重著以及活動障

礙為主要癥狀的病癥。

2.風(fēng)濕病包括哪些疾病？

隨著研究的深入及新成果、新資料、新概念的總結(jié)，風(fēng)濕性

疾病的分類與命名在不斷更新。美國風(fēng)濕病學(xué)會于1983年從疾

病的病因?qū)W、病理學(xué)、生物化學(xué)、遺傳學(xué)、免疫學(xué)以及臨床等不

同角度進行歸納分類，分為10大類，包括了100多種疾病。

(1)彌漫性結(jié)締組織病，如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、

血管炎等。

(2)與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎，如強直性脊柱炎、牛皮癬關(guān)節(jié)

炎等。

(3)退行性關(guān)節(jié)炎，如骨質(zhì)增生等。

(4)與感染有關(guān)的關(guān)節(jié)炎，如化膿性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)

炎等。

(5)代謝及內(nèi)分泌所致，如痛風(fēng)、假性痛風(fēng)等。

(6)與腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕性疾病，如滑膜肉瘤、多發(fā)性骨髓

瘤等。

(7)神經(jīng)性疾病所致，如脊神經(jīng)根病變。

(8)伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨骼、骨膜及軟骨疾病，如骨質(zhì)疏松、

缺血性骨壞死。

(9)非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病，如軟組織風(fēng)濕病、肌腱炎等。

(10)其他，如復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎、肉瘤樣病等。

3.風(fēng)濕病的病因有哪些？

與許多常見病相比，風(fēng)濕性疾病的研究由于起步晚，大多數(shù)

病因、發(fā)病機制不甚清楚。已經(jīng)知道病因繁多，可以有：

(1)感染性：如淋球菌感染的關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、萊

姆病關(guān)節(jié)炎等。

(2)自身免疫性：如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。

(3)代謝性：如痛風(fēng)等。

(4)內(nèi)分泌性：如肢端肥大、甲狀腺功能亢進。

(5)遺傳性：如粘多糖病。

(6)腫瘤性：如多發(fā)性骨髓瘤。

(7)退行性：如骨性關(guān)節(jié)炎。

(8)神經(jīng)功能性：如精神神經(jīng)風(fēng)濕病、纖維肌痛癥。

(9)地理環(huán)境性及其他：如血友病、淀粉樣變等。

4.什么是結(jié)締組織?。?/p>

結(jié)締組織受累的疾病稱為結(jié)締組織病。結(jié)締組織構(gòu)成了身體

幾乎各個組織、器官、系統(tǒng)，可以說無處不在，許多疾病進入多

功能衰竭時，都會影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不

合適。風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)、肌肉、肌腱及韌帶等病變，它們也

由結(jié)締組織構(gòu)成，所以也可稱為結(jié)締組織病。但習(xí)慣上把風(fēng)濕性

疾病中的彌漫性結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)

炎、干燥綜合征、血管炎稱為結(jié)締組織病。結(jié)締組織由細胞、纖

維和基質(zhì)3部分組成，按形態(tài)、結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織、軟骨，、

骨和血液4大類：按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪

和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類。肌腱、韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織，而

皮膚的真皮網(wǎng)狀層、眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織。由于結(jié)

締組織含細胞少，代謝率低，因此為不活潑組織。結(jié)締組織分布

的廣泛性，決定了這類疾病臨床表現(xiàn)的多樣性，它常常是多器官、

多系統(tǒng)損傷，因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性。彌漫性結(jié)締組織病盡

管它們各有自己的特異性，但又有很多共同性，如長期不規(guī)則發(fā)

熱，不同程度的皮膚、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟損害，病情反復(fù)，血沉增快，

免疫球蛋白增高，抗核抗體陽性，抗生素治療無效，而糖皮質(zhì)激

素治療緩解，正因為許多相同之處，又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診

斷的復(fù)雜性。

5.什么是免疫與自身免疫?。?/p>

免疫是指機體接觸“抗原性異物”或“異己成分”的一種特

異性生理反應(yīng)，其作用是識別和排除抗原性異物，以此維持機體

的生理平衡。這些維持機體穩(wěn)定性的反應(yīng)，通常對機體是有利的；

但在某些條件下也可以是有害的。所以免疫的現(xiàn)代概念可以概括

的指機體識別和排除抗原性異物的功能，即機體區(qū)分自身、異己

的功能。

自身免疫泛指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生

自身抗體和自身致敏淋巴細胞的現(xiàn)象。自身免疫反應(yīng)并不一定導(dǎo)

致自身免疫病，只有當(dāng)自身免疫反應(yīng)強度過高或持續(xù)較久，損傷

了自身正常組織結(jié)構(gòu)，并引起相應(yīng)的臨床癥狀時?，才稱為自身免

疫病。

6.風(fēng)濕病與自身免疫病有什么關(guān)系？

自身免疫是指免疫系統(tǒng)對機體自身成分表現(xiàn)出超常免疫反

應(yīng)而導(dǎo)致對自身組織損害的病理過程。這是一個既涉及機體維持

正常生理功能又涉及許多人類疾病發(fā)生發(fā)展機制的學(xué)科。

抗原進入機體后通過對免疫活性細胞進行克隆選擇而誘生

相應(yīng)抗體，能識別自身抗原的免疫活性細胞在動物胚胎發(fā)育過程

中均已被殺滅消除，這些細胞稱“禁忌細胞株”。這使機體在成

年后無自身免疫應(yīng)答，即處于自身免疫耐受狀態(tài)。只有在異常情

況下，由于體細胞基因突變等原因，體內(nèi)產(chǎn)生了“禁忌”自身反

應(yīng)的細胞株，從而導(dǎo)致自身免疫耐受的崩潰，產(chǎn)生免疫耐受的應(yīng)

答。自身免疫雖見于正常生理情況，但當(dāng)質(zhì)和量表現(xiàn)異常，自身

抗體和自身致敏淋巴細胞攻擊自身靶抗原使其產(chǎn)生病理改變和

功能障礙時，就形成自身免疫病。

多數(shù)風(fēng)濕病是自身免疫病，這類疾病主要侵及皮膚、肌肉、

關(guān)節(jié)、內(nèi)臟并伴有自身免疫異常。如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅

斑狼瘡、皮肌炎及血管炎。

7.自身免疫性風(fēng)濕病有哪些特征？

自身免疫病往往具有以下特征：

(1)患者血液中可測得高效價自身抗體和自身組織成分起

反應(yīng)的致敏淋巴細胞。

(2)自身抗體和自身致敏淋巴細胞作用于靶抗原所在的組

織，造成相應(yīng)組織器官的病理性損傷和功能障礙，換句話說，患

者組織器官損傷的范圍取決于自身抗體或致敏淋巴細胞所針對

的自身抗原分布格局。

(3)在動物試驗中可復(fù)制出相似的動物模型，并能通過患

者的血清或淋巴細胞使疾病被動轉(zhuǎn)移。

(4)病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強度密切相關(guān)。

(5)除一些病因明了的繼發(fā)性自身免疫性疾病可隨原發(fā)疾

病的治愈而消退外，多數(shù)病因不明的自身免疫疾病常反復(fù)發(fā)作和

慢性遷延。

(6)疾病的發(fā)生有一定遺傳傾向。

8.何為T淋巴細胞與B淋巴細胞？

T淋巴細胞和B淋巴細胞都是抗原特異性淋巴細胞，它們的

最初來源是相同的，都來自造血組織。在胚胎早期，其來源于卵

黃囊和肝臟的造血干細胞。在胚胎晚期及出生后，它們來源于骨

髓的造血干細胞，或叫多能干細胞。造血干細胞有很大的分化潛

能，能分化為淋巴干細胞。淋巴干細胞是具有潛在免疫能力的干

細胞；它們分別經(jīng)過胸腺，或骨髓而分化為T淋巴細胞或B淋巴

細胞。

(1)T淋巴細胞：原為胸腺依賴型淋巴細胞，簡稱T淋巴

細胞。在胸腺內(nèi)分化、成熟。它們更新慢，壽命長，可達數(shù)月至

數(shù)年，甚至終生。這些T細胞穿過髓質(zhì)毛細血管后靜脈管壁，經(jīng)

血流分布到淋巴結(jié)的深皮質(zhì)區(qū)和脾臟中央動脈周圍的胸腺依賴

區(qū)(T細胞區(qū))。當(dāng)受抗原刺激后，T細胞即轉(zhuǎn)化為淋巴母細胞，

再分化為致敏T淋巴細胞，參與細胞免疫。

(2)B淋巴細胞：B淋巴細胞在骨髓中分化、成熟。B細胞

定居于淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)的淋巴小結(jié)和髓索，以及脾臟白髓的淋巴小

結(jié)、脾索等胸腺非依賴區(qū)(B細胞區(qū))。當(dāng)受抗原刺激后，B細胞

先轉(zhuǎn)化為漿母細胞，再分化為漿細胞，產(chǎn)生并分泌免疫球蛋白(抗

體)，參與體液免疫。B細胞的功能是：產(chǎn)生抗體，提呈抗原，

以及分泌細胞內(nèi)因子參與免疫調(diào)節(jié)。

9.何為抗原和自身抗體，有什么臨床意義？

凡能刺激機體免疫系統(tǒng)發(fā)生免疫應(yīng)答的物質(zhì)，統(tǒng)稱為抗原。通常

在免疫應(yīng)答過程中，免疫細胞對抗原物質(zhì)要進行識別，然后活化、

增殖、分化，并產(chǎn)生抗體和/或致敏淋巴細胞。這些抗體和/或致

敏淋巴細胞可以和相應(yīng)的抗原特異性結(jié)合，發(fā)揮免疫效應(yīng)。

抗原刺激機體產(chǎn)生的能與抗原特異性結(jié)合的球蛋白稱為抗

體。通常自身組織分子結(jié)構(gòu)可以發(fā)生改變，形成新的決定簇，成

為自身抗原。刺激機體產(chǎn)生抗自身組織結(jié)構(gòu)的抗原，此抗原稱為

自身抗原，其與自身抗體結(jié)合，發(fā)生免疫應(yīng)答，引起自身免疫性

疾病。

10.血沉增快有什么臨床意義？

(1)生理性增快：血沉隨年齡及性別而改變，一般女性高

于男性。粗略估計血沉的正常上限：男性為其年齡除以2,而女

性則為其年齡加10后除以2o

(2)病理性增快：血沉做為急性時相指標(biāo)之一，出現(xiàn)在C

反應(yīng)蛋白等應(yīng)激反應(yīng)之后，大多數(shù)結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎活動期都能

出現(xiàn)血沉增快，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多肌炎/皮肌炎、風(fēng)濕熱、大動脈炎、韋格

納肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、脂膜炎等，其原因可能是自身免疫性炎癥

反應(yīng)和高球蛋白血癥所致，當(dāng)病情緩解后往往明顯下降或恢復(fù)正

常。

11.C反應(yīng)蛋白增高有什么臨床意義？

(:反應(yīng)蛋白屬于糖蛋白，存在于所有哺乳動物體內(nèi)，

正常健康人血清中含量甚微。經(jīng)過多年的臨床觀察，認為C反應(yīng)

蛋白對鑒別感染與非感染性發(fā)熱、判斷組織損傷程度及鑒別炎性

疾病的活動與非活動均有重要意義。

12.何為補體，補體降低有何臨床意義？

補體是人與動物血清中正常存在的、與免疫相關(guān)、并具有酶

活性的一組血清蛋白質(zhì)或與膜結(jié)合的蛋白質(zhì)。其活性不甚穩(wěn)定，

加熱至56℃30分鐘即被滅活。補體約占血清蛋白總量的10%.

其含量相對穩(wěn)定，與抗原刺激無關(guān)，并不隨機體特異性免疫建立

的增強而增多。

補體系統(tǒng)可介導(dǎo)多種炎癥過程，包括抗體的殺菌活性。這些

蛋白以級連形式觸發(fā)，按順序相互作用，導(dǎo)致血管通透性增加，

吸引白細胞、增強吞噬功能、固定細胞于炎癥部位、攻擊細胞膜，

最后導(dǎo)致細胞滲透性溶解及死亡。補體活化過程中還產(chǎn)生許多具

有生物活性的片段如過敏毒素、調(diào)理素等，參與多種免疫功能。

所以，補體作為輔助抗體效應(yīng)功能分子，一方面參與對抗感染的

防御機制，另一方面又是免疫病理過程中引起組織損傷、炎癥反

應(yīng)和過敏反應(yīng)的介導(dǎo)物。

13.什么是人類白細胞抗原與主要組織相容性抗原？

代表個體特異性的組織抗原稱為組織相容性抗原。多種動物

均具有復(fù)雜的組織相容性抗原，統(tǒng)稱為組織相容性系統(tǒng)。其中能

引起快而強的組織相容的抗原系統(tǒng)稱為主要組織相容性系統(tǒng)

(MHS),編碼MHS的基因群稱為主要組織相容性復(fù)合體(MHC),

MHC是指某一染色體(人體位于第6對染色體)上的一群緊密連

鎖的基因群，它們編碼的抗原決定著機體組織相容性，與免疫應(yīng)

答和某一調(diào)節(jié)有關(guān)。

人類的主要組織相容性復(fù)合體稱為HLA,即人類白細胞抗原。

HLA是由HLA基因復(fù)合體所編碼的產(chǎn)物。HLA作為基因研究時、

代表一組密切連鎖的基因群，稱為HLA基因復(fù)合體，簡稱HLA復(fù)

合體；若作為抗原研究時，則指由這群基因復(fù)合體所編碼的抗原

稱為HLA系統(tǒng)，簡稱HLA。在自身免疫病的發(fā)病機制中，一般認

為具有某種特定空間構(gòu)型的MHC分子是外源或自身抗原的載體。

T細胞受體識別抗原多肽與MHC分子結(jié)合形成的多肽-MHC分子復(fù)

合物，引起一系列免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身免疫病。

14.非常類抗炎藥有哪些，如何應(yīng)用？常見不良反應(yīng)有哪些？

目前市場上可見多種非笛體抗炎藥物，按其化學(xué)結(jié)構(gòu)的不同

而分為以下六類：①呵噪乙酸類，如"引味美辛(消炎痛)、舒林

酸等。②丙酸類，如布洛芬等。③滅酸類，如雙氯芬酸等。④昔

康類，如炎痛昔康、美洛西康等。⑤水楊酸類，如阿司匹林等。

⑥毗噪酮類,如蔡丁美酮等。

以上是常見的非雷類抗炎藥的分類。值得注意是：一些化學(xué)

成分相同的非苗類抗炎藥或因不同廠家出品，或采用了新的工

藝、新的劑型，因而在市場上有不同的商品名，在選擇上應(yīng)加以

留意。

非笛類抗炎藥有抗炎、止痛、抗前列腺素等作用，在臨床上

廣泛應(yīng)用于治療各種急、慢性疼痛、發(fā)熱、內(nèi)臟絞痛等，可迅速

減輕炎癥的疼痛、腫脹、局部發(fā)紅、發(fā)熱、活動障礙等癥狀，但

不袪除炎癥原因，也不改變疾病病程。撤藥后，疼痛等癥狀可再

次加重。此外，這類藥物還用于預(yù)防血栓、抑制腸道腫瘤、延緩

癡呆及治療嬰兒動脈導(dǎo)管未閉等。

非笛類抗炎藥常見的不良反應(yīng)有：

(1)胃腸道反應(yīng)：常見癥狀包括“燒心”、消化不良、上腹痛、

惡心、嘔吐等，嚴重者可出現(xiàn)黏膜潰瘍和穿孔。

(2)肝損害：停藥后多可恢復(fù)。但部分病人應(yīng)加用保肝藥。

在用藥期間，尤其在開始4、6周內(nèi)應(yīng)定期觀察肝酶的變化。

(3)腎損害：非俗類抗炎藥可降低腎血流量和腎小球灌注，

引起水鈉滁留、高鉀血癥、水腫和血肌醉升高，并可引起間質(zhì)性

腎炎、高尿酸血癥等而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。對高?；颊邞?yīng)選用

腎毒性小的藥物如舒林酸，監(jiān)測血肌酊水平有助于及早發(fā)現(xiàn)腎毒

性的發(fā)生。

(4)血液系統(tǒng)：可引起白細胞減少，影響血小板聚集能力。

較少發(fā)生再生障礙性貧血及血小板缺乏等嚴重不良發(fā)應(yīng)。

(5)超敏反應(yīng)：在一些患者中尤其是有血管舒縮性鼻炎、哮

喘、鼻息肉三聯(lián)癥者可誘發(fā)支氣管哮喘。急性無菌性腦膜炎也是

超敏反應(yīng)的一種表現(xiàn)。

(6)皮膚損害：如光過敏、麻疹樣皮疹、囊庖瘡、鱗屑性紅

斑、多形性紅斑、尊麻疹、假性嚇咻病等。

(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、抑郁、抽搐、精神錯亂、

幻覺、暈厥等均見報道。

(8)其他少見不良反應(yīng)：如肺水腫、生殖系統(tǒng)損害等。

15.何為慢作用抗風(fēng)濕藥物？

能抑制慢性進行性關(guān)節(jié)炎癥對組織的損傷、延緩或阻止病情

發(fā)展的藥物稱慢作用抗風(fēng)濕藥。它們也有抗炎止痛的作用，但起

效遠較非幽類抗炎藥和小劑量的激素為慢。一經(jīng)診斷，這類藥物

應(yīng)盡早并長期使用，以期盡可能改善患者的關(guān)節(jié)功能及遠期預(yù)

后，提高患者生活質(zhì)量。

慢作用抗風(fēng)濕藥包括抗瘧藥(如羥氯喳)、柳氮磺胺毗嚏、

青霉胺、金制劑等。

16.什么是免疫抑制劑，治療機制是什么？

免疫抑制劑是一類通過抑制細胞及體液免疫反應(yīng)，而使組織

損傷得以減輕的化學(xué)或生物物質(zhì)。應(yīng)用免疫抑制劑應(yīng)爭取達到抑

制異常免疫反應(yīng)，而對正常的免疫防衛(wèi)機制無明顯抑制的目的，

以避免正常免疫監(jiān)視系統(tǒng)受損而導(dǎo)致的不良反應(yīng)發(fā)生。其治療機

制包括：①清除致敏的淋巴細胞；②清除不正常免疫反應(yīng)中的淋

巴細胞；③清除非特異炎癥反應(yīng)中的非淋巴樣細胞；④抑制殘存

的淋巴樣細胞的功能。

17.常用免疫抑制劑有哪些？

常用免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、硫哇喋吟、甲氨喋吟、環(huán)抱菌

素A、羥氯喳、青霉胺、柳氮磺胺哦咤及霉酚酸酯和來氟米特等。

18.什么是糖皮質(zhì)激素，有哪些治療作用與副作用？

糖皮質(zhì)激素簡稱激素，是目前己知最強的抗炎藥物。在風(fēng)濕

病的治療中應(yīng)用廣泛，是許多疾病首選的藥物，但并非對所有疾

病而言。激素藥物按作用時間可分為長效、中效、短效三類。長

效主要有地塞米松，中效主要有潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松

龍，短效主要有氫化可的松、可的松。

在生理情況下所分泌的糖皮質(zhì)激素主要影響正常物質(zhì)代謝

過程。缺乏時，將引起代謝失調(diào)以致死亡。當(dāng)應(yīng)激狀態(tài)時，機體

分泌大量的糖皮質(zhì)激素，通過允許作用(糖皮質(zhì)激素對有些組織

細胞無直接效應(yīng)，但可給其他激素發(fā)揮作用創(chuàng)造有利條件，稱為

允許作用)等，使機體適應(yīng)內(nèi)外環(huán)境的強烈刺激。超生理劑量(藥

物劑量)時，糖皮質(zhì)激素除影響物質(zhì)代謝外，還有抗炎、免疫抑

制和抗休克等藥理作用。副作用如下：

(1)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進。

(2)誘發(fā)和加重感染。

(3)消化系統(tǒng)并發(fā)癥：刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌并抑制胃

黏液分泌，降低胃腸黏膜的抵抗力，可誘發(fā)或加劇胃、十二指腸

潰瘍，甚至造成消化道出血或穿孔。對少數(shù)患者可引起胰腺炎或

脂肪肝。

(4)心血管系統(tǒng)并發(fā)癥；長期應(yīng)用，由于鈉、水潴留和血脂

升高可引起高血壓和動脈粥樣硬化。

(5)骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩等。

(6)其他：精神失常、有癲癇或精神病史者禁用或慎用。

19.如何正確合理的使用激素？

激素是一類應(yīng)用廣泛、治療效果顯著的藥物，但同時由于藥

理作用復(fù)雜，如若應(yīng)用不當(dāng)，也會帶來諸多不良反應(yīng)。因此，有

人將激素形象的稱為“雙刃劍”。原則上應(yīng)盡量小劑量短療程應(yīng)

用。在激素的臨床應(yīng)用中，應(yīng)注意以下問題：

(1)要根據(jù)病情，選擇不同的劑型、用藥方法和給藥途徑。

(2)大劑量激素如60?80毫克/天，治療的時間應(yīng)盡可能縮

短，并盡快減量至30毫克/天以下，維持量盡量小，應(yīng)在15毫

克/天或以下。

(3)用激素常常難以達到理想的治療效果，可聯(lián)合使用敏感

的免疫抑制劑以減少激素用量，鞏固治療效果。

(4)疾病控制后，激素逐漸減量。如在30毫克/天以上，一

般每周減量5?10毫克/天。低于10毫克/天后，每月減1毫克/

天左右，在＜7.5毫克/天時則無明顯不良反應(yīng)。

(5)用大劑量、長療程激素治療的患者應(yīng)補充鈣劑和維生素

D、注意適當(dāng)鍛煉等。

(6)用藥過程中，應(yīng)進行檢測和患者自我監(jiān)測，及早發(fā)現(xiàn)問

題，預(yù)防嚴重不良反應(yīng)的發(fā)生。

20.祖國醫(yī)學(xué)對風(fēng)濕病是如何認識的？

風(fēng)濕病在祖國醫(yī)學(xué)中屬于“痹癥”范疇。祖國醫(yī)學(xué)中的痹癥

是指由于感受風(fēng)、寒、濕、熱之邪引起氣血痹阻不通、筋脈關(guān)節(jié)

失于濡養(yǎng)而出現(xiàn)的以肢體關(guān)節(jié)疼痛、酸楚、麻木、重著以及活動

障礙為主要癥狀的病癥。

對于“痹癥”的論述，最早見于二千多年前的《黃帝內(nèi)經(jīng)》，

書中對痹癥的概念、病因、病機、病位、癥狀及鑒別、預(yù)后均有

較詳盡的記載，后經(jīng)歷代醫(yī)家的不斷闡發(fā)、補充，使痹癥學(xué)理論

得以更加系統(tǒng)和完善。

目前臨床上習(xí)慣按“痹癥”的新久虛實，邪之輕重，分為實

痹(行痹、痛痹、著痹、熱痹、頑痹等)，虛痹(氣血虛痹、陰

虛痹、陽虛痹等)，進行辨證論治。在藥物治療的同時，積極配

合各種物理療法，如“外敷藥膏、藥浴、蒸氣浴、按摩、針灸、

推拿、穴位注射”等，大大提高了治療效果，而且患者易于接

受。

二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1.紅斑狼瘡是一種什么??？

紅斑狼瘡這一病名是從西方醫(yī)學(xué)拉丁文翻譯而來。1828年，

法國皮膚科醫(yī)生曾描述過這樣一位患者：面部出現(xiàn)像被狼咬過后

的不規(guī)則紅斑，并將這種皮膚表現(xiàn)稱為“紅斑狼瘡”。直至20世

紀初，美國醫(yī)生提出“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”一詞。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素的、原因不明的、具有多系統(tǒng)

多器官損害的自身免疫性疾病，常累及皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、

腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)和血液系統(tǒng)等多個系統(tǒng)及器官。既可急性起病，

也可慢性隱匿性起病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡以青年女性多見，發(fā)病高

峰在15?40歲生育期，但嬰幼兒、老年人也可發(fā)病，男女之比

1：5~1：10,我國患病率約為70/10萬人，各地報道有差異，

這和各地區(qū)種族、社會經(jīng)濟狀況、性別構(gòu)成比以及年齡構(gòu)成比不

同有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者多呈家族聚集現(xiàn)象，一級親屬可有

較高的發(fā)病率，而且其家族成員易伴發(fā)其他自身免疫病，單卵李

生同患狼瘡可達23%?69%,雙卵攣生同患狼瘡達2%?9機

2o紅斑狼瘡分為幾種類型？

(1)皮膚型紅斑狼瘡：醫(yī)學(xué)上將紅斑狼瘡分為兩種類型，

病變以皮膚損害為主，以皮疹為突出表現(xiàn)，一般不發(fā)生內(nèi)臟及其

他系統(tǒng)損害或僅有輕微受累的稱為皮膚型紅斑狼瘡，包括盤狀狼

瘡、泛發(fā)性盤狀狼瘡、深部狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、亞急性皮膚

型紅斑狼瘡。

(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是指有多系統(tǒng)、器官受累的狼瘡，

可出現(xiàn)皮膚型紅斑狼瘡的各種皮疹，也可以沒有任何皮膚損害。

紅斑狼瘡為病譜性疾病，最輕的一端是盤狀狼瘡，最重的一

端是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，有資料顯示約5%的盤狀狼瘡、20%的泛

發(fā)性盤狀狼瘡可進一步發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。約1/3的亞急性

皮膚型紅斑狼瘡則基本符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷，而深部狼瘡

既可單獨發(fā)病，也可與盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)瑫r存在。也有一

些較輕的系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)過有效的治療，內(nèi)臟損害恢復(fù)正常，

僅留下皮疹頑固難遏持續(xù)多年。因此，各種類型的紅斑狼瘡之間

是有一定聯(lián)系并可以相互轉(zhuǎn)化的。

3.為什么會得紅斑狼瘡？

許多患病時間不長的患者都會問，我為什么會得紅斑狼瘡？

這種病究竟是什么原因引起的？紅斑狼瘡的確切病因迄今未明，

但許多的研究認為與遺傳因素、內(nèi)分泌(雌激素水平)、外部感

染、環(huán)境、某些藥物等多種因素有關(guān)。首先遺傳易感性在系統(tǒng)性

紅斑狼瘡的發(fā)病中起著重要的作用。在有該病史的家族中，直系

家屬的發(fā)病率為5%?12%,異卵率生的發(fā)病率為2%?9%,同

卵攣生中發(fā)病率高達23%?69%,我們也遇到過除了雙胞胎之

外三代四人和姐妹三人先后患紅斑狼瘡的病例。目前認為影響發(fā)

病的是多個獨立的分隔基因，這些基因可影響到病人的免疫調(diào)

節(jié)、免疫反應(yīng)和性激素等。鑒于本病在生育年齡的女性發(fā)病率顯

著高于男性，而在兒童和老年患者中幾乎沒有性別差異，故認為

內(nèi)分泌因素，特別是雌激素與紅斑狼瘡的發(fā)生有密切關(guān)系，動物

實驗也證實了這一點。各種感染及多種環(huán)境因素可能通過激活人

體的免疫系統(tǒng)和對組織的損傷誘發(fā)產(chǎn)生自身抗體，從而激發(fā)或加

重紅斑狼瘡，如日曬與紫外線輻射，一些藥物與化學(xué)物質(zhì)，某些

食物及環(huán)境污染，嚴重的生理與心理障礙等?？傊?，紅斑狼瘡是

多因性的，遺傳易感素質(zhì)、性激素和環(huán)境因素等相互之間錯綜復(fù)

雜的作用引起機體的免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，導(dǎo)致紅斑狼瘡的發(fā)生、

持續(xù)及發(fā)展。

4.為什么女性易患系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性，尤其是生育期女性，好

發(fā)年齡為15?40歲，青年人中男女之比為1：9,生育年齡男女

發(fā)病率之比可高達1:30。男性女性化的克蘭費爾特綜合征的患

者易患系統(tǒng)性紅斑狼瘡；女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠后病情可

加重，在服用含有雌激素的避孕藥物后病情亦加重。通過由上述

現(xiàn)象及臨床研究，人們發(fā)現(xiàn)上述患者的雌激素水平較高，而雄性

激素水平較低，說明雌激素水平及雄激素水平的協(xié)調(diào)在系統(tǒng)性紅

斑狼瘡的發(fā)病中起重要作用。另外動物實驗證實，新西蘭鼠狼瘡

模型中，雌鼠早于雄鼠死亡，雄鼠成熟前切除睪丸或予以雌激素

注射皆可加重病情，相反，若雌鼠切除卵巢或予以雄激素注射則

可緩解病情延長生命。總之，由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與雌激

素水平升高而引起機體免疫反應(yīng)的異常有密切關(guān)系，使系統(tǒng)性紅

斑狼瘡患者呈現(xiàn)“陰盛陽衰”的格局。

5.系統(tǒng)性斑狼瘡的發(fā)病機制是什么？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制尚未完全闡明，但大量的研究證

實，異常增強的自身免疫反應(yīng)是本病的主要發(fā)病機制。正常機體

內(nèi)有一個完整協(xié)調(diào)的免疫系統(tǒng)，存在著復(fù)雜的免疫調(diào)節(jié)功能，在

正常情況下免疫系統(tǒng)對自身組織不發(fā)生免疫反應(yīng)，但在遺傳、感

染、某些環(huán)境和激素等因素的相互作用下，自身組織細胞結(jié)構(gòu)發(fā)

生改變，或免疫活性細胞出現(xiàn)變化都會造成機體的免疫調(diào)節(jié)紊

亂，對自身組織產(chǎn)生異?？哼M的免疫反應(yīng)而發(fā)病。目前認為紅斑

狼瘡的免疫失常主要表現(xiàn)在淋巴細胞的減少或功能異常，特別是

抑制性T淋巴細胞數(shù)減少和功能下降致使B淋巴細胞合成自身

抗體的能力顯著增強。這些自身抗體與相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成

免疫復(fù)合物，通過血液循環(huán)沉積在全身各組織器官，如關(guān)節(jié)、小

血管內(nèi)膜、腎小球基底膜等處，激活補體引起炎癥與壞死，從而

造成皮疹、關(guān)節(jié)炎、狼瘡性腎炎、心肌炎、肺炎等等。有些患者

問，得紅斑狼瘡是不是因為免疫力太低？怎樣才能提高免疫功

能？由上述可知，紅斑狼瘡不是免疫功能的絕對低下，不宜盲目

地使用增強免疫功能的藥物治療。

6.患系統(tǒng)性紅斑狼瘡后能結(jié)婚、生育嗎？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情得到控制后是可以結(jié)婚的。由于患

本病的多為青年女性，往往怕自己會“傳染”給下一代而揮淚斬

情絲，有的女性配偶及家屬懼怕被“傳染”或“斷了根”，而無

情地將女友拋棄。根據(jù)大量臨床資料表明，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者

結(jié)婚后只要堅持治療，保持病情穩(wěn)定及生活規(guī)律，同樣會有美滿

幸福的家庭生活。在結(jié)婚前后，切勿過于勞累、情緒激動，否則

會對病情產(chǎn)生不良影響。女性患者一般不影響生育能力，但對胎

兒影響較大。有人統(tǒng)計，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者流產(chǎn)率高達

23.7%,早產(chǎn)率達15.8%o

7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否遺傳，會不會傳染？

紅斑狼瘡的確具有一定的遺傳傾向，與正常人的后代相比，

該病患者的后代得此病的可能性要高許多，但是，紅斑狼瘡不屬

于遺傳性疾病，并不是其子女一定會得紅斑狼瘡，現(xiàn)實生活中絕

大多數(shù)患者的子女是完全健康的，因此，沒有必要顧慮自己的病

會遺傳給孩子。從另一方面講，由于紅斑狼瘡是由遺傳、內(nèi)分

泌、感染、環(huán)境以及精神等多種因素綜合作用發(fā)病的，患有紅斑

狼瘡的父母對自己的子女也應(yīng)有所警惕，注意盡量避免與發(fā)病有

關(guān)的其他因素，從而降低發(fā)病的可能性。所謂傳染病，是由細

菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體引起的疾病，可以在人與人之

間傳播，紅斑狼瘡屬于自身免疫疾病，感染只是諸多發(fā)病因素中

的一種誘發(fā)因素，因此，紅斑狼瘡不會傳染給與之接觸的任何

人，其皮膚病變也不會傳染給其他人，患者的親友、同事盡可消

除顧慮，與其正常生活或交往。

8.盤狀紅斑狼瘡與盤狀紅斑各有何特點？

盤狀紅斑狼瘡的特點是皮膚持久性盤形紅斑，境界清楚，表

面毛細血管擴張并有黏著性鱗屑，損害中心逐漸出現(xiàn)萎縮、微

凹、色素減退而周圍色素沉著。局限性盤狀狼瘡主要發(fā)生在面

部，特別是臉頰和鼻梁，可融合成蝶形，其次發(fā)生在口唇、耳

廓、頭皮等處，泛發(fā)性盤狀狼瘡還可發(fā)生在四肢、手足、軀干等

處。此外，還有一種紫紅色水腫性的斑塊樣皮疹，不出現(xiàn)萎縮和

鱗屑，一般在面部，可對稱或呈蝶形分布，稱為水腫性狼瘡。損

害唇與口腔黏膜的盤狀紅斑呈灰白色或發(fā)紅的斑片，可形成糜爛

及淺表潰瘍。盤狀紅斑一般病程發(fā)展緩慢，愈后留下色素減退的

萎縮性疤痕，發(fā)生在頭皮的形成萎縮性脫發(fā)區(qū)。盤狀紅斑很少影

響內(nèi)臟，沒有生命危險，但也有少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性紅斑狼

瘡。伴盤狀紅斑的系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)∏檩^輕，腎臟受累少。

9.什么是亞急性盤狀紅斑狼瘡？

亞急性皮膚型紅斑狼瘡是一種介于盤狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡

中間的特殊類型，主要以皮膚表現(xiàn)為主，累及其它系統(tǒng)的損害較

輕。其皮膚表現(xiàn)主要有兩種類型：一種為環(huán)狀皮損，邊緣紅色、

隆起，內(nèi)側(cè)緣覆細小鱗屑，中央消退后留有淺灰色色素沉著和毛

細血管擴張，可相互融合成多環(huán)狀紅斑，也有中央消退后再起新

環(huán)的同心環(huán)狀紅斑。另一種為丘疹鱗屑型，初起為紅色丘疹，逐

漸擴大成大小不等、形狀不規(guī)則斑，上覆鱗屑，類似銀屑病樣皮

損。亞急性皮膚型紅斑狼瘡的皮損好發(fā)于暴露部位，與光過敏有

關(guān)。此外，還可有關(guān)節(jié)痛、肌痛、發(fā)熱等癥狀，腎臟及中樞神經(jīng)

系統(tǒng)損害發(fā)生率低，病情輕。實驗室檢查可有血沉增快、貧血、

白細胞降低、血小板減少等異常'，大部分病人抗核抗體陽性，半

數(shù)以上抗SSA抗體或抗SSB抗體陽性，故臨床上約1/3符合系

統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但一般預(yù)后良好。

10.什么是狼瘡性脂膜炎？

狼瘡性脂膜炎又稱深部狼瘡，是一種結(jié)節(jié)性皮膚損害，為系

統(tǒng)性紅斑狼瘡罕見的臨床表現(xiàn)。據(jù)報告，2%?3%系統(tǒng)性紅斑狼

瘡患者發(fā)生狼瘡性脂膜炎，可于系統(tǒng)性紅斑狼瘡其他系統(tǒng)癥狀出

現(xiàn)前數(shù)年發(fā)生，可能與外傷及肌肉注射有關(guān)。皮損常見于面部、

頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿，分布不對稱，

為一種皮膚結(jié)節(jié)性病變，結(jié)節(jié)位于皮下、真皮中部和深部。典型

的臨床表現(xiàn)為深部皮下的結(jié)節(jié)或斑塊，堅實、可移動，通常有壓

痛，皮損中央多凹陷并伴有瘢痕形成。結(jié)節(jié)大小不一，邊緣清

楚，其上方皮膚可正常、變紅或色素加深，有時結(jié)節(jié)上方皮膚可

萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現(xiàn)典型的盤狀紅斑皮損，極

少發(fā)生皮膚潰瘍。皮損的組織學(xué)改變?yōu)槿~狀及隔狀脂膜炎，以脂

肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點，血管周

圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤，血管內(nèi)皮細胞

腫脹。無癥狀性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的狼瘡性脂膜炎患者酷似韋伯-

克里斯汀綜合征，但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存

在。

11.系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及哪些器官？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)、多器官受累的疾病，全身各

個組織器官均可受累，但主要以皮膚、黏膜、漿膜、血管、關(guān)

節(jié)、肌肉、腎臟、心臟、肺臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、淋巴結(jié)、

胃腸道受累多見。

12.系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期有哪些臨床表現(xiàn)？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)個體差異很大。起病可隱匿，也

可急驟，可以某一兩個系統(tǒng)、器官受累，也可以幾個系統(tǒng)、器官

同時發(fā)病，因而臨床表現(xiàn)多種多樣。一般發(fā)病早期常有發(fā)熱、乏

力、全身不適、食欲減退、體重減輕等非特意性的全身癥狀。有

的病人則以某一特定癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，如脫發(fā)、面部紅斑、關(guān)

節(jié)腫痛、雙手遇冷變白或變紫，反復(fù)口腔潰瘍，淺表淋巴結(jié)腫大、

皮膚紫瘢、胸腔積液、心包積液等等；也有的病人以某一項或幾

項實驗室檢查異常為早期表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、血沉增快、肝

功能異常、貧血、白細胞減少、血小板降低、心電圖異常等。上

述一個或幾個早期表現(xiàn)可持續(xù)存在數(shù)月或數(shù)年，而系統(tǒng)性紅斑狼

瘡的表現(xiàn)不顯著，因此，很容易誤診或漏診。

13.發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見臨床表現(xiàn)嗎？

據(jù)臨床觀察，約80%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病的不同

階段有不同程度的發(fā)熱，甚至有的長期發(fā)熱而無其它癥狀或明顯

的實驗室檢查異常。大多數(shù)病人表現(xiàn)為高熱，部分病人體溫低于

38.5℃,因此發(fā)熱是本病的常見表現(xiàn)。發(fā)熱的原因主要是異常的

自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致體內(nèi)出現(xiàn)各種致熱原作用于體溫調(diào)節(jié)中樞而

引起。以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)的病人，常被當(dāng)成感染而誤診誤治，但

使用抗菌素治療無效。此外，部分患者的發(fā)熱與合并感染有關(guān)，

臨床上需謹慎鑒別、兼顧治療。

14.系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些皮膚損害？

80%左右的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人可出現(xiàn)皮膚損害，30%的患

者以皮疹為首發(fā)表現(xiàn)。典型的蝶形紅斑具有重要的診斷意義，其

特點是面部紅斑通過鼻梁對稱的分布在雙額及頰部，狀似蝴蝶。

蝶形紅斑為不規(guī)則的水腫性紅斑，初起色淡紅、鮮紅或紫紅，以

后逐漸變?yōu)榘导t色，消退后一般不留疤痕，但可遺留有棕褐色色

素沉著。除蝶形紅斑這一典型的皮疹表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)丘疹、斑

丘疹、水皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細血管擴張、紫瘢、淤斑、糜爛、

結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等。這些皮膚表現(xiàn)可單獨出現(xiàn)，也可以

先后或同時發(fā)生，全身任何部位均可受累。此外，脫發(fā)也是病情

活動十分常見的皮膚表現(xiàn)。

15.系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些黏膜損害？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生黏膜損害的為40%左右，以口腔、鼻

腔潰瘍最多見，而且常是病情活動加重的首發(fā)表現(xiàn)，口腔潰瘍一

般不疼，但較深大的潰瘍亦會有痛感。鼻黏膜潰瘍常發(fā)生在鼻中

隔，嚴重時可造成