丁華野教授：上卷：幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤

快樂乳腺病理診斷的難點(diǎn)及陷阱陸軍總醫(yī)院病理科丁華野青春期纖維上皮性腫瘤上篇：幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤中篇：幼年性纖維腺瘤與乳腺發(fā)育、錯構(gòu)瘤等下篇：提示為葉狀腫瘤的組織學(xué)改變上篇幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤青春期

兒童(中國0-14歲，國外18歲)

-成年的過渡期

女性第一次月經(jīng)出現(xiàn)為標(biāo)志

世界衛(wèi)生組織(WHO)：10-20歲

幼年（兒）1-3歲

纖維腺瘤25-30歲，葉狀腫瘤

40-50歲

青春期葉狀腫瘤更為少見

幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤的區(qū)別常有困難

乳腺發(fā)育、錯構(gòu)瘤等類似于纖維上皮性腫瘤概念

纖維上皮性腫瘤：源于DTLU，一組異質(zhì)性

、雙相分化的腫瘤，同時有間質(zhì)和上皮增生

纖維腺瘤：良性，間質(zhì)和上皮有序增生，分

布均勻，界限清楚

葉狀腫瘤：良性-惡性，間質(zhì)和上皮增生紊亂

，異質(zhì)性改變，間質(zhì)過度增生，細(xì)胞密集，

不同程度異型性，上皮呈裂隙狀，形成葉狀

結(jié)構(gòu)概念

幼年性纖維腺瘤：常見于青春期女性，呈管

周生長方式，纖維膠原性間質(zhì)，間質(zhì)富于細(xì)

胞，無異型性，常伴普通型導(dǎo)管增生

細(xì)胞性纖維腺瘤：使用不一致，1.和幼年性

纖維腺瘤是同意詞，2.不是診斷性術(shù)語，而

是描述那些間質(zhì)富于細(xì)胞，與葉狀腫瘤不好

區(qū)分的纖維腺瘤，3.含意不清，避免使用纖維腺瘤(FA)葉狀腫瘤(PT)假血管瘤樣間質(zhì)增生(PASH)錯構(gòu)瘤（HT）H1305女，18歲右乳，腫物2cm青春期纖維上皮性腫瘤的診斷

幼年性纖維腺與葉狀腫瘤形態(tài)學(xué)有重疊

缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，缺乏經(jīng)驗(yàn)

過多注重間質(zhì)情況的變化

間質(zhì)細(xì)胞密度、異型性、核分裂、過增生

異型性大小、核分裂多少、密度高低差異大

有無葉狀結(jié)構(gòu)？真、假難辨

腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征的改變常被忽視

腺體的變化沒有引起重視

腫瘤邊緣狀況常不能準(zhǔn)確評估富于細(xì)胞性纖維腺瘤和良性葉狀腫瘤

在富于細(xì)胞性纖維腺瘤和分葉狀腫瘤的鑒

別中，診斷符合率低

10位乳腺病理專家按照WHO標(biāo)準(zhǔn)對21例

富于細(xì)胞性纖維上皮病變進(jìn)行評估，對于

究竟診斷為富于細(xì)胞性纖維腺瘤還是分葉

狀腫瘤，只有2例意見完全一致

(Lawton

TJ,

et

al.

Int

J

Surg

Pathol

2014;

22:

695-698)

將富于細(xì)胞性纖維腺瘤&良性分葉狀腫瘤合并，診斷的一致性提高至53%

Tan

BY

et

al.

Histopathology

2016;68:5-21纖維腺瘤與良性葉狀腫瘤的鑒別（WHO）纖維腺瘤

清楚無各例不同，常均勻分布無常無、罕見無常見(適齡女性)25-30歲良性葉狀腫瘤

清楚無輕度富于細(xì)胞，灶狀/彌漫輕度/無常少（<5/10HPF）無60-75%(占葉狀腫瘤)40-50歲

腫瘤邊緣間質(zhì)過度生長間質(zhì)細(xì)胞豐富程度

間質(zhì)異型性核分裂活性

惡性異源成分

總體分布

平均年齡H874女性，13歲右乳，腫物2.5cmCD34SMA

bcl2Ki67幼年性纖維腺瘤、良性葉狀腫瘤？

女性，13歲，腫瘤2.5cm

間質(zhì)、腺體分布較規(guī)律

管周型，纖維膠原性間質(zhì)，無過度增生

間質(zhì)細(xì)胞較豐富，密度比較一致

細(xì)胞無異型性，核分裂4-5個/10HPF

腺體稍不規(guī)則，上皮微乳頭狀增生

腫瘤邊緣欠整齊

CD34間質(zhì)細(xì)胞陰性，Ki67指數(shù)約10%H237女，13歲左乳，腫物3cmCD34Ki67幼年性纖維腺瘤、良性/交界性葉狀腫瘤？

女性，13歲，腫瘤3cm

間質(zhì)、腺體分布較規(guī)律，局部腺體稍少

管周型，間質(zhì)黏液樣變，無過度增生

間質(zhì)富于細(xì)胞，密度比較一致

細(xì)胞無/輕度異型性，核分裂6-8個/10HPF

腺體稍不規(guī)則，上皮微乳頭狀增生

腫瘤邊緣清楚

CD34間質(zhì)細(xì)胞部分陰性，Ki67指數(shù)約10%H488女，12歲右乳，腫物4.5

cm4x10倍幼年性纖維腺瘤、良性/交界性葉狀腫瘤？

女性，12歲，腫瘤4.5cm

間質(zhì)、腺體分布較不規(guī)律，局部腺體明顯少

管周型，纖維性間質(zhì)，局部過度增生

間質(zhì)富于細(xì)胞，密度比較一致

細(xì)胞輕度異型性，核分裂3-5個/10HPF

部分腺體拉長、擴(kuò)張，上皮微乳頭狀增生

腫瘤邊界淸楚H678女性，18歲左乳，腫物3cm幼年性纖維腺瘤、良性/交界性葉狀腫瘤？

女性，18歲，腫瘤3cm

間質(zhì)、腺體分布紊亂

管周型，纖維/黏液樣變間質(zhì)

間質(zhì)較富于細(xì)胞，腺管周圍密度大

間質(zhì)無過度增生，可見葉狀結(jié)構(gòu)

間質(zhì)細(xì)胞輕度異型性，核分裂5-7個/10HPF

腺體拉長、分枝、不規(guī)則，不典型小葉結(jié)構(gòu)

上皮呈柱狀、無異型性，核分裂增多

腫瘤邊緣清楚兒童的纖維上皮性病變

間質(zhì)細(xì)胞密度增加

兒童纖維腺瘤中核分裂象增加~

5個/10HPF（Tay

TKY

et

al.

J

Clin

Pathol

2015;

68:

633-641.）

7個/10HPF

（Ross

DS

et

al.

Mod

Pathol

2012;

25

(suppl

2);

64a.）

5個/10HPF

（

Faiz

S

et

al.

Mod

Pathol

2013;

26

(suppl

2);

39a.）

對富于細(xì)胞且核分裂象活躍者的診斷要慎重

診斷分葉狀腫瘤，應(yīng)該基于發(fā)現(xiàn)形成良好的間

質(zhì)fronds及間質(zhì)細(xì)胞密度增加

Tan

BY

et

al.

Histopathology

2016;68:5-21幼年性纖維腺瘤及葉狀腫瘤幼年性纖維腺瘤

結(jié)構(gòu)有序，缺乏異質(zhì)性間質(zhì)富于細(xì)胞，分布均勻纖維性間質(zhì)，可局部增多管周型，缺乏袖套狀結(jié)構(gòu)無葉狀結(jié)構(gòu)間質(zhì)細(xì)胞無多形性/異型性核分裂通常少，可增多缺乏拉長、擴(kuò)張的腺體普通型導(dǎo)管增生、微乳頭邊緣整齊葉狀腫瘤

結(jié)構(gòu)紊亂，常有異質(zhì)性間質(zhì)細(xì)胞密集，分布不均異源性間質(zhì)，可過度增生管周/管內(nèi)型、袖套狀結(jié)構(gòu)可有葉狀結(jié)構(gòu)間質(zhì)細(xì)胞有多形性/異型性核分裂增多腺管拉長、擴(kuò)張，不規(guī)則不同程度增生、異型性可有浸潤性邊緣H1322女性，19歲右乳，腫物5cmH13223080女性，17歲右乳，腫物2cm幼年性性纖維腺瘤2年后復(fù)發(fā)病理診斷報告

注重對間質(zhì)變化的觀查

重視對病變整體內(nèi)部結(jié)構(gòu)的觀察

結(jié)合腺體的形態(tài)學(xué)改變

收集全部臨床病理信息，綜合分析判斷

重要的是明確診斷惡性葉狀腫瘤

原則，靈活，藝術(shù)3539女，17歲，孕期左乳，腫物5cm病理診斷報告

幼年性纖維腺瘤與良性葉狀腫瘤難區(qū)別時

采用不肯定或描述性診斷

纖維上皮性腫瘤，傾向?yàn)槿~狀腫瘤

纖維上皮性腫瘤，考慮為幼