病理神經(jīng)系統(tǒng)疾病.ppt

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病,病理學(xué)教研室,Central neural system diseases,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特點,定位與定性： 1）病變定位與功能障礙之間關(guān)系密切 2）相同病變在不同部位出現(xiàn)不同后果 不同病變引起出現(xiàn)相同后果 特有病變:神經(jīng)系統(tǒng)的基本病變 轉(zhuǎn)移特性: 免疫特點：腦內(nèi)無固定淋巴組織，免疫活性細胞來自血液循環(huán) 解剖生理特征的雙重影響,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本病變,神經(jīng)系統(tǒng)細胞,神經(jīng)元,神經(jīng)系統(tǒng)細胞,星形膠質(zhì)細胞 （GFAP陽性）,神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本病變,一、神經(jīng)元基本病變 神經(jīng)元急性壞死：紅色神經(jīng)元、鬼影細胞 單純性神經(jīng)元萎縮：慢性漸進性變性、死亡。 中央尼氏體溶解:變性 神經(jīng)元包涵體形

2、成:病毒感染或變性疾病 神經(jīng)原纖維變性或纏結(jié)：預(yù)示死亡,Negri小體,紅色神經(jīng)元,鬼影細胞,中央性尼氏小體溶解,神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本病變,二、神經(jīng)纖維基本病變 Waller變性 脫髓鞘樣變：神經(jīng)髓鞘崩解，軸索保留,三、神經(jīng)膠質(zhì)細胞的基本病變 噬神經(jīng)現(xiàn)象（neuronophagia） 格子細胞（gitter cell） 膠質(zhì)結(jié)節(jié) 衛(wèi)星現(xiàn)象（satellitosis） 反應(yīng)性膠質(zhì)化與膠質(zhì)瘢痕,膠質(zhì)細胞結(jié)節(jié),衛(wèi)星現(xiàn)象,噬神經(jīng)細胞現(xiàn)象,第二節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見并發(fā)癥,一、顱內(nèi)壓升高及腦疝形成 二、腦水腫 三、腦積水, 顱內(nèi)壓升高,1. 顱內(nèi)壓升高 正常：0.6kPa1.8kPa 側(cè)臥位的腦脊液壓力（

3、顱內(nèi)壓）2kPa, 即為顱內(nèi)壓增高。 2. 顱內(nèi)壓升高原因： 顱內(nèi)占位病變：出血、腫瘤、炎癥等 腦脊液循環(huán)障礙,3. 分期：代償期 失代償期 血管運動麻痹期 4. 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓升高三聯(lián)征 頭痛、噴射性嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫 5. 結(jié)果：腦水腫，腦缺血，腦移位和腦疝等, 腦疝,1. 定義 顱內(nèi)壓升高引起腦移位和腦室變形，使部分腦組織從壓力高處嵌入顱腦內(nèi)的分隔和顱骨孔道，引起的一系列臨床表現(xiàn)。,2. 常見腦疝,二、腦水腫（Cerebral edema）,概念：腦組織中液體過多貯積。 1. 類型 血管源性腦水腫 細胞外間隙水腫（常見） 細胞毒性腦水腫 細胞內(nèi)水腫,2. 病變（肉眼）：腦回？ 腦溝？

4、,腦水腫（鏡下）：組織疏松，細胞和血管周圍 空隙變大。,三、腦積水,概念：腦脊液量異常增多，伴腦室擴張。 1. 原因：腦脊液循環(huán)阻塞或腦脊液吸收減少。 2. 表現(xiàn)：腦室擴張，腦實質(zhì)變薄。,腦積水：腦室擴張，腦實質(zhì)變薄,嬰幼兒腦積水：頭圍增大，囟門擴大， 骨縫分開。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病,概述,病因：病毒、細菌、立克次體、 螺旋體、真菌、寄生蟲,感染途徑：血源性感染 局部擴散 直接感染(創(chuàng)傷、腰穿) 經(jīng)神經(jīng)感染（親神經(jīng)病原微生物）,流行性腦脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,概念：腦膜炎雙球菌引起的急性化膿性腦脊髓膜炎。 病因：腦膜炎雙球菌（G

5、-） 流行季節(jié)：冬、春季 好發(fā)人群：兒童、青少年,流行性腦脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis）,發(fā)病機制 ： 患者/帶菌者 上呼吸道感染 菌血癥/敗血癥 腦膜炎,流行性腦脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,病理變化： 肉眼觀： 腦脊髓膜高度充血 蛛網(wǎng)膜下腔充滿膿性滲出物 （溝回結(jié)構(gòu)不清，蒙面紗樣）,鏡下：,流行性腦脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,血管高度擴張充血,大量中性粒細胞、 纖維蛋白，少量淋巴細胞,腦脊液中可查見腦膜炎雙球菌,鏡下：,流行性

6、腦脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,化膿性腦膜炎,臨床診斷,癥狀 體征 腦脊液檢查,臨床病理聯(lián)系 1、腦膜刺激征：頸強直（角弓反張） Kernig sign（+） 2、顱內(nèi)壓升高：頭痛、噴射性嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫 3、腦脊液：壓力升高、渾濁；大量膿細胞、蛋白增多、糖減少；腦膜炎雙球菌（涂片、培養(yǎng)） 4、腦神經(jīng)受損或麻痹,流行性腦脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,流行性腦脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,角弓反張,Kernig征（+）,（一）流行

7、性腦脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,結(jié)局和并發(fā)癥 及時治療，大多痊愈。治療不當(dāng)，發(fā)生后遺癥 1、腦積水：腦膜粘連腦脊液循環(huán)障礙 2、顱神經(jīng)受損：耳聾、視力障礙、斜視、面癱 3、腦底動脈炎腦缺血腦梗死,（一）流行性腦脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）,暴發(fā)性流腦,暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥 暴發(fā)型腦膜腦炎,華佛氏綜合征（Waterhouse-friderichsen syndrome）,（二）腦膿腫,致病菌：葡萄球菌、鏈球菌、厭氧菌 部位及數(shù)目：局部感染單個，顳葉、小腦（耳源性） 血源性感染多發(fā)，大

8、腦各部 病理變化：膿腫 結(jié)局：破入腦室腦室積膿死亡 慢性膿腫占位性病變，隨時可能穿破,第二節(jié) 流行性乙型腦炎,（epidemic encephalitis）,概念：乙型腦炎病毒所致以神經(jīng)細胞變質(zhì)為特征的炎癥。 病因：乙型腦炎病毒（嗜神經(jīng)性RNA病毒） 傳播途徑：蟲媒 流行季節(jié)：夏秋季 好發(fā)人群：兒童 病變部位：,大腦皮質(zhì)、基底核、視丘 小腦皮質(zhì)、延髓、腦橋 頸段脊髓,（一）流行性乙型腦炎 （epidemic encephalitis）,（一）流行性乙型腦炎 （epidemic encephalitis）,發(fā)病機制,隱性感染,乙腦病毒中間宿主,（一）流行性乙型腦炎 （epidemic encep

9、halitis）,神經(jīng)細胞變性壞死,發(fā)病機制,病理變化 肉眼觀：腦膜充血，腦水腫明顯，腦回寬，腦溝窄， 切面見粟粒大小半透明軟化灶 鏡下： 1、血管擴張充血，袖套狀浸潤（淋巴、單核、漿細胞） 2、神經(jīng)細胞變性、壞死：尼氏小體消失、核偏位 噬神經(jīng)現(xiàn)象 衛(wèi)星現(xiàn)象 3、軟化灶形成：灶性神經(jīng)組織壞死、液化（篩狀） 4、膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成,滲出,變質(zhì),增生,（一）流行性乙型腦炎 （epidemic encephalitis）,篩狀軟化灶,衛(wèi)星現(xiàn)象,膠質(zhì)結(jié)節(jié),袖套樣浸潤,（一）流行性乙型腦炎 （epidemic encephalitis）,乙型腦炎：淋巴細胞、單核細胞圍繞血管浸潤，形成血管套。右下角示小膠質(zhì)細胞

10、結(jié)節(jié)。,嗜神經(jīng)細胞現(xiàn)象,衛(wèi)星現(xiàn)象,流行性乙型腦炎：軟化灶，神經(jīng)組織壞死液化，形成篩網(wǎng)狀。,膠質(zhì)結(jié)節(jié),臨床病理聯(lián)系 1、嗜睡、昏迷（神經(jīng)元廣泛受損），肌張力增強 2、吞咽困難、面癱、眼球運動障礙（顱神經(jīng)核受損） 3、顱內(nèi)壓升高小腦扁桃體疝（腦血管擴張充血、腦水腫顱內(nèi)壓升高） 4、腦脊液細胞數(shù)增多（淋巴細胞） 結(jié)局 治愈或遺留智力障礙,（一）流行性乙型腦炎 （epidemic encephalitis）,中樞神經(jīng)元 受損癥狀,神經(jīng)元變質(zhì),腦實質(zhì),蟲媒,乙型腦炎病毒,化膿性炎,腦膜刺激征,腦脊髓膜,呼吸道,腦膜炎雙球菌,兩種感染性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的比較,Thanks!,The End!,（二）脊髓灰質(zhì)炎

11、（poliomyelitis）,概念：脊髓灰質(zhì)炎病毒破壞脊髓前角神經(jīng)元致肢體癱瘓。 、型（RNA病毒） 傳染途徑：消化道、呼吸道 好發(fā)人群：兒童 病變部位：,腰膨大頸膨大延髓腦橋中腦小腦,（二）脊髓灰質(zhì)炎（poliomyelitis）,發(fā)病機制,脊髓灰質(zhì)炎病毒,隱性感染,（二）脊髓灰質(zhì)炎（poliomyelitis）,病理變化： 鏡下：脊髓廣泛充血、淋巴細胞、漿細胞浸潤 運動神經(jīng)元不同程度變性、壞死（噬神經(jīng)現(xiàn)象） 中性粒細胞浸潤，小膠質(zhì)細胞增生 肉眼觀：脊膜、脊髓前角充血出血、壞死 前角、前根萎縮 癱瘓肌肉萎縮,（二）脊髓灰質(zhì)炎（poliomyelitis）,臨床病理聯(lián)系 腰膨大病變下肢癱瘓

12、頸膨大病變上肢癱瘓 腦干病變顱神經(jīng)癱瘓 延髓病變呼吸、血管運動中樞障礙,三種感染性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的比較,中樞神經(jīng)元 受損癥狀,神經(jīng)元變質(zhì),腦實質(zhì),蟲媒,乙型腦炎病毒,化膿性炎,腦膜刺激征,軟腦膜,呼吸道,腦膜炎雙球菌,脊髓灰質(zhì)炎病毒,消化道,脊髓灰質(zhì)前角,運動神經(jīng)元壞死,肢體癱瘓,第四節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 neural system tumor,中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 周圍神經(jīng)腫瘤 轉(zhuǎn)移性腫瘤,原發(fā)性,神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生學(xué),神經(jīng)管,神經(jīng)脊,腦膜,成神經(jīng)膠質(zhì)細胞 成神經(jīng)細胞,神經(jīng)膠質(zhì)細胞 室管膜 脈絡(luò)膜 神經(jīng)垂體 神經(jīng)元 視網(wǎng)膜,神經(jīng)節(jié)細胞 施萬細胞,膠質(zhì)細胞瘤 室管膜瘤 脈絡(luò)膜瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤 視網(wǎng)膜母細胞瘤

13、,神經(jīng)節(jié)細胞瘤 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤,腦膜瘤,髓母細胞瘤 原始神經(jīng)外胚葉瘤,常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,成神經(jīng)膠質(zhì)細胞 成神經(jīng)細胞 原始神經(jīng)上皮 間葉組織,神經(jīng)節(jié)細胞瘤 中樞神經(jīng)細胞瘤,髓母細胞瘤（4.29%） 原始神經(jīng)外胚葉瘤,腦膜瘤 （16.58%）,星形膠質(zhì)細胞瘤（37.7%） 少突膠質(zhì)細胞瘤（11.8%） 室管膜瘤（3.8%）,（一）膠質(zhì)瘤,成神經(jīng)膠質(zhì)細胞向膠質(zhì)細胞分化。 無包膜，浸潤性生長。 常經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移。 類型：星形膠質(zhì)細胞瘤（37.7%） 少突膠質(zhì)細胞瘤（11.8%） 室管膜瘤（3.8%）,星形膠質(zhì)細胞瘤（ astrocytoma ）,占膠質(zhì)瘤的78%。 好發(fā)人

14、群：30-40歲，男性多見。 好發(fā)部位：大腦額葉、顳葉。 基因異常：C-sis過度表達，erb-B1擴增。 組織學(xué)類型及分級 星形膠質(zhì)細胞瘤 間變性星形細胞瘤 膠質(zhì)母細胞瘤 病變：膠質(zhì)細胞異型增生,細胞多形性 核分裂像 瘤細胞密度 血管增生程度 壞死情況,星形膠質(zhì)細胞瘤（astrocytoma）,纖維型星形膠質(zhì)細胞瘤,原漿型星形膠質(zhì)細胞瘤,肥胖型星形膠質(zhì)細胞瘤,少突膠質(zhì)細胞瘤（oligodendrocytoma）,少突膠質(zhì)細胞衍化，分化較成熟?？蓯鹤?。 好發(fā)人群：30-40歲，男性多見。 好發(fā)部位：大腦皮質(zhì)淺層。 病變特點：瘤細胞圓形，一致，核居中，胞漿透亮， 彌散分布。間質(zhì)富有血管，鈣化常見

15、。,間質(zhì)富有血管，鈣化,瘤細胞圓形，一致，核居中， 胞漿透亮， 彌散分布,室管膜瘤（ ependymoma ）,室管膜細胞起源。良性。 好發(fā)人群：兒童、青年。 好發(fā)部位：第四腦室、脊髓中央管。 病變特點：瘤細胞大小一致，胞漿豐富， 常呈菊形團樣或圍繞血管排列（假菊形團）。 惡變后為間變性室管膜瘤。,生長于第四腦室的室管膜瘤,假菊形團,（二）髓母細胞瘤（ medulloblastoma ）,來源于原始神經(jīng)上皮，高度惡性，常經(jīng)腦脊液播散。 好發(fā)年齡：小兒(10歲左右)。 好發(fā)部位：小腦蚓部、第四腦室頂部。 病變特點：小圓形瘤細胞，胞質(zhì)少，核深染， 可見菊形團。,小腦蚓部髓母細胞瘤壓迫腦干,MRI,

16、（三）腦膜瘤（ meningioma ）,來源于蛛網(wǎng)膜顆粒的內(nèi)皮細胞和成纖維細胞。 好發(fā)年齡：中老年。 好發(fā)部位：上矢狀竇兩側(cè)、蝶骨嵴、嗅溝、 小腦橋腦腳、脊髓胸段脊神經(jīng)。 病變特點： 大體：有包膜，膨脹性生長，鈣化砂粒。 鏡下：上皮性或梭形瘤細胞?；蚨呋旌?。 瘤細胞呈同心圓狀排列，中心血管玻變、鈣化 砂粒小體 預(yù)后：中樞神經(jīng)腫瘤中預(yù)后最好。,髓母細胞瘤（medulloblastoma）,室管膜細胞瘤（ependymoma）,星形膠質(zhì)細胞瘤（astrocytoma）,少突膠質(zhì)細胞瘤 （anaplastic astrocytoma）,MRI 圖像 頂葉腦膜瘤,脊髓腦膜瘤壓迫脊髓,矢狀竇旁腦膜瘤

17、壓迫周圍頂葉腦組織,上皮性腦膜瘤伴典型的核內(nèi)包涵體,纖維型腦膜瘤,過渡型腦膜瘤,同心圓洋蔥球樣結(jié)構(gòu),砂粒體型腦膜瘤，大量鈣化砂粒體,中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的共性,1.良、惡性的相對性： 大多呈浸潤性生長，無包膜； 分化良好的腫瘤可因壓迫重要部位而致死。 2.轉(zhuǎn)移： 腦-腦脊液轉(zhuǎn)移， 顱外轉(zhuǎn)移少。 3.相同部位不同性質(zhì)的腫瘤引起相同的臨床表現(xiàn)： 局部神經(jīng)癥狀：癲癇、癱瘓、視野缺損、 顱內(nèi)壓增高（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫）,常見周圍神經(jīng)腫瘤,來源于神經(jīng)細胞（交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺髓質(zhì)） 節(jié)細胞神經(jīng)瘤 神經(jīng)母細胞瘤 來源于神經(jīng)鞘膜（任何部位） 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤,（一）神經(jīng)鞘瘤（neurilemoma，s

18、chwannoma）,任何部位均可發(fā)生。 顱內(nèi)最常見的神經(jīng)鞘瘤聽神經(jīng)瘤（8%） 病變特點： 大體：完整包膜，切面灰白，可囊性變。 鏡下： AntoniA ：細長梭形細胞柵欄狀或半漩渦排列 AntoniB ：疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),A. 左側(cè)小腦橋腦角聽神經(jīng)瘤 B. 脊髓神經(jīng)鞘瘤,Antoni A (verocay小體),Antoni B,Antoni A,（二）神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）,多發(fā)生在皮膚及皮下。單發(fā)或多發(fā)（神經(jīng)纖維瘤?。?。 病變特點：界清，無包膜，質(zhì)實，切面灰白。 神經(jīng)鞘膜細胞和成纖維細胞增生。,脊髓神經(jīng)纖維瘤， 切面質(zhì)硬均勻。,皮膚神經(jīng)纖維瘤 彌漫浸潤真皮并包圍皮膚附件,大量

19、玻變膠原,神經(jīng)纖維瘤病,牛奶咖啡斑,第五節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 常見并發(fā)癥,顱內(nèi)壓升高 腦水腫 腦積水,一、顱內(nèi)壓升高及腦疝形成,（一）顱內(nèi)壓升高 1、概念：側(cè)臥位腦脊液壓力持續(xù)2kPa。 2、主要原因：（1）顱內(nèi)占位性病變（局限性/彌漫性） （2）腦水腫 （3）腦積水 3、分期 （1）代償期：腦血管收縮、腦脊液吸收增加，形成減少 （2）失代償期：頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、Bp、HR （3）血管運動麻痹期：腦血流量，血管運動麻痹， 腦水腫，意識障礙死亡,（二）腦疝形成（brain hernia） 顱內(nèi)壓，部分腦組織嵌入顱腦內(nèi)分隔和顱骨孔道。,海馬溝回疝,枕骨大孔疝,硬膜下血腫,扣帶回疝,動眼神經(jīng)受壓同側(cè)瞳孔散大固定 中腦、腦干受壓后移意識喪失、顱內(nèi)高壓 對側(cè)中腦大腦腳抵壓于該側(cè)小腦天幕游離緣 同側(cè)肢體癱 壓迫大腦后動脈同側(cè)枕葉距狀裂腦組織出血壞死,生命中樞受損呼吸循環(huán)衰竭,受壓腦組織梗死,扣帶回,二、腦水腫（brain edema）,概念：腦組織內(nèi)液體含量過多貯積，引起腦體積增大。 原因：創(chuàng)傷、炎癥、腫瘤、梗死、缺氧、中毒。 類型：,腦疝,細胞毒性腦水腫