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風(fēng)濕病,rheumatism,風(fēng)濕病,一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。溶血性鏈球菌化膿?有關(guān)?變態(tài)反應(yīng)?,與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)?,發(fā)病前:咽峽炎,扁桃體炎等上呼吸道 鏈球菌感染多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季抗菌素防治咽炎等可減少風(fēng)濕病發(fā)生與復(fù)發(fā)非化膿性炎癥,發(fā)病機(jī)制:抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說,鏈球菌胞壁C抗原(糖蛋白): 與結(jié)締組織糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng);鏈球菌胞壁M抗原(蛋白質(zhì)): 與心肌、血管、SMC發(fā)生交叉反應(yīng)。,風(fēng)濕病,主要累及全身結(jié)締組織,最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管,以心臟病變最嚴(yán)重 臨床:好發(fā)年齡5-15歲,發(fā)病有地區(qū)差異。發(fā)熱、心臟關(guān)節(jié)損害,環(huán)形紅斑,皮下結(jié)節(jié), 抗O,風(fēng)濕病的基本病理變化 全身結(jié)締組織的炎性病變,1. 變質(zhì)滲出期(1個(gè)月): 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死 LC為主的炎性細(xì)胞浸潤,風(fēng)濕病的基本病理變化,2. 增生期或肉芽腫期(2-3月):形成特征性肉芽腫風(fēng)濕小體(Aschoff body,診斷意義) 部位:多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、 心內(nèi)膜下及皮下結(jié)締組織 鏡下特點(diǎn):,風(fēng)濕小體,中心:纖維素樣壞死周圍:Aschoff cell 梟眼細(xì)胞、毛蟲細(xì)胞外周:少量LC及漿細(xì)胞,風(fēng)濕病的基本病理變化,3. 纖維化期或愈合期(2-3月):風(fēng)濕C 纖維母C 纖維化 風(fēng)濕小體 梭形小瘢痕 整個(gè)過程4-6個(gè)月,病變新舊并存,反復(fù)進(jìn)展 嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成,風(fēng)濕病各器官的病變,風(fēng)濕性心臟病 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 皮膚病變 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎 風(fēng)濕性腦病,一、風(fēng)濕性心臟病,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 (rheumatic endocarditis)風(fēng)濕性心肌炎 (rheumatic myocarditis)風(fēng)濕性心外膜炎(風(fēng)濕性心包炎) (rheumatic pericarditis),1. 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,(1)部位:心瓣膜,以二尖瓣最常見,其次 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣、(2)病變: 肉眼:瓣膜閉鎖緣,單行排列,粟粒大小,灰白色,疣狀贅生物,不易脫落 鏡下:白色血栓(3)結(jié)局:贅生物反復(fù)機(jī)化 瓣膜增厚,變硬,粘連 狹窄或關(guān)閉不全,2. 風(fēng)濕性心肌炎,(1)部位:主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織(2)病變: 成人:心肌間質(zhì)小血管旁 Aschoff小體 兒童:彌漫性間質(zhì)性心肌炎 急性心衰(3)結(jié)局:心肌間質(zhì) 小瘢痕灶 對(duì)心臟舒縮功能影響不大,3. 風(fēng)濕性心外膜炎(風(fēng)濕性心包炎),(1)病變:漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥 以纖維素滲出為主: 干性心包炎 絨毛心 以漿液滲出為主: 濕性心包炎 心包炎性積液(2)結(jié)局 恢復(fù),吸收機(jī)化 臟壁層粘連 縮窄性心包炎 (constrictive pericarditis),二、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,1. 特點(diǎn):大關(guān)節(jié)、游走性、預(yù)后好2. 病變: 關(guān)節(jié)腔:漿液滲出 鄰近軟組織:不典型風(fēng)濕小體,三、皮膚病變,環(huán)形紅斑:具診斷意義,12天消退。 多見于軀干、四肢,皮膚。1cm左右,環(huán)狀紅暈,中央色澤正常,非特異性滲出性炎皮下結(jié)節(jié):多見于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)。 圓或橢圓,0.5-2cm,無痛,肉芽腫性病變。,五、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎,1. 部位:大小A均可受累,以小A常見如冠狀A(yù),腎A,腸系膜A,腦A等2. 病變:纖維素樣壞死,LC、單核C 浸潤,Aschoff小體3. 結(jié)局:血管壁狹窄血栓形成,六、風(fēng)濕性腦病,1. 多發(fā)于5-12歲,女孩較多2. 主要病變:風(fēng)濕性動(dòng)脈炎、皮質(zhì)下腦炎:神經(jīng)細(xì)胞變性,膠質(zhì)細(xì)胞增生。 以錐體外系受累最重,出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng) 小舞蹈癥(chorea minor),第五節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis),特點(diǎn)1. 病原微生物直接 侵襲心內(nèi)膜2. 病變: 疣贅物大而疏松,含菌,易脫落,瓣膜損傷嚴(yán)重,可穿孔。,類型 1. 急性感染性心內(nèi)膜炎 2.亞急性感染性心內(nèi)膜炎,1. 急性感染性心內(nèi)膜炎,(1)病程: 較短 , 數(shù)日數(shù)周(2)病原菌: 毒力較強(qiáng)的化膿菌 (3)多發(fā)生于原無病變的心內(nèi)膜(4)病變:巨大、松脆、含多量細(xì)菌的疣 狀贅生物,瓣膜常潰瘍、穿孔或破裂(5)易致急性瓣膜功能不全、膿毒血癥 、 栓塞性小膿腫。,亞急性感染性心內(nèi)膜炎 SIE,(1)病程:遷延數(shù)月,甚至12年。(2)病原菌:毒力較弱寄居菌(草綠色鏈球菌等)(3)瓣膜常已有病變(如風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、先天性 心臟?。?。好發(fā)于二尖瓣和主動(dòng)脈瓣。 (4)疣贅物形態(tài) :體積較大,菜花或息肉狀,污穢,松脆易破。鏡下由纖維素、血小板、壞死物、中性粒細(xì)胞及深部細(xì)菌組成。(5)易致動(dòng)脈栓塞及敗血癥。(6)易致瓣膜嚴(yán)重變形心瓣膜病,第六節(jié) 心瓣膜病,先天性發(fā)育異常后天性疾病,心功能不全、全身血液循環(huán)障礙,瓣膜口狹窄和關(guān)閉不全,心瓣膜的器質(zhì)性病變,一、二尖瓣狹窄,病變:隔膜型:瓣葉間粘連,瓣膜輕,中度增厚;漏斗型:瓣葉間嚴(yán)重粘連 瓣膜口呈魚口狀,二尖瓣狹窄,臨床x-ray:“梨形心” 三大一小 (左室?。┞犜\:心尖部舒張期隆隆性雜音肺淤血、肺水腫:呼吸困難、紫紺、咳血性泡沫樣痰,二、二尖瓣關(guān)閉不全,臨床 x-ray:“球形心” 四室均增大聽診:心尖
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